A hipertermia maligna

Visão geral

A hipertermia maligna é uma grave reação a certos medicamentos utilizados para a anestesia. Esta reacção grave, normalmente inclui uma perigosamente alta temperatura do corpo, músculos rígidos ou espasmos, um aumento da freqüência cardíaca, e outros sintomas. Sem tratamento imediato, as complicações causadas por hipertermia maligna pode ser fatal.

Na maioria dos casos, o gene que coloca você em risco de hipertermia maligna é herdada, embora, às vezes, é o resultado de um acaso de alteração genética. O teste genético pode revelar se você tem um gene afetado. Este distúrbio genético é chamada de hipertermia maligna de susceptibilidade (MHS).

Tratamentos para a hipertermia maligna incluem a medicação dantrolene (Dantrium, Revonto, Ryanodex), blocos de gelo e outras medidas para esfriar a temperatura do corpo, bem como tratamento de suporte.

Sintomas

Na maioria dos casos, não há sinais ou sintomas de susceptibilidade à hipertermia maligna existe até que você está exposto a determinados medicamentos utilizados para a anestesia.

Sinais e sintomas de hipertermia maligna pode variar e pode ocorrer durante a anestesia ou durante a recuperação logo após a cirurgia. Eles podem incluir:

  • Grave rigidez muscular ou espasmos
  • Rápido, respiração superficial e problemas com baixa concentração de oxigênio e alta de dióxido de carbono
  • Freqüência cardíaca acelerada
  • Ritmo cardíaco Irregular
  • Perigosamente alta temperatura do corpo
  • Sudorese excessiva
  • Desigual, irregular, cor da pele (a pele despigmentada)

Em casos raros, pessoas em risco de hipertermia maligna tem mostrado sinais de uma reação após intensa atividade física durante a calor excessivo ou umidade, durante uma doença viral, ou quando tomar estatina medicamento utilizado para baixar o colesterol.

Se você está em risco de hipertermia maligna e você não ter uma reação grave durante a sua primeira exposição a determinados anestesia drogas, você ainda está em risco se você receber essas drogas no futuro. Outros anestesia medicamentos que não desencadear uma reação pode ser usado em vez disso.

Quando consultar um médico

Se alguém na sua família é conhecida por ser em risco de hipertermia maligna e que você precisa ter anestesia, é importante informar o seu prestador de cuidados de saúde e anestesia especialista (anestesista). Outras drogas pode ser usado em vez disso.

Causas

A hipertermia maligna pode ocorrer quando você tem a hipertermia maligna de susceptibilidade (MHS), uma doença genética que é causada por uma alteração do gene (mutação). O gene afetado aumenta o risco de hipertermia maligna quando você está exposto a determinados anestesia medicamentos que desencadeiam uma reação. O gene afetado é mais comumente herdadas, geralmente de um pai que também o tem. Com menos frequência, o gene afetado não é herdada, e é o resultado de um acaso de alteração do gene.

Diferentes genes podem causar MHS . Os mais comumente afetados gene RYR1 . Mais raramente afetados genes incluem CACNA1S e STAC3 .

Fatores de risco

Seu risco de ter a doença genética MHS é maior, se alguém na sua família tem.

  • Você só precisa herdar um gene alterado a partir de um pai para ser afetados por esse distúrbio autossômico dominante de herança padrão). Se um dos pais tem o gene alterado que faz com que o MHS , você tem 50% de chance de ter MHS também.
  • Se você tem outros parentes com MHS , a sua chance de ter ele também é aumentada.

Seu risco de ter a hipertermia maligna é maior se você ou um parente próximo:

  • Uma história de um evento que é suspeita de ser a hipertermia maligna durante a anestesia
  • Uma história de degradação do tecido muscular chamada rabdomiólise (rab-doe-meu-OL-ih-sis), que pode ser desencadeada por exercício no calor extremo e a umidade, ou quando se toma uma droga estatina
  • Certas doenças musculares e distúrbios causados por gene herdado alterações

Complicações

Se não tratada rapidamente, a hipertermia maligna pode resultar em complicações graves, tais como:

  • Uma condição rara que faz com que as células musculares para quebrar (rabdomiólise)
  • Danos nos rins ou insuficiência
  • Problemas com a coagulação e sangramento
  • A morte

Prevenção

Se você tem um histórico familiar de hipertermia maligna ou um parente que tem problemas com a anestesia, informe o seu médico ou anestesista antes da cirurgia ou qualquer procedimento que necessita de anestesia.

