Visão geral

Wegener com polyangiitis (GPA) é uma doença rara que provoca inchaço, também chamado de inflamação dos pequenos vasos sanguíneos. Esta condição atinge principalmente os vasos sanguíneos do nariz, seios nasais, garganta, pulmões e rins. Mas pode afetar qualquer órgão.

AGP costumava ser chamado de Granulomatose de wegener. É um grupo de doenças vasculares, chamado de vasculite. AGP diminui o fluxo de sangue para alguns órgãos. Os tecidos afetados podem desenvolver áreas inflamadas chamados granulomas. Os Granulomas podem danificar esses órgãos e afetam o modo como eles funcionam.

Sintomas do GPA variar. Na primeira, os sintomas parecem com os de um resfriado. Outros sintomas dependem dos órgãos, a doença afeta. A causa do AGP não é clara, mas o sistema imune pode desempenhar um papel.

É importante para os profissionais de saúde para localizar e tratar a AGP, como o mais rapidamente possível. O tratamento precoce pode ajudar as pessoas a viver vidas plenas. Sem tratamento, a doença pode levar a danos em órgãos que, às vezes, é fatal.

Sintomas

Sintomas de wegener com polyangiitis (GPA) pode variar muito de pessoa para pessoa. Os sintomas podem começar rapidamente, ou de poderem desenvolver-se ao longo de meses.

Logo no início, AGP pode causar sintomas gerais como:

  • A febre.
  • Cansaço e de não se sentir bem, também chamado de mal-estar.
  • A perda de peso sem uma razão clara para isso.
  • Dores musculares e dor.
  • A rigidez articular.

Sintomas específicos dependem de quais partes do corpo AGP afeta.

Ouvido, nariz e garganta, sintomas

Se AGP afeta os ouvidos, nariz ou garganta, os sintomas podem incluir:

  • Pus-como a drenagem com crostas no nariz.
  • Feridas no nariz ou na boca.
  • O entupimento.
  • Infecções do Sinus.
  • Hemorragias nasais.
  • Dores de ouvido ou de fluido que drena do ouvido.
  • Inflamação da cartilagem das orelhas ou ponte do nariz.

Pulmão e traquéia sintomas

Se AGP afeta os pulmões ou traquéia, os sintomas podem incluir:

  • Tosse, às vezes sangrenta com catarro.
  • Falta de ar ou pieira.
  • Um estridente som de respiração chamado stridor.
  • Voz rouca.

Para algumas pessoas, a doença afeta apenas os pulmões. Sem tratamento, AGP pode levar a hemorragia pulmonar e cicatrizes ao longo do tempo.

Rim sintomas

Se AGP afeta os rins, você pode não ter sintomas. Ou você poderia ter sintomas, tais como:

  • A pressão arterial elevada.
  • Inchaço nas pernas.
  • Sangue na urina.

Sintomas oculares

Se AGP afeta os olhos, os sintomas podem incluir:

  • Vermelhidão dos olhos.
  • Olho ardor ou dor.
  • O sentimento de algo a ser preso no olho.
  • Visão embaçada ou dupla visão.
  • Abaulamento dos olhos.
  • Inchaço das pálpebras.

Outros sintomas

Outros sintomas da AGP podem incluir:

  • A perda de sensibilidade, formigamento, ou profunda dor nos membros, dedos dos pés ou mãos, devido à lesão do nervo.
  • Erupções cutâneas, tais como roxo remendos ou manchas que podem ser mais difícil de ver em Preto ou marrom pele.
  • Problemas digestivos, incluindo dor de estômago, diarréia e sangrenta fezes.

Quando consultar um médico

AGP sintomas parecem com os de algumas outras condições de saúde. Os primeiros sintomas podem sentir-se como um resfriado ou uma gripe e pode durar por semanas ou mais. Consulte o seu profissional de saúde se você tiver um corrimento nasal que não melhoram com medicamentos frio. Certifique-se de obter um exame de saúde se você tiver um corrimento nasal juntamente com:

  • Hemorragias nasais e pus-como fluido.
  • Bloody tosse.
  • Outros sintomas de wegener com polyangiitis.

A doença pode piorar rapidamente. Sem tratamento, pode levar a outras condições graves de saúde chamado de complicações. Por esse motivo, é importante para um profissional de saúde para encontrá-lo e iniciar o tratamento mais cedo.

Causas

A causa exata de wegener com polyangiitis (GPA) não é clara. O sistema imunológico pode desempenhar um papel. Alguns glóbulos brancos pode não funcionar como deveriam, e eles podem estar envolvidos na doença. O sistema imunológico faz com que proteínas chamadas anticorpos, que protegem o corpo contra agentes patogénicos, tais como vírus e bactérias. AGP tem sido associada com a presença de determinados anticorpos que atacam as células saudáveis por engano.

A condição pode levar à inflamação, vasos sanguíneos estreitados e prejudicial, tecido inflamado massas chamados granulomas. Os Granulomas podem destruir o tecido saudável. E estreitamento dos vasos sanguíneos de menor quantidade de sangue e oxigênio que alcança os tecidos e órgãos.

