Visão geral

Colangite (skluh-ROHS-ing) esclerosante primária (koh lan-JIE-tis) é uma doença das vias biliares. Vias biliares transportar o líquido digestivo bile do fígado para o intestino delgado. Na colangite esclerosante primária, a inflamação provoca cicatrizes dentro dos ductos biliares. Essas cicatrizes fazer os dutos rígidos e estreitos, e gradualmente causar sérios danos ao fígado. A maioria das pessoas com colangite esclerosante primária também ter a doença inflamatória intestinal, como colite ulcerativa ou doença de Crohn.

Na maioria das pessoas com colangite esclerosante primária, a doença progride lentamente. Ele pode, eventualmente, levar à insuficiência hepática, infecções de repetição, e tumores de vias biliares ou do fígado. Um transplante de fígado é a única cura conhecida para a avançada colangite esclerosante primária, mas a doença pode se repetir no fígado transplantado em um pequeno número de pacientes.

Cuidados para a colangite esclerosante primária se concentra no monitoramento da função hepática, a gestão de sintomas e, quando possível, fazer procedimentos que temporariamente bloqueado ductos biliares.

Sintomas

Colangite esclerosante primária é muitas vezes diagnosticada antes que os sintomas aparecem quando um exame de sangue de rotina ou um raio-X levado para uma condição não relacionada mostra anormalidades do fígado.

Os primeiros sinais e sintomas geralmente incluem:

  • A fadiga
  • Comichão
  • Amarelo pele e olhos (icterícia)
  • Dor Abdominal

Muitas pessoas diagnosticado com colangite esclerosante primária antes de terem sintomas continuar a sentir-se bem por vários anos. Mas não há nenhuma maneira confiável para prever quão rápido ou devagar a doença vai progredir para qualquer indivíduo.

Sinais e sintomas que podem aparecer à medida que a doença progride incluem:

  • Febre
  • Arrepios
  • Suores noturnos
  • Aumento do fígado
  • Aumento do baço
  • A perda de peso

Quando consultar um médico

Fazer uma consulta com o seu médico se tiver um ataque severo, inexplicável coceira no máximo de seu corpo — coceira que persiste, não importa o quanto você se do zero. Também consulte o seu médico se você sentir-se extremamente cansado o tempo todo, não importa o que você faça.

É particularmente importante para trazer inexplicada, fadiga e coceira ao seu médico se você tiver colite ulcerativa ou doença de Crohn, ambos são tipos de doença inflamatória do intestino. A maioria das pessoas com colangite esclerosante primária também tem uma dessas doenças.

Causas

Não está claro o que causa a colangite esclerosante primária. Um sistema imunológico reação a uma infecção ou a toxina pode desencadear a doença em pessoas que são geneticamente predispostas a ele.

Uma grande proporção de pessoas com colangite esclerosante primária também ter a doença inflamatória intestinal, um termo guarda-chuva que inclui colite ulcerativa e doença de Crohn.

Colangite esclerosante primária e a doença inflamatória intestinal não aparecem sempre no mesmo horário, no entanto. Em alguns casos, colangite esclerosante primária está presente por anos antes de a doença inflamatória intestinal ocorre. Se colangite esclerosante primária é diagnosticada, é importante olhar para a doença inflamatória intestinal, porque há um maior risco de câncer de cólon.

Um pouco menos frequentemente, pessoas que estão sendo tratados para a doença inflamatória intestinal vir a ter colangite esclerosante primária bem. E raramente, pessoas com colangite esclerosante primária desenvolver a doença inflamatória intestinal só depois de um transplante de fígado.

Fatores de risco

Fatores que podem aumentar o risco de colangite esclerosante primária incluem:

  • Idade. Colangite esclerosante primária pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais frequentemente diagnosticada entre as idades de 30 e 40.
  • O sexo. Colangite esclerosante primária ocorre mais frequentemente em homens.
  • Doença intestinal inflamatória. Uma grande proporção de pessoas com colangite esclerosante primária também ter a doença inflamatória intestinal.
  • Localização geográfica. Pessoas com o Norte do património Europeu têm um maior risco de colangite esclerosante primária.

