Sintomas e tratamento da Calciphylaxis

Visão geral

Calciphylaxis (kal-sih-fuh-LAK-sis) é uma rara e grave doença. Ele envolve um acúmulo de cálcio nos pequenos vasos sanguíneos de gordura de tecidos e de pele.

Calciphylaxis sintomas incluem coágulos de sangue, nódulos sob a pele e dolorosas feridas abertas chamado de úlceras. Se uma úlcera torna-se infectado, ele pode ser risco de vida.

A causa exata da calciphylaxis não é clara. Mas as pessoas com a doença geralmente se tem insuficiência renal. Essa é uma condição na qual os rins já não funcionam como deveriam. Muitas vezes, essas mesmas pessoas também receberam insuficiência renal tratamentos, tais como de diálise ou de um transplante de rim. Calciphylaxis pode acontecer em pessoas sem doença renal também.

Calciphylaxis tratamentos incluem vários medicamentos, cirurgia e procedimentos. O tratamento pode ajudar a prevenir a formação de coágulos sanguíneos e infecções, reduzir o cálcio buildups, curar feridas e aliviar a dor.

Sintomas

Calciphylaxis sintomas incluem:

Grande netlike padrões na pele que podem parecer roxo-cor-de-rosa.
Profundas e dolorosas protuberâncias na pele que pode se transformar em úlceras. As úlceras têm, frequentemente, um preto-castanho crosta terrestre que não se curar a si própria. Úlceras tendem a aparecer em áreas com alto teor de gordura, como o estômago, coxas, nádegas e seios. Mas eles podem se formar em qualquer lugar.
Infecções de úlceras que não cicatrizam.

Causas

A causa exata da calciphylaxis não é conhecida. A doença envolve o acúmulo de cálcio em pequenas partes das artérias de gordura de tecidos e de pele.

Muitas pessoas que recebem calciphylaxis também tem insuficiência renal ou receber de diálise. Não se sabe por que as pessoas com insuficiência renal ou pessoas recebendo diálise estão em maior risco de calciphylaxis.

Para algumas pessoas, o acúmulo de cálcio no calciphylaxis está ligada com pequenos órgãos no pescoço, chamado de glândulas paratireoides. Se as glândulas de lançamento de muitos paratireóide hormônios, que podem causar cálcio para coletar. Mas o link não está claro. A maioria das pessoas com a sério hiperativa glândulas paratireoides, não fique calciphylaxis. E muitas pessoas com insuficiência renal e calciphylaxis não tem hiperativa glândulas paratireoides.

Outros fatores que parecem desempenhar funções em calciphylaxis incluem:

Uma maior tendência para a coagulação do sangue. Coágulos de sangue podem privar de gordura de tecidos e pele de oxigênio e alimento.
Redução do fluxo de sangue nas pequenas artérias, o que pode levar a pele, nódulos e úlceras.
Espessamento ou cicatriz de tecido, também chamada de fibrose.
Dano contínuo a fina camada de células que reveste os vasos sanguíneos. Isso também é chamada de endotélio vascular da lesão.
O inchaço, chamado de inflamação no corpo.

Fatores de risco

Calciphylaxis maioria das vezes afeta pessoas que têm insuficiência renal. Outros fatores de risco incluem:

Ser nascido do sexo feminino.
A obesidade.
Diabetes mellitus.
Insuficiência hepática, quando o fígado deixa de funcionar como deveria.
Uma história de diálise. Este procedimento remove os resíduos e o fluido extra do sangue quando os rins já não pode.
Uma maior tendência para a coagulação do sangue, também chamado de um estado de hipercoagulabilidade.
Um desequilíbrio no organismo de minerais, de cálcio ou de fosfato, ou da proteína albumina.
Alguns medicamentos, tais como a varfarina (Jantoven), de cálcio, agentes de ligação e corticosteróides.

