Visão geral

Bexiga exstrophy (EK-stroh-fee) é uma condição rara presente no nascimento. Durante a gravidez, a bexiga de um feto, também chamado de feto, formas de fora da área do estômago. Esta área também é chamado o abdômen. O exposto bexiga não pode armazenar urina ou funcionar como deveria. Isso faz com que o bebê vazamento de urina depois de nascer.

Bexiga exstrophy também pode afetar os órgãos genitais, os músculos do estômago, ossos pélvicos, intestinos e órgãos reprodutivos. A causa da doença não está clara, mas os genes podem desempenhar um papel.

Bexiga exstrophy pode ser visto em um ultra-som de rotina durante a gravidez. Mas, às vezes, a condição não pode ser visto, até que o bebê nasce. Um bebê que nasceu com a bexiga exstrophy precisa de cirurgia para fechar a bexiga e reparação de outras partes do corpo afectadas, conforme necessário.

Sintomas

Bexiga exstrophy pode envolver um espectro de sintomas. Os sintomas dependem de quais partes do corpo são afetadas, juntamente com a bexiga e a área do estômago, e como graves os efeitos são. Bexiga exstrophy é o mais comum em um grupo maior de condições presentes no nascimento, chamado a bexiga exstrophy-epispadias complexo (BEEC). Crianças com BEEC de ter um dos seguintes:

  • Epispadias. Esta é a forma menos grave da BEEC. Com um epispadias (ep-ih-CASTRAR-dee-eua), o tubo através do qual a urina deixa o corpo não consegue desenvolver plenamente. Este tubo é chamado de uretra.
  • Bexiga exstrophy.Esta condição faz com que a bexiga para o formulário na parte de fora do corpo. A bexiga também é virada do avesso. Geralmente, bexiga exstrophy envolve os órgãos do aparelho urinário, bem como o digestivo e reprodutivo. Alterações na parede abdominal, a bexiga, os órgãos genitais e ossos pélvicos pode acontecer. Assim, as alterações na parte final do intestino grosso, chamado de reto, e a abertura na extremidade do reto chamado ânus. Crianças com bexiga exstrophy também têm uma condição que faz com que a urina flua para o caminho errado. Isso é chamado de refluxo vesicoureteral. A urina flui para trás de bexiga em tubos chamados ureteres que ligar para os rins. Crianças com bexiga exstrophy ter epispadias bem.
  • Cloacal exstrophy.Cloacal exstrophy (kloe-AY-kul EK-stroh-fee) é a forma mais grave da BEEC. Nesta condição, a bexiga e o intestino são expostos. O ânus não pode abrir e o intestino pode ser curto. O pênis ou a vagina pode ser dividido. Os ossos pélvicos são afetados. Os rins, a espinha dorsal da medula espinhal e também podem ser afetados. A maioria das crianças com cloacal exstrophy ter espinhal condições, incluindo a espinha bífida. Crianças nascidas com salientes órgãos abdominais, provavelmente também tem cloacal exstrophy ou bexiga exstrophy.

Bexiga exstrophy. Esta condição faz com que a bexiga para o formulário na parte de fora do corpo. A bexiga também é virada do avesso. Geralmente, bexiga exstrophy envolve os órgãos do aparelho urinário, bem como o digestivo e reprodutivo. Alterações na parede abdominal, a bexiga, os órgãos genitais e ossos pélvicos pode acontecer. Assim, as alterações na parte final do intestino grosso, chamado de reto, e a abertura na extremidade do reto chamado ânus.

Crianças com bexiga exstrophy também têm uma condição que faz com que a urina flua para o caminho errado. Isso é chamado de refluxo vesicoureteral. A urina flui para trás de bexiga em tubos chamados ureteres que ligar para os rins. Crianças com bexiga exstrophy ter epispadias bem.

Cloacal exstrophy. Cloacal exstrophy (kloe-AY-kul EK-stroh-fee) é a forma mais grave da BEEC. Nesta condição, a bexiga e o intestino são expostos. O ânus não pode abrir e o intestino pode ser curto. O pênis ou a vagina pode ser dividido. Os ossos pélvicos são afetados.

Os rins, a espinha dorsal da medula espinhal e também podem ser afetados. A maioria das crianças com cloacal exstrophy ter espinhal condições, incluindo a espinha bífida. Crianças nascidas com salientes órgãos abdominais, provavelmente também tem cloacal exstrophy ou bexiga exstrophy.

