Sintomas e tratamento da Esclerodermia

Visão geral

A esclerodermia (sklair-oh-DUR-muh), também conhecida como esclerose sistêmica, é um grupo de doenças raras que envolvem o endurecimento e o aperto da pele. Esclerodermia também pode causar problemas nos vasos sanguíneos, órgãos internos e trato digestivo.

A esclerodermia é muitas vezes classificada como limitada ou difusa, que se refere apenas ao grau de envolvimento da pele. Ambos os tipos podem envolver qualquer um dos outros vascular ou órgão sintomas que são parte da doença. A esclerodermia localizada, também conhecido como morphea, afeta apenas a pele.

Enquanto não há cura para a esclerodermia, os tratamentos podem aliviar os sintomas, progressão lenta e melhorar a qualidade de vida.

Sintomas

Esclerodermia os sintomas variam de pessoa para pessoa, dependendo de quais partes do corpo são afetadas.

Pele-sintomas relacionados

Quase todo mundo que tem esclerodermia experiências de endurecimento e o aperto da pele.

As primeiras partes do corpo a serem afetados são, geralmente, os dedos, as mãos, pés e face. Em algumas pessoas, o espessamento da pele também pode envolver os antebraços, braços, tórax, abdômen, pernas e coxas. Os primeiros sintomas podem incluir inchaço e coceira. A cor da pele afetada pode tornar-se mais clara ou mais escura, e a pele pode olhar brilhante por causa do aperto.

Algumas pessoas também têm pequenas manchas vermelhas, chamado de telangiectasia, em suas mãos e rosto. Os depósitos de cálcio podem formar-se sob a pele, principalmente na ponta dos dedos, causando colisões que pode ser visto em raios-X.

O fenômeno de Raynaud

O fenômeno de Raynaud é comum na esclerodermia. Isso acontece devido a uma contração exagerada dos pequenos vasos sanguíneos nos dedos das mãos e dos dedos, em resposta ao frio ou estresse emocional. Quando isso acontece, os dígitos podem sentir-se doloroso ou dormentes e virar branco, azul, cinza ou vermelho. O fenômeno de Raynaud também pode ocorrer em pessoas que não têm esclerodermia.

Sintomas digestivos

A esclerodermia pode afetar qualquer parte do sistema digestivo, do esôfago ao reto. Dependendo de quais partes do sistema digestivo são afetadas, os sintomas podem incluir:

Azia.
Dificuldade de deglutição.
Inchaço.
Diarréia.
A prisão de ventre.
Incontinência Fecal.

Coração e pulmão sintomas relacionados

Quando a doença afeta o coração ou os pulmões, pode causar falta de ar, diminuição da tolerância ao exercício e tonturas. A esclerodermia pode causar cicatrizes nos tecidos pulmonares, o que pode resultar no aumento da falta de ar ao longo do tempo. Existem medicamentos que podem ajudar a retardar a progressão da lesão pulmonar.

Esclerodermia também pode causar elevação da pressão arterial na circulação que vai entre o coração e os pulmões. Isso é chamado de hipertensão pulmonar. Além de causar falta de ar, hipertensão pulmonar também pode causar o excesso de líquido para construir nas pernas, pés e, às vezes, de todo o coração.

Quando a doença afeta o coração, pulsações pode se tornar irregular. A insuficiência cardíaca também pode acontecer em algumas pessoas.

Causas

Esclerodermia ocorre quando o corpo produz muito colágeno e acumula-se nos tecidos do corpo. O colágeno é uma fibroso tipo de proteína que compõe o corpo do tecido conjuntivo, incluindo a pele.

Os especialistas não sabem exatamente o que causa este processo para começar, mas o sistema imunológico do corpo, parece desempenhar um papel. Provavelmente, a esclerodermia é causado por uma combinação de fatores, incluindo problemas do sistema imunitário, genética e causas ambientais.

Fatores de risco

Qualquer pessoa pode obter a esclerodermia, mas é mais comum em pessoas atribuída feminino no nascimento. As pessoas normalmente começa a esclerodermia entre as idades de 30 e 50. Preto muitas vezes as pessoas têm início mais cedo e são mais propensas a ter mais envolvimento da pele e doenças pulmonares.

