Visão geral

Intersticial (em-tur-STISH-ul) doença pulmonar, também chamada de ILD, descreve um grupo grande de condições. A maioria destas condições, causar inflamação e progressiva cicatrização do tecido pulmonar. Como parte deste processo, o tecido pulmonar engrossa e endurece, tornando-se difícil para os pulmões a se expandir e se enchem de ar.

Em algum ponto, a cicatriz de doença intersticial pulmonar torna mais difícil de respirar e ter o suficiente de oxigênio para a corrente sanguínea. Muitas pessoas com ILD falta de ar com a atividade e pode ter um incômodo tosse seca.

Doença intersticial pulmonar pode ter muitas causas, inclusive as de longo prazo da exposição a materiais perigosos, tais como o amianto. Alguns tipos de doenças auto-imunes, como a artrite reumatóide, podem causar doença pulmonar intersticial. Mas a causa não é conhecida, por vezes,. ILD pode ter muitas causas, assim que o tratamento varia.

A doença pode piorar lentamente ou rapidamente, a um ritmo que muitas vezes não podem ser previstos. Uma vez cicatrizes pulmonares ocorre, em geral, ele não é reversível. O tratamento se concentra em manter-se mais cicatrização ocorra, a gestão de sintomas e qualidade de vida melhor. Medicamentos podem diminuir o dano da doença intersticial pulmonar, mas muitas pessoas nunca utilizar plenamente seus pulmões novamente. Transplante pulmonar é uma opção para algumas pessoas que têm ILD.

Sintomas

Os principais sintomas da doença intersticial pulmonar são:

  • Falta de ar em repouso ou falta de ar que piora com a atividade física.
  • Tosse seca.

Quando consultar um médico

O tempo de sintomas aparecem em alguns tipos de doença pulmonar intersticial, com duração de pulmão dano já ocorreu. Por esse motivo, é importante consultar um profissional de saúde, ao primeiro sinal de problemas respiratórios. Muitas outras condições de ILD pode afetar os pulmões. Chegando cedo e diagnóstico correto é importante para o tratamento adequado.

Causas

Doença intersticial pulmonar parece ocorrer quando uma lesão para os pulmões, faz com que uma resposta de cura que não é adequado. Normalmente, seu corpo cria apenas o direito quantidade de tecido de reparação de danos. Mas em ILD, o processo de reparação não funcionar corretamente. Tecido em torno da pulmões " sacos de ar, chamados alvéolos, torna-se inflamado, cheio de cicatrizes e engrossar. Isso torna mais difícil para o oxigénio passa para a corrente sanguínea.

Existem muitos tipos de doença intersticial pulmonar. Eles são geralmente agrupados por conhecido ou desconhecido faz com que:

  • O seu trabalho ou para o ambiente.
  • Subjacente a condição sistêmica.
  • Certos tipos de medicamentos, ou de radiação.
  • Sem causa conhecida.

Algumas doenças pulmonares intersticiais podem ser relacionados com o fumo.

O seu trabalho ou para o ambiente

A longo prazo, a exposição a toxinas e poluentes que podem danificar os pulmões. Por exemplo:

  • Pneumoconiose. A pneumoconiose (noo-me-koh-nee-O-sis) refere-se a um tipo de doença intersticial pulmonar causada pela inalação de certos tipos de pó de trabalho ou outro ambiente ao longo de um longo período de tempo. Doenças neste grupo pode causar cicatrizes pulmonares e lesão ao longo do tempo, levando à falta de ar e baixa capacidade de levar oxigênio. Estes sintomas não pode ser revertida. A doença é muitas vezes chamado após a exposição tipo de trabalho ou função em si. Eles incluem doenças, como mineiro de carvão do pulmão, causada pela inalação de pó de carvão, e a asbestose, causada pela inalação de partículas de amianto. Estas doenças incluem também a silicose, causada pela inalação de poeira de sílica.
  • Pneumonite por hipersensibilidade. Esta inflamação pulmonar é causada pela respiração no ar irritantes, muitas vezes envolvendo as proteínas dos seres vivos. O mais comum destes aérea irritantes são aves de proteína, fungos ou bactérias. Condições deste tipo muitas vezes também é chamado depois que o tipo ou a origem de exposição. Por exemplo, pombo-criador ou pássaro-amante doença envolve sendo exposto às aves de proteína, e pulmonar agricultor implica estar exposto a feno mofado. Pessoas com esse tipo de inflamação pulmonar pode ficar melhor por ficar longe de irritabilidade. Mas este tipo de inflamação pulmonar também pode piorar e levar a mais duradoura dano, se as pessoas continuam a respirar o irrita.

