Visão geral

Doença de Moyamoya é um raro vaso sanguíneo condição em que a artéria carótida no crânio torna-se bloqueada ou estreitada. A artéria carótida é uma grande artéria que leva sangue para o cérebro. Quando ele está bloqueado, o fluxo de sangue para o cérebro é reduzida. Os vasos sanguíneos minúsculos, em seguida, forma-se na base do cérebro para suprir o cérebro com sangue.

A condição pode causar uma ministroke, conhecido como um ataque isquêmico transitório (AIT) , ou um acidente vascular cerebral . Ele também pode causar sangramento no cérebro. Doença de Moyamoya pode afetar o quão bem as funções do cérebro e pode causar cognitivas e atrasos de desenvolvimento ou deficiência.

Doença de Moyamoya mais comumente afeta as crianças. No entanto, os adultos podem ter a condição de bem. Doença de Moyamoya é encontrada em todo o mundo. Mas é mais comum em países do Leste Asiático, especialmente a Coreia, o Japão e a China. Isto pode ser devido a certos fatores genéticos nessas populações.

Sintomas

Doença de Moyamoya podem acontecer em qualquer idade. Mas os sintomas são mais comuns em crianças entre as idades de 5 e 10 e em adultos entre as idades de 30 e 50. As manchas de sintomas no início é muito importante para evitar complicações, tais como um acidente vascular cerebral.

Doença de Moyamoya faz com sintomas diferentes em adultos e crianças. Em crianças, o primeiro sintoma é geralmente um acidente vascular cerebral ou recorrentes, ataque isquêmico transitório, também chamada de TIA. Os adultos podem experimentar estes sintomas, bem. Mas os adultos também podem apresentar sangramento no cérebro, conhecido como avc hemorrágico. O sangramento acontece por causa da forma dos vasos sanguíneos no cérebro formado.

Sintomas da doença de moyamoya relacionados com a redução do fluxo de sangue para o cérebro incluem:

  • Dor de cabeça.
  • Convulsões.
  • Fraqueza, dormência ou paralisia da face, braço ou perna. Este é, tipicamente em um lado do corpo.
  • Problemas de visão.
  • Dificuldade para falar ou compreender o outro, conhecido como afasia.
  • Cognitivo ou atrasos de desenvolvimento.
  • Movimentos involuntários.

Estes sintomas podem ser desencadeados pelo exercício, o choro, tosse, esforço ou uma febre.

Consulte o seu profissional de saúde se tiver qualquer um dos sintomas da doença de moyamoya. Detecção e o tratamento precoce pode ajudar a prevenir um avc e complicações graves.

Quando consultar um médico

Procure atenção médica imediatamente se você notar quaisquer sintomas de um acidente vascular cerebral ou ministroke, mesmo se os sintomas parecem ir e vir ou desaparecer.

Para verificar se há sinais de avc, acho que a "RÁPIDA" e faça o seguinte:

  • Rosto. Peça à pessoa para sorrir. Faz uma do lado da face de queda?
  • Braços. Peça à pessoa para levantar os dois braços. Faz um braço deriva para baixo? Ou é um braço não consegue se levantar?
  • A fala. Peça que a pessoa repita uma frase simples. É a pessoa fala arrastada ou estranho?
  • Em tempo. Se você observar qualquer um destes sinais, ligue para o 911 ou atendimento médico de emergência imediatamente.

Não espere para ver se os sintomas desaparecem. Cada minuto conta. Quanto mais tempo um acidente vascular cerebral se não tratada, maior o potencial de dano cerebral e deficiência.

Se você está com alguém suspeitar que está a ter um avc, relógio cuidadosamente a pessoa enquanto se espera a assistência de emergência.

Causas

A causa exata da doença de moyamoya não é conhecida. Doença de Moyamoya é mais comumente visto no Japão, Coréia e China. Mas isso também acontece em outras partes do mundo. Porque a doença de moyamoya é o mais comum nesses países Asiáticos, os pesquisadores acreditam que isso sugere fortemente um fator genético em algumas populações.

Às vezes, alterações dos vasos sanguíneos, conhecida como alterações vasculares, pode acontecer que imitar a doença de moyamoya. Estas alterações podem ter diferentes causas e sintomas. Isso é conhecido como síndrome de moyamoya.