AGP não é transmitida de pessoa para pessoa. E ele provavelmente não passa de pais para filhos através dos genes.

Fatores de risco

A idade é um fator de risco para wegener com polyangiitis. Na maioria das vezes, a doença afeta as pessoas com idades entre 40 e 65 anos. Mas isso pode acontecer em qualquer idade.

Complicações

Wegener com polyangiitis (GPA) pode levar a outras condições de saúde chamado de complicações. As complicações dependem de quais órgãos ou partes do corpo a doença afeta. Eles podem incluir:

  • A perda de audição.
  • Uma perda de altura, na ponte do nariz causada pelo enfraquecimento da cartilagem.
  • Feridas na pele ou cicatrizes.
  • Danos nos rins ou insuficiência renal.
  • Sangramento e cicatrização dos pulmões.
  • Um coágulo de sangue que se forma em uma ou mais veias profundas, geralmente na perna.
  • Doenças do coração, tais como inchaço do saco que rodeia o coração.
  • Raramente, acidente vascular cerebral ou perda de visão.

Diagnóstico

O diagnóstico envolve as etapas que a sua equipa de cuidados de saúde leva a descobrir se você tem de wegener com polyangiitis (GPA). O seu profissional de saúde lhe perguntar sobre seus sintomas e histórico de saúde. Você também obter um exame físico. Você pode precisar de outros testes.

Testes de laboratório

Exames de sangue podem verificar:

  • Sinais de inflamação que AGP causas. Um elevado nível de uma proteína produzida pelo fígado, chamada proteína C-reativa, pode ser uma pista para a inflamação. Assim, pode células vermelhas do sangue que rapidamente vão para o fundo de um tubo de ensaio. Essa medida é conhecida como uma alta taxa de sedimentação eritrocitária, também chamado de uma alta taxa de sed.
  • Anticorpo anticorpos antinucleares. Estas proteínas do sistema imunológico ataque saudável células brancas do sangue, chamadas neutrófilos por engano. Os anticorpos aparecem no sangue da maioria das pessoas que têm AGP.
  • Níveis baixos de glóbulos vermelhos saudáveis para o transporte de oxigénio. Isso é chamado de anemia, e é comum em pessoas com AGP.
  • Sintomas de que os rins não são devidamente filtragem de resíduos de produtos do sangue.

Testes de urina pode revelar se a urina tem células vermelhas do sangue ou muita proteína. Estes podem significar que a doença está a afectar os rins.

Exames de imagem

Se você tiver sintomas pulmonares, radiografias de tórax e a tomografia computadorizada podem ajudar a descobrir se wegener com polyangiitis é a causa. O CT uso de raios-X e um computador para fazer mais imagens detalhadas dos órgãos dentro do corpo. Tomografia computadorizada também pode ajudar a descobrir se wegener com polyangiitis é a causa de cabeça ou de pescoço, sintomas. Uma vez que uma pessoa começa o tratamento para o GPA, os profissionais de saúde podem utilizar o CT para saber se o tratamento está funcionando.

Biópsia

Durante uma biópsia, um profissional de saúde remove uma pequena amostra de tecido da área afetada do corpo. Por exemplo, uma amostra de tecido pode ser tomado a partir dos pulmões, pele, rins ou no interior do nariz. A amostra de tecido é verificado com o auxílio de um microscópio para procurar por sinais de inflamação ou dano. Este teste pode confirmar se você tem de wegener com polyangiitis.

Tratamento

Tratamento de wegener com polyangiitis (GPA) inclui medicamentos para ter a doença sob controle e mantê-lo de voltar. Juntamente com a prestação de cuidados a partir de sua regular, profissional de saúde, você provavelmente precisará de tratamento e cuidados de acompanhamento de vários especialistas. Os especialistas de que você precisa depende dos órgãos que a doença afeta. Com o tratamento precoce, muitas pessoas que têm AGP ficar melhor e levar a sua vida.

Medicamentos

Medicamentos chamados corticosteróides ajudar a diminuir a resposta do sistema imunitário e diminuir a inflamação dos vasos sanguíneos. Efeitos colaterais comuns incluem ganho de peso, risco de infecção e enfraquecimento dos ossos.

Outros medicamentos que diminuem a resposta do sistema imunitário incluem:

  • Rituximab (Rituxan).
  • Azatioprina (Azasan, Imuran).
  • Micofenolato (CellCept, Myhibbin).
  • Metotrexato (Trexall).
  • Ciclofosfamida.
  • Avacopan (Tavneos).

Uma vez que a sua condição sob controle, você pode ficar em alguns medicamentos a longo prazo. Você pode ouvir o seu profissional de saúde esta chamada de terapia de manutenção. O objetivo a longo prazo do tratamento é impedir AGP da vinda de volta, também chamado de recaída. Medicamentos que podem ser utilizados a longo prazo incluem o rituximab, metotrexato, azatioprina e micofenolato.

