Симптомы и лечение сросшихся близнецов

Обзор

Сиамские близнецы - это два ребенка, которые рождаются физически связанными друг с другом.

Сросшиеся близнецы развиваются, когда ранний эмбрион лишь частично отделяется, образуя двух особей. Хотя из этого эмбриона развиваются двое детей, они остаются физически связанными — чаще всего в области груди, живота или таза. Сросшиеся близнецы также могут иметь один или несколько общих внутренних органов.

Хотя многие сросшиеся близнецы не доживают до рождения (мертворожденные) или умирают вскоре после рождения, достижения в хирургии и технологиях позволили повысить показатели выживаемости. Некоторые выжившие сросшиеся близнецы могут быть разделены хирургическим путем. Успех операции зависит от того, где близнецы соединены и сколько и каких органов являются общими. Это также зависит от опыта и мастерства хирургической бригады.

Симптомы

Нет никаких специфических симптомов, указывающих на беременность сросшейся двойней. Как и при других беременностях двойней, матка может расти быстрее, чем при рождении одного ребенка. И на ранних сроках беременности может усиливаться усталость, тошнота и рвота. Сросшихся близнецов можно диагностировать на ранних сроках беременности с помощью ультразвука.

Как соединяются близнецы

Сросшихся близнецов обычно классифицируют в зависимости от места их соединения. У близнецов иногда бывают общие органы или другие части тела. Каждая пара сросшихся близнецов уникальна.

Сросшиеся близнецы могут быть соединены в любом из этих мест:

Грудная клетка. Грудопагус (thor-uh-KOP-uh-gus) близнецов соединен лицом к лицу на уровне груди. У них часто общее сердце, а также могут быть общие печень и верхние отделы кишечника. Это одно из наиболее распространенных мест расположения сросшихся близнецов.
Живот. Омфалопагус (om-fuh-LOP-uh-gus) близнецов соединен около пупка. Многие близнецы-омфалопаги имеют общую печень и некоторую часть верхних отделов пищеварительного (желудочно-кишечного или желудочно-кишечного тракта) тракта. У некоторых близнецов общая нижняя часть тонкой кишки (подвздошная кишка) и самая длинная часть толстой кишки (толстая кишка). Как правило, у них нет общего сердца.
Основание позвоночника. Карликовые близнецы (pie-GOP-uh-gus) обычно соединены спина к спине у основания позвоночника и ягодиц. У некоторых карликовых близнецов общие нижние отделы желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). У некоторых близнецов общие половые и мочевыводящие органы.
Длина позвоночника. Рахипагус (ray-KIP-uh-gus), также называемый рахиопагусом (ray-kee-OP-uh-gus), у близнецов соединен спина к спине по длине позвоночника. Этот тип встречается очень редко.
Таз. Ишиопагус (is-kee-OP-uh-gus) близнецов соединен в области таза либо лицом к лицу, либо впритык. У многих ишиопагусных близнецов общие нижние отделы желудочно-кишечного тракта, а также печень, половые органы и мочевыводящие пути. У каждого близнеца может быть две ноги или, реже, у близнецов две или три общие ноги.
Багажник. Парапагусные близнецы (pa-RAP-uh-gus) соединены бок о бок в области таза и частично или полностью живота и груди, но с отдельными головками. У близнецов может быть две, три или четыре руки и две или три ноги.
Голова. Краниопагус (kray-nee-OP-uh-gus) у близнецов соединен сзади, сверху или сбоку головы, но не на лице. У краниопагусных близнецов общая часть черепа. Но их мозг обычно раздельный, хотя у них может быть общая часть мозговой ткани.
Голова и грудь. Головоногие близнецы (sef-uh-LOP-uh-gus) соединены в голове и верхней части тела. Лица находятся по разные стороны одной общей головы, и у них общий мозг. Эти близнецы редко выживают.

В редких случаях близнецы могут быть сросшимися, причем один близнец меньше и менее полностью сформирован, чем другой (асимметричные сросшиеся близнецы). В крайне редких случаях может быть обнаружено, что один близнец частично развился внутри другого близнеца (плод в зародыше).

