Sintomas e tratamento da biliar Primária esclerosante

Visão geral

Biliar primária esclerosante primária é uma doença auto-imune em que os ductos biliares estão inflamadas e lentamente destruído. Anteriormente era chamada de cirrose biliar primária.

A Bile é um líquido feito no fígado. Ele ajuda na digestão e absorção de certas vitaminas. Ele também ajuda o organismo a absorver gorduras e livrar-se de colesterol, toxinas e desgastado células vermelhas do sangue. Em curso a inflamação no fígado pode levar à ducto biliar, inflamação e danos conhecido como esclerosante. Às vezes, isso pode levar a cicatrizes permanentes de tecido do fígado, cirrose hepática. Ele também pode, eventualmente, levar à insuficiência hepática.

Embora ela afeta ambos os sexos, biliar primária esclerosante primária afeta principalmente as mulheres. É considerada uma doença auto-imune, o que significa que o sistema imunológico do corpo por engano, é atacar as células saudáveis e tecido. Os pesquisadores acreditam que uma combinação de fatores genéticos e ambientais desencadeia a doença. Ela geralmente se desenvolve lentamente. Neste momento, não há cura para a principal biliar, colangite, mas medicamentos podem diminuir os danos do fígado, especialmente se o tratamento começar cedo.

Sintomas

Mais de metade das pessoas com biliar primária esclerosante não têm quaisquer sintomas perceptíveis, quando diagnosticado. A doença pode ser diagnosticada quando os exames de sangue são feitos por outras razões, tais como testes de rotina. Sintomas eventualmente desenvolver ao longo dos próximos 5 a 20 anos. Aqueles que não têm sintomas no momento do diagnóstico, normalmente, têm piores resultados.

Os primeiros sintomas comuns incluem:

A fadiga.
Coceira na pele.

Mais tarde, os sinais e sintomas podem incluir:

Amarelamento da pele e olhos, chamado de icterícia.
Olhos e boca seca.
Dor no abdome superior direito.
Inchaço do baço, chamado de esplenomegalia.
Óssea, muscular ou nas articulações.
Pés e tornozelos inchados.
Acumulação de líquido no abdômen devido à insuficiência hepática, chamado de ascite.
Os depósitos de gordura, chamados xantomas, sobre a pele ao redor dos olhos, pálpebras ou nos vincos das palmas das mãos, sola dos pés, cotovelos ou joelhos.
Escurecimento da pele que não relacionados com a exposição ao sol, chamadas de hiperpigmentação.
Ossos fracos e quebradiços, chamada osteoporose, o que pode levar a fraturas.
O colesterol alto.
Diarréia (que pode incluir gorduroso fezes, chamado esteatorréia.
Hipoatividade da tireóide, denominados de hipotireoidismo.
A perda de peso.

Causas

Não está claro o que causa primária biliar, colangite. Muitos especialistas consideram uma doença auto-imune em que o corpo volta-se contra suas próprias células. Os pesquisadores acreditam que esta resposta auto-imune pode ser desencadeada por fatores ambientais e genéticos.

A inflamação do fígado visto em biliar primária esclerosante primária inicia-se quando certos tipos de glóbulos brancos, chamados de células T, também conhecidos como linfócitos T, começar a recolher no fígado. Geralmente, essas células do sistema imunológico detectar e ajudar a defender contra germes, como bactérias e vírus. Mas no principal biliar, colangite, eles erroneamente destruir as células saudáveis que a linha de pequenos ductos biliares no fígado.

Inflamação no menor condutas se espalha e, eventualmente, danos a outras células no fígado. Como as células morrem, eles são substituídos por tecido cicatricial, também conhecida como fibrose, que pode levar à cirrose. A cirrose é a cicatriz do tecido hepático que torna difícil para o seu fígado para funcionar corretamente.

Fatores de risco

Os seguintes fatores podem aumentar o risco de principal biliar, colangite:

O sexo. A maioria das pessoas com biliar primária esclerosante primária são mulheres.
Idade. É mais provável de ocorrer em pessoas de 30 a 60 anos de idade.
Genética. Você é mais provável para obter a condição de se ter um membro da família que tem, ou tinha.
A geografia. É mais comum em pessoas de ascendência Européia do norte, mas biliar primária esclerosante pode afetar todas as etnias e raças.

