Genel bakış

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromları, kanserli bazı kişilerde gelişen bir grup nadir durumdur. Paraneoplastik sendromlar sinir sistemine ek olarak hormonlar, deri, kan ve eklemler dahil diğer organ sistemlerini de etkileyebilir.

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromları, bağışıklık sisteminin kanserle savaşan ajanları da beynin, omuriliğin, periferik sinirlerin veya kasın bölümlerine saldırdığında ortaya çıkar.

Sinir sisteminin etkilendiği yere bağlı olarak paraneoplastik sendromlar kas hareketini, koordinasyonu, duyusal algıyı, hafızayı, düşünme becerilerini ve hatta uykuyu etkileyebilir.

Bazen sinir sistemindeki yaralanma, kansere ve bağışıklık sistemine yönelik terapi ile tersine çevrilebilir. Ancak bazen paraneoplastik sendromlar sinir sisteminde kalıcı hasara neden olabilir.

Kanseri ve diğer tedavileri tedavi etmek daha fazla hasarı önleyebilir ve semptomları ve yaşam kalitesini iyileştirebilir.

Semptomlar

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromlarının semptomları, genellikle günler ila haftalar arasında nispeten hızlı bir şekilde gelişebilir. Genellikle kanser teşhisi konmadan önce bile başlarlar.

Semptomlar, yaralanan vücut kısmına bağlı olarak değişir ve şunları içerebilir:

  • Yürümekte güçlük çekiyorum.
  • Dengede sorun var.
  • Kas koordinasyonunun kaybı.
  • Kas tonusu kaybı veya güçsüzlük.
  • Nesneleri toplamak gibi ince motor becerilerinin kaybı.
  • Yutma güçlüğü.
  • Konuşma bozukluğu veya kekemelik.
  • Hafıza kaybı ve diğer düşünme bozuklukları.
  • Görme değişir.
  • Uyumakta güçlük çekiyorum.
  • Nöbetler.
  • Halüsinasyonlar.
  • Kontrol edilemeyen hareketler.

Paraneoplastik sendrom türleri

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromlarına örnekler şunları içerir:

  • Serebellar ataksi olarak da bilinen serebellar dejenerasyon. Bu sendromda, beyincik adı verilen ve kas fonksiyonlarını ve dengesini kontrol eden beyin bölgesinde sinir hücrelerinin kaybı meydana gelir. Semptomlar yürüme güçlüğü, kollarda ve bacaklarda koordinasyon eksikliği, duruşu sürdürmede sorun ve baş dönmesini içerebilir. Ayrıca mide bulantısı, kontrol edilemeyen göz hareketleri, çift görme, konuşma güçlüğü veya yutma güçlüğü içerebilir.
  • Limbik ensefalit. Bu sendrom, beynin limbik sistem olarak bilinen bir bölgesinin iltihaplanması olarak bilinen şişmeyi içerir. Limbik sistem duyguları, davranışları ve belirli hafıza fonksiyonlarını kontrol eder. Bu rahatsızlığı olan kişiler kişilik değişiklikleri veya ruh hali değişiklikleri, hafıza kaybı, nöbetler, halüsinasyonlar veya uyuşukluk yaşayabilir.
  • Ensefalomiyelit. Bu sendrom, beyin ve omurilik iltihabını ifade eder. Etkilenen bölgeye bağlı olarak çok çeşitli semptomlar olabilir.
  • Opsoclonus-miyoklonus. Bu sendrom, beyincik veya bağlantıları düzgün çalışmadığında ortaya çıkar. Kollarda, bacaklarda ve gövdede hızlı, düzensiz göz hareketlerine ve kas sarsıntılarına neden olabilir.
  • Sert kişi sendromu. Daha önce sert adam sendromu olarak adlandırılan bu sendrom, sertlik olarak bilinen ve zamanla kötüleşen ciddi kas sertliğine yol açar. Sertlik esas olarak omurgayı ve bacakları etkiler. Ayrıca ağrılı kas spazmlarına neden olabilir.
  • Miyelopati. Bu terim, omuriliğin yaralanmasını içeren bir sendromu ifade eder. Semptomlar omurilik yaralanmasının seviyesine bağlıdır. Semptomlar bağırsak ve mesane fonksiyonundaki değişiklikleri ve vücutta belirli bir seviyeye kadar halsizlik ve uyuşukluğu içerebilir. Yaralanma seviyesi boynu içeriyorsa, kolları ve bacakları etkileyen ciddi bir sakatlığa neden olabilir.
  • Lambert-Eaton miyastenik sendromu.Bu sendroma sinirler ve kaslar arasındaki iletişimin bozulması neden olur. Semptomlar pelvis ve bacaklarda kas güçsüzlüğü ve yorgunluğu içerir. Ayrıca yutma ve konuşma güçlüğüne, düzensiz göz hareketine ve çift görmeye neden olabilir. Diğer semptomlar ağız kuruluğu ve erektil disfonksiyonu içerebilir. Paraneoplastik bir sendrom olarak ortaya çıktığında, Lambert-Eaton miyastenik sendromu tipik olarak akciğer kanseri ile ilişkilidir.
  • Myastenia gravis.Miyastenia gravis ayrıca sinirler ve kaslar arasındaki iletişimin bozulmasıyla da ilişkilidir. Miyastenia gravisli kişilerde, gönüllü kontrol altında olan kasların herhangi birinde zayıflık ve hızlı yorgunluk vardır. Bunlar yüz, gözler, kollar ve bacaklardaki kasları içerir. Çiğneme, yutma, konuşma ve nefes almada rol oynayan kaslar da etkilenebilir. Miyastenia gravis paraneoplastik bir sendrom olarak ortaya çıktığında, tipik olarak timoma olarak bilinen timus bezi kanseri ile ilişkilidir.
  • Isaacs sendromu olarak da bilinen nöromiyotoni. Nöromiyotoni, kas hareketini kontrol eden aşırı sayıda sinir impulsu olduğunda ortaya çıkar. Bu periferik sinir hipereksitabilitesi olarak bilinir. Bu dürtüler seğirmeye, "solucan torbası" gibi görünen kas dalgalanmasına ve zamanla kötüleşen sertliğe neden olabilir. Ayrıca kas kramplarına, yavaş hareketlere ve kaslarla ilgili diğer sorunlara neden olabilir.
  • Periferik nöropati. Bu durumda beyinden veya omurilikten vücudun geri kalanına mesaj ileten sinirler zarar görür. Bu sinirler periferik sinirler olarak bilinir. Hasar sadece duyu sinirlerini içerdiğinde, vücudun herhangi bir yerinde ağrıya ve duyu değişikliklerine neden olur.
  • Dysautonomia. Dysautonomia, istemsiz vücut fonksiyonlarını düzenleyen sinirlerin yaralanmasından kaynaklanan çok çeşitli semptomları ifade eder. Otonom sinir sistemi olarak bilinen bu sinirler kalp atış hızını, kan basıncını, terlemeyi ve bağırsak ve mesane fonksiyonlarını kontrol eder. Semptomlar düşük tansiyon, düzensiz kalp atışları ve nefes almada zorluk içerebilir.

Lambert-Eaton miyastenik sendromu. Bu sendroma sinirler ve kaslar arasındaki iletişimin bozulması neden olur. Semptomlar pelvis ve bacaklarda kas güçsüzlüğü ve yorgunluğu içerir. Ayrıca yutma ve konuşma güçlüğüne, düzensiz göz hareketine ve çift görmeye neden olabilir. Diğer semptomlar ağız kuruluğu ve erektil disfonksiyonu içerebilir.

Paraneoplastik bir sendrom olarak ortaya çıktığında, Lambert-Eaton miyastenik sendromu tipik olarak akciğer kanseri ile ilişkilidir.

