A doença de Hirschsprung

Visão geral

De Hirschsprung (HIRSH-sproongz) a doença é uma condição que afeta o intestino grosso (cólon) e causa problemas com a passagem de fezes. A condição está presente ao nascimento (congênita) como resultado da falta de células nervosas dos músculos do bebê do cólon. Sem essas células nervosas estimular o intestino, músculos para ajudar a mover o conteúdo através do cólon, o conteúdo pode voltar e causar obstruções no intestino.

Um recém-nascido que tem a doença de Hirschsprung, geralmente, não podem ter um movimento intestinal nos primeiros dias após o nascimento. Em casos leves, a condição pode não ser detectado até mais tarde na infância. Raramente, a doença de Hirschsprung é diagnosticada pela primeira vez em adultos.

A cirurgia de bypass ou remover a parte doente do cólon é o tratamento.

Sintomas

Sinais e sintomas da doença de Hirschsprung variam de acordo com a gravidade da condição. Geralmente os sinais e sintomas aparecem logo após o nascimento, mas às vezes eles não são aparentes até mais tarde na vida.

Normalmente, o sinal mais evidente é a de um recém-nascido não ter um movimento intestinal dentro de 48 horas após o nascimento.

Outros sinais e sintomas em recém-nascidos podem incluir:

  • Barriga inchada
  • Vómitos, incluindo vómitos um verde ou marrom substância
  • A prisão de ventre ou gases, o que pode tornar um recém-nascido inquieto,
  • Diarréia
  • Atrasada passagem do mecônio — um recém-nascido é o primeiro movimento do intestino

Em crianças mais velhas, os sinais e sintomas podem incluir:

  • Barriga inchada
  • Constipação crônica
  • Gás
  • Falha de crescimento
  • A fadiga

Causas

Não está claro o que causa a doença de Hirschsprung. Às vezes ocorre em famílias, e pode, em alguns casos, ser associada a uma mutação genética.

A doença de Hirschsprung ocorre quando as células nervosas no cólon, não se forma completamente. Nervos no cólon controlar as contrações musculares que move o alimento através do intestino. Sem as contrações, fezes permanece no intestino grosso.

Fatores de risco

Fatores que podem aumentar o risco de doença de Hirschsprung incluem:

  • Ter um irmão que tem a doença de Hirschsprung. A doença de Hirschsprung pode ser herdada. Se você tem uma criança que tem a condição, o futuro biológico irmãos poderiam estar em risco.
  • Ser do sexo masculino. A doença de Hirschsprung é mais comum em homens.
  • Ter outras doenças hereditárias. A doença de Hirschsprung é associado a determinadas doenças hereditárias, tais como a síndrome de Down e outras anomalias presentes ao nascimento, tais como doença cardíaca congênita.

Complicações

As crianças que têm a doença de Hirschsprung são propensos a uma grave infecção intestinal, chamada enterocolite. Enterocolite pode ser risco de vida e exige tratamento imediato.

A doença de Hirschsprung

Diagnóstico

Seu filho médico irá realizar um exame e fazer perguntas sobre seu filho movimentos intestinais. Ele ou ela pode recomendar um ou mais dos seguintes testes para diagnosticar ou descartar a doença de Hirschsprung:

  • A remoção de uma amostra de tecido do cólon para o teste (biópsia). Esta é a forma mais segura de identificar a doença de Hirschsprung. Uma amostra de biópsia podem ser coletados por meio de um dispositivo de sucção, em seguida, examinados sob um microscópio para determinar se as células nervosas estão em falta.
  • Raio X Abdominal utilizando um corante de contraste.Bário ou outro corante de contraste é colocado dentro do intestino através de um tubo especial inserido no reto. O bário, enche e reveste a mucosa do intestino, criando uma clara silhueta do cólon e do reto. O X-ray, muitas vezes, mostram um claro contraste entre o estreito seção do intestino, sem nervos e o normal, mas muitas vezes inchada seção do intestino por trás dele.
  • Medição, controle dos músculos ao redor do reto (manometria anal). Uma manometria teste geralmente é feito em crianças mais velhas e adultos. O médico inflar um balão dentro do reto. O que cercam o músculo deve relaxar, como resultado. Se isso não acontecer, a doença de Hirschsprung poderia ser a causa.