Vários outros factores que parecem influenciar o risco de ter a esclerodermia:

Genética. As pessoas que têm determinado gene alterações parecem ser mais propensas a desenvolver a esclerodermia. Isso pode explicar por que a esclerodermia parece funcionar nas famílias em que um pequeno número de pessoas e por alguns tipos de esclerodermia são mais comuns para as pessoas em determinados grupos raciais e étnicos.
Gatilhos ambientais. A investigação sugere que, em algumas pessoas, a esclerodermia os sintomas podem ser provocados pela exposição a determinados vírus, medicamentos ou drogas. Exposição repetida, como no trabalho, para certas substâncias nocivas ou produtos químicos também podem aumentar o risco da doença. Um gatilho ambiental não é identificado para a maioria das pessoas.
Sistema imunológico condições. A esclerodermia é acreditado para ser uma doença auto-imune. Isso significa que ele ocorre em parte porque o sistema imunológico do corpo começa a atacar os tecidos conjuntivos. As pessoas que têm esclerodermia também pode ter sintomas de outra doença auto-imune, tais como artrite reumatóide, lúpus ou síndrome de Sjogren.

Complicações

Esclerodermia complicações variam de leve a grave e pode afetar a:

A ponta dos dedos. Na esclerose sistêmica, o fenômeno de Raynaud pode ser tão grave que o restrito fluxo de sangue permanentemente danifica o tecido na ponta dos dedos, causando covas ou feridas na pele. Em algumas pessoas, o tecido na ponta dos dedos, pode morrer.
Pulmões. Cicatrização do tecido pulmonar pode afetar a capacidade de respirar e a tolerância para o exercício. Pressão arterial elevada nas artérias dos pulmões, também podem acontecer.
Rins. Um grave dos rins complicação, chamada de doença renal crise, envolve um aumento súbito na pressão arterial e rápida insuficiência renal. Tratamento imediato da doença é importante para preservar a função renal.
Coração. A cicatriz do tecido do coração, aumenta o risco de batimentos cardíacos irregulares e paragem cardíaca. Esclerodermia também pode causar inflamação do saco que envolve o coração.
Os dentes. Sério aperto da pele facial pode causar a boca para se tornar menor e mais estreito. Isso pode tornar difícil para escovar os dentes ou para tê-los limpos profissionalmente ou restaurado. As pessoas que têm esclerodermia, muitas vezes, não fazem típico quantidades de saliva, assim, o risco de cárie aumenta ainda mais.
Sistema digestivo. Digestivo complicações da esclerodermia pode incluir azia e dificuldade de deglutição. Esclerodermia também pode causar crises de cólicas, distensão abdominal, obstipação ou diarréia. Algumas pessoas que têm esclerodermia também pode ter problemas de absorção de nutrientes, devido ao crescimento excessivo de bactérias no intestino.
Articulações. A pele sobre as articulações podem tornar-se tão apertado que restringe a flexibilidade e movimento, particularmente nas mãos.

Diagnóstico

Como a esclerodermia pode tomar muitas formas e afetar muitas áreas diferentes do corpo, pode ser difícil de diagnosticar.

Depois de um exame físico completo, o seu médico pode sugerir exames de sangue para verificar os níveis elevados de certos anticorpos feita pelo sistema imunológico.

O seu médico também pode sugerir outros exames de sangue, de criação de imagens ou a função do órgão de testes. Estes testes podem ajudar a determinar se o seu sistema digestivo, coração, pulmões ou rins são afetados.

Tratamento

Não há nenhum tratamento que possa curar ou parar a produção excessiva de colágeno que acontece na esclerodermia. Mas uma variedade de tratamentos que podem ajudar a controlar os sintomas e evitar complicações.

Medicamentos

Como a esclerodermia pode afetar muitas partes diferentes do corpo, a escolha do medicamento varia dependendo dos sintomas. Exemplos incluem medicamentos que:

Dilatam os vasos sanguíneos. A pressão arterial medicamentos que dilatam os vasos sanguíneos pode ajudar no tratamento do fenômeno de Raynaud.
Suprimir o sistema imunológico. Medicamentos que suprimem o sistema imunológico, como os que ocorreram após transplantes de órgãos, pode ajudar a reduzir a progressão de algumas esclerodermia sintomas, tais como o espessamento da pele ou agravamento de lesão pulmonar.
Reduzir sintomas digestivos. Comprimidos para reduzir o ácido do estômago pode ajudar a aliviar a azia. Antibióticos e medicamentos que ajudam a mover o alimento através do intestino pode ajudar a reduzir o inchaço, diarréia e prisão de ventre.
Evitar infecções. Vacinas recomendadas são importantes para proteger as pessoas com esclerodermia de doenças infecciosas. Fale com o seu profissional de saúde sobre as vacinas contra a gripe, a pneumonia, herpes, HPV, COVID-19 e RSV.
Aliviar a dor. Se analgésicos disponíveis sem receita médica não ajuda suficiente, o seu médico pode sugerir a prescrição de medicamentos para controlar a dor.