A síndrome de Moyamoya pode ser ligado a determinadas condições, tais como a síndrome de Down, anemia falciforme, neurofibromatose tipo 1 e hipertireoidismo.

Fatores de risco

Embora a causa da doença de moyamoya não é conhecida, alguns fatores podem aumentar o risco de ter a doença. Eles incluem:

  • Património da ásia. Embora a doença de moyamoya é encontrada em todo o mundo, é mais comum em países do Leste Asiático, especialmente a Coreia, o Japão e a China. Isto pode ser devido a certos fatores genéticos nessas populações. Pessoas com herança Asiática que vivem em países Ocidentais também têm um maior risco de doença de moyamoya.
  • História familiar de doença de moyamoya. Se você tiver um membro da família com doença de moyamoya, o risco de ter a condição é de 30 a 40 vezes maior do que o da população em geral. Isto sugere fortemente uma ligação genética.
  • Condições médicas. A síndrome de Moyamoya às vezes acontece com outros transtornos, incluindo a neurofibromatose tipo 1, doença falciforme e síndrome de Down, entre muitos outros.
  • Sendo do sexo feminino. Doença de Moyamoya é ligeiramente mais comum em mulheres.
  • Ser jovem. Embora os adultos podem ter doença de moyamoya, crianças menores de 15 anos de idade são mais comumente afetados.

Complicações

A maioria das complicações da doença de moyamoya estão relacionados com os efeitos dos golpes. Eles incluem convulsões, paralisia e problemas de visão. Outras complicações incluem problemas de fala, distúrbios do movimento e atrasos de desenvolvimento. Doença de Moyamoya pode causar danos graves e permanentes ao cérebro.

Prevenção

Não há nenhuma maneira de evitar a doença de moyamoya. No entanto, moyamoya tratamentos pode prevenir derrames e outras complicações.

Diagnóstico

Doença de Moyamoya é geralmente diagnosticado por um médico especialista em condições de cérebro, chamado de um neurologista. O neurologista comentários de seus sintomas e sua história médica e familiar. O neurologista também pode realizar um exame físico. Vários testes são geralmente necessários para diagnosticar a doença de moyamoya e todas as condições subjacentes.

Os testes podem incluir:

  • A ressonância magnética.Este exame de imagem também é conhecido como uma ressonância magnética. Uma ressonância magnética utiliza ímãs poderosos e ondas de rádio para criar imagens detalhadas do cérebro. Um profissional de saúde pode injetar um corante em um vaso sanguíneo para visualizar suas artérias e veias e realçar a circulação de sangue. Este tipo de teste é chamado de ressonância magnética angiografia. O neurologista pode recomendar uma perfusão de ressonância magnética. Este tipo de imagem pode medir a quantidade de sangue que passa através dos vasos. Ele pode mostrar se há uma redução no suprimento de sangue para o cérebro.
  • Tomografia computadorizada. Também conhecido como uma tomografia computadorizada, este exame de imagem utiliza uma série de raios-X para criar uma imagem detalhada do seu cérebro. Um profissional de saúde pode injetar um corante em um vaso sanguíneo para realçar o fluxo de sangue em suas artérias e veias. Isso é chamado de angiografia TC. Este teste não pode diagnosticar estágios iniciais da doença de moyamoya. Mas também pode ajudar a encontrar problemas com os vasos sanguíneos.
  • Angiografia Cerebral. Em uma angiografia cerebral, um profissional de saúde insere um longo e fino tubo, chamado de um cateter em um vaso sanguíneo na virilha. O profissional de saúde, em seguida, usa a imagem de raios-X para guiar o cateter para o seu cérebro e injeta um corante através do cateter para os vasos sanguíneos do seu cérebro. A tintura está de acordo com a forma dos vasos sanguíneos para torná-los mais visíveis em raio-X de imagem.
  • Tomografia por emissão de pósitrons scan ou single-photon emission computerized tomography. Nestes testes, você é injetado com uma pequena quantidade de um seguro de materiais radioativos. Tomografia por emissão de pósitrons, também chamado de animal de ESTIMAÇÃO, oferece visual de imagens da atividade cerebral. Single-photon emission computerized tomography, chamado SPECT para curto, medidas de fluxo de sangue para o cérebro.
  • Eletroencefalograma. Um eletroencefalograma também é chamado de um EEG. Ele monitora a atividade elétrica no cérebro, usando pequenos discos de metal, chamados de eletrodos, ligados ao seu couro cabeludo. Crianças com doença de moyamoya, muitas vezes, têm EEG resultados que estão fora da faixa normal.
  • Ultra-som Doppler transcraniano. Na cirurgia de Doppler transcraniano de ultra-som, ondas de som são usados para obter imagens de sua cabeça e, às vezes, o seu pescoço. Os especialistas podem usar este teste para avaliar o fluxo de sangue nos vasos sanguíneos em seu pescoço.

