Обзор

Заболевание, связанное с антителами к олигодендроцитарному гликопротеину миелина, также известное как MOGAD, является редким воспалительным заболеванием, поражающим центральную нервную систему. При МОГАДЕ иммунная система атакует жировое вещество, которое защищает нервные волокна в зрительных нервах, головном и спинном мозге.

Симптомы МОГАД могут включать потерю зрения, мышечную слабость, скованность или паралич, спутанность сознания, судороги и головные боли. Иногда эти симптомы можно спутать с другими заболеваниями, такими как рассеянный склероз.

От МОГАДА нет лекарства . Однако существуют методы лечения, которые помогают ускорить выздоровление после приступов, справиться с симптомами и снизить вероятность их возвращения.

Симптомы

МОГАД вызывает болезненный отек, известный как воспаление. Симптомы вызваны атаками со стороны:

  • Воспаление зрительного нерва. Это состояние, называемое невритом зрительного нерва, может привести к потере зрения в одном или обоих глазах и боли в глазах, которая усиливается при движении глаз. Неврит зрительного нерва у детей можно ошибочно принять за головную боль.
  • Воспаление спинного мозга. Это состояние, называемое поперечным миелитом, может привести к слабости рук или ног, ригидности мышц или параличу. Это также может вызвать потерю чувствительности и изменения в работе кишечника, мочевого пузыря или сексуальной функции.
  • Воспаление головного и спинного мозга. Называемое острым диссеминированным энцефаломиелитом, также известным как АДЭМ, это состояние может привести к потере зрения, слабости, неустойчивой походке и спутанности сознания. АДЭМ чаще встречается у детей с МОГАД .

Другие симптомы МОГАД могут включать:

  • Судороги.
  • Головныеболи.
  • Лихорадка.

Течение заболевания

Некоторые люди, страдающие МОГАД, испытывают только один приступ симптомов. Это называется монофазным МОГАД и встречается несколько чаще. Однако у некоторых людей наблюдаются множественные приступы, называемые рецидивирующими МОГАД . Приступы обычно развиваются в течение нескольких дней и могут быть тяжелыми и изнуряющими. Инвалидность обычно ухудшается с каждым приступом. Восстановление после атаки может занять от недель до месяцев.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к врачу или другому медицинскому работнику, если вы испытываете любой из вышеперечисленных симптомов по неизвестным причинам.

Причины

Причина MOGAD неизвестна. Это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные ткани. У людей с МОГАД иммунная система разрушает жировое вещество, называемое миелином. Миелин покрывает и защищает нервные волокна в зрительном нерве, головном и спинном мозге.

Мозг посылает сообщения по нервным волокнам, которые помогают сообщить частям тела, что делать. Когда миелин поврежден и обнажаются нервные волокна, эти сообщения могут замедляться или блокироваться. Это означает, что эти части тела не будут работать должным образом.

МОГАД часто ошибочно диагностируют как другое заболевание, поражающее миелин и вызывающее сходные симптомы. Его можно ошибочно принять за рассеянный склероз, известный как рассеянный склероз. Или это можно спутать с состоянием, называемым расстройством оптического спектра нейромиелита, также известным как NMOSD.

МОГАД отличается от рассеянного склероза и NMOSD тем, что первый приступ МОГАД обычно самый тяжелый, но у людей с этим заболеванием может быть полное выздоровление. МОГАД также диагностируется по-разному, используя результаты МРТ и анализов крови. У людей с рассеянным склерозом и NMOSD обычно бывает несколько приступов, в то время как примерно у половины людей с MOGAD бывает только один приступ.

Факторы риска

Эти факторы могут увеличить риск развития у вас МОГАД :

  • Возраст. У детей и молодых взрослых вероятность развития МОГАД несколько выше .
  • Недавняя инфекция или вакцинация. МОГАД может развиться после инфекционного заболевания или вакцинации, такой как SARS-CoV-2 .

Осложнения

Осложнения MOGAD вызваны поражением жировой субстанции, которая защищает нервные волокна в зрительных нервах, головном и спинном мозге. Первая атака обычно самая тяжелая, но каждая атака может нанести больший урон. Некоторые возможные осложнения могут включать:

  • Постоянный паралич рук и ног.
  • Длительные проблемы с кишечником и мочевым пузырем.
  • Слепота на один или оба глаза.
  • Проблемы с речью, памятью и мышлением.