Raio X Abdominal utilizando um corante de contraste. Bário ou outro corante de contraste é colocado dentro do intestino através de um tubo especial inserido no reto. O bário, enche e reveste a mucosa do intestino, criando uma clara silhueta do cólon e do reto.

O X-ray, muitas vezes, mostram um claro contraste entre o estreito seção do intestino, sem nervos e o normal, mas muitas vezes inchada seção do intestino por trás dele.

Tratamento

Para a maioria das pessoas, a doença de Hirschsprung é tratada com a cirurgia de bypass ou remover a parte do cólon que falta células nervosas. Há duas maneiras isso pode ser feito: um pull-através de cirurgia ou de uma cirurgia de ostomia.

Puxe-através de cirurgia

Neste procedimento, o forro da parte doente do cólon é arrancado. Em seguida, a secção normal é puxado através do cólon a partir do interior e anexado ao ânus. Normalmente, isso é feito usando minimamente invasiva (laparoscópica) métodos de operação através do ânus.

A cirurgia de ostomia

Em crianças, que estão muito doentes, a cirurgia pode ser feita em duas etapas.

Primeiro, o anormal parte do cólon é removido e o superior, boa parte do cólon é conectado a uma abertura o cirurgião cria na criança o abdômen. Fezes, em seguida, deixa o corpo através da abertura dentro de um saco que atribui ao final do intestino, que se projeta através do buraco no abdômen (estoma). Isso permite que o tempo para a parte inferior do cólon para curar.

Uma vez que o dois-pontos tem um tempo para curar, um segundo procedimento é feito para fechar o estoma e conectar-se a parte saudável do intestino para o reto ou ânus.

Resultados da cirurgia

Após a cirurgia, a maioria das crianças são capazes de passagem das fezes pelo ânus.

Possíveis complicações que podem melhorar com o tempo incluem:

  • Diarréia
  • Prisão de ventre
  • O vazamento de fezes (incontinência fecal)
  • Atrasos no treinamento de banheiro

As crianças também continuar a estar em risco de desenvolver uma infecção do intestino (necrosante) após a cirurgia, especialmente no primeiro ano. Chamar o médico imediatamente se qualquer dos sinais e sintomas de enterocolite ocorrer, tais como:

  • Sangramento do reto
  • Diarréia
  • Febre
  • Inchaço do abdômen
  • Vómitos

Auto-cuidado

Se o seu filho tem a constipação após a cirurgia para a doença de Hirschsprung, discutir com seu médico se experimentar qualquer um dos seguintes:

  • Servir com elevado teor de fibra dos alimentos.Se o seu filho come alimentos sólidos, incluindo alimentos ricos em fibras. Oferta de grãos integrais, frutas e legumes e limite de pão branco e outros de baixa alimentos ricos em fibras. Devido a um aumento súbito de alta fibra alimentos podem piorar a prisão de ventre no primeiro, adicione alta-alimentos ricos em fibras à sua dieta da criança lentamente. Se o seu filho não comer alimentos sólidos ainda, pergunte ao seu médico sobre as fórmulas que podem ajudar a aliviar a constipação. Alguns bebês podem precisar de um tubo de alimentação por um tempo.
  • Aumento de fluidos. Incentive o seu filho a beber mais água. Se uma parte ou a totalidade de seu filho cólon foi removido, o seu filho pode ter problemas de absorção de água suficiente. Beber mais água pode ajudar seu filho a manter-se hidratado, o que pode ajudar a aliviar a prisão de ventre.
  • Incentivar a atividade física. Diárias a atividade aeróbica ajuda a promover movimentos intestinais regulares.
  • Laxantes (somente como dirigido por seu médico filho). Se o seu filho não responder ou não pode tolerar o aumento da fibra, água ou atividade física, determinados laxantes — medicamentos para estimular os movimentos intestinais — podem ajudar a aliviar a constipação. Pergunte ao médico se você deve dar ao seu filho laxantes, quantas vezes você deve fazer isso, e sobre os riscos e benefícios.