Avaliar o risco de hipertermia maligna permite que o seu anestesiologista para evitar certos anestesia drogas.

A hipertermia maligna

Diagnóstico

A hipertermia maligna é diagnosticada com base nos sintomas e sinais, o monitoramento durante e imediatamente após a anestesia, e testes de laboratório para identificar complicações.

Teste de susceptibilidade

Teste para descobrir se você está em maior risco de hipertermia maligna (teste de sensibilidade) pode ser recomendada se você tem fatores de risco. Os testes podem incluir testes genéticos ou uma biópsia muscular teste.

  • O teste genético. A alteração do gene (mutação) que o torna susceptível a hipertermia maligna é identificado através de testes genéticos. Uma amostra de sangue é recolhida e enviada para um laboratório para análise. O teste genético pode identificar o gene alterado que mostra que você tem a doença genética chamada de hipertermia maligna de susceptibilidade (MHS).
  • Biópsia muscular (teste de contratura). Em alguns casos, seu médico pode recomendar uma biópsia muscular se você está em risco de hipertermia maligna. Durante este teste, um pequeno pedaço de tecido muscular é removido cirurgicamente para análise de laboratório. No laboratório, a amostra é exposta ao desencadeamento de produtos químicos para a hipertermia maligna para determinar como o músculo se contrai. Porque esse teste deve ser feito no tecido muscular imediatamente após a sua remoção, viagens especializada biópsia muscular center for necessário.

Tratamento

Se você ou alguém na sua família tem a hipertermia maligna de susceptibilidade (MHS) ou você pensa que pode estar em risco de hipertermia maligna, é importante informar o seu prestador de cuidados de saúde e anestesiologista antes de chegar a anestesia. Drogas que não disparar a hipertermia maligna pode ser usado como parte de sua anestesia.

O tratamento imediato de a hipertermia maligna inclui:

  • Medicação. Uma droga chamada dantrolene (Dantrium, Revonto, Ryanodex) é usado para tratar a reação impedindo a liberação de cálcio nos músculos. Outros medicamentos podem ser dadas para corrigir problemas com o equilíbrio de substâncias químicas do corpo (desequilíbrio metabólico) e tratar as complicações.
  • De oxigênio. Você pode ter de oxigênio através de uma máscara facial. Na maioria dos casos, o oxigênio é administrada através de um tubo colocado na traqueia).
  • Corpo de resfriamento. Blocos de gelo, de refrigeração cobertores, um fã com névoa fria e gelada intravenosa (IV) e os fluidos podem ser usados para ajudar a reduzir a temperatura do corpo.
  • Os líquidos Extra. Você também pode obter mais fluidos através de uma via intravenosa (IV).
  • Cuidados de suporte. Você pode precisar de ficar no hospital em tratamento intensivo durante um ou dois dias para monitorar sua temperatura, pressão arterial, frequência cardíaca, a respiração e a resposta ao tratamento. Vários testes de laboratório será feita com freqüência para verificar o grau de degradação muscular e possíveis danos nos rins. Uma estadia no hospital é geralmente necessário, até que resultados de testes de laboratório começar a retornar para a série.

Com o tratamento, a hipertermia maligna geralmente se resolve dentro de poucos dias.

Os cuidados de acompanhamento

Se você já experimentou a hipertermia maligna devido a certas anestesia medicamentos, exercitar-se durante a calor excessivo e da umidade pode provocar outra reação. Fale com o seu prestador de cuidados de saúde sobre as precauções que você deve tomar.

Também, verifique com o seu prestador de cuidados de saúde para ver se você deve ter os testes genéticos para determinar se você tem uma doença genética que o coloca em risco de hipertermia maligna. Pergunte se fechar os membros da família também deve considerar o teste genético.

Se você tem a doença genética MHS que coloca você em risco de hipertermia maligna, usar um bracelete de alerta médico ou colar. Isso permite que provedores de cuidados de saúde do seu saber risco, especialmente em uma emergência, quando você pode não ser capaz de falar.

Sintomas e tratamento da hipertermia Maligna