Visão geral

A doença renal policística (PKD) é uma condição na qual os clusters de cistos crescem no corpo, principalmente nos rins. Ao longo do tempo, os cistos podem causar os rins tornam-se maiores e parar de funcionar. PKD é na maioria das vezes transmitida através da família. Isso é chamado de uma condição hereditária.

Os cistos são redondos saco com líquido neles. Eles não são câncer. Em PKD, os cistos podem variar em tamanho. Eles podem crescer muito grande. Ter muitos ou cistos grandes cistos podem danificar os rins.

A doença renal policística também pode causar cistos crescem no fígado, pâncreas e outros lugares do corpo. A doença pode causar complicações graves, incluindo pressão arterial elevada e insuficiência renal.

PKD varia muito em como é ruim. É possível evitar algumas complicações. Mudanças de estilo de vida e tratamentos podem ajudar a reduzir os danos para os rins.

Sintomas

A doença renal policística os sintomas podem incluir:

  • A pressão arterial elevada.
  • Barriga, de lado ou dor nas costas.
  • Sangue na urina.
  • Uma sensação de inchaço na barriga.
  • Aumento do tamanho da barriga de rins aumentados.
  • Dores de cabeça.
  • Pedras nos rins.
  • Insuficiência renal.
  • Do trato urinário ou infecções renais.

Quando consultar um médico

Muitas vezes as pessoas têm doença renal policística por anos sem saber.

Se você tem alguns dos sintomas da doença renal policística, consulte o seu profissional de saúde. Se você tem um pai, mãe, irmão ou filho com doença renal policística, consulte o seu profissional de saúde para falar sobre a triagem para a doença.

Causas

Gene alterações causar a doença renal policística. Na maioria das vezes, a condição é executado em famílias. Às vezes, uma alteração genética que acontece na sua própria em uma criança. Isso é conhecido como um espontânea alteração do gene. Em seguida, nem o pai tem uma cópia do gene alterado.

Existem dois tipos principais de doença renal policística. Elas são causadas por diferentes genes alterações. Os dois tipos de PKD são:

  • Herança autossômica dominante, doença renal policística (ADPKD).Este é o tipo mais comum de contínuo doença renal que passa através da família, também chamada herdadas. Sintomas de ADPKD, muitas vezes, iniciar-se entre as idades de 30 e 40. Apenas uma mãe precisa ter a condição para passar para as crianças. Se um dos pais tem ADPKD, cada criança tem 50% de chance de contrair a doença. Este é o tipo mais comum de doença renal policística.
  • Autossômica recessiva doença renal policística (ARPKD).Este tipo é muito menos comum do que é ADPKD. Os sintomas geralmente aparecem logo após o nascimento. Às vezes, os sintomas não aparecem até mais tarde na infância ou durante a adolescência. Ambos os pais devem ter o gene alterações para passar esta forma da doença. Se ambos os pais são portadores de um gene alterado, cada criança tem 25% de chance de contrair a doença.

Herança autossômica dominante, doença renal policística (ADPKD). Este é o tipo mais comum de contínuo doença renal que passa através da família, também chamada herdadas. Sintomas de ADPKD, muitas vezes, iniciar-se entre as idades de 30 e 40.

Apenas uma mãe precisa ter a condição para passar para as crianças. Se um dos pais tem ADPKD, cada criança tem 50% de chance de contrair a doença. Este é o tipo mais comum de doença renal policística.

Autossômica recessiva doença renal policística (ARPKD). Este tipo é muito menos comum do que é ADPKD. Os sintomas geralmente aparecem logo após o nascimento. Às vezes, os sintomas não aparecem até mais tarde na infância ou durante a adolescência.

Ambos os pais devem ter o gene alterações para passar esta forma da doença. Se ambos os pais são portadores de um gene alterado, cada criança tem 25% de chance de contrair a doença.

Fatores de risco

O maior fator de risco para a obtenção de doença renal policística é obter o gene alterações que causa a doença de um ou de ambos os pais.