Medicamentos como estes podem aumentar o risco de infecção. A ciclofosfamida pode causar dor de estômago, diarréia e perda de cabelo. O seu médico pode receitar outros medicamentos para ajudar a impedir os efeitos colaterais dos tratamentos prescritos.

Troca de Plasma

Troca de Plasma remove a parte líquida do sangue, chamada de plasma. Na maioria das pessoas com AGP, plasma tem proteínas que estão ligadas com a doença. Durante a troca de plasma, você recebe fresco plasma ou uma proteína produzida pelo fígado chamada albumina. Albumina ajuda o corpo a fazer a plasma. Às vezes, a troca de plasma é utilizado para tratar pessoas que têm muito grave AGP. Ele pode ajudar os rins a melhor. Outro nome para esse tratamento é a plasmaferese.

Enfrentamento e suporte

Você provavelmente obterá melhores após o tratamento de wegener com polyangiitis (GPA). Mesmo assim, você pode sentir o stress sobre a doença vinda de volta ou o dano que ele pode causar. Aqui estão algumas dicas para ajudar você a lidar:

  • Compreender a sua condição. Saiba tudo o que você pode sobre GPA. O conhecimento pode ajudá-lo a lidar com as complicações, o medicamento efeitos colaterais e recaídas. Fale com o seu profissional de saúde. Você também pode querer falar com um conselheiro ou um assistente social da área médica.
  • Construir um forte sistema de suporte. A família e os amigos podem ajudar você a lidar. E você pode achar que é útil e reconfortante falar com outras pessoas que estão vivendo com a doença. Peça a um membro da sua equipa de profissionais de saúde sobre como conectar-se com um grupo de apoio.

Preparando-se para o seu compromisso

É provável que você comece por ver o seu habitual profissional de saúde. Você também pode ser encaminhado para um especialista como:

  • Um médico reumatologista que trata de condições de articulações, músculos e sistema imunológico.
  • Um médico chamado um pneumologista que trata de doenças pulmonares.
  • Um médico chamado otorrinolaringologistas que trata o ouvido, nariz, garganta e condições.
  • Um rim médico chamado um nefrologista.
  • Um médico neurologista, que trata das condições do sistema nervoso.

Um especialista o mais provável é ser o único a descobrir se você tem de wegener com polyangiitis.

Veja aqui algumas informações para ajudar você a se preparar para o seu compromisso.

O que você pode fazer

Estar ciente de todas as regras a seguir antes de seu exame de saúde. Quando você fazer a consulta, pergunte se você precisar fazer nada com antecedência. Por exemplo, você pode ser dito para limitar sua dieta.

Se você já teve qualquer recentes testes de sangue ou peito de raios-X em outro consultório médico ou hospital, em contato com o pessoal de lá para encaminhar os resultados do teste de raios-X e para o profissional de saúde que você está vendo. Ou pegar o material de si mesmo para ter certeza de que ele chegue ao seu profissional de saúde.

Obter uma referência se a sua companhia de seguros exige para visitas a especialistas. Certifique-se de uma carta de recomendação foi enviada para o profissional de saúde ou de trazer a letra com você.

Antes de sua nomeação, faça também uma lista:

  • Os seus sintomas e quando eles começaram.
  • Chave de informações médicas pessoais, incluindo outros recente condições de saúde e as principais tensões que você já teve.
  • Medicamentos, vitaminas e suplementos que você toma, incluindo doses.
  • Perguntas para fazer o seu profissional de saúde.

Levar um membro da família ou amigo para o compromisso se você pode. Esta pessoa pode ajudar você a lembrar as informações que você recebe.

Para wegener com polyangiitis, perguntas a fazer a sua equipa de cuidados de saúde incluem:

  • O que é susceptível de causar meus sintomas? Quais são as outras causas possíveis?
  • Que exames eu preciso? Como devo me preparar para elas?
  • É a minha condição de curto-prazo ou a longo prazo?
  • Qual o tratamento recomendado?
  • Existem opções de tratamento além da principal o tratamento que você está sugerindo?
  • Quanto tempo durará o tratamento?
  • Eu tenho uma outra condição médica. Como posso gerir o meu condições juntos?
  • Você tem brochuras ou outros materiais impressos para me dar? Quais os web sites que você recomenda?

O que esperar do seu médico

O seu profissional de saúde é susceptível de fazer perguntas tais como:

  • Faça a sua sintomas ocorrem, muitas vezes, ou só de vez em quando?
  • O quão ruim são os seus sintomas?
  • Teve uma febre?
  • Que, se alguma coisa, parece fazer o seu melhor sintomas?
  • Que, se alguma coisa, parece piorar seus sintomas?
  • Você fuma?

O que você pode fazer, entretanto,

Se os seus sintomas estão piorando, informe o seu principal profissional de saúde. Dessa forma, o profissional de saúde pode tentar chegar a um especialista rapidamente.

Sintomas e tratamento da Granulomatose com polyangiitis