Complicações

Complicações da colangite esclerosante primária podem incluir:

  • Doenças do fígado e do fracasso. Inflamação crônica das vias biliares em todo o seu fígado pode levar à cicatrização do tecido (cirrose), a morte de células do fígado e, eventualmente, perda da função hepática.
  • Infecções de repetição. Se cicatricial das vias biliares diminui ou interrompe o fluxo da bile do fígado, você pode enfrentar infecções freqüentes nos ductos biliares. O risco de infecção é particularmente alta depois de um procedimento cirúrgico para expandir um mal marcado do ducto biliar ou remover uma pedra bloqueando um ducto biliar.
  • Hipertensão Portal.Sua veia porta é a principal rota para o sangue a fluir a partir de seu sistema digestivo em seu fígado. Hipertensão Portal, refere-se à pressão de sangue elevada nesse sentido. Hipertensão Portal pode causar fluido a partir do fígado para vazamento em sua cavidade abdominal (ascite). Pode também desviar de sangue da veia porta para outras veias, fazendo com que estas veias, para tornar-se inchado (varizes). As varizes são fracas veias e tendem a sangrar facilmente, o que pode ser risco de vida.
  • Enfraquecimento dos ossos. Pessoas com colangite esclerosante primária pode enfrentar enfraquecimento dos ossos (osteoporose). O seu médico pode recomendar uma densidade óssea exame para testar a osteoporose a cada poucos anos. Cálcio e suplementos de vitamina D podem ser prescritos para ajudar a prevenir a perda óssea.
  • Ducto biliar câncer. Se você tem colangite esclerosante primária, você tem um risco aumentado de desenvolvimento de câncer nas vias biliares ou da vesícula biliar.
  • O câncer de cólon. Pessoas com colangite esclerosante associada a doença inflamatória intestinal têm um risco aumentado de câncer de cólon. Se você tiver sido diagnosticado com colangite esclerosante primária, o seu médico poderá recomendar testes para doença inflamatória intestinal, mesmo se você não tem sinais ou sintomas, uma vez que o risco de câncer de cólon é elevada, se você tiver ambas as doenças.

Hipertensão Portal. Sua veia porta é a principal rota para o sangue a fluir a partir de seu sistema digestivo em seu fígado. Hipertensão Portal, refere-se à pressão de sangue elevada nesse sentido.

Hipertensão Portal pode causar fluido a partir do fígado para vazamento em sua cavidade abdominal (ascite). Pode também desviar de sangue da veia porta para outras veias, fazendo com que estas veias, para tornar-se inchado (varizes). As varizes são fracas veias e tendem a sangrar facilmente, o que pode ser risco de vida.

Diagnóstico

Testes e procedimentos utilizados para diagnosticar a colangite esclerosante primária incluem:

  • A função hepática, exame de sangue. Um exame de sangue para verificar a sua função hepática, incluindo níveis de enzimas do fígado, pode dar o seu médico pistas sobre o seu diagnóstico.
  • MRIof seus ductos biliares. * Colangiopancreatografia por ressonância magnética (koh lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-taxa) usa imagens de ressonância magnética (MRI) para fazer com que as imagens do fígado e das vias biliares e é o teste de escolha para diagnosticar colangite esclerosante primária.
  • Raios-X das vias biliares.Um tipo de ducto biliar X-ray chamado colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), além de, ou em vez de, anMRImay ser necessário. Mas este teste é raramente usado para o diagnóstico, devido ao risco de complicações. Para fazer o seu ductos biliares visível no raio-X, o médico utiliza um tubo flexível passou a para baixo sua garganta para injetar um corante para a área de seu intestino delgado, onde seus ductos biliares vazio. AnERCPis o teste de escolha se os sinais e sintomas persistirem apesar de não anormalidades na anMRI. AnERCPis, muitas vezes, o teste inicial se você não consegue ter anMRIbecause de um implante metálico em seu corpo.
  • Biópsia do fígado.A biópsia hepática é um procedimento para remover um pedaço de tecido do fígado para os testes de laboratório. O seu médico insere uma agulha através da pele e em seu fígado, para extrair uma amostra de tecido. Uma biópsia do fígado pode ajudar a determinar a extensão dos danos ao seu fígado. O teste é utilizado apenas quando o diagnóstico de colangite esclerosante primária ainda é incerto após a menos invasivos.

Raios-X das vias biliares. Um tipo de ducto biliar X-ray chamado colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), além de, ou em vez de uma ressonância magnética podem ser necessários. Mas este teste é raramente usado para o diagnóstico, devido ao risco de complicações.

Para fazer o seu ductos biliares visível no raio-X, o médico utiliza um tubo flexível passou a para baixo sua garganta para injetar um corante para a área de seu intestino delgado, onde seus ductos biliares vazio.

Uma CPRE é o teste de escolha se os sinais e sintomas persistirem apesar de nenhuma anormalidade em uma ressonância magnética . Uma CPRE é, muitas vezes, o teste inicial se você é incapaz de ter uma ressonância magnética devido a um implante metálico em seu corpo.

Biópsia do fígado. A biópsia hepática é um procedimento para remover um pedaço de tecido do fígado para os testes de laboratório. O seu médico insere uma agulha através da pele e em seu fígado, para extrair uma amostra de tecido.