Complicações

Complicações relacionadas à doença renal policística incluem:

  • A pressão arterial elevada. Isso é comum na doença renal policística. Não tratada, a pressão alta pode causar mais danos para os rins e aumentar o risco de doenças cardíacas e derrames.
  • Perda da função renal. Os rins perdem a capacidade de fazer o seu trabalho é uma das mais graves complicações da doença renal policística. Quase metade das pessoas com a condição de ter insuficiência renal por 60 anos de idade. Mas, para algumas pessoas, ele começa no início da década de 30.
  • Dor. É comum ter dor com doença renal policística. A dor muitas vezes é o lado ou para trás. A dor pode vir e ir ou estar em curso. A dor pode ser ligado a hemorragia dentro de um cisto, uma infecção do trato urinário, uma pedra nos rins ou, menos frequentemente, de câncer.
  • Cistos no fígado.As pessoas idosas com doença renal policística obter, o mais provável é que eles vão conseguir cistos no fígado. Com cistos, o fígado maioria das vezes continua a funcionar. As mulheres tendem a obter maiores cistos do que os homens. Hormônios e gravidez, pode ser parte da razão.
  • Aneurisma cerebral.Um balloonlike protuberância em um vaso sanguíneo, chamado de um aneurisma no cérebro pode causar sangramento, se ele se multiplica. Pessoas com doença renal policística têm um risco maior de aneurismas. Pessoas com história familiar de aneurisma parecem estar em maior risco. Pergunte ao seu profissional de saúde se você precisar de triagem. Se a verificação não mostrar um aneurisma, o seu médico pode sugerir triagem novamente dentro de alguns anos. O tempo de repetição de triagem depende do seu risco.
  • Complicações na gravidez. A maioria das pessoas com doença renal policística pode ter sucesso com a gravidez. Mas, às vezes, eles podem obter uma condição com risco de vida chamado de preeclampsia durante a gravidez. Os que estão em maior risco de ter pressão arterial elevada ou uma perda da função renal antes de engravidar.
  • Válvula cardíaca condições. 1 em 4 adultos com doença renal policística receber o prolapso da válvula mitral. Quando isso acontece, o coração, a válvula não fecha bem. Isso permite que o sangue de fuga para trás.
  • Cólon condições. Pessoas com doença renal policística podem ficar fracos e de bolsas ou sacos de chamadas divertículos na parede do cólon. Esta condição é chamada de diverticulose. Divertículos maioria das vezes não causa sintomas, mas eles podem sangrar ou infectado.

Cistos no fígado. As pessoas idosas com doença renal policística obter, o mais provável é que eles vão conseguir cistos no fígado. Com cistos, o fígado maioria das vezes continua a funcionar.

As mulheres tendem a obter maiores cistos do que os homens. Hormônios e gravidez, pode ser parte da razão.

Aneurisma cerebral. Um balloonlike protuberância em um vaso sanguíneo, chamado de um aneurisma no cérebro pode causar sangramento, se ele se multiplica. Pessoas com doença renal policística têm um risco maior de aneurismas. Pessoas com história familiar de aneurisma parecem estar em maior risco.

Pergunte ao seu profissional de saúde se você precisar de triagem. Se a verificação não mostrar um aneurisma, o seu médico pode sugerir triagem novamente dentro de alguns anos. O tempo de repetição de triagem depende do seu risco.

Prevenção

Se você tem doença renal policística e você está pensando em ter filhos, um conselheiro genético pode ajudar você a saber o risco de passar a doença para seus filhos.

Manter os rins saudáveis quanto possível, pode ajudar a prevenir algumas das complicações da doença. É mais importante para controlar a sua pressão arterial.

Aqui estão algumas dicas para manter sua pressão arterial em seleção:

  • Tomar os medicamentos a pressão arterial seu profissional de saúde prescreve como dirigido.
  • Comer uma dieta baixa em sal que tem uma abundância de frutas, legumes e grãos integrais.
  • Chegar e ficar em um peso saudável.
  • Exercitar-se regularmente. Apontar para pelo menos 30 minutos de atividade física moderada na maioria dos dias da semana.
  • Limite de uso de álcool.
  • Não fumo.