Некоторые методы лечения MOGAD также могут вызывать осложнения. Длительный прием некоторых лекарств может привести к:

  • Инфекция.
  • Лимфома или рак кожи.
  • Замедленный рост у детей.
  • Головныеболи.
  • Почечная недостаточность.

Ваш медицинский персонал будет работать с вами, чтобы решить, какие варианты лечения являются наилучшими и как долго их продолжать.

Диагноз

Медицинский работник проверяет любые симптомы, которые у вас возникают , и может провести медицинский осмотр на предмет выявления любых признаков MOGAD .

МОГАД обычно диагностируется после подтверждения двух обстоятельств. Медицинские работники подтверждают, что симптомы были вызваны типичным типом атаки, таким как неврит зрительного нерва, поперечный миелит или острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM). МОГАД также диагностируется после обнаружения MOG - антител в крови или спинномозговой жидкости.

Эти две вещи могут быть подтверждены с помощью нескольких процедур, в том числе:

  • Тестирование на могантитела с помощью клеточного анализа. В этом тесте исследуются клетки с MOG на их поверхности, чтобы определить, присутствует ли MOG -антитело в крови. Этот тест считается золотым стандартом для тестирования на МОГАД , но возможны ложноположительные результаты. Необходима осторожность, если симптомы нетипичны или сходны с симптомами другого заболевания, такого как рассеянный склероз.
  • спинномозговая пункция. Также называемая люмбальной пункцией, эта процедура собирает небольшой образец спинномозговой жидкости для тестирования. Этот образец может показать, есть ли повышенное количество лейкоцитов в крови. Это вызывает воспаление и часто встречается при МОГАДЕ . Спинномозговая пункция также может выявить тип белка в спинномозговой жидкости, называемый олигоклональными полосами. Эти полосы чаще встречаются при рассеянном склерозе и могут помочь провести различие между этими двумя заболеваниями.
  • Тесты на визуализацию. Возможно, вам потребуется МРТ головного мозга, позвоночника и зрительного нерва. На этих изображениях могут быть видны пятна неправильной формы на головном и спинном мозге, называемые поражениями, и воспаление зрительного нерва.
  • Осмотр глаз. Обследование глаз, называемое оптической когерентной томографией, может помочь диагностировать MOGAD . Этот тест показывает слои той части глаза, которая называется сетчаткой. Во время эпизодов неврита зрительного нерва сетчатка часто бывает толще, чем обычно. После этих эпизодов повреждение нервных клеток в сетчатке приводит к истончению сетчатки.

Тест на антитела к MOG не всегда точен. Иногда у здоровых людей или людей с другими заболеваниями уровень антител к MOG может быть ниже. Ваша медицинская команда использует результаты ваших анализов, чтобы убедиться, что ваши симптомы не вызваны чем-то другим.

Лечение

От МОГАД нет лекарства . Лечение обычно направлено на ускорение выздоровления после приступов, устранение симптомов и уменьшение рецидивов. Вы встречаетесь со своим лечащим врачом, чтобы разработать план лечения, соответствующий вашим потребностям.

Методы лечения приступов

Приступы при МОГАД обычно тяжелые, и их следует лечить немедленно для наиболее полного выздоровления. Варианты лечения могут включать:

  • Кортикостероиды. Кортикостероиды - это лекарства, используемые для уменьшения воспаления нервов и быстрого устранения симптомов MOGAD. Они назначаются в высоких дозах и могут приниматься внутрь или вводиться внутривенно . Побочные эффекты могут включать проблемы со сном, повышение артериального давления и уровня глюкозы в крови, перепады настроения и задержку жидкости.
  • Плазмообмен. Эта процедура включает в себя удаление жидкой части вашей крови, называемой плазмой, и отделение ее от клеток вашей крови. Этот процесс удаляет антитела MOG из вашей крови. Затем клетки крови смешивают с белковым раствором и вводят обратно в организм. Может быть использован плазмообмен, если ваши симптомы новые, тяжелые или вы не реагируете на кортикостероиды.
  • Внутривенный иммуноглобулин. Также известный как внутривенное введение, это лечение использует антитела из плазмы донора для лечения MOGAD . Внутривенное введение помогает нейтрализовать антитела MOG и уменьшить воспаление. Внутривенное введение также может подавлять иммунную систему для предотвращения будущих приступов. Чаще используется у детей.