Uma biópsia do fígado pode ajudar a determinar a extensão dos danos ao seu fígado. O teste é utilizado apenas quando o diagnóstico de colangite esclerosante primária ainda é incerto após a menos invasivos.

Tratamento

Tratamentos para a colangite esclerosante primária foco na gestão de complicações e monitoramento de danos no fígado. Muitos medicamentos têm sido estudados em pessoas com colangite esclerosante primária, mas até agora nenhum foi encontrado para diminuir ou reverter os danos do fígado associados a esta doença.

O tratamento para a coceira

  • Sequestrantes dos ácidos biliares. Medicamentos que se ligam aos ácidos biliares — as substâncias pensado para causar coceira na doença de fígado — são a primeira linha de tratamento para a coceira na colangite esclerosante primária.
  • Antibióticos. Se você tem dificuldade de tolerar um ácido biliar-vinculação de drogas ou se ele não ajudar, o seu médico poderá prescrever-rifampicina (Rifadin, Rimactane, outros), um agente antibacteriano de drogas. Exatamente como a rifampicina reduz a comichão é desconhecida, mas pode bloquear a resposta do cérebro a coçar a indução de produtos químicos em sua circulação.
  • Anti-histamínicos.Este tipo de medicação pode ajudar a reduzir leve coceira causada por colangite esclerosante primária. Se estes medicamentos são eficazes para esta condição é desconhecida. Os anti-histamínicos podem piorar a doença do fígado sintomas de olhos secos e boca seca. Por outro lado, os anti-histamínicos podem ajudar com a dormir, se a coceira mantém acordado.
  • Antagonistas de opióides. Prurido relacionados à doença do fígado também pode responder a antagonista dos opiáceos drogas, como a naltrexona. Como a rifampicina, estes medicamentos parecem reduzir a sensação de coceira, agindo em seu cérebro.
  • Ursodeoxycholic acid (UDCA). Também conhecido como ursodiol, UDCA é uma ocorrência natural de ácidos biliares que podem ajudar a aliviar a coceira sintomas causados pela doença do fígado ao aumentar a absorbability da bílis.

Anti-histamínicos. Este tipo de medicação pode ajudar a reduzir leve coceira causada por colangite esclerosante primária. Se estes medicamentos são eficazes para esta condição é desconhecida.

Os anti-histamínicos podem piorar a doença do fígado sintomas de olhos secos e boca seca. Por outro lado, os anti-histamínicos podem ajudar com a dormir, se a coceira mantém acordado.

O tratamento para infecções

A Bile que faz o backup em estreitadas ou bloqueadas condutas causa frequente de infecções bacterianas. Para prevenir e tratar estas infecções, pessoas com colangite esclerosante primária pode levar repetido cursos de antibióticos ou continuar a tomar antibióticos por longos períodos.

Antes de qualquer procedimento que pode causar uma infecção, como um procedimento endoscópico ou cirurgia abdominal, você também vai precisar tomar antibióticos.

Nutrição apoio

Colangite esclerosante primária torna difícil para o seu corpo absorver certas vitaminas. Mesmo que você pode comer uma dieta saudável, você pode descobrir que você não pode obter todos os nutrientes que você precisa.

O seu médico pode recomendar suplementos vitamínicos que você toma como tablets ou que você recebe como uma infusão através de uma veia no seu braço. Se a doença enfraquece os ossos, você pode tomar cálcio e suplementos de vitamina D também.

O tratamento para o ducto biliar bloqueios

Bloqueios que ocorrem em seu ductos biliares pode ser devido a progressão da doença, mas pode ser um sinal de câncer das vias biliares. Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) pode ajudar a determinar a causa, e do ducto biliar bloqueio pode ser tratada com:

  • Dilatação com balão. Este procedimento pode abrir bloqueios na maior ductos biliares fora do fígado. Em balão de dilatação, o médico executa um fino tubo com um balão inflável em sua ponta (cateter-balão) através de um endoscópio e em um bloqueio do ducto biliar. Uma vez que o cateter balão é no lugar, o balão é inflado.
  • Colocação de Stent. Neste procedimento, o médico usa um endoscópio e anexado instrumentos para colocar um pequeno tubo de plástico chamado de um stent em um bloqueio do ducto biliar para manter o canal aberto.

O transplante de fígado

Um transplante de fígado é o único tratamento conhecido para a cura de colangite esclerosante primária. Durante um transplante de fígado, cirurgiões remover o seu doente do fígado e substituí-lo com um fígado saudável de um doador.

Um transplante de fígado é reservado para pessoas com insuficiência hepática ou outras complicações graves de colangite esclerosante primária. Embora incomum, é possível que colangite esclerosante primária a ocorrer após um transplante de fígado.