Myastenia gravis. Miyastenia gravis ayrıca sinirler ve kaslar arasındaki iletişimin bozulmasıyla da ilişkilidir. Miyastenia gravisli kişilerde, gönüllü kontrol altında olan kasların herhangi birinde zayıflık ve hızlı yorgunluk vardır. Bunlar yüz, gözler, kollar ve bacaklardaki kasları içerir. Çiğneme, yutma, konuşma ve nefes almada rol oynayan kaslar da etkilenebilir.

Miyastenia gravis paraneoplastik bir sendrom olarak ortaya çıktığında, tipik olarak timoma olarak bilinen timus bezi kanseri ile ilişkilidir.

Ne zaman doktora görünmeli

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromlarının semptomları, kanser, kanser komplikasyonları ve bazı kanser tedavileri dahil olmak üzere birçok durumun semptomlarına benzer.

Ancak paraneoplastik sendromu düşündüren herhangi bir semptomunuz varsa, mümkün olan en kısa sürede sağlık uzmanınıza görünün. Kanserin tedavisi ve sinir sisteminin daha fazla zarar görmesinin önlenmesi için erken tanı ve uygun bakım önemlidir.

Nedenler

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromlarına doğrudan kanser hücreleri veya metastaz olarak bilinen kanserin yayılması neden olmaz. Ayrıca enfeksiyonlar veya tedavi yan etkileri gibi diğer komplikasyonlardan da kaynaklanmazlar. Bunun yerine, sendromlar bağışıklık sisteminizin aktivasyonunun bir sonucu olarak kanserin yanında ortaya çıkar.

Araştırmacılar, sinir sisteminin paraneoplastik sendromlarının, bağışıklık sisteminin kanserle mücadele yeteneklerinden kaynaklandığına inanıyor. Özellikle antikorların ve T hücreleri olarak bilinen bazı beyaz kan hücrelerinin dahil olduğu düşünülmektedir. Bu bağışıklık sistemi ajanları sadece kanser hücrelerine saldırmak yerine sinir sisteminin sağlıklı hücrelerine de saldırır.

Risk faktörleri

Herhangi bir kanser, sinir sisteminin paraneoplastik sendromu ile ilişkili olabilir. Bununla birlikte, akciğer, yumurtalık, meme, testis veya lenfatik sistem kanseri olan kişilerde daha sık görülür.

Teşhis

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromunu teşhis etmek için fizik muayene ve kan testlerine ihtiyacınız olabilir. Ayrıca görüntüleme testlerine veya lomber ponksiyon olarak da bilinen omurilik musluğuna ihtiyacınız olabilir.

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromları kanserle ilişkili olduğundan, yaşınıza göre belirli kanser tarama testlerine ihtiyacınız olabilir.

Klinik muayene

Sağlık uzmanınız veya bir nöroloğunuz genel bir fiziksel ve nörolojik muayene yapar. Size sorular sorulur ve sağlık uzmanınız sizi yargılamak için ofiste basit testler yapar:

  • Refleksler.
  • Kas gücü.
  • Kas tonusu.
  • Dokunma hissi.
  • Görme ve işitme.
  • Koordinasyon.
  • Denge.
  • Ruh hali.
  • Hafıza.

Laboratuvar testleri

Laboratuvar testleri şunları içerebilir:

  • Kan testleri. Sinir sisteminin paraneoplastik sendromlarıyla yaygın olarak ilişkili antikorları saptamak için yapılan testler de dahil olmak üzere bir dizi test için kan almış olabilirsiniz. Diğer testler, bir enfeksiyonun, bir hormon durumunun veya metabolik durum olarak bilinen besinlerin işlenmesindeki bir durumun teşhisine yardımcı olabilir.
  • Lomber ponksiyon olarak da bilinen spinal musluk.Spinal musluk sırasında beyin omurilik sıvısı (BOS) örneği alınır.Beynini ve omuriliğini eziyor. Bir nörolog veya özel olarak eğitilmiş bir hemşire, analiz için küçük bir miktarı çıkarmak için alt omurganıza bir iğne sokar. Bazen paraneoplastik antikorlar bulunur. Ancak kanınızda görülemezler. Bu antikorlar hem sizin hem de kanınızda bulunursa, semptomlara paraneoplastik bir sendromun neden olduğuna dair güçlü kanıtlar sağlar.