Os pesquisadores acreditam que fatores genéticos combinados com certos fatores ambientais gatilho primário biliar, colangite. Esses fatores ambientais podem incluir:

Infecções, como a infecção do trato urinário.
Fumar cigarros, especialmente durante longos períodos de tempo.
A exposição a produtos químicos tóxicos, tais como, em certos ambientes de trabalho.

Complicações

Como danos ao fígado piora, biliar primária esclerosante pode causar sérios problemas de saúde, incluindo:

Fígado cicatrizes, cirrose hepática. Cirrose torna difícil para o seu fígado para funcionar e pode levar à insuficiência hepática. Isso significa que a fase posterior do biliar primária esclerosante. Pessoas com o ensino primário biliar, colangite e cirrose têm um pobre médico do outlook. Eles também têm um maior risco de outras complicações.
O aumento da pressão na veia porta, chamada de hipertensão portal. Sangue do seu intestino, baço e pâncreas entra em seu fígado através de um grande vaso sanguíneo chamado de veia porta. Quando o tecido da cicatriz da cirrose bloqueia o fluxo normal de sangue através do fígado, o sangue faz o backup. Isso faz com que o aumento da pressão no interior da veia. Também, porque o sangue não fluir corretamente através do seu fígado, drogas e outras toxinas não são filtrados corretamente a partir de sua corrente sanguínea.
Alargada veias, chamado de varizes. Quando o fluxo de sangue através da veia porta, é reduzido ou bloqueado, o sangue pode voltar em outras veias. Ele geralmente faz o backup para aqueles em seu estômago e de esôfago. O aumento da pressão pode causar delicadas veias para abrir e sangrar. Sangramento na parte superior do estômago ou esôfago é uma emergência com risco de vida. Ele requer cuidados médicos imediatos.
Aumento do baço, chamado de esplenomegalia. O baço pode tornar-se inchado com glóbulos brancos e plaquetas. Isso é porque o seu corpo já não filtra as toxinas para fora da corrente sanguínea como deveria.
Cálculos na vesícula e vias biliares pedras. Se biliar não pode fluir através de ductos biliares, pode endurecer em pedras nos dutos. Estas pedras podem causar dor e infecção.
Câncer de fígado. Fígado cicatrizes aumenta o risco de câncer de fígado. Se você tiver fígado cicatrizes, você vai precisar regular de rastreio do cancro.
Ossos fracos, chamada osteoporose. Pessoas com o ensino primário biliar, colangite têm um risco aumentado de fraco, ossos frágeis que podem quebrar com mais facilidade.
Deficiências de vitaminas. Não ter o suficiente bile afeta o seu sistema digestivo a capacidade de absorver as gorduras e as vitaminas lipossolúveis, A, D, E e K. Devido a isso, algumas pessoas com avançado biliar primária esclerosante primária podem ter baixos níveis destas vitaminas. Níveis baixos podem resultar em uma variedade de problemas de saúde, incluindo a cegueira noturna e distúrbios hemorrágicos.
O colesterol alto. Até 80% das pessoas com biliar primária esclerosante ter colesterol alto.
Diminuição da função mental, chamada de encefalopatia hepática. Algumas pessoas com avançado biliar primária esclerosante e cirrose ter mudanças de personalidade. Eles também podem ter problemas com a memória e a concentração.
Aumento do risco de outras doenças. Biliar primária esclerosante primária está associada com outros transtornos, incluindo aquelas que afetam a tireóide, pele e articulações. Ele também pode ser associado com os olhos secos e boca, um distúrbio chamado síndrome de Sjogren.

Diagnóstico

O seu médico irá perguntar sobre seu histórico de saúde e da sua família, histórico de saúde, e realizar um exame físico. Os seguintes testes e procedimentos podem ser utilizados para diagnosticar biliar primária esclerosante.

Exames de sangue:

Testes hepáticos. Estes exames de sangue verificar os níveis de certas proteínas que podem ser sinal de doença do fígado e vias biliares lesão.
Os testes de anticorpos para detectar sinais de doença auto-imune. Exames de sangue podem ser feitos para verificar se os anticorpos anti-mitocondriais, também conhecido como AMAs. Estas substâncias quase nunca ocorrem em pessoas sem a doença, mesmo se eles têm outras doenças do fígado. Portanto, a AMA positivo do teste é considerado muito confiável sinal da doença. No entanto, um pequeno número de pessoas com cirrose biliar primária não têm AMAs .
Exame de colesterol . Mais de metade das pessoas com biliar primária esclerosante ter aumentos significativos de gorduras no sangue, incluindo o total do nível de colesterol.