Terapias

Física ou terapeutas ocupacionais podem ajudar você a melhorar a sua força e a mobilidade e a manutenção da independência, com tarefas diárias. Terapia da mão pode ajudar a prevenir a mão rigidez, também chamado de contraturas.

Cirúrgico e outros procedimentos

Transplantes de células-tronco pode ser uma opção para as pessoas que têm sintomas graves que ainda não respondeu mais comuns de tratamentos. Se os pulmões ou rins foram danificadas, transplantes de órgãos podem ser consideradas.

Estilo de vida e remédios caseiros

Você pode tomar uma série de medidas para ajudar a gerenciar os seus sintomas da esclerodermia:

Manter-se activo. Exercício mantém o seu corpo flexível, melhora a circulação e alivia a rigidez. Amplitude de movimento exercícios podem ajudar a manter sua pele e as articulações flexíveis. Isso é sempre muito importante, especialmente no início do curso da doença.
Proteja a sua pele. Cuidar bem dos seco ou duro pele usando a loção e o protetor solar regularmente. Evitar banhos quentes e chuveiros, e a exposição a sabões fortes e produtos químicos domésticos, que podem irritar e ainda secar a sua pele.
Não fumo. A nicotina faz com vasos sanguíneos se contraem, fazendo com que o fenômeno de Raynaud pior. O fumo também pode causar permanente estreitamento dos vasos sanguíneos e causar ou agravar problemas de pulmão. Parar de fumar pode ser difícil. Pergunte ao seu profissional de saúde para obter ajuda.
Gerenciar azia. Evitar alimentos que lhe dão azia ou a gás. Evite também da noite de refeições. Elevar a cabeceira da sua cama para manter o ácido do estômago de backup para o esôfago enquanto você dorme. Antiácidos podem ajudar a aliviar os sintomas.
Proteja-se do frio. Desgaste quente luvas para proteção a qualquer momento suas mãos estão expostas ao frio, mesmo quando você chegar em um congelador. Ele também é importante para manter a sua temperatura central do corpo quente para ajudar a evitar o fenômeno de Raynaud. Quando você está lá fora, no frio, usar botas quentes, cobrir o rosto e a cabeça, e usar camadas de roupas quentes.

Enfrentamento e suporte

Como acontece com outras doenças crônicas, vivendo com a esclerodermia pode fazer você se sentir ansioso ou preocupado. Aqui estão algumas ideias para ajudá-lo, mesmo fora de seus sentimentos:

Manter o seu típico atividades diárias como melhor que você pode.
O ritmo e certifique-se de pegar o resto que você precisa.
Fique conectado com amigos e família.
Continuar a dedicar a um hobby que você goste e que são capazes de fazer.

Tenha em mente que a sua saúde física pode ter um impacto direto sobre a sua saúde mental. Pessoas com doenças crônicas podem se sentir a negação, a raiva e a frustração.

Às vezes, você pode precisar de outras ferramentas para lidar com as suas emoções. Profissionais de saúde Mental, tais como terapeutas ou de comportamento, psicólogos, pode ser capaz de ajudá-lo a colocar as coisas em perspectiva. Eles também podem ajudá-lo a desenvolver habilidades de enfrentamento, incluindo técnicas de relaxamento.

Aderir a um grupo de apoio, onde você pode compartilhar experiências e sentimentos com outras pessoas, é muitas vezes uma boa abordagem. Peça a sua equipa de profissionais de saúde que os grupos de apoio estão disponíveis em sua comunidade.

Preparando-se para o seu compromisso

Você vai provavelmente o primeiro a trazer os seus sintomas para a atenção de sua família, profissional de saúde. Você pode ser encaminhado para um médico que se especializa no tratamento de artrite e outras doenças das articulações, músculos e ossos. Este tipo de médico é chamado de um reumatologista. Como a esclerodermia pode afetar muitos órgãos e sistemas, você pode precisar de ver uma variedade de especialistas médicos.

O que você pode fazer

O tempo com seus profissionais de saúde pode ser breve. Para fazer o melhor uso do tempo limitado, planejar com antecedência e escrever listas de informações importantes, incluindo:

Descrições detalhadas de todos os seus sintomas.
Uma lista de todos os medicamentos e suplementos, incluindo as doses.
Perguntas para o profissional de saúde, tal como o que os testes ou tratamentos que você pode precisar.

O que esperar do seu médico

O seu médico pode pedir algumas das seguintes perguntas:

Fazer seus dedos alterar as cores quando você ficar frio?
Regularmente a experiência de azia ou problemas de deglutição?
Você já notou qualquer aperto da pele ou espessamento da pele?