Обзор

Транспозиция магистральных артерий (ТГА) - серьезная, редкая проблема с сердцем, при которой две основные артерии, отходящие от сердца, меняются местами. Это заболевание присутствует при рождении, что означает, что это врожденный порок сердца.

Типы

Существует два типа транспозиции магистральных артерий:

  • Полная транспозиция магистральных артерий , также называемая декстротранспозицией магистральных артерий (D-TGA). Этот тип снижает поступление в организм крови, богатой кислородом. Симптомы обычно проявляются во время беременности, сразу после родов или в течение нескольких недель после родов. Без лечения могут возникнуть серьезные осложнения или летальный исход.
  • Транспозиция с врожденной коррекцией , также называемая левотранспозицией магистральных артерий (L-TGA). Это менее распространенный тип. Симптомы могут быть замечены не сразу. Лечение зависит от конкретных проблем с сердцем.

Операция по исправлению положения артерий является обычным методом лечения. Операция обычно проводится вскоре после рождения.

Симптомы

Транспозицию магистральных артерий (ТГА) можно увидеть у ребенка до рождения во время обычного ультразвукового исследования беременности.

Но у некоторых людей с врожденно скорректированным типом ТГА симптомы могут отсутствовать в течение многих лет.

Симптомы транспозиции магистральных артерий после рождения включают:

  • Синяя или серая кожа. В зависимости от цвета кожи ребенка эти изменения цвета могут быть труднее или легче заметить.
  • Слабый пульс.
  • Отсутствие аппетита.
  • Плохая прибавка в весе.

Изменения цвета кожи могут быть замечены не сразу, если у ребенка с ТГА также есть другие проблемы с сердцем. Это связано с тем, что другие проблемы с сердцем могут пропускать по организму некоторое количество богатой кислородом крови. Но по мере того, как ребенок становится более активным, по телу проходит меньше крови. Затем синий или серый цвет кожи становится более заметным.

Когда следует обратиться к врачу

Всегда обращайтесь за неотложной медицинской помощью, если вы заметили, что у кого-либо появляется синий или серый цвет кожи.

Причины

Транспозиция магистральных артерий происходит во время беременности, когда развивается сердце ребенка. Причина чаще всего неизвестна.

Чтобы понять расположение магистральных артерий, может быть полезно знать, как сердце обычно перекачивает кровь.

  • Обычно артерия, которая несет кровь от сердца к легким, называемая легочной артерией, соединяется с нижней правой камерой сердца. Эта камера называется правым желудочком.
  • Затем обогащенная кислородом кровь перекачивается из легких в верхнюю левую камеру сердца, также называемую левым предсердием.
  • Затем кровь поступает в нижнюю левую камеру, известную как левый желудочек.
  • Главная артерия организма, называемая аортой, обычно соединяется с левым желудочком. Он переносит богатую кислородом кровь от сердца к остальным частям тела.

Полная транспозиция магистральных артерий (D-TGA)

При полной транспозиции магистральных артерий (также называемой правой транспозицией магистральных артерий) две артерии, отходящие от сердца, поменялись местами. Легочная артерия соединяется с левой нижней камерой сердца. Аорта соединяется с правой нижней камерой сердца.

Переключение артерий вызывает изменения в кровотоке. Бедная кислородом кровь теперь течет по правой стороне сердца. Она возвращается в организм, не проходя через легкие. Обогащенная кислородом кровь теперь течет через левую сторону сердца. Она возвращается непосредственно в легкие, не перекачиваясь к остальным частям тела.

Транспозиция с врожденной коррекцией (L-TGA)

При этом менее распространенном типе, также называемом левотранспозицией магистральных артерий (L-TGA), две нижние камеры сердца меняются местами.

  • Нижняя левая камера сердца, называемая левым желудочком, находится с правой стороны сердца. В нее поступает кровь из верхней правой камеры сердца.
  • Нижняя правая камера сердца находится с левой стороны сердца. В нее поступает кровь из левой верхней камеры сердца.

Кровь обычно все еще правильно течет по сердцу и всему организму. Но сердце может испытывать долгосрочные проблемы с перекачкой крови. У людей с L-TGA также могут быть проблемы с трехстворчатым сердечным клапаном.

Факторы риска

Несколько факторов могут увеличить риск транспозиции магистральных артерий у ребенка, в том числе:

  • Перенесение в анамнезе немецкой кори (краснухи) или другой вирусной инфекции во время беременности.
  • Употребление алкоголя или прием определенных лекарств во время беременности.
  • Курение во время беременности.
  • Плохо контролируемый диабет во время беременности.

Осложнения

Осложнения зависят от типа транспозиции магистральных артерий (ТГА).

