Visão geral

A doença de Castleman é um grupo de doenças raras que envolve os gânglios linfáticos, que se tornam maiores, chamados de aumento dos gânglios linfáticos, e uma ampla gama de sintomas. A forma mais comum da doença envolve um único ampliada do nó de linfa. Este nó de linfa é geralmente no peito ou no pescoço, mas pode ocorrer em outras áreas do corpo também. Esta forma da doença é chamado de unicentric doença de Castleman (UCD).

Castleman multicêntrica doença (MCD) envolve várias regiões do aumento dos gânglios linfáticos, doenças inflamatórias sintomas e problemas com a função do órgão. Existem três tipos de MCD:

  • HHV-8-associado MCD. Este tipo está vinculado a vírus herpes humano tipo 8, chamado de HHV-8, e do vírus da imunodeficiência humana (HIV).
  • Idiopática MCD.A causa deste tipo é desconhecido. Isso também é chamado de HHV-8-negativo MCD. A forma mais grave deste tipo de MCD é conhecida como este dia-TAFRO. Esta condição recebe o nome de sintomas que ela causa.
  • POEMAS-associado MCD. Este tipo está vinculado a outra condição chamada de síndrome de POEMAS. POEMAS síndrome é uma rara doença do sangue que danifica os nervos e afeta outras partes do corpo.

Idiopática MCD. A causa deste tipo é desconhecido. Isso também é chamado de HHV-8-negativo MCD.

A forma mais grave deste tipo de MCD é conhecida como este dia-TAFRO. Esta condição recebe o nome de sintomas que ela causa.

Às vezes, as pessoas podem ter 2-3 aumento dos gânglios linfáticos e sintomas leves que não satisfazem os critérios diagnósticos para MCD. Essas pessoas podem ter outra doença, ou eles podem ter o recentemente descrito subtipo de doença de Castleman chamado oligocentric doença de Castleman. Este subtipo é raro.

Tratamento e outlook variam dependendo do tipo de doença de Castleman que você tem. Unicentric doença de Castleman, que é o tipo que envolve apenas uma alargada de linfonodos, geralmente pode ser tratada com sucesso com a cirurgia.

O melhor tratamento para oligocentric doença de Castleman, que envolve algumas aumento dos gânglios linfáticos e tem limitado sintomas, não é conhecida, mas é pensado para ser semelhante ao tratamento para unicentric doença de Castleman.

Embora nem todas as pessoas com MCD responder ao primeiro tratamento, existem medicamentos que funcionam para tratar HHV-8-associado MCD e idiopática MCD.

Sintomas

Muitas pessoas com unicentric doença de Castleman não notam quaisquer sinais ou sintomas. A hiperplasia linfonodal pode ser encontrado durante um exame físico ou um exame de imagem para um problema diferente.

Algumas pessoas com unicentric Castleman doença pode ter sinais e sintomas que são mais freqüentemente vistas em Castleman multicêntrica doença. Estes podem incluir:

Corpo de sintomas

  • A febre.
  • A perda de peso que acontece sem tentar.
  • A fadiga.
  • Suores noturnos.
  • Inchaço.
  • Aumento do fígado ou baço.

Sangue sintomas

  • Baixa contagem de células vermelhas, também chamada de anemia.
  • Alta ou baixa contagem de plaquetas.
  • Maiores níveis de creatinina que acontecer, porque os rins não funcionam adequadamente.
  • Níveis mais elevados de anticorpos conhecidos como imunoglobulinas.
  • Baixos níveis de sangue proteína chamada albumina.

Sintomas a mais grave forma de idiopática MCD chamado este dia-TAFRO são:

  • Baixa contagem de plaquetas, também chamado de trombocitopenia.
  • Inchaço e de líquido no corpo, conhecido como anasarca.
  • Febre ou um nível mais elevado de proteína C-reativa, um marcador de inflamação.
  • Reticulin fibrose, que é verificada tomando-se uma amostra de medula óssea.
  • Órgão inchaço, também chamado de organomegalia.

Quando consultar um médico

Se você notar um aumento de linfonodos na lateral do pescoço ou em suas axilas, clavícula ou área da virilha, fale com o seu profissional de saúde. Também chamada de a sua equipa de saúde se você tem uma duradoura sensação de plenitude no peito ou no abdômen, febre, fadiga ou perda de peso que você não pode explicar.

Causas

Não está claro o que causa unicentric doença de Castleman ou idiopática Castleman multicêntrica doença (MCD). No entanto, HHV-8-positivo MCD é conhecido para ocorrer em pessoas que não tem função típica em seu sistema imunológico devido a HIV ou outras causas.

Fatores de risco

Castleman doença pode afetar pessoas de qualquer idade ou sexo. Geralmente, as pessoas são diagnosticadas com a doença de Castleman durante a meia-idade, mas pode acontecer em qualquer idade, inclusive durante a infância.

Não existem fatores de risco conhecidos para unicentric doença de Castleman ou idiopática Castleman multicêntrica doença. A infecção com o HIV ou ter uma condição que diminui o quão bem o sistema imunológico funciona aumenta o risco de ter HHV-8-positivo Castleman multicêntrica doença.

Complicações

Pessoas com unicentric doença de Castleman (UCD) costuma fazer bem, uma vez que o afetado do nó de linfa é removida, e a expectativa de vida geralmente não é alterada. Mas eles estão em maior risco de desenvolvimento de uma rara condição auto-imune chamada paraneoplastic pênfigo. Esta condição pode ser fatal. Paraneoplastic pemphigus faz com que bolhas na boca e na pele que muitas vezes são confundidos. Embora o risco de desenvolvimento de paraneoplastic pênfigo é baixa, sendo verificada essa condição é importante se você tiver UCD.