Complicações

Complicações da calciphylaxis incluem:

Grave dor.
Grande, profunda, úlceras que não cicatrizam sozinhas.
Infecções do sangue.
A morte, principalmente devido a uma infecção ou a falha do órgão.

Muitas vezes, a perspectiva para as pessoas com calciphylaxis não é esperança. Detectar e tratar qualquer infecção precoce é a chave para prevenir complicações sérias.

Prevenção

Não há uma forma clara de impedir calciphylaxis. Mas se você estiver a fazer diálise ou com baixa função renal devido ao avançado da doença renal crônica, é importante para manter os níveis sanguíneos de cálcio e fósforo sob controle.

Manter os níveis sanguíneos de fósforo sob controle, muitas vezes, é um desafio. O seu médico pode ter que tomar medicamentos com as refeições. Você também pode restringir certos alimentos que são ricos em fósforo. É muito importante seguir o seu profissional de cuidados de saúde do direções e vá para o acompanhamento de saúde exames.

Se você tem calciphylaxis, a sua equipa de cuidados de saúde ajuda a prevenir úlcera de infecções ou outras complicações. Você pode precisar aplicar especial curativos ou limpar a úlceras, diariamente, para evitar que os germes chamados de bactérias de crescimento.

Diagnóstico

O diagnóstico envolve descobrir se calciphylaxis é a causa de seus sintomas. O seu profissional de saúde revisões de seu histórico de saúde, pergunta sobre os seus sintomas e dá-lhe um exame físico.

Você também pode precisar de testes, tais como:

Biópsia da pele. Durante este procedimento, o profissional de saúde remove uma pequena amostra de tecido a partir de uma área da pele afetada. Em seguida, um laboratório verifica a amostra.
Exames de sangue. Um laboratório pode medir de várias substâncias no sangue. Estes incluem creatinina, cálcio, fósforo, hormônio da paratireóide e vitamina D. Os resultados de ajudar a sua equipa de cuidados de saúde verificar o quão bem os seus rins estão a funcionar.
Exames de imagem. Estes podem ser úteis se os resultados da biópsia não estiver claro ou se a biópsia não pode ser feito. Raios-X pode mostrar cálcio buildups nos vasos sanguíneos. Estes buildups são comuns em calciphylaxis e em outros avançado de doenças renais.

Tratamento

Muitas vezes, mais do que um tratamento é necessário para calciphylaxis. Tratamentos pode restaurar o oxigênio e o fluxo sanguíneo para a pele e reduzir o acúmulo de cálcio.

A restauração de oxigênio e o fluxo sanguíneo para a pele

Medicamento que ajuda a manter o sangue coagule pode restaurar o fluxo de sangue para os tecidos afetados. Esses sangue-desbaste medicamentos são chamados anticoagulantes. Se isso não ajudar, um tratamento experimental pode ser disponível que pode dissolver coágulos de sangue nos pequenos vasos sanguíneos da pele. Este tratamento é um tipo de medicamento chamado uma dose baixa de ativador do plasminogênio tecidual.

Outro de backup, a opção de tratamento envolve a respiração de oxigênio puro em uma câmara pressurizada. Isso é chamado de oxigenoterapia hiperbárica. Ele não está disponível em todos os lugares. Uma pequena quantidade de pesquisas sugere que esta terapia pode ajudar a controlar infecções e limitar a perda de tecido, enquanto os principais tratamentos tenham efeito.

Cuidados com a ferida é uma parte crucial do calciphylaxis tratamento. Assim, ele pode ser muito útil ter uma equipe de cuidados de feridas especialistas.