Exames de imagem podem ajudar a sua equipa de cuidados de saúde confirmar o diagnóstico ou excluir outras condições com sinais e sintomas semelhantes. Exames de imagem olhando para o fígado e das vias biliares podem incluir:

Ultra-som. Ultra-som utiliza ondas sonoras de alta freqüência para produzir imagens de estruturas dentro de seu corpo.
FibroScan. Usando um ultra-som-como sonda, este teste pode detectar cicatrizes no fígado.
* Colangiopancreatografia por ressonância magnética, também conhecida como a CPRM. Este especial de ressonância magnética cria imagens detalhadas dos órgãos e das vias biliares.
A elastografia por ressonância magnética, também conhecido como PREVENÇÃO. A ressonância magnética é combinado com ondas de som para criar um mapa visual de órgãos internos, chamado de elastogram. O teste é usado para detectar o endurecimento do fígado que pode ser um sinal de cirrose.

Se o diagnóstico ainda é incerto, o seu médico pode realizar uma biópsia do fígado. Uma pequena amostra de tecido hepático é removido através de uma incisão, utilizando uma agulha fina. É então testado em um laboratório, seja para confirmar o diagnóstico ou para determinar a extensão da doença.

Tratamento

O tratamento da doença

Não há cura para a principal biliar, colangite, mas os medicamentos estão disponíveis para ajudar a retardar a progressão da doença e evitar complicações. As opções incluem:

Ursodeoxycholic acid. Este medicamento, também conhecido como UDCA ou ursodiol (Actigall, Urso), é comumente usado pela primeira vez. Ele ajuda a mover a bile através de seu fígado. UDCA não cura primária biliar, colangite, mas parece melhorar a função do fígado e reduzir o fígado cicatrizes. É menos provável para ajudar com coceira e fadiga. Efeitos colaterais podem incluir ganho de peso, perda de cabelo e diarreia.
Obeticholic ácido (Ocaliva). Estudos mostram que, quando obeticholic ácido é dado sozinho ou combinado com ursodiol para 12 meses, que pode ajudar a melhorar a função do fígado e lento fibrose no fígado. No entanto, seu uso é muitas vezes limitado, pois pode causar um aumento da coceira.
Fibratos (Tricor). Os pesquisadores não são exatamente a certeza de como este medicamento funciona para ajudar a aliviar biliar primária esclerosante sintomas. Mas, quando tomado com UDCA , ele reduziu a inflamação do fígado e coceira em algumas pessoas. Mais estudos são necessários para determinar os benefícios a longo prazo.
A budesonida. Quando combinado com UDCA , o corticosteróide budesonida pode ser de benefício potencial para biliar primária esclerosante. No entanto, este medicamento está associado a esteróides efeitos colaterais relacionados para pessoas com doença mais avançada. Mais testes de longo prazo são necessários antes de budesonida pode ser recomendada para o tratamento desta condição.
O transplante de fígado. Quando os medicamentos deixam de controle primário biliar, colangite e o fígado começa a falhar, a um transplante de fígado pode ajudar a prolongar a vida. Um transplante de fígado substitui o seu doente do fígado com uma saudável de um doador. O transplante hepático é associado com muito bons resultados a longo prazo para pessoas com biliar primária esclerosante. No entanto, às vezes, a doença vem de volta depois de alguns anos no fígado transplantado.

Tratar os sintomas

A sua equipa de profissionais de saúde pode recomendar tratamentos para controlar os sinais e sintomas da biliar primária esclerosante e torná-lo mais confortável.

O tratamento para a fadiga

Biliar primária esclerosante causa a fadiga. Mas os seus hábitos diários, alimentação adequada e exercício físico, e outras condições de saúde pode afetar o quão cansado você se sente. É importante, também, ser testado para excluir doenças da tireóide, pois é mais comum em pessoas com biliar primária esclerosante.