Subjacente a condição sistêmica

Certas doenças ou condições que podem levar à doença pulmonar intersticial. Por exemplo:

  • Doenças do tecido conjuntivo. Estas incluem doenças auto-imunes, como a artrite reumatóide, esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo. Estas doenças resultam em uma resposta imune que não é apropriado e pode causar inflamação do tecido e cicatrizes no corpo, incluindo os pulmões.
  • A sarcoidose. Esta é uma doença que inclui o crescimento de pequenas coleções de células inflamatórias, chamadas granulomas em qualquer parte de seu corpo mais comumente os pulmões e linfonodos. Outros comumente órgãos afetados incluem os olhos, pele, coração, baço e do fígado.

Medicamentos, radiação

Certos tipos de medicamentos podem causar doença pulmonar intersticial em algumas pessoas. Este pode ou não ser reversíveis, baseada no tipo e duração da exposição.

Os medicamentos mais comumente associada com a LDI são:

  • Drogas de quimioterapia. Drogas projetadas para matar as células cancerosas, tais como bleomicina, gemcitabine e imunológico de ponto de verificação inibidores, pode danificar o tecido pulmonar.
  • Medicamentos para o coração. Alguns medicamentos utilizados para tratar batimentos cardíacos irregulares, tais como amiodarona (Nexterone, Pacerone), pode danificar o tecido pulmonar.
  • Alguns antibióticos. Nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin, outros) e daptomicina pode causar danos nos pulmões.
  • Anti-inflamatórios. Certas drogas anti-inflamatórias, tais como o metotrexato (Trexall, Xatmep, outros), ou sulfassalazina (Azulfidine), podem danificar os pulmões.

Radiação direcionada ao peito durante os tratamentos para certos tipos de câncer — de mama e de câncer de pulmão, por exemplo, pode levar a lesão ou a longo prazo cicatrizes em algumas pessoas. Quão grave o dano pode depender de:

  • O quanto o pulmão foi exposta à radiação.
  • A quantidade total de radiação emitida.
  • Se a quimioterapia também foi utilizado.
  • Se há doença pulmonar.

Sem causa conhecida

A lista de substâncias e as condições que podem levar à doença pulmonar intersticial é longa. Mesmo assim, em algumas pessoas, a causa nunca é encontrado. Condições sem uma causa conhecida são agrupados sob o rótulo de idiopática pneumonias intersticiais. Por exemplo:

  • Fibrose pulmonar idiopática, também chamado de falha de página inválida. O IPF é geralmente progressiva, doença pulmonar que ocorre quando o tecido do pulmão torna-se danificadas e assustado — o que é conhecido como fibrose. Idiopática significa que a causa não é conhecida. ERRO de página inválida pode ser visto na imagem e biópsia se uma biópsia de pulmão é tirada. Este espessamento, rigidez do tecido torna mais difícil para os pulmões para funcionar corretamente. O tipo mais comum de ILD, IPF, muitas vezes fica pior e não pode ser revertida.
  • Cirrose organização de pneumonia, também chamado de POLICIAL. COP) é uma rara doença de pulmão, em que as pequenas vias aéreas, chamados de bronquíolos, e pequena troca de ar, sacos, chamados alvéolos, ficar inflamada. Esta inflamação torna difícil respirar. Exames de imagem mostram a pneumonia, mas o POLICIAL não é uma infecção, e a causa não é conhecida. Cicatrizes ou fibrose é raro, mas pode acontecer em alguns pacientes se a condição de voltar.
  • Inespecíficos pneumonia intersticial. Este tipo de doença intersticial pulmonar faz com que as células de ser inflamado ou de tecido de cicatriz para construir os espaços entre os sacos de ar nos pulmões. É mais provável de acontecer em pessoas com doenças do tecido conjuntivo, mas também pode ser ligada a outras condições.