A ressonância magnética. Este exame de imagem também é conhecido como uma ressonância magnética. Uma ressonância magnética utiliza ímãs poderosos e ondas de rádio para criar imagens detalhadas do cérebro. Um profissional de saúde pode injetar um corante em um vaso sanguíneo para visualizar suas artérias e veias e realçar a circulação de sangue. Este tipo de teste é chamado de ressonância magnética angiografia.

O neurologista pode recomendar uma perfusão de ressonância magnética. Este tipo de imagem pode medir a quantidade de sangue que passa através dos vasos. Ele pode mostrar se há uma redução no suprimento de sangue para o cérebro.

Se necessário, o neurologista pode pedir outros exames para descartar outras condições.

Tratamento

Profissionais de saúde para avaliar a sua condição e determinar o tratamento que é certo para você. O tratamento não cura a doença de moyamoya. Mas o tratamento pode ajudar a evitar acidentes vasculares cerebrais.

O objetivo do tratamento é reduzir os sintomas e melhorar o fluxo de sangue para o cérebro. O tratamento visa também reduzir o risco de complicações. As complicações incluem acidente vascular cerebral isquêmico causado por uma falta de fluxo de sangue, hemorragia em seu cérebro e a morte.

O outlook para doença de moyamoya, também chamado de o prognóstico depende de vários fatores, incluindo:

  • Quão cedo a doença foi diagnosticada.
  • A quantidade de dano que aconteceu quando você procurar tratamento.
  • Se quer ou não se submeter ao tratamento.
  • Idade.

O tratamento pode incluir medicamentos, cirurgia e terapia.

Medicina

Medicamentos podem ser prescritos para controlar os sintomas, reduzir o risco de um acidente vascular cerebral ou para auxiliar na apreensão de controle. Medicamentos podem incluir:

  • Diluentes de sangue. Diluentes de sangue, normalmente são recomendados se você foi diagnosticado com doença de moyamoya e tem leves ou não apresentam sintomas. O seu médico pode recomendar que você tome aspirina ou outro anticoagulante para evitar acidentes vasculares cerebrais.
  • Bloqueadores dos canais de cálcio. Também conhecidos como antagonistas de cálcio, este tipo de medicamento pode ajudar a gerir dores de cabeça. Ele também pode ajudar a reduzir os sintomas relacionados a ataques isquêmicos transitórios. Bloqueadores dos canais de cálcio podem ajudar a gerenciar a pressão arterial, o que pode ajudar a impedir que o sangue danos vasculares em pessoas com doença de moyamoya.
  • Anti-apreensão de medicamentos. Estes medicamentos podem ser úteis para aqueles que tiveram convulsões.

Cirurgia

Precoce, o tratamento cirúrgico pode ajudar a retardar a progressão da doença de moyamoya. O neurologista pode recomendar a cirurgia de revascularização se você desenvolver sintomas ou traços. A cirurgia também pode ser recomendada se os testes mostram evidências de baixo fluxo de sangue para o cérebro.

Na cirurgia de revascularização, cirurgiões ignorar artérias bloqueadas. Eles fazem isso através da ligação dos vasos sanguíneos na parte de fora do crânio para o interior do crânio, para ajudar a restaurar o fluxo de sangue para o seu cérebro. Isso pode incluir direta ou indireta procedimentos de revascularização. Ou pode incluir uma combinação de ambos.

