Visão geral

Hipoplasia de coração esquerdo (síndrome de HLHS) é uma rara condição cardíaca que uma criança nasce com. Isso significa que é um defeito congênito no coração. Nesta condição, o lado esquerdo do coração não se desenvolve plenamente e é muito pequeno. Então, ele não consegue bombear sangue bem. Em vez disso, o lado direito do coração deve bombear o sangue para os pulmões e para o resto do corpo.

O tratamento para a hipoplasia de coração esquerdo síndrome podem incluir medicamentos, cirurgia cardíaca ou um transplante de coração. Avanços na atenção melhoraram as perspectivas para os bebês nascidos com HLHS.

Sintomas

Bebês nascidos com hipoplasia de coração esquerdo (síndrome de HLHS) geralmente são muito doente logo após o nascimento. Sintomas de HLHS incluem:

  • De pele cinzenta ou azul, lábios ou unhas. Dependendo da cor da pele, essas alterações podem ser mais difíceis ou mais fáceis de ver.
  • Respiração acelerada e difícil.
  • Má alimentação.
  • Mãos e pés frios.
  • Pulso fraco.
  • Sendo mais sonolento ou menos ativo do que é típico para a maioria dos bebês.

Sem tratamento, um bebê com esta condição pode entrar em choque. Sintomas de choque incluem:

  • Frio, pele viscosa que pode ser pálido ou lábios, que pode ser azul ou cinza.
  • Um fraco e pulso rápido.
  • Respiração, que pode ser lento e raso ou muito rápida.
  • Olhos opacos que parecem olhar.

Quando consultar um médico

Obter ajuda médica de emergência se o seu bebê tem:

  • Alterações na pele ou unhas de cor.
  • Dificuldade para respirar ou respiração rápida.
  • Pulso fraco ou pulso rápido.
  • Legal pele viscosa.

Causas

Hipoplasia de coração esquerdo (síndrome de HLHS) acontece no útero quando um coração do bebê se desenvolve. A causa não é conhecida. Gene alterações podem desempenhar um papel.

Na hipoplasia de coração esquerdo síndrome, o lado esquerdo do coração não tenha crescido o suficiente para que ele não se desenvolver plenamente. Ela não pode enviar corretamente o sangue para o corpo. Em HLHS, as seguintes áreas de coração são muito pequenos:

  • A parte inferior esquerda do coração câmara, chamado o ventrículo esquerdo.
  • O corpo principal artéria chamada aorta.
  • As válvulas do coração, no lado esquerdo do coração, chamado de aórtica e mitral.

Após o nascimento, o lado direito do coração do bebê, normalmente, as bombas de sangue para os pulmões e para o resto do corpo. O sangue passa através de uma abertura chamada de canal arterial. Esta abertura, também chamado de um navio, se conecta a artéria pulmonar diretamente para a aorta. O sangue rico em oxigênio passa de volta para o lado direito do coração através de uma abertura natural entre as câmaras superiores do coração. A abertura é chamado forame oval.

A persistência do canal arterial geralmente fecha após o primeiro dia ou dois de vida. Quando isso acontece, o lado direito do coração não tem jeito para bombear o sangue para o corpo. O lado esquerdo do coração, toma-se este trabalho.

Mas em bebês com hipoplasia de coração esquerdo síndrome, o lado esquerdo não consegue bombear sangue bem. Então eles precisam de medicamento para manter essas conexões abrir e manter o sangue fluindo para o corpo até que eles têm de cirurgia cardíaca.

Fatores de risco

As pessoas que têm uma criança com hipoplasia de coração esquerdo (síndrome de HLHS) têm um maior risco de ter outro bebê com esta ou outra condição.

Não há nenhum claro outros fatores de risco para a hipoplasia de coração esquerdo síndrome.

Complicações

Com o tratamento adequado, muitas crianças com hipoplasia de coração esquerdo (síndrome de HLHS) sobreviver. Mas eles precisam de muitas cirurgias e pode ter menos energia e outros desafios. Complicações da HLHS podem incluir:

  • Ficar cansado mais facilmente durante a prática de esportes ou outros exercícios.
  • Batimentos cardíacos irregulares, denominadas de arritmias.
  • Acúmulo de líquido, chamado de edema nos pulmões, estômago, pernas e pés.
  • Não cresce bem.
  • Desenvolvimento de condições relacionadas ao cérebro e sistema nervoso.
  • Necessidade de coração, a cirurgia ou um transplante de coração.

Prevenção

Não há nenhuma maneira de impedir a hipoplasia de coração esquerdo síndrome. Se você nasceu com uma condição de coração, converse com um médico do coração e conselheiro genético antes de engravidar.