Lomber ponksiyon olarak da bilinen spinal musluk. Spinal musluk sırasında beyin omurilik sıvısı (BOS) örneği alınır. BOS beyninizi ve omuriliğinizi yumuşatır. Bir nörolog veya özel olarak eğitilmiş bir hemşire, analiz için az miktarda BOS çıkarmak için alt omurganıza bir iğne sokar.

Bazen paraneoplastik antikorlar csf'de bulunur, ancak kanınızda görülemezler. Bu antikorlar hem BOS hem de kanınızda bulunursa, semptomlara paraneoplastik bir sendromun neden olduğuna dair güçlü kanıtlar sağlar.

Görüntüleme testleri

Görüntüleme testleri, bir tümörü veya semptomlarınızın diğer nedenlerini bulmak için kullanılır. Aşağıdaki testlerden biri veya birkaçı kullanılabilir:

  • Bilgisayarlı tomografi (BT), dokuların ince, kesitsel görüntülerini üreten özel bir X-ışını teknolojisidir.
  • Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), vücudunuzun dokusunun ayrıntılı kesitsel veya 3D görüntülerini oluşturmak için manyetik alan ve radyo dalgaları kullanır.
  • Pozitron emisyon tomografisi (PET), vücudun kesitsel veya 3D görüntülerini üretmek için kan dolaşımınıza enjekte edilen radyoaktif bileşikleri kullanır. PET taramaları tümörleri tanımlamak, dokulardaki metabolizmayı ölçmek, kan akışını göstermek ve nöbetlerle ilgili beyin değişikliklerini bulmak için kullanılabilir.
  • PETplusCT, PET ve BT'nin bir kombinasyonu, küçük kanserlerin bulunmasına yardımcı olabilir. Paraneoplastik nörolojik bozukluğu olan kişilerde küçük kanserler yaygındır.

Testler kanserli bir tümör veya semptomlarınızın başka bir nedenini bulamazsa, hala bulunamayacak kadar küçük bir tümörünüz olabilir. Tümör, bağışıklık sisteminden onu çok küçük tutan güçlü bir tepkiye neden olabilir. Sağlık uzmanınız muhtemelen bir neden bulunana kadar her 3 ila 6 ayda bir takip testleri yaptırmanızı önerecektir.

Tedavi

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromlarının tedavisi, kanserin tedavisini içerir. Bazen tedavi, semptomlarınıza neden olan bağışıklık tepkisini bastırmayı da içerir. Tedaviniz, sahip olduğunuz paraneoplastik sendromun türüne bağlıdır. Aşağıdaki seçenekleri içerebilir.

İlaçlar

Kemoterapi gibi kanser tedavilerine ek olarak, sağlık uzmanınız bir veya daha fazla ilaç reçete edebilir. Bu ilaçlar bağışıklık sisteminizin sinir sisteminize zarar vermesini önlemeye yardımcı olabilir:

  • Corticosteroids,Prednizon gibi kortikosteroidler iltihabı engeller. Bu ilaçların uzun süreli ciddi yan etkileri olabilir. Kortikosteroidler tip 2 diyabet, yüksek tansiyon, yüksek kolesterol ve osteoporoz olarak bilinen zayıflamış kemiklere yol açabilir. İlaç ayrıca başka koşullara da neden olabilir.
  • İmmünosupresanlar, hastalıklarla savaşan beyaz kan hücrelerinin üretimini yavaşlatır. Yan etkiler, artan enfeksiyon riskini içerir. Bu ilaçlar arasında azatioprin (Imuran, Azasan), mikofenolat (CellCept), rituksimab (Rituxan, Riabni, diğerleri) ve siklofosfamid (Sitoksan) bulunur. Ayrıca metotreksat (Trexall, Xatmep, diğerleri), siklosporin (Gengraf, Neoral, diğerleri) ve takrolimus (Astagraf XL, Envarsus XR, diğerleri) içerir. Daha yeni ilaçlar arasında eculizumab (Soliris), ravulizumab (Ultomiris) ve efgartigimod (Vyvgart) bulunur.

