A doença de Von Willebrand

Visão geral

A doença de Von Willebrand ao longo da vida é um distúrbio de sangramento em que o seu sangue não coagular corretamente. As pessoas com a doença têm baixos níveis de von Willebrand fator, uma proteína que ajuda coágulo de sangue, ou a proteína não funcionar como deveria.

A maioria das pessoas com a doença são nasce com ela, tendo herdado de um ou de ambos os pais. No entanto, sinais de aviso, tais como sangramento após um procedimento odontológico, não pode mostrar-se por anos.

Von Willebrand doença não pode ser curada. Mas com o tratamento e auto-cuidado, a maioria das pessoas com esta doença podem levar uma vida ativa.

Sintomas

Muitas pessoas com doença de von Willebrand não sabem porque os sinais são leves ou ausentes. O sinal mais comum da doença é o sangramento anormal.

Existem três principais tipos da doença. A quantidade de sangramento varia de uma pessoa para outra, dependendo do tipo e gravidade da doença.

Se você tem a doença de von Willebrand, que você pode ter:

  • Sangramento excessivo de uma lesão ou após a cirurgia ou tratamento dentário
  • Hemorragias nasais frequentes que não parar dentro de 10 minutos
  • Pesado ou tempo de sangramento menstrual
  • O sangramento durante o trabalho de parto e parto
  • Sangue na urina ou nas fezes
  • Facilidade em criar hematomas ou contusões irregular

Menstrual sinais e sintomas podem incluir:

  • Coágulos de sangue maior do que 1 polegada (2,5 centímetros) de diâmetro no seu fluxo menstrual
  • A necessidade de alteração menstrual pad ou de absorventes internos mais do que uma vez por hora
  • A necessidade do uso de dupla proteção sanitária para o fluxo menstrual
  • Sintomas de anemia, incluindo cansaço, fadiga ou falta de ar

Quando consultar um médico

Contacte o seu médico se você tiver sangramento que dura um longo tempo ou é difícil parar.

Causas

A causa habitual da doença de von Willebrand é uma característica anormal do gene que controla von Willebrand fator, uma proteína que desempenha um papel fundamental na coagulação do sangue.

Quando você tem baixos níveis desta proteína ou não funciona como deveria, pequenas células do sangue chamadas plaquetas não podem ficar juntos corretamente nem ligam normalmente para as paredes dos vasos sanguíneos quando uma lesão ocorreu. Este interfere com o processo de coagulação e, por vezes, pode causar sangramento descontrolado.

Muitas pessoas com doença de von Willebrand também têm baixos níveis de fator VIII, outra proteína, que ajuda na coagulação.

O fator VIII é envolvido em outro herdado distúrbio de coagulação do chamado hemofilia. Mas ao contrário de hemofilia, que afeta principalmente o sexo masculino, a doença de von Willebrand afeta homens e mulheres e é geralmente mais leves.

Raramente, a doença de von Willebrand podem se desenvolver mais tarde na vida em pessoas que não herdam um gene afetado de um dos pais. Isto é conhecido como a aquisição de von Willebrand síndrome, e é provavelmente causado por uma condição médica subjacente.

Fatores de risco

O principal fator de risco para a doença de von Willebrand é ter uma história familiar de ti. Os pais passam o gene para a doença de seus filhos. Raramente, a doença avança gerações.

A doença é geralmente uma "herança autossômica dominante herdada" transtorno, o que significa que você precisa de um gene mutante a partir de apenas um dos pais para contrair doenças. Se você tiver o gene para a doença de von Willebrand, você tem 50% de chance de transmitir esse gene para seus filhos.

A forma mais grave da doença é "herança autossômica recessiva," o que significa que ambos os pais tem que passar por um gene mutado para você.

Complicações

Raramente, a doença de von Willebrand podem causar sangramento incontrolável, que pode ser risco de vida. Outras complicações da doença de von Willebrand podem incluir:

  • A Anemia. Forte sangramento menstrual pode causar anemia por deficiência de ferro.
  • Inchaço e dor. Isso pode ser resultado de um sangramento anormal nas articulações ou de tecidos moles.

Prevenção

Se você planeja ter filhos e ter uma história familiar de doença de von Willebrand, considerar o aconselhamento genético. Se você levar o gene para a doença de von Willebrand, você pode passá-lo para seus filhos, mesmo se você não tem sintomas.

A doença de Von Willebrand

Diagnóstico

Formas leves da doença de von Willebrand pode ser difícil de diagnosticar porque sangramento, que é normal, e, para a maioria das pessoas, não indica uma doença. No entanto, se o seu médico suspeitar que você tem um distúrbio de sangramento, ele ou ela pode encaminhá-lo para um especialista em doenças do sangue (hematologista).

Para avaliar você para a doença de von Willebrand, o seu médico irá provavelmente pedir-lhe as perguntas sobre seu histórico médico e verifique se há hematomas ou outros sinais de sangramento recente.