Причины

Однояйцевые близнецы (монозиготные близнецы) возникают, когда одна оплодотворенная яйцеклетка расщепляется и развивается в двух особей. Через восемь-12 дней после зачатия эмбриональные слои, которые расщепляются, образуя монозиготных близнецов, начинают развиваться в определенные органы и структуры.

Считается, что когда эмбрион расщепляется позже этого срока — обычно между 13 и 15 днями после зачатия — разделение прекращается до завершения процесса. В результате получаются сросшиеся близнецы.

Альтернативная теория предполагает, что два отдельных эмбриона могут каким-то образом слиться воедино на ранних стадиях развития.

Что могло бы вызвать возникновение той или иной цепочки событий, неизвестно.

Факторы риска

Поскольку сросшиеся близнецы встречаются так редко, и причина этого неясна, неизвестно, что может повысить вероятность рождения сиамских близнецов у некоторых пар.

Осложнения

Беременность сросшимися близнецами сложна и значительно увеличивает риск серьезных осложнений. Сросшимся детям требуется хирургическое родоразрешение путем кесарева сечения (C-секция).

Как и в случае с близнецами, сросшиеся дети, скорее всего, родятся преждевременно, и один или оба могут родиться мертвыми или умереть вскоре после рождения. Серьезные проблемы со здоровьем у близнецов могут возникнуть немедленно, например, проблемы с дыханием или сердцем. В более позднем возрасте могут возникнуть такие проблемы со здоровьем, как сколиоз, церебральный паралич или неспособность к обучению.

Возможные осложнения зависят от того, где соединены близнецы, какие органы или другие части тела у них общие, а также от знаний и опыта медицинской бригады. Когда ожидается рождение сиамских близнецов, семья и медицинская бригада должны подробно обсудить возможные осложнения и способы подготовки к ним.

Диагноз

Сиамских близнецов можно диагностировать с помощью обычного ультразвукового исследования уже на 7-12 неделе беременности. Более детальные ультразвуковые исследования и тесты, которые используют звуковые волны для получения изображений сердца ребенка (эхокардиограммы), могут быть использованы примерно в середине беременности. Эти тесты могут лучше определить степень связи близнецов и функционирование их органов.

Если при ультразвуковом исследовании обнаруживаются сросшиеся близнецы, может быть проведена магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ может предоставить более подробную информацию о том, где соединены сросшиеся близнецы и какие органы у них общие. МРТ плода и эхокардиография плода помогают планировать лечение во время и после беременности. После рождения проводятся другие тесты, которые помогают определить структуру тела и функцию органов каждого близнеца, а также то, что является общим.

Лечение

Лечение сиамских близнецов зависит от их уникальной ситуации — проблем со здоровьем, места соединения, наличия у них общих органов или других жизненно важных структур и других возможных осложнений.

Мониторинг во время беременности

Если вы носите сросшихся близнецов, вы, вероятно, будете находиться под пристальным наблюдением на протяжении всей беременности. Скорее всего, при беременности высокого риска вас направят к специалисту по медицине матери и плода. При необходимости вас также могут направить к другим педиатрическим специалистам в следующих областях:

Хирургия (детский хирург)
Мочевыделительная система, такая как почки и мочевой пузырь (детский уролог)
Хирургия костей и суставов (детский хирург-ортопед)
Хирургический ремонт и коррекция (пластический и реконструктивный хирург)
Сердце и кровеносные сосуды (детский кардиолог)
Хирургия сердца и кровеносных сосудов (детский сердечно-сосудистый хирург)
Уход за новорожденными (неонатолог)

Ваши специалисты и другие сотрудники вашей медицинской службы узнают как можно больше о ваших близнецах. Это включает в себя изучение строения их тела, их способности выполнять определенные действия (функциональные возможности) и вероятного результата (прогноза) для формирования плана лечения ваших близнецов.

Доставка

Кесарево сечение планируется заранее, часто за 3-4 недели до родов.