Estilo de vida e remédios caseiros

Se você tiver sido diagnosticado com colangite esclerosante primária, tomar medidas para cuidar do seu fígado, tais como:

  • Não beba álcool.
  • Vacine-se contra hepatite A e B.
  • Tenha cuidado com os produtos químicos em casa e no trabalho.
  • Manter um peso saudável.
  • Siga as instruções sobre todos os medicamentos, prescrição e over-the-counter. Certifique-se de que o seu farmacêutico e qualquer médico prescrever para você saber que você tem uma doença do fígado.
  • Fale com o seu médico sobre quaisquer ervas ou suplementos que você está tomando, pois alguns podem ser prejudiciais para o fígado.

Medicina alternativa

Não é medicina alternativa tratamentos foram encontradas para tratar a colangite esclerosante primária. Mas complementares e terapias alternativas podem ajudar você a lidar com os sinais e sintomas da doença. Fale com o seu médico sobre as suas opções.

A fadiga é comum em pessoas com colangite esclerosante primária. Enquanto os médicos podem tratar alguns dos fatores que podem contribuir para a fadiga, seus sinais e sintomas podem persistir. Você pode encontrar alívio com alternativas e complementares de tratamentos que mostraram algum benefício para a fadiga, tais como:

  • O exercício Regular feito mais do que duas horas antes de ir para a cama, o que pode ajudar a promover um sono melhor
  • Uma dieta bem equilibrada, que inclui frutas, legumes, grãos integrais e proteínas
  • Técnicas de gestão do Stress, como a meditação e os exercícios de relaxamento

Preparando-se para o seu compromisso

Comece por ver o seu médico se tiver sinais ou sintomas que o preocupam. Se o seu médico suspeitar que você pode ter colangite esclerosante primária, poderá ser designado para o fígado de um especialista (gastroenterologista ou hepatologist).

Devido a compromissos podem ser breve, porque há muitas vezes um monte de terra para cobrir, é uma boa idéia para estar bem preparado. Veja aqui algumas informações para ajudar você a se preparar e o que esperar do seu médico.

O que você pode fazer

  • Esteja ciente de qualquer pré-nomeação restrições. Quando efectuar a sua marcação, certifique-se de perguntar se há alguma coisa que você precisa fazer antecipadamente, tais como restringir a sua dieta.
  • Anote quaisquer sintomas que você está enfrentando, incluindo qualquer que possa parecer não estar relacionado para a razão pela qual você agendado o compromisso.
  • Anote a chave de informações pessoais, incluindo grandes tensões ou recentes mudanças na vida.
  • Faça uma lista de todos os medicamentos, bem como qualquer vitaminas ou suplementos que você está tomando.
  • Considere tomar um membro da família ou um amigo. Às vezes pode ser difícil lembrar-se de todas as informações fornecidas durante um compromisso. Alguém que acompanha você pode se lembrar de algo que você tenha perdido ou esquecido.
  • Escrever perguntas para fazer ao seu médico.

O seu tempo com o seu médico é limitado. Você pode sentir-se menos apressado se você fizer uma lista de perguntas que você quer fazer na sua nomeação. Aqui estão algumas perguntas possíveis sobre a colangite esclerosante primária:

  • Você pode explicar a minha resultados do teste para mim?
  • Vou precisar de mais testes?
  • Até que ponto o meu colangite esclerosante primária progrediu?
  • O quão grave é o dano para o meu fígado?
  • Você pode estimar quando eu precisar de um transplante de fígado?
  • Que tratamentos podem aliviar os meus sinais e sintomas?
  • Quais são os possíveis efeitos secundários de cada tratamento?
  • Devo ser testado para a doença inflamatória intestinal?
  • Que sinais e sintomas sinal de que a doença está piorando e eu preciso fazer outro compromisso?
  • Existem restrições que eu devo seguir?
  • Devo consultar um especialista?
  • Existem folhetos ou outros materiais impressos, que eu posso levar comigo? Quais os web sites que você recomenda?

Além das perguntas que você preparou para perguntar ao seu médico, não hesite em fazer perguntas que surgem durante a sua nomeação.

O que esperar do seu médico

O seu médico provavelmente pedir-lhe uma série de perguntas. Estar pronto para atendê-las pode permitir mais tempo mais tarde para cobrir os pontos que você deseja abordar. O seu médico pode pedir:

  • Quando você começar a experimentar sintomas?
  • Ter seus sintomas foram contínuas ou ocasionais?
  • Quão grave são os seus sintomas?
  • Que, se alguma coisa, parece melhorar os sintomas?
  • Que, se alguma coisa, parece piorar os seus sintomas?
  • Você tem frequentes crises de diarréia?
  • Você já reparou sangue nas fezes?
Sintomas e tratamento da colangite esclerosante Primária