Fatores de risco

Fatores que podem torná-lo mais provável para obter doença intersticial pulmonar incluem:

  • Idade. ILD é muito mais provável que afetam adultos, apesar de bebês e crianças, por vezes, ter a doença.
  • A exposição a toxinas no trabalho ou no ambiente. Trabalho na mineração, agricultura ou construção, ou, por qualquer motivo, ficar exposto a poluentes conhecidos danificar os pulmões, aumenta o seu risco de contrair ILD.
  • Fumar. Algumas formas de ILD são mais prováveis de ocorrer em pessoas com histórico de tabagismo. Fumar pode fazer a condição de pior, especialmente se você também tem enfisema.
  • A radioterapia e a quimioterapia. Ter tratamentos de radiação para seu peito ou utilizar determinadas drogas de quimioterapia aumenta o seu risco de doença pulmonar.
  • Doença do tecido conjuntivo. Isto inclui doenças auto-imunes que podem aumentar o seu risco de ILD.

Complicações

Doença intersticial pulmonar pode levar a uma série de complicações potencialmente fatais, incluindo:

  • Pressão arterial elevada nos pulmões, também conhecida como hipertensão pulmonar. Ao contrário sistêmica, pressão arterial elevada, esta condição afeta apenas as artérias dos pulmões. O tecido da cicatriz ou baixos níveis de oxigênio restringir o menor dos vasos sanguíneos, limitando o fluxo de sangue em seus pulmões. Isto aumenta a pressão dentro das artérias pulmonares e pode piorar a troca de oxigênio, reduzindo os níveis de oxigênio no sangue. A hipertensão pulmonar é uma doença grave que pode piorar ao longo do tempo, fazendo com que o lado direito de seu coração a falhar.
  • Do lado direito, insuficiência cardíaca, também conhecida como cor pulmonale. Esta condição grave ocorre quando o coração de seu direito inferior da câmara, também conhecido como o ventrículo direito, tem bomba mais difícil do que o habitual para mover o sangue através bloqueado artérias pulmonares. Eventualmente, o ventrículo direito falha de tensão extra. Isto é frequentemente devido à hipertensão pulmonar.
  • Insuficiência respiratória. No final da fase crônica ILD, insuficiência respiratória ocorre quando severamente baixos níveis de oxigênio no sangue, juntamente com o aumento das pressões nas artérias pulmonares e o ventrículo direito, fazer com que o coração a falhar.

Prevenção

Para prevenir a doença intersticial pulmonar, evitar a exposição a toxinas no trabalho, tais como o amianto, pó de carvão e pó de sílica. Também, evitar a exposição a toxinas no ambiente, tais como o pássaro de proteína, mofo e bactérias. Se você deve ser em torno estas toxinas, a proteger-se através do uso de um respirador. Outras formas de evitar ILD incluem não fumar e evitar o fumo passivo.

Se você tem uma doença auto-imune, ou se estiver a tomar medicamentos que aumentam o seu risco de contrair ILD, fale com o seu profissional de saúde sobre as medidas que você pode tomar para evitar o ILD. Também, vacine-se devido a infecções respiratórias podem tornar os sintomas de ILD pior. Certifique-se de obter a vacina contra a pneumonia e a vacina da gripe a cada ano. Além disso, pergunte ao seu profissional de saúde sobre vacinas para coqueluche, COVID-19 e o vírus sincicial respiratório, também chamado de RSV.

Diagnóstico

Encontrar a causa da doença intersticial pulmonar pode ser muito difícil, e às vezes, a causa não pode ser encontrado. Muitas condições se enquadram na categoria de ILD. Além disso, os sintomas de uma ampla gama de condições médicas podem aparecer para ser ILD. Os profissionais de saúde devem excluir estas condições antes de fazer um diagnóstico.