Paraneoplastik sendromun türüne ve semptomlarına bağlı olarak, diğer ilaçlar şunları içerebilir:

  • Anti-seizure medicines,Beyinde elektriksel dengesizliğe neden olan sendromlarla ilişkili nöbetlerin kontrolüne yardımcı olabilecek nöbet önleyici ilaçlar.
  • Sinir-kas iletimini artıran ilaçlar. Bu ilaçlar kas fonksiyonunu etkileyen sendrom semptomlarını iyileştirebilir. Bazı ilaçlar, sinir hücrelerinden kaslara sinyal ileten kimyasal bir habercinin salınımını arttırır. Piridostigmin (Mestinon, Regonol) gibi diğer ilaçlar, bu kimyasal habercilerin parçalanmasını önler.

Diğer tıbbi tedaviler

Semptomları iyileştirebilecek diğer tedaviler şunları içerir:

  • Plazmaferez. Bu işlem, kanın plazma adı verilen sıvı kısmını, kan hücresi ayırıcı olarak bilinen bir cihazla kan hücrelerinizden ayırır. Semptomlara neden olan antikorları içeren plazma atılır ve diğer sıvılarla değiştirilir. Kırmızı ve beyaz kan hücreleriniz, trombositlerinizle birlikte vücudunuza geri döner.
  • İntravenöz immünoglobulin (IVIg). İmmünoglobulin, kan bağışçılarından sağlıklı antikorlar içerir. Yüksek dozda immünoglobulin, kanınızdaki zararlı antikorların yok edilmesini hızlandırır.

Paraneoplastik nörolojik bir sendromunuz varsa, genellikle bağışıklık kontrol noktası inhibitörleri adı verilen belirli kanser ilaçlarını kullanmamanız önerilir. Bu tedaviler kanserle savaşmak için bağışıklık sistemini harekete geçirir. Bu, kanserin yok edilmesine yardımcı olurken, sinir sistemine yapılan bağışıklık saldırısının kötüleşmesine de yol açabilir.

Diğer terapiler

Paraneoplastik bir sendrom sakatlığa neden olmuşsa diğer tedaviler yardımcı olabilir:

  • Fizik tedavi. Özel egzersizler, bazı kayıp kas fonksiyonlarını geri kazanmanıza yardımcı olabilir.
  • Konuşma terapisi. Konuşma terapisti, konuşma veya yutma konusunda sorun yaşıyorsanız gerekli kas kontrolünü yeniden öğrenmenize yardımcı olabilir.

Başa çıkma ve destek

Kanserli birçok insan, başa çıkma becerilerini geliştirmek için tasarlanmış eğitim ve kaynaklardan yararlanır. Sorularınız varsa veya rehberlik etmek istiyorsanız, sağlık ekibinizin bir üyesiyle konuşun. Durumunuz hakkında ne kadar çok şey bilirseniz, bakımınızla ilgili kararlara o kadar iyi katılabilirsiniz.

Destek grupları, karşılaştığınız aynı zorluklarla karşılaşan diğer kişilerle iletişim kurmanıza yardımcı olabilir. Yaşadığınız yerde uygun bir destek grubu bulamıyorsanız, internette bir destek grubu bulabilirsiniz.

Randevunuz için hazırlık

Sinir sisteminin paraneoplastik sendromları olan çoğu insan, kanser teşhisi konmadan önce semptomlar yaşar.