Методы лечения симптомов

Лечение симптомов МОГАД может помочь уменьшить боль и побочные эффекты после приступов. Варианты лечения могут включать:

  • Противосудорожные препараты. У некоторых людей с МОГАД могут возникать судороги. Противосудорожные препараты помогают уменьшить количество приступов и могут предотвратить их повторение.
  • Методы лечения. Приступы МОГАДА могут привести к мышечной слабости, скованности и параличу. Физиотерапия и трудотерапия могут быть использованы для восстановления частей тела, которые были повреждены во время приступов.
  • Другие лекарства. Для облегчения симптомов МОГАД могут быть использованы дополнительные лекарства. Боль, усталость, симптомы со стороны кишечника и мочевого пузыря, а также эректильную дисфункцию можно лечить с помощью лекарств.

Методы лечения для предотвращения приступов

Поскольку МОГАД является недавно обнаруженным заболеванием, не существует проверенных методов лечения для предотвращения приступов. Тем не менее, ведутся клинические испытания для поиска методов лечения.

Лечение для предотвращения приступов МОГАД обычно используется только в том случае, если у вас наблюдаются множественные приступы, известные как рецидивирующий МОГАД . Приступы можно предотвратить, подавляя иммунную систему. Однако этот тип лечения может привести к другим заболеваниям и применяется только при необходимости. Лечение для предотвращения приступов обычно начинают после второго приступа, чтобы попытаться предотвратить повторение. Но его можно использовать, если ваша первая атака была настолько серьезной, что нанесла необратимый урон.

Варианты лечения могут включать:

  • Пероральные иммунодепрессанты. Такие лекарства, как азатиоприн, микофенолат мофетил и преднизолон, можно принимать перорально. Эти лекарства подавляют иммунную систему, поэтому она перестает атаковать миелин и наносить повреждения. Однако на их действие может уйти до нескольких месяцев, поэтому рецидив все еще может произойти. Пероральные иммунодепрессанты могут оказывать негативное воздействие на организм. При длительном применении они могут вызывать инфекцию, сыпь и риск развития рака.
  • Внутривенные лекарства. Внутривенный иммуноглобулин можно использовать для предотвращения приступов, поскольку он подавляет иммунную систему. Другие лекарства, такие как ритуксимаб и тоцилизумаб, также могут вводиться внутривенно, чтобы помочь подавить иммунную систему. Побочные эффекты могут включать головные боли и повышенный риск заражения.

Тип проводимого вами профилактического лечения влияет на продолжительность лечения. Некоторые методы лечения могут иметь негативные последствия при длительном применении. Ваша медицинская команда может помочь решить, какое лечение лучше всего подходит для вас.

Преодоление трудностей и поддержка

Жить с любым заболеванием может быть трудно. Чтобы справиться со стрессом, связанным с MOGAD, рассмотрите эти рекомендации:

  • Поддерживайте нормальную повседневную деятельность, насколько это возможно.
  • Оставайтесь на связи с друзьями и семьей.
  • Продолжайте заниматься хобби, которое вам нравится и которое вы умеете делать.
  • Обратитесь в группу поддержки, для себя или для членов семьи.
  • Обсудите свои чувства и опасения по поводу жизни с МОГАД со своим лечащим врачом или консультантом.

Подготовка к вашей встрече

Вас могут направить к врачу, который специализируется на заболеваниях мозга и нервной системы, называемому неврологом.

Что ты можешь сделать

  • Запишите свои симптомы, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной вашего назначения.
  • Составьте список всех ваших лекарств, витаминов и добавок.
  • Передавайте своему неврологу любые клинические заметки, снимки, результаты лабораторных анализов или другую информацию, полученную от других ваших медицинских работников.
  • Запишите вашу ключевую медицинскую информацию, включая другие состояния.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему медицинскому персоналу.
  • Возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.

Ваше время общения с медицинским персоналом ограничено, поэтому составление списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время, проведенное вместе. Перечислите свои вопросы от самых важных до наименее важных на случай, если время закончится. Для MOGAD можно задать следующие основные вопросы:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какие виды анализов мне нужны? Требуют ли они какой-либо специальной подготовки?
  • Мое состояние, скорее всего, временное или продолжающееся?
  • Будет ли мое состояние прогрессировать?
  • Какие процедуры доступны?
  • У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы во время вашей встречи.

Чего ожидать от вашего врача

Будьте готовы ответить на такие вопросы, как:

  • Когда начались ваши симптомы?
  • Были ли ваши симптомы постоянными или эпизодическими?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-видимому?
Симптомы и лечение заболевания, ассоциированного с антителами к гликопротеину олигодендроцитов миелина (MOGAD)