Alguns dos seguintes testes podem ser necessários.

Testes de laboratório

  • Exames de sangue. Certos bloodwork pode detectar proteínas, anticorpos e outros marcadores de doenças auto-imunes ou inflamatórias respostas para exposições ambientais, tais como as causadas por fungos ou pássaro de proteína.

Exames de imagem

  • A tomografia computadorizada, também chamado de uma tomografia computadorizada. Este exame de imagem é a chave para o diagnóstico de doença pulmonar intersticial. Às vezes é o primeiro teste para o diagnóstico. Scanners de TC de produzir imagens em 3D de estruturas internas. Uma TC de alta resolução de digitalização pode ser especialmente útil para descobrir o quanto a danos nos pulmões há. Ele pode mostrar detalhes da fibrose, o que pode ajudar a restringir o diagnóstico e orientar as decisões de tratamento.
  • Ecocardiograma. Um ecocardiograma usa ondas de som para visualizar o coração. E é possível criar imagens estáticas de seu coração estruturas e vídeos que mostram como o seu coração está trabalhando. Este teste pode medir a quantidade de pressão no lado direito de seu coração.

Os testes de função pulmonar

  • Espirometria e capacidade de difusão. Este teste requer que você a respirar rapidamente e com força através de um tubo ligado a uma máquina. A máquina mede a quantidade de ar que seus pulmões pode segurar e quão rápido você pode mover o ar para fora de seus pulmões. Ele também mede a facilidade de oxigênio pode mover-se de seus pulmões para a corrente sanguínea.
  • A oximetria. Um pequeno dispositivo é colocado em um dos seus dedos para medir o nível de oxigênio no sangue. Este teste pode ser feito em repouso ou com a atividade para monitorar o curso da doença pulmonar e descobrir como é muito grave.

O tecido pulmonar análise

Às vezes intersticial pulmonar doenças podem ser diagnosticadas apenas olhando para uma pequena quantidade de tecido pulmonar em um laboratório — o que é conhecido como uma biópsia.

O seu médico ou outro profissional de saúde pode ter uma amostra de tecido usando um dos seguintes métodos:

  • A broncoscopia. Neste procedimento, o profissional de saúde remove muito pequenas amostras de tecido, geralmente não maior do que a cabeça de um alfinete. Isso é feito através de um pequeno tubo flexível, também conhecido como um broncoscópio, que é passado através de sua boca ou nariz até os pulmões. Os riscos de broncoscopia geralmente são menores, ou seja, uma dor de garganta por um tempo limitado e rouquidão do broncoscópio. Mas as amostras de tecido são, por vezes, demasiado pequeno para fazer um diagnóstico.
  • Bronchoalveolar lavage. Neste procedimento, o médico injeta uma colher de sopa de solução estéril de água salgada através de um broncoscópio em uma seção de seu pulmão e, em seguida, aspirações-lo imediatamente. A solução é removido contém células do seu sacos de ar. Embora bronchoalveolar lavage de amostras de uma área maior do pulmão do que de outros procedimentos, não pode dar informações suficientes para descobrir o que está causando fibrose pulmonar.
  • Biópsia cirúrgica. Embora seja mais invasivo, com potencial de complicações, muitas vezes é a única maneira de obter um grande o suficiente amostra de tecido para fazer o diagnóstico correto. A anestesia geral é utilizada para este teste. Instrumentos cirúrgicos e uma pequena câmera são inseridos através de uma ou mais pequenas incisões entre as costelas. A câmara permite que um cirurgião para visualizar os pulmões em um monitor de vídeo, enquanto a remoção de amostras de tecido dos pulmões.

Tratamento

Cicatrização dos pulmões que já ocorreu na doença pulmonar intersticial não pode ser revertida, e o tratamento não interrompa sempre que a doença se agrave. Alguns tratamentos podem tornar os sintomas melhor para um curto período de tempo ou retardar a doença. Outros ajudam a manter a qualidade de vida.

Porque muitos dos diferentes tipos de cicatrizes doenças não aprovados ou terapias comprovadas, ensaios clínicos pode ser uma opção para obter um tratamento experimental.