Causas

A causa da bexiga exstrophy não é conhecida. Mas os pesquisadores acreditam que fatores genéticos exercem um papel importante.

O que é conhecido é que, durante a gravidez, um tecido chamado cloaca (klo-AY-kuh) normalmente cobre a parede do feto da parte inferior do estômago. Mais tarde, substituída por músculos do estômago. Mas se a cloaca rajadas antes que os músculos do estômago forma, bexiga exstrophy podem se desenvolver.

Fatores de risco

Fatores que aumentam o risco de bexiga exstrophy incluem:

  • A história da família. Primogênito de crianças, filhos de um pai com bexiga exstrophy ou irmãos de uma criança com bexiga exstrophy têm uma maior chance de nascer com a doença.
  • A corrida. Bexiga exstrophy é mais comum em brancos bebês do que em Negros ou Hispânicos bebês.
  • Sexo masculino. Mais meninos do que as meninas nascem com bexiga exstrophy.
  • O uso de reprodução assistida para engravidar. Crianças nascidas através de tratamentos de fertilidade conhecida como as tecnologias de reprodução assistida têm um maior risco de bexiga exstrophy. Estes tratamentos incluem a fertilização in vitro.

Complicações

Bexiga exstrophy pode levar a outras condições de saúde chamado de complicações.

Sem cirurgia

Sem tratamento, crianças com bexiga exstrophy não será capaz de prender a urina. Isso é chamado de incontinência urinária. Estas crianças também correm o risco de ter problemas com a função sexual, mais tarde na vida. Eles têm um maior risco de câncer de bexiga bem.

Após a cirurgia

A cirurgia pode diminuir as chances de complicações. O sucesso da cirurgia depende de quão grave é a condição. Muitas crianças que têm o reparo cirúrgico são capazes de prender a urina. Crianças com bexiga exstrophy pode caminhar com suas pernas se um pouco para fora. Isto é devido à separação de seus ossos pélvicos. Curta fica melhor com a idade.

Complicações a longo prazo

As pessoas nascidas com bexiga exstrophy pode ir para regular a função sexual. Que inclui ser capaz de ter filhos. Mas a gravidez é muitas vezes de alto risco para uma pessoa grávida que teve bexiga exstrophy e para o feto. Uma cesariana planejada nascimento, também conhecido como uma C-seção, podem ser necessários.

Diagnóstico

O diagnóstico envolve as etapas de um profissional de saúde precisa para encontrar bexiga exstrophy. Mas a condição é frequentemente encontradas por acaso, durante uma rotina de gravidez, ultra-som. Outros exames de imagem como a ressonância magnética pode ajudar a confirmar o achado. Sinais de bexiga exstrophy visto durante exames de imagem incluem:

  • Uma bexiga que não está cheio ou vazio corretamente.
  • Um cordão umbilical que é colocada baixo sobre a área do estômago.
  • Pubiana ossos — parte do hipbones que formam a bacia — que são separados.
  • Órgãos genitais que são menores do que o normal.

Às vezes, a condição não pode ser visto até depois que o bebê nasce. Em um recém-nascido, profissionais de saúde, procure por:

  • Tamanho da parte da bexiga que está aberta e exposta ao ar.
  • A posição dos testículos.
  • Intestino abaulamento através da parede abdominal, também chamado de uma hérnia inguinal.
  • Anatomia da área ao redor do umbigo.
  • Posição do ânus.
  • Quanto púbico ossos são separados, e o quão facilmente a pelve se move.

Mayo Clinic tem um estado-de-o-arte fetal centro de cuidados que ajuda no diagnóstico pré-natal de gestão de bebês com urologia condições, incluindo BEEC. A Clínica Mayo do fetal centro de atendimento tem acesso a alguns dos mais avançados fetal de imagem, incluindo de alta resolução ultra-som e ressonância magnética fetal. Os pais de bebês com BEEC pode atender a toda a equipa de cuidados antes de seus filhos nascem.

Tratamento

O tratamento para bexiga exstrophy é a cirurgia após o nascimento. Você pode ouvi-lo chamado de cirurgia reconstrutiva. Os objetivos da cirurgia são:

  • Fornecer espaço suficiente para o armazenamento da urina.
  • Criar exterior órgãos sexuais que olhar e trabalhar de forma aceitável.
  • Estabelecer o controle da bexiga, também chamado de continência.
  • Ajuda os rins funcionam tão bem quanto possível.