O seu médico irá provavelmente também recomendamos os seguintes exames de sangue:

  • Von Willebrand fator antigen. Isso determina o nível de von Willebrand fator em seu sangue pela medição de uma determinada proteína.
  • Von Willebrand fator de atividade. Há uma variedade de testes para medir o quão bem o von Willebrand fator de obras em seu processo de coagulação.
  • Fator VIII de coagulação atividade. Esta mostra se você tem níveis anormalmente baixos e da atividade do fator VIII.
  • Von Willebrand fator multimers. Este avalia a estrutura de von Willebrand fator em seu sangue, os seus complexos de proteína e como suas moléculas quebrar. Essa informação ajuda a identificar o tipo de von Willebrand doença que você tem.

Os resultados destes testes podem variar na mesma pessoa ao longo do tempo devido a fatores como estresse, exercício, infecções, gravidez e medicamentos. Assim, você pode precisar repetir alguns testes.

Se você tem a doença de von Willebrand, o seu médico pode sugerir que os membros da família se submeter a testes para determinar se esta condição é executado em sua família.

Tratamento

Apesar de von Willebrand doença não tem cura, o tratamento pode ajudar a prevenir ou parar de episódios de sangramento. Seu tratamento depende:

  • O tipo e a gravidade de sua condição
  • Como você tem respondido a anterior terapia
  • Outros medicamentos e condições

O seu médico pode sugerir um ou mais dos seguintes tratamentos para aumentar o fator de von Willebrand, fortalecer a formação de coágulos sanguíneos ou de controle de sangramento menstrual pesado:

  • Desmopressin.Este medicamento é disponível como uma injeção (DDAVP). É um hormônio sintético que controla o sangramento, estimulando o seu corpo a liberar mais de von Willebrand fator armazenados no revestimento dos vasos sanguíneos. Muitos médicos consideram a desmopressina (DDAVP), o primeiro tratamento para a gestão de von Willebrand doença. Ele pode ser usado antes de pequenos procedimentos cirúrgicos para ajudar a controlar o sangramento. Você pode ser dado uma avaliação de desmopressina para se certificar de que é eficaz para você.
  • As terapias de substituição.Estes incluem infusões de concentrado de fatores sanguíneos que contenham fator de von Willebrand e do fator VIII. O seu médico pode recomendar-lhes ifDDAVPisn não é uma opção para você ou tem sido ineficaz. Outra terapia de reposição aprovada pelo Food and Drug Administration para o tratamento de adultos com 18 anos ou mais é geneticamente modificados (recombinante) von Willebrand fator de produto. Por causa do fator recombinante é feita sem plasma, pode reduzir o risco de uma infecção viral ou reação alérgica.
  • Contraceptivos orais. Além de prevenir a gravidez, esses medicamentos podem ajudar a controlar o sangramento durante o período menstrual. O estrogênio, hormônios nas pílulas de controle de natalidade pode aumentar o fator de von Willebrand e do fator VIII da atividade.
  • O coágulo-estabilização de medicamentos. Estes anti-fibrinolítico medicamentos — tais como o ácido aminocapróico (Amicar) e o ácido tranexâmico (Cyklokapron, Lysteda) — pode ajudar a parar o sangramento diminuindo a desagregação dos coágulos sanguíneos. Os médicos geralmente prescrevem estes medicamentos antes ou depois de um procedimento cirúrgico ou extração dentária.
  • A droga aplicada para cortes. Um selante de fibrina (Tisseel) colocado em um corte ajuda a reduzir o sangramento. Este é aplicada como cola, utilizando uma seringa. Há, também, over-the-counter produtos para parar hemorragias nasais.

Desmopressin. Este medicamento é disponível como uma injeção (DDAVP). É um hormônio sintético que controla o sangramento, estimulando o seu corpo a liberar mais de von Willebrand fator armazenados no revestimento dos vasos sanguíneos.

Muitos médicos consideram a desmopressina (DDAVP), o primeiro tratamento para a gestão de von Willebrand doença. Ele pode ser usado antes de pequenos procedimentos cirúrgicos para ajudar a controlar o sangramento. Você pode ser dado uma avaliação de desmopressina para se certificar de que é eficaz para você.

As terapias de substituição. Estes incluem infusões de concentrado de fatores sanguíneos que contenham fator de von Willebrand e do fator VIII. O seu médico pode recomendar-lhes se DDAVP não é uma opção para você ou tem sido ineficaz.

Outra terapia de reposição aprovada pelo Food and Drug Administration para o tratamento de adultos com 18 anos ou mais é geneticamente modificados (recombinante) von Willebrand fator de produto. Por causa do fator recombinante é feita sem plasma, pode reduzir o risco de uma infecção viral ou reação alérgica.

Se sua condição é leve, o seu médico pode recomendar que o tratamento apenas quando você estiver tendo a cirurgia ou tratamento dentário ou de quando você teve um trauma, como um acidente de carro.