Medicamentos

Intensa pesquisa para encontrar opções de tratamento para cada tipo específico de doença intersticial pulmonar está em curso. O tratamento pode variar dependendo da causa do LDI e qual o dano que aconteceu nos pulmões. Utilizando a mais recente evidência científica, o seu médico poderá recomendar:

  • Medicamentos corticosteróides. Em primeiro lugar, muitas pessoas diagnosticadas com ILD são tratados com corticosteróides, nomeadamente prednisona (Prednisone Intensol, Rayos). Às vezes as pessoas são tratadas com outras drogas que suprimem o sistema imunológico. Dependendo da causa do ILD, estes medicamentos podem diminuir ou até mesmo evitar que a doença se agrave.
  • Medicamentos que retardam o agravamento da fibrose pulmonar idiopática. Pirfenidone (Esbriet) e nintedanib (Ofev) são os medicamentos que podem diminuir a taxa de ERRO de página inválida piora. Ofev também foi aprovado para as pessoas com fibrose pulmonar que está ficando pior, devido a outros tipos de doença intersticial pulmonar. Efeitos colaterais de drogas são comuns. Fale com o seu médico sobre os prós e contras destes medicamentos.
  • Medicamentos que reduzem a acidez do estômago. A doença do refluxo gastroesofágico, também conhecido como DRGE, afeta a maioria das pessoas com fibrose pulmonar idiopática. A DRGE é vinculada a pior dano pulmonar. Se você tiver sintomas de refluxo ácido, o seu médico pode prescrever formas de tratar a DRGE que reduzir o ácido do estômago.

Terapia de oxigênio

Utilizando oxigênio não pode parar de danos nos pulmões, mas pode:

  • Tornar mais fácil para respirar e exercício.
  • Evitar ou diminuir complicações de baixos níveis de oxigênio no sangue.
  • Pressão arterial mais baixa no lado direito de seu coração.
  • Faça o seu sono e sensação de bem-estar melhor.

Você é mais provável para obter o oxigênio quando você dorme, ou exercício, embora algumas pessoas possam usá-lo todo o dia.

Reabilitação pulmonar

O objetivo da reabilitação pulmonar é para torná-lo mais capaz de funcionar e viver uma plena e satisfatória vida. Que é por isso que programas de reabilitação pulmonar foco em:

  • Aprender mais sobre a sua doença pulmonar.
  • Exercício, assim você pode se tornar fisicamente mais ativo por longos períodos de tempo.
  • Técnicas de respiração que fazem seus pulmões mais eficientes.
  • Apoio emocional.
  • Aconselhamento nutricional.

Cirurgia

Um transplante de pulmão pode ser uma opção de último recurso, para algumas pessoas com grave doença pulmonar intersticial, quando outras opções de tratamento não ajudou.

Estilo de vida e remédios caseiros

Você deve estar ativamente envolvido em seu próprio tratamento e ficar mais saudável possível quando você está vivendo com a doença pulmonar intersticial. Por essa razão, é importante:

  • Aprender sobre sua doença. A compreensão de sua condição e como ela pode ser tratada pode ajudá-lo a decidir sobre o seu tratamento. Incluindo membros da família e amigos pode ajudá-los a aprender as suas necessidades.
  • Parar de fumar. Se você tem a doença de pulmão, a melhor coisa que você pode fazer para si mesmo é parar de fumar. Fale com o seu médico sobre opções para parar de fumar, incluindo programas para ajudar você a parar de fumar. Estes programas utilizam várias técnicas comprovadas para ajudar as pessoas a parar. E porque o fumo passivo também pode danificar os pulmões, não permitir que as pessoas de fumar em torno de você.
  • Evitar a exposição no local de trabalho ou durante hobbies. Quando possível, ficar longe de substâncias que podem irritar os pulmões. Pergunte ao seu profissional de saúde para obter mais informações e conselhos.
  • Comer bem. Se você tem a doença de pulmão, você pode perder peso, pois não é confortável para comer e, por causa da energia extra que é preciso para respirar. Objetivo é comer uma dieta nutricionalmente ricos que contém calorias suficientes. Um nutricionista pode lhe dar mais orientações para uma alimentação saudável.
  • Vacine-se. Infecções respiratórias podem tornar os sintomas de ILD pior. Certifique-se de obter a vacina contra a pneumonia e a vacina da gripe a cada ano.