Se os profissionais de saúde local bexiga exstrophy durante a gravidez, planos muitas vezes são feitas para a cirurgia logo após o nascimento. Se a condição é encontrada depois do bebê nascer, o bebê recebe tratamento especial unidade hospitalar. O bebê pode precisar de ser transferido para um centro que tenha experiência no tratamento da bexiga exstrophy. Em qualquer situação, os profissionais de saúde de cobrir o recém-nascido de bexiga com um plástico transparente de vestir para protegê-lo.

Existem duas maneiras principais de fazer bexiga exstrophy cirurgia. Não está claro se uma forma é muito melhor do que o outro. A pesquisa está em andamento para aperfeiçoar as cirurgias e estudar os seus resultados a longo prazo. Os dois tipos de cirurgia são:

  • Reparo completo.Essa cirurgia é chamada de concluir o reparo primário da bexiga exstrophy. Um cirurgião fecha a bexiga e o estômago área e repara a uretra e externo, órgãos sexuais. Este único cirurgia pode ser feita logo após o nascimento. Ou ele pode ser feito quando o bebê está em torno de 2 a 3 meses de idade. A maioria de cirurgia para recém-nascidos inclui reparação para os ossos pélvicos. Mas os cirurgiões podem optar por não fazer esta reparação se o bebê estiver com menos de 72 horas de idade, o pélvica separação é pequena e o bebê ossos são flexíveis.
  • Encenado reparação.O nome completo desta abordagem é moderno encenado reparação de bexiga exstrophy. Encenado reparação envolve três cirurgias. Muitas vezes, a primeira cirurgia é feita dentro de 72 horas após o nascimento. O segundo é feito na idade de 6 a 12 meses. E o último é feito em 4 a 5 anos. A primeira cirurgia fecha a bexiga e o estômago. A segunda cirurgia reparos a uretra e os órgãos sexuais. Em seguida, quando a criança tem idade suficiente para começar a secretária de formação, cirurgiões de reparação de um grupo de músculos envolvidos no controle da bexiga. Este grupo muscular é chamado o colo da bexiga.

Reparo completo. Essa cirurgia é chamada de concluir o reparo primário da bexiga exstrophy. Um cirurgião fecha a bexiga e o estômago área e repara a uretra e externo, órgãos sexuais. Este único cirurgia pode ser feita logo após o nascimento. Ou ele pode ser feito quando o bebê está em torno de 2 a 3 meses de idade.

A maioria de cirurgia para recém-nascidos inclui reparação para os ossos pélvicos. Mas os cirurgiões podem optar por não fazer esta reparação se o bebê estiver com menos de 72 horas de idade, o pélvica separação é pequena e o bebê ossos são flexíveis.

Encenado reparação. O nome completo desta abordagem é moderno encenado reparação de bexiga exstrophy. Encenado reparação envolve três cirurgias. Muitas vezes, a primeira cirurgia é feita dentro de 72 horas após o nascimento. O segundo é feito na idade de 6 a 12 meses. E o último é feito em 4 a 5 anos.

A primeira cirurgia fecha a bexiga e o estômago. A segunda cirurgia reparos a uretra e os órgãos sexuais. Em seguida, quando a criança tem idade suficiente para começar a secretária de formação, cirurgiões de reparação de um grupo de músculos envolvidos no controle da bexiga. Este grupo muscular é chamado o colo da bexiga.

Acompanhamento cirúrgico

Padrão de cuidados após a cirurgia inclui:

  • Ajuda para ficar ainda, também chamado de imobilização. Após a cirurgia, os bebês precisam de usar dispositivos que mantêm suas pernas ainda durante a cicatrização. A quantidade de tempo que uma criança precisa para ficar ainda varia. Mas geralmente é em torno de 4 a 6 semanas.
  • O controle da dor. Os profissionais de saúde podem colocar um tubo fino dentro do canal vertebral durante a cirurgia para entregar medicina da dor diretamente para a área onde ela é necessária. Isto dá-bebês consistente no controle da dor e diminui a necessidade de mais-poderosos analgésicos chamados opioides.

