Обзор

Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) - редкая, опасная для жизни кожная реакция, обычно вызываемая лекарственным препаратом. Это тяжелая форма синдрома Стивенса-Джонсона (SJS). У людей с SJS TEN диагностируется, когда поражено более 30% поверхности кожи и влажные покровы тела (слизистые оболочки) имеют обширные повреждения.

ТЕН - опасное для жизни заболевание, которым страдают люди всех возрастов. ТЕН обычно лечат в больнице. Пока кожа заживает, поддерживающий уход включает в себя контроль боли, уход за ранами и обеспечение достаточного количества жидкости. Восстановление может занять от недель до месяцев.

Если ваше состояние было вызвано каким-либо лекарством, вам необходимо постоянно избегать приема этого препарата и всего, что с ним связано.

Симптомы

Признаки и симптомы токсического эпидермального некролиза включают:

  • Распространенная кожная боль
  • Распространяющаяся сыпь, покрывающая более 30% тела
  • Волдыри и большие участки шелушащейся кожи
  • Язвы, отек и образование корок на слизистых оболочках, включая рот, глаза и влагалище

Когда следует обратиться к врачу

Раннее лечение имеет ключевое значение для людей с синдромом Стивенса-Джонсона / токсическим эпидермальным некролизом (SJS / TEN). При появлении симптомов немедленно обратитесь к врачу. Скорее всего, вам потребуется помощь специалиста по коже (дерматолога) и других специалистов в больнице.

Причины

SJS / TEN обычно вызывается кожной реакцией на лекарство. Симптомы, скорее всего, начнут проявляться через одну-четыре недели после того, как вы начнете принимать новый препарат.

Наиболее распространенные лекарственные триггеры SJS / TEN включают антибиотики, препараты от эпилепсии, сульфаниламидные препараты и аллопуринол (Алоприм, Зилоприм).

Факторы риска

Факторы, повышающие риск развития SJS / TEN, включают:

  • ВИЧ-инфекция. Среди людей с ВИЧ частота SJS/TEN примерно в 100 раз выше, чем среди населения в целом.
  • Ослабленная иммунная система. На иммунную систему могут повлиять пересадка органов, ВИЧ/ СПИД и аутоиммунные заболевания.
  • Рак. Люди, страдающие раком, особенно раком крови (гематологические злокачественные новообразования), подвергаются повышенному риску SJS / TEN .
  • История SJS/TEN. Если у вас была форма этого заболевания, связанная с приемом лекарств, вы подвержены риску рецидива, если будете снова принимать этот препарат.
  • Семейная история SJS/TEN. Если у родственника первой степени, такого как родитель или брат или сестра, был SJS / TEN , вы также можете быть более восприимчивы к его развитию.
  • Генетические факторы. Наличие определенных генетических вариаций подвергает вас повышенному риску SJS / TEN , особенно если вы также принимаете лекарства от судорог, подагры или психических заболеваний.

Осложнения

Люди, подверженные наибольшему риску ДЕСЯТИ осложнений, - это лица старше 70 лет и те, у кого цирроз печени или распространяющийся (метастатический) рак. Осложнения из ДЕСЯТИ включают:

  • Заражение крови (сепсис). Сепсис возникает, когда бактерии инфекции попадают в кровоток и распространяются по всему организму. Сепсис - это быстро прогрессирующее, опасное для жизни состояние, которое может вызвать шок и органную недостаточность.
  • Поражение легких. Это может вызвать кашель, затрудненное дыхание и, при тяжелом течении заболевания, острую дыхательную недостаточность.
  • Нарушение зрения. ТЭН может вызвать проблемы со зрением, такие как сухость глаз, вросшие ресницы, рубцевание роговицы и, в редких случаях, слепоту.
  • Необратимое повреждение кожи. После восстановления после TEN на вашей коже могут появиться бугорки, шрамы и изменение цвета. Длительные проблемы с кожей могут привести к выпадению волос, а ногти на руках и ногах могут расти неправильно.
  • Язвы во влагалище. У женщин TEN может вызывать язвы в тканях, выстилающих влагалище, что приводит к боли или, если не лечить, к слиянию влагалища.
  • Эмоциональный стресс. Это состояние вызывает дистресс и может иметь долгосрочные психологические последствия.

Профилактика

Чтобы предотвратить новый эпизод из ДЕСЯТИ, узнайте, был ли он вызван лекарством. Если да, то никогда больше не принимайте это лекарство или что-либо подобное. Рецидив может быть хуже и представлять угрозу для жизни. Также расскажите всем будущим поставщикам медицинских услуг о вашей истории болезни TEN и носите браслет или ожерелье medic alert с информацией о вашем состоянии. Или возьмите с собой паспорт аллерголога.

Диагноз

TEN диагностируется, когда у людей с SJS развивается тяжелое заболевание, поражающее более 30% тела.

Лечение

Если ваш врач подозревает, что ваш ТЭН был вызван лекарством, которое вы принимали, вам нужно прекратить прием этого препарата. Затем вас, скорее всего, переведут в больницу для лечения, возможно, в ожоговый центр или отделение интенсивной терапии. Полное восстановление может занять несколько месяцев.

Поддерживающий уход

Основное лечение в TEN заключается в том, чтобы обеспечить вам максимальный комфорт, пока ваша кожа заживет. Вы будете получать эту поддерживающую терапию во время пребывания в больнице. Это может включать:

  • Восполнение жидкости и питание. Поскольку потеря кожи может привести к потере жидкости из организма, жизненно важно восполнять жидкости и электролиты. Вы можете получать жидкости и питательные вещества через трубку, вставленную в нос и направленную в желудок (назогастральный зонд).
  • Уход за ранами. Ваш врач может осторожно очистить пораженную кожу и наложить специальные повязки, пропитанные вазелином или лекарственными препаратами. Ваша медицинская команда также следит за вами на предмет инфекции и при необходимости назначает антибиотики.
  • Помощь при дыхании. Вам могут потребоваться тесты и процедуры для оценки состояния дыхательных путей и поддержания их чистоты. При запущенном заболевании вам может потребоваться интубация или механическая помощь при дыхании (вентиляция легких).
  • Обезболивание. Вы получите обезболивающее, чтобы уменьшить дискомфорт. При болях во рту вам могут дать жидкость для полоскания рта, содержащую обезболивающее средство, такое как лидокаин.
  • Уход за глазами. При легких глазных симптомах вам может быть полезно применять искусственные слезы без консервантов не реже четырех раз в день. Для контроля воспаления глаз могут использоваться глазные капли с кортикостероидами. В состав вашей медицинской бригады может входить офтальмолог.

Лекарства

Лечение TEN также может включать одно или комбинацию лекарств, влияющих на весь организм (системные препараты), такие как циклоспорин (Неорал, Сандиммун), этанерцепт (Энбрел) и иммуноглобулин для внутривенного введения (IVIG). Необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить их пользу, если таковая имеется.

Симптомы и лечение TEN