Diagnóstico

Para a doença renal policística, alguns testes podem detectar o tamanho e o número de cistos renais que você tem. Os testes também podem mostrar o quanto saudável tecido renal que você tem. Os testes incluem:

  • Ressonância magnética. Como você está deitado dentro de um grande cilindro, campos magnéticos e ondas de rádio mostrar pontos de vista dos seus rins. Este método maioria das vezes é usado para saber o quanto PKD afeta os rins, fígado ou pâncreas. A IRM pode ajudar a medir o total do volume renal, que ajuda profissionais de saúde para saber mais sobre a sua condição.
  • Ultra-som. Isso envolve colocar um wandlike aparelho chamado transdutor no seu corpo. Ele emite ondas sonoras que ir de volta para o transdutor. Um computador transforma as ondas sonoras em imagens de seus rins.
  • A tomografia computadorizada. Você está deitado em uma tabela que entra em um grande, de forma circular dispositivo. O dispositivo utiliza feixes de raios-X para mostrar as imagens dos seus rins.

Tratamento

O quão ruim a doença renal policística é varia de pessoa para pessoa. É verdade que, mesmo entre pessoas de uma mesma família. Muitas vezes, as pessoas com PKD chegar a fase final da doença renal com idades entre os 55 e os 65 anos. Mas algumas pessoas com PKD ter doença leve. Eles nunca podem chegar ao estágio final da doença renal.

O tratamento de doença renal policística envolve lidar com os seguintes sintomas e as complicações em sua fase inicial:

  • Cisto renal crescimento.O medicamento tolvaptan (Jynarque, Samsca) pode ser usado por adultos em risco de ADPKD que está piorando rapidamente. Tolvaptan é uma pílula que você engula que diminui o quão rápido renal, cistos crescem. Ele também retarda o declínio na forma como os seus rins funcionam. Tolvaptan acarreta um risco de grave lesão hepática. E ele pode interagir com outros medicamentos que você toma. É melhor consultar um especialista em rins de saúde, chamado de um nefrologista. Um nefrologista pode assistir de efeitos colaterais e possíveis complicações do medicamento.
  • A pressão arterial elevada.Manter alta a pressão arterial sob controle, pode retardar a doença e danos nos rins. Comendo um baixo teor de sódio, com baixo teor de gordura dieta que seja moderada em proteínas e calorias e ingestão de mais líquidos podem ajudar a controlar a pressão arterial. Outros útil mudanças de estilo de vida incluem não fumadores, movendo-se mais e aliviar a tensão. Fumar pode afetar muito os rins. Ele também pode acelerar o início da insuficiência renal. Os medicamentos mais frequentemente são necessários para controlar a pressão arterial elevada. Medicamentos chamados da enzima conversora de angiotensina (ECA) ou bloqueadores do receptor da angiotensina II (ARBs) são muitas vezes utilizados para controlar a pressão arterial elevada.
  • Perda da função renal. Para ajudar os rins a ficar mais saudável possível para o máximo de tempo possível, os especialistas sugerem a ser um peso saudável e índice de massa corporal. Beber água e líquidos ao longo do dia pode ajudar a retardar o crescimento de cistos renais. Isso pode retardar a perda da função renal. Comer uma dieta baixa em sal com menos proteína pode deixá-renais, cistos de responder melhor às mais fluidos.
  • Dor.Você pode ser capaz de controlar a dor de doença renal policística com medicamentos disponíveis sem receita médica, tais como o paracetamol (Tylenol, outros). Não tome medicamentos anti-inflamatórios como o ibuprofeno (Advil, Motrin IB, outros) ou naproxeno sódico (Aleve). O uso a longo prazo não esteróides anti-inflamatórios medicamentos podem afectar a forma como os seus rins funcionam. E o pior dor, um profissional de saúde pode usar uma agulha para retirar cisto de fluido e colocar em um medicamento para diminuir cistos renais. O medicamento é chamado de uma colangite agente. Ou você pode precisar de cirurgia para remover cistos se eles são grandes o suficiente para causar a pressão e a dor. A cirurgia é chamado de cisto fenestração.
  • Bexiga ou infecções renais. No tratamento de infecções rapidamente com antibióticos pode ajudar a evitar danos nos rins. Você pode ter uma simples infecção da bexiga ou mais complicado do cisto renal ou infecção. Para mais complicados de infecções, você pode precisar tomar antibióticos por mais tempo.
  • Sangue na urina.Beba muitos fluidos, assim que você notar o sangue em sua urina. É melhor beber água para diluir a urina. Isso pode ajudar a prevenir a formação de coágulos no seu trato urinário. Na maioria das vezes, o sangramento pára sobre sua própria. Se não for, contacte o seu profissional de saúde.
  • Insuficiência renal.Os rins podem parar de remoção de resíduos e líquidos extra a partir de seu sangue. Em seguida, necessita de diálise ou transplante renal. É por isso que você precisa para ver a sua equipa de cuidados de saúde regularmente. Você pode ser capaz de ter um transplante de rim antes de os rins falham. Então você não precisa ter diálise. Isso é chamado de transplante de rim preemptivo.
  • Aneurismas.Se você tem doença renal policística e uma história familiar de aneurismas cerebrais que estourou, a sua equipa de profissionais de saúde pode querer fazer exames regulares para aneurismas cerebrais. Se você tem um aneurisma, cirúrgico de recorte pode reduzir o risco de sangramento. Isso depende do tamanho do aneurisma. Tratamento não cirúrgico de pequenos aneurismas podem envolver a controlar a pressão arterial elevada e altos níveis de colesterol no sangue, bem como deixar de fumar.