  • Direto procedimentos de revascularização.Em directo de cirurgia de revascularização, cirurgiões costurar o couro cabeludo artéria diretamente para um cérebro com a artéria. Isso também é conhecido como superficial da artéria temporal média cerebral, cirurgia de revascularização do miocárdio. Este procedimento aumenta o fluxo de sangue para o seu cérebro imediatamente. Direto cirurgia de bypass pode ser difícil de executar em crianças, devido ao tamanho dos vasos sanguíneos. Mas é a opção preferida em adultos. Esta intervenção pode ser realizada com segurança e de forma eficaz por uma experiente equipe cirúrgica que trata as pessoas com doença de moyamoya diariamente.
  • Indireta procedimentos de revascularização.Indiretos de revascularização, o objetivo é aumentar o fluxo de sangue para o cérebro gradualmente. Em adultos, a ser tratado em alto volume, centros cirúrgicos, indiretos de revascularização é quase sempre combinado com direto de revascularização. Indireta procedimentos de revascularização incluem encephaloduroarteriosynangiosis. Isso também é chamado de EDAS. Eles incluem encephalomyosynangiosis, também chamado de SGA. Ou eles incluem uma combinação de ambos. No EDAS, um cirurgião faz uma pequena abertura temporária no couro cabeludo para expor a artéria. Em seguida, o cirurgião faz uma abertura em seu crânio diretamente abaixo da artéria. O cirurgião coloca o intacta couro cabeludo arterial sobre a superfície de seu cérebro, que permite que os vasos sanguíneos a partir da artéria para crescer em seu cérebro ao longo do tempo. O cirurgião, em seguida, substitui o osso e fecha a abertura em seu crânio. No SGA, o cirurgião separa um músculo no templo região de sua testa e coloca-o sobre a superfície de seu cérebro, através de uma abertura em seu crânio. Isso ajuda a restaurar o fluxo de sangue. Seu cirurgião pode realizar EMS com EDAS. Neste procedimento, o cirurgião separa um músculo no templo região de sua testa. O cirurgião coloca-o sobre a superfície de seu cérebro depois de anexar o couro cabeludo artéria para a superfície de seu cérebro. O músculo ajuda a manter a artéria no lugar como vasos sanguíneos crescem em seu cérebro ao longo do tempo.

Direto procedimentos de revascularização. Em directo de cirurgia de revascularização, cirurgiões costurar o couro cabeludo artéria diretamente para um cérebro com a artéria. Isso também é conhecido como superficial da artéria temporal média cerebral, cirurgia de revascularização do miocárdio. Este procedimento aumenta o fluxo de sangue para o seu cérebro imediatamente.

Direto cirurgia de bypass pode ser difícil de executar em crianças, devido ao tamanho dos vasos sanguíneos. Mas é a opção preferida em adultos. Esta intervenção pode ser realizada com segurança e de forma eficaz por uma experiente equipe cirúrgica que trata as pessoas com doença de moyamoya diariamente.

Indireta procedimentos de revascularização. Indiretos de revascularização, o objetivo é aumentar o fluxo de sangue para o cérebro gradualmente. Em adultos, a ser tratado em alto volume, centros cirúrgicos, indiretos de revascularização é quase sempre combinado com direto de revascularização.

Indireta procedimentos de revascularização incluem encephaloduroarteriosynangiosis. Isso também é chamado de EDAS. Eles incluem encephalomyosynangiosis, também chamado de SGA. Ou eles incluem uma combinação de ambos.

No EDAS, um cirurgião faz uma pequena abertura temporária no couro cabeludo para expor a artéria. Em seguida, o cirurgião faz uma abertura em seu crânio diretamente abaixo da artéria. O cirurgião coloca o intacta couro cabeludo arterial sobre a superfície de seu cérebro, que permite que os vasos sanguíneos a partir da artéria para crescer em seu cérebro ao longo do tempo. O cirurgião, em seguida, substitui o osso e fecha a abertura em seu crânio.

No SGA, o cirurgião separa um músculo no templo região de sua testa e coloca-o sobre a superfície de seu cérebro, através de uma abertura em seu crânio. Isso ajuda a restaurar o fluxo de sangue.

Seu cirurgião pode realizar EMS com EDAS. Neste procedimento, o cirurgião separa um músculo no templo região de sua testa. O cirurgião coloca-o sobre a superfície de seu cérebro depois de anexar o couro cabeludo artéria para a superfície de seu cérebro. O músculo ajuda a manter a artéria no lugar como vasos sanguíneos crescem em seu cérebro ao longo do tempo.

