Обзор

Заячья губа и волчья пасть - это отверстия или трещины в верхней губе, небе или в том и другом. Заячья губа и волчья пасть возникают, когда лицо и рот будущего ребенка развиваются, а верхняя губа и небо закрываются не полностью.

Заячья губа и волчья пасть являются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов. Эти врожденные дефекты могут возникать сами по себе или вместе. Иногда эти врожденные дефекты может вызывать синдром. Но причина часто неизвестна.

Рождение ребенка с расщелиной может расстраивать, но лечение может исправить заячью губу и волчье небо. После серии операций губы и небо работают так, как должны, и ребенок выглядит намного лучше. Обычно остаются лишь небольшие рубцы.

Симптомы

Обычно трещину на губе или небе (небе) можно заметить сразу при рождении. Это может быть обнаружено до рождения во время пренатального УЗИ. Заячья губа и волчья пасть могут выглядеть следующим образом:

  • Рассечение губы и неба, поражающее одну или обе стороны лица.
  • Трещина на губе, которая выглядит как небольшая выемка на губе или проходит от губы через верхнюю десну и небо к нижней части носа.
  • Трещина на небе, которая не влияет на внешний вид лица.

Реже расщелина возникает только в мышцах мягкого неба, которые находятся в задней части рта и покрыты слизистой оболочкой рта. Это называется подслизистой расщелиной неба. Этот тип расщелины может быть незаметен при рождении и может быть диагностирован только позже, когда появятся признаки, такие как:

  • Мне трудно кормиться.
  • Говорящий в нос голос.
  • Постоянные ушные инфекции.
  • Редко - затрудненное глотание. Из носа могут выделяться жидкости или продукты питания.

Когда следует обратиться к врачу

Заячья губа и волчья пасть могут быть видны при рождении или могут быть обнаружены при ультразвуковом исследовании до рождения. Ваш лечащий врач может начать координировать уход уже в это время. Если у вашего ребенка есть симптомы подслизистой расщелины неба, запишитесь на прием к лечащему врачу вашего ребенка.

Причины

Заячья губа и волчья пасть возникают, когда ткани лица и рта ребенка не срослись должным образом до рождения. Обычно ткани, из которых состоят губа и небо, соединяются в первые несколько недель беременности. Но у детей с расщелиной губы и неба они никогда не соединяются вместе или соединяются только частично, оставляя отверстие.

Как гены, так и окружающая среда могут вызывать случаи заячьей губы и неба. Но у многих детей причина неизвестна.

Мать или отец могут передавать гены, вызывающие расщелину, либо самостоятельно, либо как часть генетического синдрома, который включает заячью губу или волчью пасть в качестве одного из его признаков. В некоторых случаях младенцы наследуют ген, повышающий вероятность образования расщелины, и сочетание факторов окружающей среды приводит к возникновению расщелины.

Факторы риска

Несколько факторов могут повысить вероятность того, что у ребенка появится заячья губа и волчья пасть, в том числе:

  • Семейная история. Родители с семейным анамнезом заячьей губы или волчьего неба могут быть подвержены большему риску рождения ребенка с расщелиной.
  • Воздействие определенных веществ во время беременности. Заячья губа и волчья пасть чаще встречаются у беременных женщин, употребляющих табак, алкоголь или определенные лекарства.
  • Отсутствие приема определенных витаминов во время беременности. Например, недостаток фолиевой кислоты в организме в течение первого триместра беременности может повысить риск развития заячьей губы и волчьей пасти.

У мужчин чаще встречается заячья губа с заячьим небом или без него. Заячья пасть без заячьей губы чаще встречается у женщин. В США заячья губа и волчья пасть наиболее распространены у людей коренного американского или азиатского происхождения и наименее распространены у афроамериканцев.