Reduzir o acúmulo de cálcio

Redução do acúmulo de cálcio nas artérias pode ser ajudado por:

Diálise. Se você receber tratamento de diálise renal, o seu médico pode alterar a dose e do tempo e, muitas vezes, você começa a diálise. Isso pode ser útil para aumentar o número e a duração das sessões de diálise.
Mudando de medicamentos. O seu profissional de saúde revê a sua actual medicamentos e se livrar de possíveis gatilhos para calciphylaxis. Estes gatilhos incluem varfarina, corticosteróides e ferro de engomar. Se você tomar cálcio ou suplementos de vitamina D, o seu médico pode alterar a quantidade ou você parar de tomá-los.
Tomar medicamentos. Um medicamento chamado tiossulfato de sódio pode reduzir o acúmulo de cálcio em pequenas artérias. É dada através de uma agulha em uma veia três vezes por semana, geralmente durante a diálise. O seu médico pode recomendar que você tome um medicamento chamado cinacalcet (Sensipar), o que pode ajudar a controlar o hormônio da paratireóide (PTH). Outros medicamentos podem ser usados para melhorar o equilíbrio de cálcio e fósforo no organismo.
A cirurgia. Se hiperativa glândula paratireóide que faz muito PTH desempenha um papel na sua condição, a cirurgia pode ser uma opção de tratamento. A cirurgia chamada de um parathyroidectomy pode remover a totalidade ou parte das glândulas paratireóides.

A aplicação intensiva de tratamento de feridas

Para a curar feridas, algumas das tecido danificado por calciphylaxis pode precisar ser removido com cirurgia. Isso é chamado de desbridamento. Às vezes, o tecido pode ser removido usando outros métodos, tais como molhar curativos. Medicamentos chamados antibióticos pode limpar infecções causadas por germes. Os antibióticos podem ajudar a tratar e prevenir a úlcera de infecções.

Controle da dor

Você provavelmente vai ser oferecidos medicamentos para controlar a dor, devido à calciphylaxis ou durante o tratamento de feridas. Uma dor especialista em medicina pode ser necessário envolvidos, se você está opiáceos prescritos medicamentos para dor.

Preparando-se para o seu compromisso

Você pode começar por ver o seu profissional de saúde. Ou você pode ser chamado para uma pele doutor chamado de um dermatologista ou de um rim médico chamado um nefrologista.

Alguns outros profissionais de saúde que podem se tornar parte da sua equipa de cuidados de saúde incluem:

De medicina interna médico, chamado um médico.
Um cirurgião.
Uma ferida especialista em cuidados.
Uma dor de gestão de especialista.

Veja aqui algumas informações para ajudar você a se preparar para o seu compromisso.

O que você pode fazer

Quando você fazer a consulta, pergunte se há alguma coisa que você precisa fazer com antecedência. Por exemplo, você pode ser orientados a não comer de um determinado número de horas antes de alguns testes. Isso é chamado de jejum. Também é uma boa idéia trazer um membro da família ou um amigo com você. Uma pessoa de confiança pode ajudar você a lembrar-se de todas as informações do seu compromisso.

É também útil fazer uma lista de:

Seus sintomas, incluindo qualquer que não parece estar relacionada com a razão para o seu compromisso.
Chave de informações pessoais, incluindo as principais tensões, as recentes mudanças de estilo de vida e história médica da família.
Todos os medicamentos, vitaminas ou outros suplementos que você toma, incluindo os montantes que você tomar.
Perguntas para fazer a sua equipa de cuidados de saúde.

Para calciphylaxis, algumas perguntas básicas para pedir a sua equipa de cuidados de saúde incluem:

O que é provável fazendo com que meus sintomas? Existem outras causas possíveis?
Que exames eu preciso?
Qual o tratamento recomendado?
Tenho outras condições de saúde. Como posso gerir da melhor forma a estas condições, juntamente?
Eu preciso mudar a minha dieta?
O que é o outlook para a minha saúde?
Existem folhetos ou outros materiais impressos, eu posso ter? Quais os web sites que você recomenda?

O que esperar do seu médico

O seu profissional de saúde é susceptível de fazer-lhe perguntas, tais como:

Quando o início dos sintomas?
Que seus sintomas estão em andamento ou eles vêm e vão?
O quão ruim são os seus sintomas?
Nada parece fazer o seu melhor sintomas?
Que, se alguma coisa, parece piorar seus sintomas?