Обзор

Тетрада Фалло (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) - редкое заболевание сердца, присутствующее при рождении. Это означает, что это врожденный порок сердца. У ребенка, рожденного с этим заболеванием, есть четыре различных проблемы с сердцем.

Эти проблемы с сердцем влияют на структуру сердца. Состояние вызывает изменение кровотока через сердце и к остальным частям тела. Дети с тетрад-гией Фалло часто имеют голубой или серый цвет кожи из-за низкого уровня кислорода.

Тетралогию Фалло обычно диагностируют во время беременности или вскоре после рождения ребенка. Если изменения в сердце незначительны, тетрада Фалло может быть замечена или диагностирована только в зрелом возрасте.

Люди, у которых диагностирована тетрада Фалло, нуждаются в операции по исправлению сердца. Им будут необходимы регулярные медицинские осмотры на протяжении всей жизни.

Симптомы

Тетралогия симптомов Фалло зависит от того, насколько сильно заблокирован кровоток, препятствующий выходу крови из сердца в легкие. Симптомы могут включать:

  • Голубой или серый цвет кожи.
  • Одышка и учащенное дыхание, особенно во время кормления или физических упражнений.
  • Проблемы с набором веса.
  • Легко устаю во время игры или физических упражнений.
  • Раздражительность.
  • Плачет в течение длительного периода времени.
  • Обморок.

Заклинания Тет -а-тет

У некоторых детей с тетрад-гией Фалло внезапно появляются темно-синяя или серая кожа, ногти и губы. Обычно это происходит, когда ребенок плачет, ест или расстроен. Эти эпизоды называются заклинаниями тет.

Приступы ТЭЛА вызываются быстрым снижением количества кислорода в крови. Чаще всего они наблюдаются у маленьких детей в возрасте от 2 до 4 месяцев. Приступы Тета могут быть менее заметны у малышей и детей постарше. Это потому, что они обычно приседают, когда у них одышка. Приседания направляют больше крови в легкие.

Когда следует обратиться к врачу

Серьезные врожденные пороки сердца часто диагностируются до или вскоре после рождения вашего ребенка. Обратитесь за медицинской помощью, если вы заметили у вашего ребенка следующие симптомы:

  • Проблемы с дыханием.
  • Синеватый цвет кожи.
  • Отсутствие бдительности.
  • Судороги.
  • Слабость.
  • Более раздражителен, чем обычно.

Если ваш ребенок посинел или посерел, положите его на бок и подтяните колени к груди. Это помогает увеличить приток крови к легким. Немедленно позвоните в службу 911 или по своему местному номеру экстренной помощи.

Причины

Тетрада Фалло возникает по мере роста сердца ребенка во время беременности. Обычно причина неизвестна.

Тетралогия Фалло включает в себя четыре проблемы со строением сердца:

  • Сужение клапана между сердцем и легкими, называемое стенозом легочного клапана. Это состояние уменьшает приток крови от сердца к легким. Сужение может затронуть только клапан. Или это может произойти более чем в одном месте по пути между сердцем и легкими. Иногда клапан не сформирован. Вместо этого сплошной слой ткани блокирует кровоток с правой стороны сердца. Это называется атрезией легких.
  • Отверстие между нижними камерами сердца, называемое дефектом межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки изменяет способ прохождения крови через сердце и легкие. Бедная кислородом кровь в нижней правой камере смешивается с богатой кислородом кровью в нижней левой камере. Сердцу приходится работать усерднее, чтобы прокачивать кровь по организму. Со временем эта проблема может ослабить сердце.
  • Смещение главной артерии организма. Главная артерия организма называется аортой. Обычно она прикрепляется к левой нижней камере сердца. В тетралогии Фалло аорта находится не в том месте. Она смещена вправо и находится прямо над отверстием в стенке сердца. Это изменяет способ оттока крови из аорты в легкие.
  • Утолщение правой нижней камеры сердца, называемое гипертрофией правого желудочка. Когда сердцу приходится работать слишком интенсивно, стенка правой нижней камеры сердца становится толстой. Со временем это может привести к ослаблению сердца и, в конечном итоге, к отказу.

У некоторых людей с тетрад-гией Фалло есть другие проблемы, которые затрагивают аорту или сердечные артерии. Также может быть отверстие между верхними камерами сердца, называемое дефектом межпредсердной перегородки.