Possível cirurgia riscos de procedimentos de revascularização para a doença de moyamoya, incluem mudanças de pressão nos vasos sanguíneos no cérebro. Isso pode causar dores de cabeça, sangramento e convulsões. No entanto, os benefícios da cirurgia em grande parte superam os riscos.

Algumas pessoas com doença de moyamoya desenvolver uma protuberância ou balão de um vaso sanguíneo no cérebro conhecida como um aneurisma cerebral. Se isso acontecer, a cirurgia pode ser necessária para prevenir ou tratar uma ruptura de aneurisma cerebral.

Terapia

Para abordar os efeitos físicos e mentais de um acidente vascular cerebral em você ou o seu filho, o seu médico pode recomendar uma avaliação por um psiquiatra ou terapeuta. Sem cirurgia, doença de moyamoya pode causar o declínio cognitivo, devido ao estreitamento dos vasos sanguíneos. Um psiquiatra pode procurar por sinais de problemas com o pensamento e o raciocínio. O psiquiatra também pode monitorar o que você ou seu filho sinais de que os problemas estão piorando.

A terapia cognitivo-comportamental pode ajudar a resolver problemas emocionais relacionados com doença de moyamoya, tais como a forma de lidar com os medos e incertezas sobre o futuro traços.

De fisioterapia e terapia ocupacional pode ajudar a recuperar a perda de função física causada por um acidente vascular cerebral.

Preparando-se para o seu compromisso

Se você ou o seu filho foi diagnosticado com doença de moyamoya, você provavelmente vai ser encaminhado para um médico especialista em condições cérebro, conhecido como um neurologista.

Veja aqui algumas informações para ajudar você a se preparar para o seu compromisso.

O que você pode fazer

  • Esteja ciente de qualquer coisa que você precisa fazer antes do tempo. Na hora de fazer o compromisso, certifique-se de perguntar se há alguma coisa que você ou o seu filho precisa para fazer antecipadamente, tais como restringir a sua dieta.
  • Anote os sintomas que você ou seu filho tem, incluindo as que podem não parecer relacionados para a razão pela qual você agendado o compromisso.
  • Anote informações pessoais importantes, incluindo grandes tensões ou recentes mudanças na vida.
  • Faça uma lista de todos os medicamentos, vitaminas ou suplementos que você ou o seu filho está a tomar e as doses.
  • Levar um membro da família ou um amigo. Às vezes pode ser difícil lembrar-se de todas as informações fornecidas durante um compromisso. Alguém que vai com você pode lembrar de algo que você tenha perdido ou esquecido.
  • Escrever perguntas para fazer a sua equipa de cuidados de saúde.

O seu tempo com a sua equipa de cuidados de saúde é limitado, de modo a preparar uma lista de perguntas pode ajudar você a fazer a maior parte de seu tempo juntos. Lista de suas questões, de mais importante para o menos importante no caso de o tempo se esgote. Para a doença de moyamoya, algumas perguntas básicas para perguntar incluem:

  • O que é susceptível de causar a minha ou a do meu filho sintomas ou condição?
  • Que testes são necessários? Não necessitam de qualquer preparação especial?
  • Que tratamentos estão disponíveis, e o que você recomendaria?
  • Quais os efeitos secundários que se pode esperar do tratamento?
  • É a cirurgia uma possibilidade?
  • Você está prescrever medicamento? Se sim, há um genérico alternativa?
  • Eu tenho outros problemas de saúde. Como eles podem ser gerenciados juntos?
  • Será que eu ou o meu filho tem quaisquer restrições sobre a atividade física?
  • Existem folhetos ou outros materiais impressos que eu posso levar comigo? Quais os web sites que você recomenda?

O que esperar do seu médico

Profissional de saúde, é provável fazer uma série de perguntas, tais como:

  • Quando os sintomas começam?
  • Quantas vezes os sintomas ocorrem?
  • Certas atividades desencadear sintomas?
  • Tem alguém em sua família já teve doença de moyamoya?
Sintomas e tratamento da doença de Moyamoya