O tratamento para a coceira

Os anti-histamínicos são comumente usados para reduzir a coceira. Eles podem ajudar com a dormir, se a coceira mantém acordado. Os anti-histamínicos podem incluir difenidramina, hidroxizina hydrochloride e loratadine.
A colestiramina é um pó que pode parar a coceira. Ele deve ser misturado com líquidos ou alimentos.
A rifampicina é um antibiótico que pode parar a coceira. Exatamente como ele faz isso é desconhecido. Os pesquisadores acham que ele pode bloquear a resposta do cérebro a coçar a indução de produtos químicos no sangue.
Antagonistas de opióides , tais como aquelas que contêm a naloxona e a naltrexona pode ajudar prurido relacionados à doença do fígado. Como a rifampicina, estes medicamentos parecem reduzir a sensação de coceira, agindo em seu cérebro.
A sertralina é um medicamento que aumenta a serotonina no cérebro, chamado de seletivo inibidor de recaptação de serotonina, ou ISRS. Ele pode ajudar a reduzir a coceira.

Tratamento para olhos e boca seca

Lágrimas artificiais e substitutos de saliva pode ajudar a aliviar olhos secos e boca. Eles podem estar disponíveis com ou sem receita médica. Mascar chiclete ou chupar rebuçados também pode ajudar você a fazer mais saliva e aliviar a boca seca.

Tratamento das complicações

Certas complicações são comumente associados com biliar primária esclerosante. A sua equipa de profissionais de saúde pode recomendar:

Suplementos de vitaminas e minerais. Se o seu corpo não está absorvendo vitaminas ou outros nutrientes, você pode precisar de tomar as vitaminas A, D, e e K. Você também pode precisar de cálcio, ácido fólico ou suplementos de ferro.
Medicamento para baixar o colesterol. Se você tem níveis elevados de colesterol no seu sangue, a sua equipa de profissionais de saúde pode recomendar a tomar um medicamento conhecido como estatina para ajudar a reduzir seus níveis.
Medicamentos para tratar a perda óssea. Se você tem um fraco ou enfraquecimento dos ossos, chamada osteoporose, que podem ser prescritos medicamentos ou suplementos, tais como o cálcio e vitamina D, para reduzir a perda óssea e melhorar a densidade óssea. O exercício, como caminhar e usando pesos leves, na maioria dos dias da semana pode ajudar a aumentar a sua densidade óssea.
Tratamento para um aumento da pressão na veia porta, chamada de hipertensão portal. A sua equipa de cuidados de saúde é provável que a tela do monitor e você para hipertensão portal e ampliada veias se você tiver mais avançadas de cicatrizes de doença hepática. Fluido em seu abdômen é um efeito colateral comum de hipertensão portal. Leve o líquido no abdômen, a sua equipa de cuidados de saúde só podem limitar o sal na sua dieta. Mais-casos graves podem necessitar de medicamentos conhecidos como diuréticos ou um procedimento para drenar o fluido chamado de paracentese.

Estilo de vida e remédios caseiros

Você pode se sentir melhor se você cuidar bem da sua saúde em geral. Aqui estão algumas coisas que você pode fazer para melhorar alguns biliar primária esclerosante sintomas e, possivelmente, ajudar a evitar certas complicações:

Escolha reduzido teor de sódio dos alimentos. O sódio contribui para o tecido do inchaço e para o acúmulo de líquido no abdome. Olhar para baixo teor de sódio, alimentos ou naturalmente isento de sódio dos alimentos.
Evite comer ostras ou outros mariscos crus. Tais frutos do mar podem transportar bactérias causadoras de infecção. As infecções podem ser perigosos para as pessoas com doença de fígado.
Exercício maioria dos dias da semana. O exercício físico pode reduzir o risco de perda óssea.
Não fumo. Se você não fuma, não comece. Se você atualmente fumaça, converse com um profissional de saúde sobre estratégias para ajudar a parar de fumar.
Evitar o consumo de álcool. O fígado processa o álcool que você bebe. O stress pode causar danos ao fígado. Geralmente, as pessoas com biliar primária esclerosante primária não deve beber álcool.
Verifique com a sua equipa de cuidados de saúde antes de iniciar novos medicamentos ou suplementos alimentares. Porque o seu fígado não está a funcionar normalmente, você provavelmente vai ser mais sensíveis aos efeitos dos medicamentos e alguns suplementos alimentares. Verifique com a sua equipa de cuidados de saúde antes de tomar nada de novo.