Diagnóstico

Para diagnosticar a hipoplasia de coração esquerdo (síndrome de HLHS), um profissional de saúde examina o bebê e ouve o coração do bebê. O profissional de saúde pode ouvir um som chamado um sopro no coração. Correndo o fluxo de sangue faz com que este som.

Testes

Testes utilizados para encontrar hipoplasia de coração esquerdo (síndrome de HLHS) no recém-nascido, antes ou depois do nascimento podem incluir:

  • A gravidez de ultra-som. Uma rotina de exame de ultrassom durante o segundo trimestre de gravidez em geral, pode dizer-se que o bebê tem HLHS.
  • Ecocardiograma. Este teste usa ondas de som para fazer imagens do coração. Ele mostra como o sangue flui através do coração. Ele pode ser usado depois do bebê nascer, para diagnosticar hipoplasia de coração esquerdo síndrome. Se um bebé tiver HLHS, o teste pode achar que o inferior esquerdo cavidades do coração e válvulas do coração são pequenos. O corpo principal artéria chamada aorta, também pode ser pequeno.

Tratamento

Um bebê que nasceu com hipoplasia de coração esquerdo (síndrome de HLHS) precisa de tratamento urgente. O tratamento pode incluir o número de cirurgias ou um transplante de coração. Medicamentos e outras terapias são usados para controlar os sintomas antes de uma cirurgia cardíaca.

Converse com o seu filho do profissional de saúde sobre as opções de tratamento para o seu filho.

Se hipoplasia de coração esquerdo síndrome é encontrada antes do nascimento, os profissionais de saúde costumam recomendar o parto em um hospital com um centro de cirurgia cardíaca.

Medicamentos

O medicamento alprostadil (Prostin VR Pediátrica) é usado para manter o canal arterial aberto. Normalmente fecha em todos os bebês logo após o nascimento. Mas em bebês com hipoplasia de coração esquerdo síndrome, o canal precisa ficar aberto para que o sangue possa ir para o resto do corpo.

Terapias

Enquanto espera para cirurgia ou um transplante de coração, um bebê com hipoplasia de coração esquerdo síndrome pode ser determinado medicamento e ter estes tratamentos:

  • A respiração ajuda. Bebês que têm dificuldade para respirar pode precisar da ajuda de uma máquina de respiração chamado de um ventilador.
  • Fluidos através de uma veia. Um bebê pode receber fluidos por meio de um tubo inserido em uma veia. Estes são chamados via intravenosa (IV) de líquidos.
  • Tubo de alimentação. Bebês que têm problemas de alimentação ou que se cansam, enquanto a alimentação pode ser alimentado através de um tubo de alimentação.

A cirurgia ou outros procedimentos

A maioria das crianças com hipoplasia de coração esquerdo síndrome necessidade de várias cirurgias.

  • Atrial septostomy. Este tratamento utiliza tubos chamados de cateteres e um balão para fazer ou alargar uma abertura entre as câmaras superiores do coração. Ele permite que mais sangue flua entre a parte superior de duas câmaras do coração. Este tratamento é feito se o forame oval fecha ou é muito pequeno. Os bebês que nasceram com um buraco no coração, chamada de comunicação interatrial, pode não precisar de atrial septostomy.

Outras cirurgias podem fazer caminhos separados para obter o correto fluxo de sangue para o corpo e os pulmões. As cirurgias são realizadas em três etapas.