Após a cirurgia, muitos filhos de ganhar algum controle da bexiga. Se o seu filho tinha de concluir o reparo primário da cirurgia, seu filho provavelmente vai precisar de bexiga de uma cirurgia no pescoço para melhorar o controle da bexiga. Às vezes, as crianças precisam ter um tubo inserido em sua bexiga para drenar a urina. Isso é chamado de cateterismo. Mais cirurgias podem ser necessárias para melhorar a micção ou reparar os órgãos genitais como seu filho cresce.

Enfrentamento e suporte

Ter um bebê com uma doença rara, grave condição presente ao nascimento, tais como a bexiga exstrophy pode ser extremamente estressante. É difícil para os profissionais de saúde para prever como o sucesso da cirurgia vai ser. Então, você está enfrentando um futuro incerto para o seu filho.

Dependendo da cirurgia, é resultado e o grau de controle da bexiga após a cirurgia, a criança pode enfrentar os desafios sociais. Por exemplo, seu filho pode ter problemas com a imagem corporal. Seu filho também pode estar em risco de problemas de saúde mental, tais como ansiedade e depressão. Um assistente social ou um profissional de saúde mental, como um terapeuta pode oferecer ao seu filho e à sua família o apoio para enfrentar esses desafios.

Alguns profissionais de saúde recomendam que todas as crianças com BEEC receber aconselhamento precoce. Eles também recomendam que essas crianças e suas famílias a manter a obtenção de apoio de saúde mental na idade adulta.

Você também pode beneficiar-se de encontrar um grupo de apoio de pais que estão a lidar com essa condição. Ele pode ajudar a conversar com outras pessoas que tiveram experiências como a sua e a entender o que você está passando.

Ele também pode ser útil manter em mente que as crianças com bexiga exstrophy típicos da expectativa de vida. Eles também têm uma boa chance de vida plena, vida produtiva, de trabalho, de relacionamentos e de seus próprios filhos. Se necessário, tratamentos de fertilidade, tais como a tecnologia de reprodução assistida pode ajudá-los a alcançar a gravidez.

Preparando-se para o seu compromisso

O profissional de saúde que você escolheu para cuidar de você durante a sua gravidez, pode ter encontrado o seu estado de saúde do bebé. Se assim for, você provavelmente vai continuar vendo este profissional de saúde durante a gravidez. Você também provavelmente vai se reunir com uma equipe de médicos, cirurgiões e outros especialistas.

Veja aqui algumas informações para ajudar você a se preparar para o seu compromisso, e o que esperar da sua equipa de cuidados de saúde.

O que você pode fazer

  • Estar ciente de todas as instruções antes de sua nomeação. Na hora de fazer o compromisso, pergunte se não há alguma coisa específica que você precisa fazer para ficar pronto.
  • Peça a um membro da família ou amigo para ir com você, se possível. Às vezes pode ser difícil lembrar-se de todas as informações que a sua equipa de cuidados de saúde oferece a você. Quem se junta talvez você se lembre de algo que você tenha perdido ou esquecido.
  • Escrever perguntas para pedir a sua equipa de cuidados de saúde. Isso pode ajudar você a fazer a maior parte do seu tempo com seus profissionais de saúde.

Para a bexiga exstrophy, algumas perguntas básicas para perguntar incluem:

  • O que é a extensão da condição? Você pode dizer o quão sério é isso?
  • O que será feito para o meu bebê logo após o nascimento?
  • Quantos e quais tipos de cirurgias será que o meu filho precisa? Quais são algumas das complicações que podem ocorrer devido ao tratamento ou cirurgia?
  • Será que a condição de causar quaisquer efeitos duradouros?
  • Existem grupos de apoio que pode ajudar o meu filho e de mim?
  • Quais são as probabilidades de que isso aconteça novamente em futuras gestações? Existe alguma maneira de evitar que isso aconteça novamente?
  • Existem folhetos ou outros materiais impressos, eu posso ter? Quais os web sites que você recomenda?

Sinta-se livre para fazer outras perguntas durante a sua nomeação.

O que esperar do seu médico

O seu profissional de saúde é susceptível de fazer-lhe perguntas, tais como:

  • Você já teve uma criança com bexiga exstrophy ou outras condições presentes no nascimento?
  • Tem alguém na sua família nasceu com bexiga exstrophy?
  • Se necessário, você é capaz de viajar para um centro médico que oferece atendimento especializado?
Sintomas e tratamento da Bexiga exstrophy