Idiopática Castleman multicêntrica doença pode rapidamente ficar pior para envolver risco de vida problemas com a função do órgão. Isto requer cuidados críticos com uma máquina que o ajuda a respirar, chamado de um ventilador, e tratamentos que ajudam com órgãos função, como diálise e transfusão.

HHV-8-positivo Castleman multicêntrica doença pode envolver risco de vida, as infecções e a falha do órgão. Pessoas que também tem o HIV/AIDS, geralmente, têm piores resultados.

Diagnóstico

Depois de analisar o seu histórico médico e fazer um detalhado exame físico, o seu médico poderá recomendar:

  • Exames de sangue e urina. Esses ajudar a descartar outras infecções ou doenças. Estes testes também podem encontrar a anemia e alterações nas proteínas do sangue que pode ser típico de doença de Castleman.
  • Exames de imagem. Estes testes podem encontrar aumento dos gânglios linfáticos ou um aumento do fígado ou baço. Uma tomografia de pescoço, tórax, abdome e pelve, pode ser usado. Uma tomografia por emissão de pósitrons scan, também conhecido como PET scan, pode ser usado para diagnosticar a doença de Castleman. PET scan também pode mostrar se o tratamento está funcionando.
  • Biópsia de linfonodo. Este teste é essencial para diagnosticar a doença de Castleman e a regra de transtornos relacionados, tais como linfoma. Em uma biópsia de uma amostra de tecido de um aumento de linfonodos é removido e olhou em laboratório.

Tratamento

O tratamento depende do tipo de doença de Castleman que você tem.

Unicentric doença de Castleman

A cirurgia para remover o afetado do nó de linfa é o tratamento habitual para unicentric doença de Castleman (UCD). Se o linfonodo é no peito ou no abdômen, grande cirurgia pode ser necessária.

A cirurgia para remover alargada de linfonodos, geralmente curas UCD. No entanto, UCD, por vezes, vem de trás. Se a cirurgia não for possível, você pode precisar de medicamentos normalmente utilizados para Castleman multicêntrica doença. Se os medicamentos não funcionam, a radioterapia pode ser uma opção.

Mais pesquisa para o tratamento de oligocentric doença de Castleman é necessário, mas o tratamento é geralmente semelhante ao de UCD.

Você provavelmente precisará de acompanhamento de exames, incluindo imagens e exames laboratoriais, para verificar que a doença não voltou.

HHV-8-positivo Castleman multicêntrica doença

Rituximab (Rituxan) é geralmente o primeiro tratamento para o HHV-8-positivo MCD. O Rituximab é altamente eficaz, mas, às vezes, medicamentos chamados antivirais e de agentes quimioterápicos são necessários. Medicamentos antivirais podem bloquear a atividade do HHV-8 ou HIV, e quimioterápicos pode se livrar de mais células do sistema imunológico.

Idiopática Castleman multicêntrica doença

Siltuximab (Sylvant) é geralmente o primeiro tratamento para idiopática MCD. Nos EUA, siltuximab é o único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para o tratamento da idiopática MCD. As pessoas que ficam melhor depois de tomar siltuximab tendem a ter sucesso a longo prazo do tratamento. Esta droga bloqueia a ação de uma proteína chamada interleucina-6. Os corpos de pessoas que têm idiopática MCD produzem muito desta proteína.

As pessoas que estão gravemente doentes com idiopática MCD muitas vezes recebem tratamento com medicamentos chamados corticosteróides. Eles também podem precisar de quimioterapia. Corticosteróides como a prednisona pode ajudar a controlar a inflamação. A quimioterapia pode livrar-se das células do sistema imunológico que estão causando problemas.

Quando siltuximab não funciona, outros tratamentos, tais como rituximab (Rituxan) e sirolimus (Rapamune) pode ser usado.

Preparando-se para o seu compromisso

Você pode ser encaminhado para um médico treinado no tratamento de doenças do sangue. Este tipo de médico é chamado de um hematologista.

O que você pode fazer

  • Anote os sintomas que foram ocorrendo e por quanto tempo.
  • Anote a chave de informação médica, incluindo outras condições de saúde.
  • Faça uma lista de todos os medicamentos, vitaminas e suplementos que você está tomando, incluindo as doses.

Perguntas para fazer ao seu médico

  • Qual a causa mais provável de meus sintomas?
  • Que tipos de testes que eu preciso? Não necessitam de qualquer preparação especial?
  • Qual o tratamento recomendado? Eu preciso fazer a cirurgia?

Além das perguntas que você preparou para pedir seu profissional de saúde, não hesite em perguntar outras questões durante a sua nomeação.

O que esperar do seu médico

A sua equipa de profissionais de saúde, é provável que pedir-lhe uma série de perguntas. Estar pronto para atendê-las pode deixar tempo para passar por cima de pontos que você quer passar mais tempo. Você pode ser solicitado:

  • Quando você começou a ter os sintomas?
  • Ter seus sintomas foram contínuas ou ocasionais?
  • O quão ruim são os seus sintomas?
  • Faz qualquer coisa parece melhorar os sintomas?
  • Que, se alguma coisa, parece piorar os seus sintomas?
  • Você tem alguma outras condições de saúde, tais como linfoma, HIV/aids / SIDA ou sarcoma de kaposi?
Sintomas e tratamento da doença de Castleman