  • Norwood procedimento.Esta cirurgia é muitas vezes feito dentro das primeiras duas semanas de vida. Há várias maneiras de se fazer este tratamento. Cirurgiões reconstruir a aorta e ligue-o coração é inferior direito da câmara. Em seguida, a adição de um tubo chamado de um shunt para fornecer os pulmões com sangue. Os cirurgiões podem utilizar um dos dois tipos de tubos. Um tipo de tubo que conecta o corpo principal artéria para as artérias que levam para os pulmões. Essas são as artérias pulmonares. O outro tipo de tubo que vai do inferior direito cavidades do coração para as artérias pulmonares. Este tratamento permite que o inferior direito cavidades do coração bombear o sangue para os pulmões e o corpo. Às vezes, um misto, também chamado de híbrido, o procedimento é feito. Coração cirurgiões colocar um stent no canal arterial para manter a abertura entre a artéria pulmonar e a aorta. Então eles colocam bandas de todo o artérias pulmonares para reduzir o fluxo de sangue para os pulmões. Eles também farão uma abertura entre as câmaras superiores do coração. Após a Norwood procedimento, a pele do bebê, muitas vezes, ainda é pouco ainda um pouco de azul ou cinza. Isto porque, rico em oxigênio e oxigênio do sangue dos pobres continuar a mistura dentro do coração. Azul ou cinza, a cor pode ser mais fácil ou mais difícil de ver em alguns bebês. Uma vez que um bebê tem este tratamento, as chances de sobrevivência pode subir.
  • Glenn bidirecional procedimento.Isso tende a ser a segunda cirurgia. É feito geralmente quando uma criança está entre 4 e 6 meses de idade. Ela envolve a remoção a primeira derivação e conexão a grande veia que drena o sangue da cabeça e os braços, para a artéria pulmonar. Agora, os pulmões recebem sangue da veia em vez de derivação. A grande veia é chamado veia cava superior. Esta cirurgia diminui o trabalho da direita inferior da câmara cardíaca, deixando-a bomba de sangue, principalmente, para a aorta. Ele também permite que mais de oxigênio do sangue dos pobres retornando do corpo de fluxo diretamente para os pulmões. Após este tratamento, todo o sangue que retorna a partir da parte superior do corpo flui para os pulmões. Assim o sangue com mais oxigênio é bombeado para a aorta para o fornecimento de órgãos e tecidos em todo o corpo.
  • Fontan procedimento.Esta cirurgia normalmente é feito quando uma criança está entre 3 e 4 anos de idade. O cirurgião cria um caminho para o sangue das pernas para o fluxo diretamente para as artérias pulmonares. O navio envolvido é chamado veia cava inferior. As artérias pulmonares, em seguida, enviar o sangue para os pulmões. A Fontan procedimento permite que o resto do oxigênio do sangue dos pobres de voltar de corpo fluir para os pulmões. Após esta cirurgia, há pouca mistura de rico em oxigênio e oxigênio do sangue dos pobres no coração. Assim, a pele não deve olhar azul ou cinza.
  • Transplante de coração. Muitos bebês com hipoplasia de coração esquerdo síndrome precisa de um transplante de coração. (8) as Crianças que têm de transplante cardíaco precisa tomar medicamentos para a vida, para que seus corpos não rejeitar coração do doador.

Norwood procedimento. Esta cirurgia é muitas vezes feito dentro das primeiras duas semanas de vida. Há várias maneiras de se fazer este tratamento.

Cirurgiões reconstruir a aorta e ligue-o coração é inferior direito da câmara. Em seguida, a adição de um tubo chamado de um shunt para fornecer os pulmões com sangue. Os cirurgiões podem utilizar um dos dois tipos de tubos. Um tipo de tubo que conecta o corpo principal artéria para as artérias que levam para os pulmões. Essas são as artérias pulmonares. O outro tipo de tubo que vai do inferior direito cavidades do coração para as artérias pulmonares. Este tratamento permite que o inferior direito cavidades do coração bombear o sangue para os pulmões e o corpo.

Às vezes, um misto, também chamado de híbrido, o procedimento é feito. Coração cirurgiões colocar um stent no canal arterial para manter a abertura entre a artéria pulmonar e a aorta. Então eles colocam bandas de todo o artérias pulmonares para reduzir o fluxo de sangue para os pulmões. Eles também farão uma abertura entre as câmaras superiores do coração.

Após a Norwood procedimento, a pele do bebê, muitas vezes, ainda é pouco ainda um pouco de azul ou cinza. Isto porque, rico em oxigênio e oxigênio do sangue dos pobres continuar a mistura dentro do coração. Azul ou cinza, a cor pode ser mais fácil ou mais difícil de ver em alguns bebês. Uma vez que um bebê tem este tratamento, as chances de sobrevivência pode subir.

Glenn bidirecional procedimento. Isso tende a ser a segunda cirurgia. É feito geralmente quando uma criança está entre 4 e 6 meses de idade. Ela envolve a remoção a primeira derivação e conexão a grande veia que drena o sangue da cabeça e os braços, para a artéria pulmonar. Agora, os pulmões recebem sangue da veia em vez de derivação. A grande veia é chamado veia cava superior.

Esta cirurgia diminui o trabalho da direita inferior da câmara cardíaca, deixando-a bomba de sangue, principalmente, para a aorta. Ele também permite que mais de oxigênio do sangue dos pobres retornando do corpo de fluxo diretamente para os pulmões. Após este tratamento, todo o sangue que retorna a partir da parte superior do corpo flui para os pulmões. Assim o sangue com mais oxigênio é bombeado para a aorta para o fornecimento de órgãos e tecidos em todo o corpo.

Fontan procedimento. Esta cirurgia normalmente é feito quando uma criança está entre 3 e 4 anos de idade. O cirurgião cria um caminho para o sangue das pernas para o fluxo diretamente para as artérias pulmonares. O navio envolvido é chamado veia cava inferior. As artérias pulmonares, em seguida, enviar o sangue para os pulmões.

A Fontan procedimento permite que o resto do oxigênio do sangue dos pobres de voltar de corpo fluir para os pulmões. Após esta cirurgia, há pouca mistura de rico em oxigênio e oxigênio do sangue dos pobres no coração. Assim, a pele não deve olhar azul ou cinza.