Enfrentamento e suporte

Viver com um curso de fígado, doença sem cura pode ser frustrante. Fadiga, sozinha, pode ter um grande impacto em sua qualidade de vida. Cada pessoa encontra a forma de se lidar com o estresse de uma doença em curso. Em tempo, você vai descobrir o que funciona para você. Aqui estão algumas maneiras para começar:

Aprender sobre a sua condição. Quanto mais você entender sobre o principal biliar, colangite, o mais activo, pode ser no seu próprio cuidado. Além de conversar com a sua equipa de profissionais de saúde, procure informações em sua biblioteca local e em sites afiliados com organizações de renome, tais como a Fundação Americana do Fígado.
Ter tempo para si mesmo. Comer bem, fazer exercício e recebendo bastante descanso pode ajudar você a se sentir melhor. Tente planejar com antecedência para quando você pode precisar de mais descanso.
Obter ajuda. Se os amigos ou a família, querem ajudar, vamos a eles. Biliar primária esclerosante pode ser cansativo, então aceite a ajuda, se alguém quer fazer suas compras de supermercado, lavar uma carga de roupa ou cozinhar o seu jantar. Dizer aqueles que se oferecem para ajudar que você precisa.
Buscar apoio. Relações fortes podem ajudar você a manter uma atitude positiva. Se de amigos ou familiares, têm dificuldade em compreender a sua doença, você pode encontrar um grupo de apoio pode ser útil.

Preparando-se para o seu compromisso

Faça uma consulta com um médico ou outro profissional de saúde se você tiver quaisquer sintomas que o preocupam.

Se o seu médico pensa que você pode ter primária biliar, colangite, você pode ser encaminhado para um médico especialista em distúrbios do sistema digestivo, chamado um gastroenterologista. Você também pode ser encaminhado para um médico especialista em doenças do fígado, chamado hepatologist.

Devido a compromissos podem ser breve, é uma boa idéia para ser preparado. Veja aqui algumas informações para ajudar você a se preparar.

O que você pode fazer

Esteja ciente de qualquer pré-nomeação restrições. Na hora de fazer o compromisso, certifique-se de perguntar se há alguma coisa que você precisa fazer antecipadamente, tais como restringir a sua dieta.
Anote quaisquer sintomas que você está enfrentando, incluindo as que podem não parecer relacionados para a razão pela qual você agendado o compromisso.
Anote a chave de informações pessoais, incluindo grandes tensões ou recentes mudanças na vida.
Faça uma lista de todos os medicamentos, vitaminas e suplementos que você está tomando e as doses.
Peça a um membro da família ou amigo para ir com você. Às vezes pode ser difícil lembrar-se de todas as informações fornecidas durante um compromisso. Alguém que acompanha você pode se lembrar de algo que você tenha perdido ou esquecido.
Escrever perguntas para fazer a sua equipa de cuidados de saúde.

O seu tempo com a sua equipa de cuidados de saúde é limitado, de modo a preparar uma lista de perguntas pode ajudar você a fazer a maior parte de seu tempo juntos. Lista de suas questões, de mais importante para o menos importante no caso de o tempo se esgote. Para biliar primária esclerosante, algumas perguntas básicas para perguntar incluem:

Qual a causa mais provável de meus sintomas?
Que tipos de testes preciso confirmar o diagnóstico? Faça estes testes necessitam de qualquer preparação especial?
O quão grave é o dano para o meu fígado?
Quais tratamentos você recomenda para mim?
Vou precisar de um transplante de fígado?
Que tipos de efeitos secundários posso esperar do tratamento?
Existem outras opções de tratamento?
Eu preciso mudar a minha dieta?
Existem folhetos ou outros materiais impressos, que eu posso levar comigo? Quais os web sites que você recomenda?

Não hesite em fazer outras perguntas.

O que esperar do seu médico

É provável que você seja solicitado um número de perguntas. Estar pronto para atendê-las pode dar a você mais tempo para discutir uma preocupação. Você pode ser solicitado:

Quais os sintomas que você está experimentando?
Quando você começou a notá-los?
Você sempre tem sintomas, ou eles vêm e vão?
Quão grave são os seus sintomas?
Que, se alguma coisa, faz com que seus sintomas melhor ou pior?
Tem alguém em sua família já foi diagnosticado com biliar primária esclerosante?
Você tem alguma contínua das condições de saúde?
Você tem uma história de hepatite ou outras doenças do fígado?
Alguém na sua família tem doença do fígado?
Como a quantidade de álcool que você bebe?
Quais medicamentos você está tomando?
Fazer você tomar quaisquer ervas ou remédios naturais?

Sintomas e tratamento da biliar Primária esclerosante