После рождения ваших сросшихся близнецов они проходят полное обследование. Располагая этой информацией, вы и ваша медицинская команда можете принимать решения относительно их ухода и целесообразности раздельной операции.

Операция по разделению

Если принято решение разлучить близнецов, операция по разделению обычно проводится примерно через 6-12 месяцев после рождения, чтобы было время для планирования и подготовки. Иногда может потребоваться экстренное разлучение, если один из близнецов умирает, развивается опасное для жизни состояние или угрожает выживанию другого близнеца.

При принятии решения о проведении операции по разделению необходимо учитывать множество сложных факторов. Каждая пара сросшихся близнецов представляет собой уникальный набор проблем из-за различий в строении и функциях тела. Проблемы включают в себя:

Есть ли у близнецов общие жизненно важные органы, такие как сердце
Достаточно ли здоровы близнецы, чтобы выдержать операцию по разделению
Шансы на успешное расставание
Тип и объем реконструктивной операции, необходимой каждому близнецу после разлучения
Тип и степень функциональной поддержки, необходимой после отделения
С какими трудностями сталкиваются близнецы, если они остаются вместе

Последние достижения в области визуализации перед родами, интенсивной терапии и анестезиологического обеспечения улучшили результаты операций по разделению. После операций по разделению услуги детской реабилитации имеют решающее значение для правильного развития близнецов. Услуги могут включать физиотерапию, трудотерапию и логопедию, а также другую помощь по мере необходимости.

Если операция не вариант

Если операция по разделению невозможна или вы решите не делать операцию, ваша команда может помочь вам удовлетворить потребности ваших близнецов в медицинском обслуживании.

Если обстоятельства серьезны, предоставляется медицинская помощь, обеспечивающая комфорт, такая как питание, жидкости, человеческое прикосновение и обезболивание.

Преодоление трудностей и поддержка

Известие о том, что у ваших будущих близнецов серьезные проблемы со здоровьем или состояние, угрожающее жизни, может быть разрушительным. Как родитель, вы боретесь с трудными решениями за своих сросшихся близнецов и неопределенным будущим. Результаты бывает трудно определить, и сросшиеся близнецы, которые выживают, иногда сталкиваются с огромными препятствиями.

Поскольку сросшиеся близнецы встречаются редко, может быть трудно найти ресурсы для поддержки. Спросите у своего медицинского персонала, доступны ли медико-социальные работники или консультанты, которые могут помочь. В зависимости от ваших потребностей запросите информацию об организациях, оказывающих поддержку родителям, у которых есть дети с ограниченными физическими возможностями или которые потеряли детей.

Подготовка к вашей встрече

Если вы беременны сросшимися близнецами, вас направят к группе специалистов, которые помогут вам сориентироваться и составят план лечения ваших близнецов. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и чего ожидать от вашей команды.

Что ты можешь сделать

Перед вашей встречей:

Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто придет с вами, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
Составьте список вопросов, которые следует задать своему лечащему врачу. Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных, чтобы максимально использовать время, отведенное на прием.

Вот несколько основных вопросов, которые следует задать:

Какие анализы нужны моим близнецам?
Где соединены мои близнецы и какие органы тела у них общие, если таковые имеются?
Каков наилучший план лечения?
Возможен ли развод? Каков вероятный исход развода?
Сколько разделительных операций провели вы и ваша команда и сколько из них были успешными? Как это соотносится с национальным показателем успешности?
Какие существуют альтернативы предлагаемому вами подходу к лечению?
Какие специалисты должны быть задействованы в составе медицинской бригады?
Есть ли еще какие-нибудь специалисты, с которыми мне следует встретиться?
Где я могу найти поддержку для своей семьи?
Могу ли я получить печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?
Если я решу завести еще детей, есть ли шанс, что они тоже будут сросшимися?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы во время вашей встречи.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач и другие члены вашей медицинской бригады изучают тесты и результаты экзаменов ваших сросшихся близнецов и обсуждают с вами возможные варианты. Вместе со своей командой вы можете принимать решения по лечению и уходу за вашими близнецами.