Возможные осложнения полной транспозиции магистральных артерий ( D-TGA ) могут включать:

  • Тканям организма не хватает кислорода. Если в организме не происходит некоторого смешивания крови, богатой кислородом, и крови, бедной кислородом, это осложнение приводит к смерти.
  • Сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность - это состояние, при котором сердце не может перекачивать достаточное количество крови для удовлетворения потребностей организма. Это может развиться со временем, потому что правая нижняя камера сердца работает под более высоким давлением, чем обычно. Напряжение может сделать мышцу правой нижней камеры жесткой или слабой.

Возможные осложнения врожденно скорректированной транспозиции ( L-TGA ) могут включать:

  • Снижение сердечной деятельности. При L-TGA правая нижняя камера сердца перекачивает кровь в организм. Эта работа отличается от той, для выполнения которой была спроектирована камера. Это может вызвать изменения в том, насколько хорошо сердце перекачивает кровь.
  • Полная блокада сердца. Изменения в структуре сердца из-за L-TGA могут изменять электрические сигналы, которые заставляют сердце биться. Полная блокада сердца возникает, если блокируются все сигналы.
  • Заболевание сердечных клапанов. При L-TGA клапан между верхней и нижней камерами сердца - трехстворчатый клапан — может закрываться не полностью. Кровь может двигаться назад через клапан. Это состояние называется регургитацией трехстворчатого клапана. В конечном итоге это может снизить способность сердца перекачивать кровь.

Беременность и ТГА

Если у вас была транспозиция магистральных артерий и вы хотите забеременеть, сначала проконсультируйтесь с врачом. Возможно, беременность протекает нормально, но может потребоваться особый уход.

Осложнения ТГА, такие как изменения в сердечных сигналах или серьезные проблемы с сердечной мышцей, могут сделать беременность рискованной. Беременность не рекомендуется людям с тяжелыми осложнениями ТГА , даже если они перенесли операцию по исправлению ТГА .

Профилактика

Если у вас в семейном анамнезе были проблемы с сердцем, присутствовавшие при рождении, подумайте о том, чтобы проконсультироваться с консультантом-генетиком и медицинским работником, имеющим опыт лечения врожденных пороков сердца, прежде чем забеременеть.

Важно предпринять шаги для здорового течения беременности. Прежде чем забеременеть, сделайте рекомендуемые прививки и начните принимать поливитамины с 400 мкг фолиевой кислоты.

Диагноз

Транспозицию магистральных артерий чаще всего диагностируют после рождения ребенка. Но иногда это состояние можно увидеть до родов во время обычного ультразвукового исследования беременности. Если это так, для подтверждения диагноза может быть проведено ультразвуковое исследование сердца будущего ребенка. Этот тест называется эхокардиограммой плода.

После рождения врач может подумать о постановке диагноза ТГА, если у ребенка синяя или серая кожа, слабый пульс или проблемы с дыханием. Врач, осуществляющий уход, может услышать звук сердца, называемый шумом, во время прослушивания сердца ребенка.

Тесты

Для подтверждения диагноза транспозиции магистральных артерий необходимы тесты. Они могут включать:

  • Эхокардиограмма. В этом тесте используются звуковые волны для создания движущихся изображений бьющегося сердца. Он показывает, как кровь течет через сердце, сердечные клапаны и кровеносные сосуды. Он может показывать расположение двух основных артерий, отходящих от сердца. Эхокардиограмма также может показать, есть ли другие проблемы с сердцем, присутствующие при рождении, такие как отверстие в сердце.
  • Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает состояние сердца и легких. Он не может диагностировать ТГА сам по себе, но помогает врачу определить размер сердца.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот простой, безболезненный тест регистрирует электрическую активность сердца. Липкие пластыри, называемые электродами, накладываются на грудь, а иногда и на руки и ноги. Провода соединяют электроды с компьютером, который отображает результаты теста. ЭКГ может показать, бьется ли сердце слишком быстро, слишком медленно или вообще не бьется.

Лечение

Всем младенцам с полной транспозицией магистральных артерий ( D-TGA) требуется операция для устранения проблемы с сердцем. Лечение транспозиции с врожденной коррекцией ( L-TGA ) зависит от того, когда диагностировано заболевание и какие другие заболевания сердца существуют.

Лекарства

Перед проведением операции по восстановлению поврежденных артерий ребенку можно дать лекарство под названием алпростадил (Каверджект, Эдекс и другие). Это лекарство увеличивает приток крови. Оно помогает бедной кислородом и богатой кислородом крови лучше смешиваться.

Хирургическое вмешательство или другие процедуры

Операция по транспозиции магистральных артерий (ТГА) обычно проводится в течение первых дней или недель после рождения. Варианты зависят от типа ТГА. Не все люди с врожденной коррекцией транспозиции нуждаются в хирургическом вмешательстве.