Bu nedenle, sağlık uzmanınızı semptomlarınız hakkında görerek başlamanız muhtemeldir. Nörolog olarak bilinen sinir sistemi bozuklukları uzmanına veya onkolog olarak bilinen kanser uzmanına yönlendirilebilirsiniz.

Yapabilecekleriniz

  • Randevu öncesi kısıtlamaların farkında olun. Randevu aldığınız sırada, diyetinizi kısıtlamak gibi önceden yapmanız gereken bir şey olup olmadığını sorduğunuzdan emin olun.
  • Write down any symptoms you're experiencing,Randevuyu planladığınız sebeple ilgisiz görünebilecek belirtiler de dahil olmak üzere yaşadığınız semptomları yazın.
  • Write down key personal information,Önemli stresler veya son yaşam değişiklikleri dahil olmak üzere önemli kişisel bilgileri yazın.
  • Aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin veya takviyelerin bir listesini yapın.
  • Bir aile üyesini veya arkadaşını yanınıza almayı düşünün. Bazen randevu sırasında verilen tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Sizinle birlikte gelen biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
  • Sağlık uzmanınıza sormak için sorular yazın.
  • Bring your images on a discRandevuda sağlık uzmanınıza teslim etmek için resimlerinizi bir diske getirin.

Sağlık uzmanınızla geçirdiğiniz süre sınırlı olabilir. Bir soru listesi hazırlamak, birlikte geçirdiğiniz zamandan en iyi şekilde yararlanmanıza yardımcı olabilir. Zamanın bitmesi durumunda sorularınızı en önemliden en az önemliye listeleyin. Sorulması gereken bazı temel sorular şunlardır:

  • Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
  • Hangi teşhis testlerini sipariş edeceksiniz? Bu testlere hazırlanmam gerekiyor mu?
  • Hangi uzmanları görmem gerekecek?
  • Testleri ne kadar sürede tamamlayıp sonuç alma ihtimalim var?
  • Testlerde ne arıyorsun?
  • Hangi koşulları ekarte etmeye çalışıyorsun?

Doktorunuzdan ne beklemelisiniz

Sağlık uzmanınız aşağıdaki soruları sorabilir:

  • Herhangi bir kas güçsüzlüğünüz veya koordinasyon eksikliğiniz oldu mu?
  • Farklı veya istemsiz kas hareketleriniz oldu mu?
  • Görüşünle ilgili herhangi bir sorun yaşadın mı?
  • Çiğneme, yutma veya konuşma konusunda sorun mu yaşıyorsunuz?
  • Nefes almakta zorlanıyor musun?
  • Hiç nöbet geçirdin mi? Ne kadar sürdüler?
  • Baş dönmesi veya mide bulantısı yaşadınız mı?
  • Uyumakta zorlanıyor musunuz yoksa uyku düzeniniz mi değişti?
  • Günlük işleri kendi ellerinizle yapmak zor mu?
  • Uzuvlarınızda herhangi bir uyuşma veya karıncalanma oldu mu?
  • Ruh halinizde önemli bir değişiklik oldu mu?
  • Başkalarının bilmediği şeyleri gördünüz mü, duydunuz mu?
  • Hiç hafıza problemin oldu mu?
  • Belirtileriniz ne zaman başladı?
  • Belirtileriniz kötüleşti mi?
  • Size kanser teşhisi kondu mu?
  • Reçetesiz aldığınız ilaçlar ve diyet takviyeleri de dahil olmak üzere hangi ilaçları alıyorsunuz? Günlük dozajlar nelerdir?
  • Yakın akrabalarınız kanser oldu mu? Eğer öyleyse, ne tür kanser?
  • Hiç sigara içtin mi?
  • Siz veya ailenizden herhangi birinin bir tür otoimmün hastalığı var mı?
Sinir sisteminin Paraneoplastik sendromlarının belirtileri ve tedavisi