Факторы риска

Точная причина тетралогии Фалло неизвестна. Некоторые факторы могут увеличить риск рождения ребенка с тетралогией Фалло. Факторы риска включают:

  • Семейная история.
  • Заражение вирусом во время беременности. Сюда входит краснуха, также известная как немецкая корь.
  • Употребление алкоголя во время беременности.
  • Неправильное питание во время беременности.
  • Курение во время беременности.
  • Возраст матери старше 35 лет.
  • Синдром Дауна или синдром Диджорджа у ребенка.

Осложнения

Нелеченная тетрада Фалло обычно приводит к опасным для жизни осложнениям. Осложнения могут привести к инвалидности или смерти в раннем взрослом возрасте.

Возможным осложнением тетрады Фалло является инфекция внутренней оболочки сердца или сердечных клапанов. Это называется инфекционным эндокардитом. Иногда антибиотики назначаются перед стоматологической операцией, чтобы предотвратить этот тип инфекции. Спросите своего врача, подходят ли профилактические антибиотики вам или вашему ребенку.

Осложнения также возможны после операции по восстановлению тетрады Фалло. Но большинство людей после такой операции чувствуют себя хорошо. При возникновении осложнений они могут включать:

  • Обратный поток крови через сердечный клапан.
  • Нерегулярное сердцебиение.
  • Дыра в сердце, которая не проходит после операции.
  • Изменения размеров камер сердца.
  • Отек части аорты, называемый расширением корня аорты.
  • Внезапная сердечная смерть.

Для устранения этих осложнений может потребоваться другая процедура или хирургическое вмешательство.

Врожденные пороки сердца и беременность

Люди, родившиеся со сложным врожденным пороком сердца, могут подвергаться риску осложнений во время беременности. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом о возможных рисках и осложнениях беременности. Вместе вы сможете обсудить и спланировать любой необходимый особый уход.

Профилактика

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца неизвестна, предотвратить эти состояния может оказаться невозможным. Если у вас высокий риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца, генетическое тестирование и скрининг могут быть проведены во время беременности.

Есть несколько шагов, которые вы можете предпринять, чтобы помочь снизить общий риск врожденных дефектов у вашего ребенка, например:

  • Получите надлежащий дородовой уход. Регулярные осмотры у медицинских работников во время беременности могут помочь сохранить здоровье мамы и ребенка.
  • Принимайте поливитамины с фолиевой кислотой. Доказано, что ежедневный прием 400 мкг фолиевой кислоты уменьшает врожденные дефекты головного и спинного мозга. Это также может помочь снизить риск пороков сердца.
  • Не пейте и не курите. Эти привычки образа жизни могут нанести вред здоровью ребенка. Также избегайте пассивного курения.
  • Сделайте прививку от краснухи (немецкой кори). Краснушная инфекция во время беременности может повлиять на развитие сердца ребенка. Сделайте прививку, прежде чем пытаться забеременеть.
  • Контролируйте уровень сахара в крови. Если у вас диабет, хороший контроль уровня сахара в крови может снизить риск врожденных пороков сердца.
  • Управлять хроническими заболеваниями. Если у вас есть другие заболевания, включая фенилкетонурию, обсудите со своим лечащим врачом наилучший способ их лечения.
  • Избегайте употребления вредных веществ. Во время беременности поручайте кому-либо другому выполнять покраску и уборку сильно пахнущими средствами.
  • Проконсультируйтесь со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства. Некоторые лекарства могут вызывать врожденные дефекты. Расскажите своему врачу обо всех лекарствах, которые вы принимаете, включая те, которые покупаются без рецепта.

Диагноз

Тетраду Фалло часто диагностируют вскоре после рождения. Кожа вашего ребенка может выглядеть синей или серой. При прослушивании сердца ребенка с помощью стетоскопа может быть слышен свистящий звук. Это называется шумами в сердце.