Os cuidados de acompanhamento

Após a cirurgia ou um transplante, um bebê precisa de cuidados ao longo da vida com um coração de médico formado em cardiopatias congênitas para assistir complicações. Seu filho pode precisar de tratamento, ou outros medicamentos para essas complicações.

Algumas crianças podem precisar tomar antibióticos antes de determinados serviços dentários ou outros procedimentos para ajudar a prevenir infecções. Pergunte ao seu filho, profissional de saúde se o seu filho precisa preventiva de antibióticos. Algumas crianças também pode ser necessário limitar a atividade física.

Os cuidados de acompanhamento para adultos

Os adultos que nasceram com hipoplasia de coração esquerdo (síndrome de HLHS), precisa ver um médico do coração treinados em cardiopatias congênitas em adultos. Recentes avanços no tratamento cirúrgico têm ajudado as crianças com HLHS crescer até a idade adulta. Então ainda não está claro quais são os desafios para um adulto com a condição do coração pode ter. Os adultos precisam regular, ao longo da vida os cuidados de acompanhamento para observar as alterações ocorridas no estado.

Pessoas que estão pensando em engravidar devem falar com os profissionais de saúde sobre a gravidez, riscos e opções de controlo de natalidade. Tendo hipoplasia de coração esquerdo síndrome aumenta o risco de:

  • Coração e vasos sanguíneos problemas durante a gravidez.
  • Aborto espontâneo.
  • Um bebê nascer com um defeito congênito no coração.

Enfrentamento e suporte

Ele pode ser um desafio para viver com hipoplasia de coração esquerdo (síndrome de HLHS) ou para cuidar de um bebê com a condição. Estas dicas podem ajudar:

  • Buscar apoio.Peça aos membros da família e amigos para ajudar. O cuidador necessita de pausas. Converse com o seu filho do coração do médico, também chamado de cardiologista, sobre grupos de apoio e outros tipos de ajuda. E pensar sobre o encontro com um conselheiro ou terapeuta se você costuma sentir-se ansioso, triste ou estressado demais. Se você for um adolescente ou um adulto com HLHS, pergunte à sua equipa de cuidados de saúde se existem grupos de apoio para pessoas de sua idade com doença cardíaca congênita. Ele pode ser útil falar com outras pessoas que compartilham de seus desafios.
  • Manter registros de saúde.Escreva a sua ou a do seu bebé diagnóstico, medicamentos, cirurgia e outros tratamentos. Incluir as datas de tratamento e o nome e número de telefone do médico ou cirurgião. Observe também números de contactos de emergência para profissionais de saúde e hospitais. Inclua uma cópia da cirurgia relatórios em seus registros. Esta informação ajuda você a manter o controle do atendimento recebido. Ele é útil para os novos profissionais de saúde, que não conhecem a sua ou a de seu filho o histórico de saúde. Esta informação também é útil quando o seu filho se move de cuidados pediátricos para adultos cardiologia cuidados.
  • Falar sobre suas preocupações. Converse com o seu filho equipa de profissionais de saúde sobre quais atividades são mais segura para o seu filho. Se alguns estão fora dos limites, incentive o seu filho em outros hobbies. Se você for um adulto com hipoplasia de coração esquerdo síndrome, pergunte ao seu profissional de saúde sobre atividades que você pode fazer

Buscar apoio. Peça aos membros da família e amigos para ajudar. O cuidador necessita de pausas. Converse com o seu filho do coração do médico, também chamado de cardiologista, sobre grupos de apoio e outros tipos de ajuda. E pensar sobre o encontro com um conselheiro ou terapeuta se você costuma sentir-se ansioso, triste ou estressado demais.

Se você for um adolescente ou um adulto com HLHS, pergunte à sua equipa de cuidados de saúde se existem grupos de apoio para pessoas de sua idade com doença cardíaca congênita. Ele pode ser útil falar com outras pessoas que compartilham de seus desafios.

Manter registros de saúde. Escreva a sua ou a do seu bebé diagnóstico, medicamentos, cirurgia e outros tratamentos. Incluir as datas de tratamento e o nome e número de telefone do médico ou cirurgião. Observe também números de contactos de emergência para profissionais de saúde e hospitais. Inclua uma cópia da cirurgia relatórios em seus registros.

Esta informação ajuda você a manter o controle do atendimento recebido. Ele é útil para os novos profissionais de saúde, que não conhecem a sua ou a de seu filho o histórico de saúde. Esta informação também é útil quando o seu filho se move de cuidados pediátricos para adultos cardiologia cuidados.

Sintomas e tratamento da Hipoplasia de coração esquerdo, síndrome de