Осложнения

Дети с заячьей губой с расщелиной неба или без нее сталкиваются с различными проблемами, в зависимости от типа и тяжести расщелины, в том числе:

  • Трудности с кормлением. Сразу после родов возникает одна из проблем - кормление. В то время как большинство детей с заячьей губой могут кормить грудью, волчья пасть может затруднять сосание.
  • Ушные инфекции и потеря слуха. Дети с расщелиной неба особенно подвержены риску образования жидкости в среднем ухе и потери слуха.
  • Проблемы с зубами. Если расщелина проходит через верхнюю десну, зубы могут развиваться неправильно.
  • Трудности с речью. Поскольку младенцы используют небо для формирования звуков, волчья пасть может повлиять на обычное развитие речи. Кроме того, в речи может присутствовать носовой звук.
  • Проблемы, связанные с преодолением медицинского состояния. Дети с расщелинами могут сталкиваться с социальными, эмоциональными и поведенческими проблемами из-за различий в том, как они выглядят, и стресса, связанного с оказанием медицинской помощи.

Профилактика

После рождения ребенка с расщелиной, родители могут беспокоиться о том, будет ли у них еще один ребенок с таким же заболеванием. Хотя многие случаи заячьей губы и волчьей пасти предотвратить невозможно, подумайте об этих шагах, чтобы снизить риск:

  • Подумайте о генетическом консультировании. Если у вас в семейном анамнезе были заячья губа и волчья пасть, сообщите об этом своему врачу до того, как забеременеете. Ваш лечащий врач может направить вас к консультанту-генетику, который поможет оценить риск рождения у вас детей с заячьей губой и волчьим небом.
  • Принимайте витамины для беременных. Если вы планируете забеременеть в ближайшее время, спросите своего врача, следует ли вам принимать витамины для беременных. Они содержат важные витамины и минералы, которые необходимы вам и вашему будущему ребенку.
  • Не употребляйте табак и алкоголь. Употребление алкоголя или табака во время беременности повышает риск рождения ребенка с проблемами со здоровьем при рождении.

Диагноз

В большинстве случаев заячья губа и волчья пасть выявляются сразу при рождении, поэтому специальных тестов не требуется. Заячья губа и волчья пасть часто выявляются на УЗИ еще до рождения ребенка.

УЗИ перед родами

Пренатальное ультразвуковое исследование - это тест, который использует звуковые волны для создания изображений развивающегося будущего ребенка. При изучении снимков медицинский работник может заметить различия в строении лица.

Медицинские работники могут использовать ультразвук для обнаружения заячьей губы, начиная примерно с 13-й недели беременности. Иногда медицинский работник может обнаружить заячью губу раньше, используя методы 3D-ультразвука. Поскольку будущий ребенок продолжает развиваться, диагностировать заячью губу может быть легче. Волчью пасть, которая возникает сама по себе, труднее увидеть с помощью ультразвука.

Если УЗИ обнаруживает заячью губу или волчью пасть, родители могут встретиться со специалистами, чтобы начать планирование ухода до родов.

Генетическое консультирование

Если заячья губа или волчья пасть обнаружена до рождения, ваш лечащий врач часто рекомендует вам встретиться с консультантом по генетике. При подозрении на генетический синдром, поскольку пренатальное ультразвуковое исследование показывает расщелину, ваш лечащий врач может предложить процедуру взятия образца околоплодных вод из вашей матки. Это называется амниоцентезом. Анализ жидкости может показать, унаследовал ли будущий ребенок генетический синдром, который может вызвать другие проблемы со здоровьем при рождении.

Медицинские работники обычно проводят генетическую консультацию всем родителям, у которых ребенок родился с заячьей губой или волчьей пастью. Во время генетического консультирования обсуждаются результаты любого генетического тестирования, в том числе то, что вызвало заячью губу или волчье небо, могут ли будущие дети подвергаться риску родиться с заячьей губой или небом и нужны ли дополнительные тесты. Медицинский генетик может назначить правильное тестирование. Но причина заячьей губы и волчьего неба чаще всего неизвестна.

Лечение

Цели лечения заячьей губы и волчьей пасти - облегчить ребенку прием пищи, речь и слух, а также придать лицу типичный вид.

Уход за детьми с расщелиной губы и неба часто осуществляется командой медицинских работников, в том числе:

  • Хирурги, специализирующиеся на пластике расщелин, такие как пластические хирурги или врачи уха, горла и носа (ENTS).
  • Челюстно-лицевые хирурги.
  • ЛОР-врачи, также называемые отоларингологами или оториноларингологами.
  • Педиатры.
  • Детские стоматологи.
  • Консультанты по питанию или грудному вскармливанию.
  • Специалисты по детской медицине сна.
  • Ортодонты.
  • Медсестры.
  • Аудиторы или специалисты по слуху.
  • логопеды и патологоанатомы.
  • Консультанты по генетике.
  • Социальные работники.
  • Психологи.
  • Практикующие медсестры или ассистенты врача.