Операции и другие методы лечения, используемые для транспозиции магистральных артерий, могут включать:

  • Септостомия предсердий. Это лечение может быть проведено срочно в качестве временной меры перед операцией. В нем используются тонкие трубки и небольшие разрезы, чтобы расширить естественную связь между верхними камерами сердца. Это помогает смешивать богатую кислородом и бедную кислородом кровь, повышая уровень кислорода в организме ребенка.
  • Операция по замене артерий. Это наиболее распространенная операция, используемая для коррекции транспозиции магистральных артерий. Во время этой операции две основные артерии, отходящие от сердца, перемещаются в их правильное положение. Другие проблемы с сердцем, присутствующие при рождении, могут быть устранены во время этой операции.
  • Операция переключения предсердий. Хирург разделяет кровоток между двумя верхними камерами сердца. После этой операции правая нижняя камера сердца должна перекачивать кровь в организм, а не только в легкие.
  • Процедура Растелли. Эта операция может быть проведена, если у ребенка с ТГА также есть отверстие в сердце, называемое дефектом межжелудочковой перегородки. Хирург латает отверстие и перенаправляет кровоток из левой нижней камеры сердца в аорту. Это позволяет богатой кислородом крови поступать в организм. Искусственный клапан соединяет правую нижнюю камеру сердца с легочной артерией.
  • Процедура двойного переключения. Эта сложная операция используется для лечения транспозиции с врожденной коррекцией. Она перенаправляет кровоток, поступающий в сердце. Он переключает соединения крупных артерий, чтобы левая нижняя камера сердца могла перекачивать богатую кислородом кровь в аорту.

У детей, рожденных с ТГА, часто возникают другие проблемы с сердцем. Для устранения этих проблем с сердцем могут потребоваться другие операции. Операция также может потребоваться для лечения осложнений ТГА . Если ТГА вызывает изменения в сердцебиении, может быть рекомендовано устройство, называемое кардиостимулятором.

После операции по исправлению ТГА необходим пожизненный уход у врача, имеющего опыт работы с проблемами сердца, присутствующими при рождении. Этот тип медицинского работника называется врожденным кардиологом.

Преодоление трудностей и поддержка

Уход за ребенком с серьезным заболеванием сердца, таким как транспозиция магистральных артерий, может быть сложной задачей. Вот несколько советов, которые могут оказаться полезными:

  • Ищите поддержки. Попросите помощи у членов семьи и друзей. Поговорите с медицинскими работниками вашего ребенка о группах поддержки и других видах помощи, которые доступны рядом с вами.
  • Запишите историю болезни ребенка. Запишите диагноз, лекарства, операцию и другие методы лечения. Укажите даты лечения или операции, а также имена и телефоны медицинских работников. Эта запись будет полезна медицинским работникам, которые не знакомы с историей болезни вашего ребенка.
  • Поощряйте безопасные занятия. После операции по исправлению ТГА, возможно, потребуется избегать некоторых высокоэнергетических занятий. Поговорите с медицинским работником о том, какие упражнения безопасны.

Каждая ситуация индивидуальна. Но благодаря достижениям в области хирургического лечения большинство детей с транспозицией магистральных артерий вырастают и ведут активный образ жизни.

Подготовка к вашей встрече

Если у вашего ребенка транспозиция магистральных артерий (ТГА), вам, скорее всего, предстоит записаться на прием к нескольким типам медицинских работников. Например, обычно вы обращаетесь к врачу, прошедшему подготовку по проблемам с сердцем, присутствующим при рождении, и называемому врожденным кардиологом. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначениям.

Что ты можешь сделать

  • Получите полную семейную историю по обеим сторонам вашей семьи. Спросите, не родился ли кто-нибудь в вашей семье с проблемами с сердцем.
  • По возможности возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю предоставленную вам информацию. Кто-то, кто пойдет с вами, возможно, сумеет вспомнить детали.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать поставщику медицинских услуг.

При транспозиции магистральных артерий следует задать врачу следующие основные вопросы:

  • Нужна ли моему ребенку операция?
  • Какие другие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
  • Как часто необходимы обследования после операции?
  • Останутся ли какие-либо проблемы со здоровьем после операции?
  • Существуют ли какие-либо ограничения на активность?
  • Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие интересующие вас вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов, таких как:

  • Есть ли в семейном анамнезе проблемы с сердцем при рождении?
  • Были ли какие-либо известные осложнения при беременности?
  • Есть ли у этого человека синяя или серая кожа, трудности с питанием или затрудненное дыхание?
  • Есть ли у человека одышка, отеки ног или нерегулярное сердцебиение?
Симптомы и лечение транспозиции магистральных артерий