Enfrentamento e suporte

Viver com uma doença pulmonar crônica é emocionalmente e fisicamente desafiador. Você pode precisar de alterar a sua rotina diária e atividades — às vezes muito — como problemas de respiração piorar ou necessidades de cuidados de saúde tornam-se mais importantes. Sentimentos de medo, raiva e tristeza são típicas como você se lamentar pela perda de seu antigo estilo de vida e se preocupar com o que vem a seguir para você e sua família.

Compartilhe seus sentimentos com seus entes queridos e o seu profissional de saúde. Falando abertamente podem ajudar você e seus entes queridos lidar com os desafios emocionais de sua doença. Além disso, desmarque a comunicação pode ajudar você e sua família plano para suas necessidades, se a sua doença piora.

Pensar sobre como aderir a um grupo de apoio, onde você pode conversar com pessoas que enfrentam desafios como a sua. Membros do grupo podem compartilhar estratégias de sobrevivência, troca de informações sobre novos tratamentos ou simplesmente ouvir como você expressa seus sentimentos. Se um grupo não é para você, você pode querer falar com um conselheiro em um um-em-uma definição.

Preparando-se para o seu compromisso

Você provavelmente vai ver primeiro a sua família, profissional de saúde sobre os seus sintomas. Sua família, profissional de saúde pode encaminhá-lo a um pneumologista, que é um médico especializado em doenças pulmonares.

O que você pode fazer

Antes de sua nomeação, você pode querer preparar respostas para estas perguntas:

  • Quais são os seus sintomas e quando começou?
  • Você está sendo tratado para outras condições médicas?
  • Quais medicamentos e suplementos que você tem tomado nos últimos cinco anos, incluindo medicamentos de venda sem prescrição e drogas de rua?
  • O que são todas as profissões que você teve, mesmo se apenas por alguns meses?
  • Fazer qualquer um dos membros da sua família a ter uma duração de doença pulmonar de qualquer tipo?
  • Você já teve a quimioterapia ou radioterapia para o câncer?

Deixe o seu pneumologista saber se você já teve qualquer radiografias de tórax, tomografia computadorizada ou outros testes para o profissional de saúde pode solicitar que os resultados antes de sua visita. As imagens são mais importantes do que o relatório sozinho. O pneumologista pode fazer um diagnóstico comparando o antigo exame de imagem com o de um teste de corrente.

O que esperar do seu médico

O seu médico ou outro profissional de saúde pode perguntar a algumas dessas perguntas:

  • Faça a sua sintomas ocorrem o tempo todo ou eles parecem ir longe e depois voltar?
  • Recentemente você teve contato com condicionadores de ar, umidificadores, piscinas, banheiras, ou a água-paredes danificadas ou tapete?
  • Você possui qualquer aves de estimação ou de penas-que contém itens como almofadas de penas ou edredons?
  • Você está exposto ao molde ou construção de poeira em sua casa ou em outros lugares onde você gastar um monte de tempo?
  • Tem alguma parentes, amigos ou colegas de trabalho foi diagnosticado com uma doença de pulmão?
  • Você tem alguma história familiar de doença pulmonar?
  • Faz o seu trabalho de história, regularmente a trabalhar com ou sendo em torno de toxinas e poluentes, tais como o amianto, sílica, pó ou grãos de poeira?
  • Você fez ou você fuma? Se sim, quanto e por quanto tempo? Se não, você tem gasto muito tempo perto de outras pessoas que fumam?
  • Você já foi diagnosticado ou tratado para quaisquer outras condições médicas, especialmente artrite ou doenças reumáticas?
  • Você tem os sintomas da doença do refluxo gastroesofágico, também conhecido como DRGE, tais como azia?
Sintomas e tratamento da doença Intersticial pulmonar