Лечение включает операцию по восстановлению заячьей губы и волчьего неба, а также терапию, направленную на улучшение любых сопутствующих состояний.

Хирургия

Операция по исправлению заячьей губы и волчьего неба проводится в зависимости от ситуации вашего ребенка. После первоначальной коррекции расщелины ваш лечащий врач может порекомендовать последующие операции, чтобы улучшить речь или улучшить внешний вид губ и носа.

Медицинские работники обычно проводят операции в таком порядке:

  • Восстановление заячьей губы — в возрасте от 3 до 6 месяцев.
  • Восстановление расщелины неба — от 9 до 18 месяцев (обычно около 1 года) или, по возможности, раньше. Эта операция проводится после любого восстановления заячьей губы.
  • Последующие операции - в возрасте от 2 лет до позднего подросткового возраста.

Операция по удалению заячьей губы и волчьей пасти проводится в больнице. Вашему ребенку дадут лекарство, чтобы он заснул и не чувствовал боли и не бодрствовал во время операции. Хирурги используют несколько методов и процедур для восстановления расщелины губы и неба, реконструкции пораженных участков и предотвращения или лечения связанных с ними осложнений.

В общем, процедуры могут включать:

  • Восстановление расщелины губы. Чтобы закрыть разрыв губы, хирург делает надрезы с обеих сторон расщелины и создает лоскуты ткани. Затем хирург сшивает эти лоскуты вместе, включая мышцы губ. В результате ремонта губы должны иметь более обычный вид, структуру и функцию. Лечение носа, при необходимости, обычно проводится в одно и то же время.
  • Восстановление расщелины неба. Хирурги могут использовать различные процедуры для закрытия разрыва и восстановления неба (твердого и мягкого неба), в зависимости от ситуации вашего ребенка. Хирург делает надрезы с обеих сторон расщелины и перемещает ткани и мышцы. Затем хирург зашивает шов.
  • Хирургия ушной трубки. Детям с расщелиной неба хирурги могут установить слуховые трубки, чтобы снизить риск постоянного скопления ушной жидкости, которая может привести к потере слуха. Операция по удалению ушных трубок включает в себя размещение крошечных трубок в форме катушки в барабанной перепонке, чтобы создать отверстие для предотвращения скопления жидкости.
  • Хирургия для улучшения внешнего вида. Ребенку может потребоваться больше операций, чтобы рот, губы и нос выглядели лучше.

Некоторым детям с более тяжелыми расщелинами губы и неба может потребоваться ортодонтическое лечение перед операцией, чтобы сблизить края расщелины. Обычно это включает в себя формование носоальвеолярной щели с помощью ортодонтического устройства или специальную ленту поперек расщелины.

Пластика носоальвеолярного отростка - это не операция. Это процесс, который включает наложение ленты поперек расщелины, а иногда и приспособлений, улучшающих форму носа. У пациентов с расщелиной неба может потребоваться установка дополнительного протеза на небо, чтобы лучше выровнять структуры верхней челюсти, также известной как верхняя челюсть. Консультация с черепно—лицевой бригадой на ранней стадии — в первые 1-2 недели после рождения - важна для определения того, подходит ли вашему ребенку для формирования носоальвеолярной пластики.

Хирургическое вмешательство может улучшить качество жизни вашего ребенка и заставить его лучше есть, дышать и разговаривать. Возможные риски хирургического вмешательства включают кровотечение, инфекцию, плохое заживление, расширение или выпуклость шрамов, а также краткосрочное или долгосрочное повреждение других структур.