Servir com elevado teor de fibra dos alimentos. Se o seu filho come alimentos sólidos, incluindo alimentos ricos em fibras. Oferta de grãos integrais, frutas e legumes e limite de pão branco e outros de baixa alimentos ricos em fibras. Devido a um aumento súbito de alta fibra alimentos podem piorar a prisão de ventre no primeiro, adicione alta-alimentos ricos em fibras à sua dieta da criança lentamente.

Se o seu filho não comer alimentos sólidos ainda, pergunte ao seu médico sobre as fórmulas que podem ajudar a aliviar a constipação. Alguns bebês podem precisar de um tubo de alimentação por um tempo.

Preparando-se para o seu compromisso

A doença de Hirschsprung é muitas vezes diagnosticada no hospital logo após o nascimento, ou sinais da doença show até mais tarde. Se a sua criança tem sinais ou sintomas que o preocupam, particularmente prisão de ventre e inchaço do abdômen, fale com o seu médico.

Você pode ser encaminhado para uma distúrbios digestivos especialista (gastroenterologista) ou para o departamento de emergência se seu filho sintomas são graves.

Veja aqui algumas informações para ajudar você a se preparar para o seu compromisso.

O que você pode fazer

Quando você fazer a consulta, pergunte se há alguma coisa que o seu filho precisa para fazer antecipadamente, tais como o jejum para um teste específico. Faça uma lista de:

  • Seu filho sinais ou sintomas, incluindo detalhes sobre os movimentos intestinais — a freqüência, a consistência, a cor e a dor associada
  • Seu filho chave de informação médica, incluindo outras condições que ele ou ela tem e história médica da família
  • Todos os medicamentos, vitaminas ou suplementos seu filho está a tomar e qual a quantidade de água que ele ou ela bebe em um dia típico
  • Perguntas para perguntar ao médico do seu filho

Levar um membro da família ou amigo junto, se possível, para ajudar você a lembrar as informações que você está dado.

Para a doença de Hirschsprung, questões básicas para perguntar a seu médico incluem:

  • O que é susceptível de provocar meu filho sintomas?
  • Quais são as outras causas possíveis?
  • O que os testes o meu filho precisa?
  • Qual é o melhor curso de ação para o alívio dos sintomas?
  • Se você recomendar a cirurgia, o que devo esperar do meu filho de recuperação?
  • Quais são os riscos da cirurgia?
  • O que é meu filho, o prognóstico a longo prazo após a cirurgia?
  • O meu filho vai precisar seguir uma dieta especial?
  • Existem folhetos ou outros materiais impressos, posso ter? Quais os web sites que você recomenda?

Não hesite em fazer outras perguntas.

O que esperar do médico

O médico do seu filho é provável que algumas perguntas, incluindo:

  • Quando seu filho o início dos sintomas?
  • Ter os sintomas pioraram?
  • Com que frequência o seu filho ter um movimento intestinal?
  • São do seu filho movimentos intestinais dolorosos?
  • São do seu filho fezes soltas? Eles contêm sangue?
  • Seu filho tem vomitado?
  • Seu filho se cansa facilmente?
  • Que, se alguma coisa, parece melhorar a sua sintomas da criança?
  • Que, se alguma coisa, parece piorar a sua sintomas da criança?
  • Existe uma história familiar de semelhantes problemas intestinais?
Sintomas e tratamento da doença de Hirschsprung