Тесты

Тесты для диагностики тетралогии Фалло включают:

  • Измерение уровня кислорода. Небольшой датчик, размещенный на пальце руки или ноги, быстро проверяет количество кислорода в крови. Это называется пульсоксиметрическим тестом.
  • Эхокардиограмма. В этом тесте используются звуковые волны для создания изображений сердца в движении. Он показывает сердце и сердечные клапаны и то, насколько хорошо они работают.
  • Электрокардиограмма, также называемая ЭКГ. Этот тест регистрирует электрическую активность сердца. Он показывает, как бьется сердце. Липкие пластыри, называемые электродами, прикрепляются к груди, а иногда и к рукам или ногам. Провода соединяют пластыри с компьютером. Компьютер печатает или отображает результаты. Электрокардиограмма может помочь диагностировать нерегулярное сердцебиение. Изменения в сердечных сигналах также могут быть вызваны увеличением сердца.
  • Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает форму и состояние сердца и легких. Распространенным признаком тетрады Фалло на рентгеновском снимке является сердце в форме ботинка. Это означает, что правая нижняя камера слишком большая.
  • Катетеризация сердца. Этот тест помогает диагностировать или лечить определенные заболевания сердца. Его можно проводить для планирования операции. Врач вводит одну или несколько тонких гибких трубок в кровеносный сосуд, обычно в паху. Трубки называются катетерами. Врач направляет трубки к сердцу. Во время теста врачи могут проводить различные сердечные тесты или методы лечения.

Лечение

Всем детям с тетрад-гией Фалло требуется операция по исправлению сердца и улучшению кровотока. Операцию проводит кардиохирург, называемый сердечно-сосудистым хирургом. Сроки и тип операции зависят от общего состояния здоровья ребенка и конкретных проблем с сердцем.

Некоторым младенцам или маленьким детям в ожидании операции дают лекарства, чтобы поддерживать приток крови от сердца к легким.

Хирургическое вмешательство или другие процедуры

Хирургическое вмешательство, используемое для лечения тетрады Фалло, может включать:

  • Временная операция, также называемая временным восстановлением.Некоторым детям с тетрад-гией Фалло требуется временная операция для улучшения притока крови к легким в ожидании операции на открытом сердце. Этот вид лечения называется паллиативной хирургией. Хирург помещает трубку, называемую шунтом, между крупной артерией, отходящей от аорты, и легочной артерией. Трубка создает новый путь для поступления крови в легкие. Эта операция может быть проведена, если ребенок родился раньше срока или если легочные артерии развиты не полностью. Шунт удаляется во время операции на открытом сердце для лечения тетрады Фалло.
  • Операция на открытом сердце, называемая полным восстановлением.Людям с тетрад-гией Фалло требуется операция на открытом сердце для полной фиксации сердца. Полное восстановление обычно проводится на первом году жизни. В редких случаях человеку может не потребоваться операция в детском возрасте, если тетрада Фалло не диагностируется или если хирургическое вмешательство недоступно. Этим взрослым операция все еще может принести пользу. Полное восстановление проводится в несколько этапов: хирург латает отверстие между нижними камерами сердца и восстанавливает или заменяет легочный клапан. Хирург может удалить утолщенную мышцу под легочным клапаном или расширить более мелкие легочные артерии.

Временная операция, также называемая временным восстановлением. Некоторым детям с тетрад-гией Фалло требуется временная операция для улучшения притока крови к легким в ожидании операции на открытом сердце. Этот вид лечения называется паллиативной хирургией. Хирург помещает трубку, называемую шунтом, между крупной артерией, отходящей от аорты, и легочной артерией. Трубка создает новый путь для поступления крови в легкие. Эта операция может быть проведена, если ребенок родился раньше срока или если легочные артерии развиты не полностью.

Шунт удаляется во время операции на открытом сердце для лечения тетрады Фалло.

Операция на открытом сердце, называемая полным восстановлением. Люди с тетрад-гией Фалло нуждаются в операции на открытом сердце, чтобы полностью восстановить сердце.

Полный ремонт обычно проводится на первом году жизни ребенка. В редких случаях человеку может не потребоваться операция в детском возрасте, если тетрада Фалло не диагностируется или если хирургическое вмешательство недоступно. Этим взрослым операция все же может принести пользу.

Полное восстановление проводится в несколько этапов: хирург латает отверстие между нижними камерами сердца и восстанавливает или заменяет легочный клапан. Хирург может удалить утолщенную мышцу под легочным клапаном или расширить более мелкие легочные артерии.

После полного ремонта правой нижней камере не нужно будет так усердно перекачивать кровь. В результате стенка правой камеры должна вернуться к своей обычной толщине. Уровень кислорода в крови повышается. Симптомы обычно проходят.

Перспективы

Показатели долгосрочной выживаемости людей, перенесших операцию по тетраде Фалло, продолжают улучшаться.