Cisto renal crescimento. O medicamento tolvaptan (Jynarque, Samsca) pode ser usado por adultos em risco de ADPKD que está piorando rapidamente. Tolvaptan é uma pílula que você engula que diminui o quão rápido renal, cistos crescem. Ele também retarda o declínio na forma como os seus rins funcionam.

Tolvaptan acarreta um risco de grave lesão hepática. E ele pode interagir com outros medicamentos que você toma. É melhor consultar um especialista em rins de saúde, chamado de um nefrologista. Um nefrologista pode assistir de efeitos colaterais e possíveis complicações do medicamento.

A pressão arterial elevada. Manter alta a pressão arterial sob controle, pode retardar a doença e danos nos rins. Comendo um baixo teor de sódio, com baixo teor de gordura dieta que seja moderada em proteínas e calorias e ingestão de mais líquidos podem ajudar a controlar a pressão arterial.

Outros útil mudanças de estilo de vida incluem não fumadores, movendo-se mais e aliviar a tensão. Fumar pode afetar muito os rins. Ele também pode acelerar o início da insuficiência renal.

Os medicamentos mais frequentemente são necessários para controlar a pressão arterial elevada. Medicamentos chamados da enzima conversora de angiotensina (ECA) ou bloqueadores do receptor da angiotensina II (ARBs) são muitas vezes utilizados para controlar a pressão arterial elevada.

Dor. Você pode ser capaz de controlar a dor de doença renal policística com medicamentos disponíveis sem receita médica, tais como o paracetamol (Tylenol, outros). Não tome medicamentos anti-inflamatórios como o ibuprofeno (Advil, Motrin IB, outros) ou naproxeno sódico (Aleve). O uso a longo prazo não esteróides anti-inflamatórios medicamentos podem afectar a forma como os seus rins funcionam.

E o pior dor, um profissional de saúde pode usar uma agulha para retirar cisto de fluido e colocar em um medicamento para diminuir cistos renais. O medicamento é chamado de uma colangite agente.

Ou você pode precisar de cirurgia para remover cistos se eles são grandes o suficiente para causar a pressão e a dor. A cirurgia é chamado de cisto fenestração.

Sangue na urina. Beba muitos fluidos, assim que você notar o sangue em sua urina. É melhor beber água para diluir a urina. Isso pode ajudar a prevenir a formação de coágulos no seu trato urinário.