Auto-cuidado

Estes auto-dicas de cuidados podem ajudar a gerir a sua condição:

  • Interruptor de analgésicos. Para ajudar a evitar episódios de sangramento, fale com o seu médico antes de tomar sangue-desbaste medicamentos — tais como a aspirina, o ibuprofeno (Advil, Motrin IB, outros) ou naproxeno sódico (Aleve). O seu médico poderá recomendar dor, febre e analgésicos como o paracetamol (Tylenol, outros).
  • Informe o seu médico e dentista. Deixe o seu médico ou dentista sabe que tem a doença de von Willebrand antes de você ter a cirurgia, inicie uma nova medicação ou dar a luz. Também mencionar se alguém na sua família tem uma história de sangramento excessivo.
  • Considere usar um bracelete de IDENTIFICAÇÃO médica. Certifique-se de que as notas que você tem a doença de von Willebrand, o que será útil para o pessoal médico se você estiver em um acidente ou levados para uma sala de emergência. Também de levar um cartão de alerta médico em sua carteira.
  • Ser activo e seguro. O exercício é parte de alcançar ou manter um peso saudável. Evitar atividades que podem causar contusões, como o futebol, luta livre e de hóquei.

Preparando-se para o seu compromisso

É provável que você consulte o seu médico se pensa que poderá ter um problema da hemorragia. Em seguida, você poderá ser encaminhado para um médico especializado no diagnóstico e tratamento de distúrbios hemorrágicos (hematologista).

Veja aqui algumas informações para ajudar você a se preparar para o seu compromisso.

O que você pode fazer

Pergunte sobre o pré-compromisso restrições ao fazer a nomeação. Talvez você precise seguir restrições alimentares ou rápido para 8-10 horas se exames de sangue estão agendadas.

Faça uma lista de:

  • Sinais ou sintomas que envolvem sangramento, incluindo a frequência, a gravidade e por quanto tempo. Incluem nódoas negras. O seu médico vai querer saber se você tem uma história de hemorragias nasais ou hematomas fácil desde a infância. Se você menstruar, são os períodos estendidos e pesada?
  • Chave de informações pessoais, incluindo grandes tensões ou alterações recentes, tanto positivos como negativos.
  • Chave de informação médica, incluindo outros problemas médicos e familiares próximos que sangrar facilmente. Também lista de medicamentos, vitaminas ou outros suplementos que você toma, incluindo doses.
  • Perguntas para fazer ao seu médico.

Levar um membro da família ou amigo junto, se possível, para ajudar você a lembrar de informações que você vai ser dada.

Para a doença de von Willebrand, perguntas para fazer ao seu médico incluem:

  • Qual é a razão mais provável para os meus sintomas?
  • Qual o tratamento que você recomenda, e como você vai monitorar se está a funcionar?
  • Quais são os possíveis efeitos colaterais dos medicamentos que você está prescrição?
  • Esta condição aumenta o meu risco de outros problemas médicos?
  • O que será que eu preciso fazer antes de fazer uma cirurgia ou procedimentos odontológicos?
  • Esta condição aumenta o meu risco de problemas de saúde durante a gravidez e o parto? São opções de tratamento disponíveis para reduzir o risco?
  • Eu preciso para evitar certas atividades físicas ou tipos de exercício?
  • Tenho outras condições de saúde. Como posso melhor gerenciá-los juntos?

O que esperar do seu médico

O seu médico pode pedir:

  • Você já teve um sangramento, a partir de uma pequena ferida, que durou mais de 15 minutos ou repetidos durante a semana seguinte a ferida?
  • Você teve um sangramento do nariz, que durou mais de 10 minutos ou necessária atenção médica?
  • Você teve inesperado contusões? Você já se sentiu um nódulo sob a contusão?
  • Se você menstruar, quantos dias os períodos última? Com que frequência você muda o seu absorvente interno ou absorvente durante um período? Você já viu coágulos de sangue em seu fluxo menstrual?
  • Teve sangue nas fezes, o que não era explicado pelo conhecido problema de saúde, tal como uma úlcera de estômago ou cólon, pólipos?
  • Você já precisou de uma atenção médica de sangramento durante ou após a cirurgia, procedimentos odontológicos, o parto ou lesão?
  • Você já teve anemia ou precisava de uma transfusão de sangue?

O que você pode fazer, entretanto,

Enquanto você espera para o seu compromisso, evitar analgésicos que podem aumentar o risco de hemorragia, tais como a aspirina, o ibuprofeno (Advil, Motrin IB, outros) e naproxeno sódico (Aleve). Se você precisa de alívio para as dores, tente acetaminofeno (Tylenol, outros) em vez disso.

Orientar clara de esportes de contato associado com um alto risco de contusões ou lesões, tais como o futebol e o hóquei. Se você tiver médico ou odontológico, procedimentos agendados, informe o seu médico ou dentista sobre sua história de sangramento de pequenos ferimentos.

Se você está tendo um procedimento que não é urgente, reagendá-la até depois de você ter sido avaliado por um distúrbio de sangramento.

Sintomas e tratamento da doença de Von Willebrand