Люди с тетралогией Фалло нуждаются в пожизненном уходе, предпочтительно со стороны медицинской бригады, специализирующейся на заболеваниях сердца. Медицинские осмотры часто включают в себя визуализирующие тесты, чтобы увидеть, насколько хорошо работает сердце. Тесты также проводятся для проверки на наличие осложнений после операции.

Образ жизни и домашние средства

После лечения тетрады Фалло ваш лечащий врач может предложить некоторые шаги для поддержания здоровья сердца. Они могут включать:

  • Ограничения в занятиях спортом и физической активности. Некоторым людям, родившимся с серьезными проблемами с сердцем, такими как тетрада Фалло, возможно, потребуется ограничить физические нагрузки или занятия спортом. Но многие другие могут участвовать в таких мероприятиях. Спросите у себя или у медицинского персонала вашего ребенка, какие виды спорта и активности безопасны.
  • Антибиотики для предотвращения сердечных инфекций. Иногда серьезные проблемы с сердцем могут увеличить риск инфицирования слизистой оболочки сердца или сердечных клапанов. Эта инфекция называется эндокардитом. Антибиотики могут быть рекомендованы перед стоматологическими процедурами, особенно людям с механическим сердечным клапаном. Спросите лечащего врача вашего ребенка, необходимы ли вашему ребенку профилактические антибиотики. Хороший уход за полостью рта и регулярные осмотры у стоматолога также являются важными способами предотвращения инфекции.

Преодоление трудностей и поддержка

Вы можете обнаружить, что общение с другими людьми, которые пережили ту же ситуацию, приносит вам утешение и поддержку. Спросите своего врача, есть ли в вашем регионе какие-либо группы поддержки.

Жизнь с врожденной проблемой сердца может вызывать у некоторых людей чувство стресса или тревоги. Общение с терапевтом или консультантом также может помочь вам и вашему ребенку научиться новым способам управления стрессом и тревожностью. Ваша команда по уходу может порекомендовать терапевтов, которые могут быть полезны вам или вашему ребенку.

Подготовка к вашей встрече

Серьезные врожденные проблемы с сердцем, такие как тетрада Фалло, обычно диагностируются во время беременности или вскоре после родов.

Если вы считаете, что у вашего ребенка проблемы с сердцем, которые не были замечены при рождении, поговорите с лечащим врачом вашего ребенка. Будьте готовы описать симптомы вашего ребенка. Спросите членов семьи, не родился ли кто-нибудь с проблемой сердца, называемой врожденным пороком сердца. Некоторые врожденные пороки сердца могут встречаться в семьях.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Если у вас есть время подготовиться к посещению врача, подумайте о том, чтобы предпринять следующие шаги.

  • Составьте список своих симптомов или симптомов вашего ребенка, включая любые, которые кажутся не связанными с тетралогией Фалло.
  • Запишите семейную историю себя или своего ребенка, включая сведения из семьи матери и отца.
  • По возможности запишите любые лекарства, витамины или другие добавки, принимаемые во время беременности.
  • По возможности попросите члена семьи или друга пойти с вами. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время приема.
  • Запишите вопросы, чтобы задать их медицинской бригаде.

Что касается тетралогии Фалло, то вот несколько основных вопросов, которые следует задать себе или врачу вашего ребенка:

  • Какова наиболее вероятная причина этого состояния?
  • Существуют ли другие возможные причины этих симптомов?
  • Какие виды тестов нужны мне или моему ребенку? Требуют ли эти тесты специальной подготовки?
  • Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
  • Каковы возможные осложнения лечения?
  • Каковы перспективы после операции?
  • Существуют ли какие-либо ограничения на активность?
  • Сможет ли мой ребенок заниматься спортом? Может ли мой ребенок посещать занятия физкультурой?
  • Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Обычно вам задают много вопросов, таких как:

  • Когда вы впервые заметили симптомы у вашего ребенка?
  • Можете ли вы описать симптомы вашего ребенка?
  • Когда появляются эти симптомы?
  • Симптомы появляются и проходят, или они всегда есть у вашего ребенка?
  • Кажется ли, что симптомы усиливаются?
  • Есть ли у вас в семейном анамнезе врожденные пороки сердца?
  • Облегчает ли что-нибудь симптомы вашего ребенка?
  • Растет ли ваш ребенок и соответствуют ли его этапы развития ожидаемым? (Если вы не уверены, спросите педиатра вашего ребенка.)
Симптомы и лечение тетрады Фалло