Na maioria das vezes, o sangramento pára sobre sua própria. Se não for, contacte o seu profissional de saúde.

Insuficiência renal. Os rins podem parar de remoção de resíduos e líquidos extra a partir de seu sangue. Em seguida, necessita de diálise ou transplante renal. É por isso que você precisa para ver a sua equipa de cuidados de saúde regularmente.

Você pode ser capaz de ter um transplante de rim antes de os rins falham. Então você não precisa ter diálise. Isso é chamado de transplante de rim preemptivo.

Aneurismas. Se você tem doença renal policística e uma história familiar de aneurismas cerebrais que estourou, a sua equipa de profissionais de saúde pode querer fazer exames regulares para aneurismas cerebrais.

Se você tem um aneurisma, cirúrgico de recorte pode reduzir o risco de sangramento. Isso depende do tamanho do aneurisma. Tratamento não cirúrgico de pequenos aneurismas podem envolver a controlar a pressão arterial elevada e altos níveis de colesterol no sangue, bem como deixar de fumar.

Tratamento precoce oferece a melhor chance de retardar o progresso da doença renal policística.

Enfrentamento e suporte

Ter a doença renal policística pode sentir-se difícil de suportar. O apoio dos amigos e da família pode ajudá-lo a lidar com o fato de ter a doença. Também, a falar com um conselheiro, psicólogo, psiquiatra ou membro do clero pode ajudar.

Você também pode se juntar a um grupo de apoio. Para algumas pessoas, grupos de apoio podem ter informações úteis a respeito de tratamentos e capacidade de enfrentamento. E estar com as pessoas que sabem que você está passando, pode fazer você se sentir menos sozinho.

Peça a sua equipa de profissionais de saúde sobre grupos de apoio na sua área.

Preparando-se para o seu compromisso

É provável que você comece por ver o seu principal do profissional de saúde. Em seguida, você poderá ser encaminhado para um especialista em rins de saúde, chamado de um nefrologista.

Veja aqui algumas informações para ajudar você a se preparar para o seu compromisso.

O que você pode fazer

Quando você fazer a consulta, pergunte se há alguma coisa que você precisa fazer antecipadamente, tais como o jejum, antes de determinados testes. Faça uma lista de:

  • Seus sintomas, incluindo todos os que não se parecem vinculadas a razão para o seu compromisso, e quando eles começaram.
  • Todos os medicamentos, vitaminas e outros suplementos que você toma, incluindo dosagens.
  • Seu e da sua família, história médica. Certifique-se de incluir qualquer história de rim condições.
  • Perguntas para fazer a sua equipa de cuidados.

Levar um membro da família ou um amigo com você, se você pode. Alguém que vai com você a pode ajudar você a lembrar de informações que você conseguir.

Para a doença renal policística, perguntas incluem:

  • Qual a causa mais provável de meus sintomas?
  • Existem outras causas possíveis para os meus sintomas?
  • Que exames eu preciso?
  • O quão ruim é a minha condição? Você tem uma idéia de quando vou chegar insuficiência renal ou precisa de um transplante de rim ou de diálise?
  • É esta condição pode ir longe ou durar muito tempo?
  • Qual é o melhor curso de ação?
  • O que pode ser feito para manter o meu cística, doença de piorar?
  • Tenho outras condições de saúde. Como posso melhor gerenciá-los juntos?
  • Eu preciso restringir minha dieta ou atividades?
  • Existem folhetos ou outros materiais impressos, que eu posso ter? Quais sites você sugere?

Certifique-se de fazer todas as perguntas que você tem.

O que esperar do seu médico

O seu cuidado é provável que a equipe faça perguntas, tais como:

  • Você sempre tem sintomas, ou eles vêm e vão?
  • Nada parece fazer os seus sintomas melhor ou pior?
  • Você sabe que a sua pressão arterial geralmente é?
  • Tem a sua função renal foram medidos?
Sintomas e tratamento da doença renal policística