Лечение осложнений

Ваш лечащий врач может порекомендовать дополнительное лечение других функциональных и структурных изменений, которые вызывают заячья губа и волчья пасть, таких как:

  • Стратегии кормления, такие как использование специальной соски из бутылочки или поилки.
  • Логопедическая терапия, чтобы вам было легче говорить.
  • Ортодонтическая коррекция зубов и прикуса, например, установка брекетов.
  • Наблюдение детского стоматолога за развитием зубов и здоровьем полости рта с раннего возраста.
  • Мониторинг и лечение ушных инфекций, которые могут включать ушные трубки.
  • Мониторинг слуха и предоставление слуховых аппаратов или других устройств ребенку с потерей слуха.
  • Терапия с психологом, помогающая ребенку справиться со стрессом, связанным с повторяющимися медицинскими процедурами или другими проблемами.

Регулярный скрининг и лечение проблем со здоровьем в основном ограничены первыми двумя десятилетиями жизни, но может потребоваться пожизненное наблюдение в зависимости от индивидуальных проблем со здоровьем вашего ребенка.

Преодоление трудностей и поддержка

Когда радость новой жизни сочетается со стрессом от обнаружения у вашего ребенка заячьей губы или волчьей пасти, этот опыт может оказаться эмоционально тяжелым для всей семьи.

Для родителей и семьи

Принимая в свою семью ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, помните о следующих советах по преодолению:

  • Не вините себя. Направьте свою энергию на поддержку и помощь своему ребенку.
  • Примите свои эмоции. Чувствовать грусть, подавленность и расстройство - совершенно нормально.
  • Найдите поддержку. Социальный работник вашей больницы может помочь вам найти общественные и финансовые ресурсы, образовательные и семейные группы поддержки.

Для вашего ребенка

Вы можете поддержать своего ребенка многими способами. Например:

  • Помогите своему ребенку обрести уверенность в себе. Поощряйте уверенный язык тела, например, улыбку и поднятие головы с отведенными назад плечами. Поощряйте своего ребенка принимать участие в принятии решений о медицинском обслуживании, когда он достигнет соответствующего возраста.
  • Дайте ребенку понять, что вы готовы поговорить, когда это необходимо. Если возникают поддразнивания, травля или проблемы с самооценкой, разговор с вами об этом может помочь.
  • При необходимости проконсультируйтесь со специалистом в области психического здоровья. Это может помочь и вам, и вашему ребенку научиться справляться с ситуацией.

Подготовка к вашей встрече

Если у вашего ребенка была диагностирована заячья губа, волчья пасть или и то, и другое вместе, вам необходимо обратиться к специалистам, которые помогут составить план лечения для вашего ребенка. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и чего ожидать от вашего лечащего врача.

Что ты можешь сделать

Перед вашей встречей:

  • Узнайте о любых ограничениях перед записью на прием. Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать перед приемом, например, ограничить рацион питания вашего ребенка.
  • Составьте список любых симптомов, которые наблюдаются у вашего ребенка, включая любые, которые, по-видимому, не связаны с причиной назначения приема.
  • Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто придет с вами, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
  • Составьте список вопросов, которые следует задать своему медицинскому работнику. Перечислите свои вопросы от самых важных до наименее важных на случай, если время закончится.

Некоторые вопросы, которые следует задать своему врачу, могут включать:

  • Есть ли у моего ребенка заячья губа, волчья пасть или и то, и другое?
  • Что вызвало заячью губу или волчью пасть у моего ребенка?
  • Какие анализы нужны моему ребенку?
  • Каков наилучший план лечения?
  • Какие существуют альтернативы предлагаемому вами подходу к лечению?
  • Существуют ли какие-либо ограничения, которым должен следовать мой ребенок?
  • Должен ли мой ребенок обратиться к специалисту?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?
  • Если я решу завести еще детей, есть ли вероятность, что у них также может быть заячья губа или волчья пасть?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам несколько вопросов, таких как:

  • Были ли в вашей семье случаи заячьей губы и волчьей пасти?
  • Есть ли у вашего ребенка проблемы во время кормления, такие как рвотные позывы или попадание молока обратно через нос?
  • Есть ли у вашего ребенка какие-либо симптомы, которые вас беспокоят?
  • Что, по-видимому, улучшает или ухудшает симптомы вашего ребенка, если вообще что-либо делает их лучше или хуже?

Подготовка вопросов и ожидание их ответа помогут вам максимально использовать время встречи и позволят затронуть другие вопросы, о которых вы хотите поговорить.

Симптомы и лечение заячьей губы и волчьего неба