Смешанное заболевание соединительной ткани

Обзор

Смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) имеет признаки и симптомы сочетания заболеваний — в первую очередь волчанки, склеродермии и полимиозита. Многие люди с этим необычным заболеванием также страдают синдромом Шегрена. По этой причине смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) иногда называют перекрывающейся болезнью.

При смешанном заболевании соединительной ткани симптомы отдельных заболеваний обычно проявляются не все сразу. Вместо этого они, как правило, возникают в течение ряда лет, что может усложнить диагностику.

Ранние признаки и симптомы часто затрагивают кисти рук. Пальцы могут опухать, а кончики пальцев становятся белыми и онемевшими, часто в ответ на воздействие холода. На более поздних стадиях могут быть поражены некоторые органы, такие как легкие, сердце и почки.

От смешанного заболевания соединительной ткани нет лекарства. Лечение зависит от тяжести заболевания и пораженных органов.

Симптомы

Ранние признаки смешанного заболевания соединительной ткани могут включать:

  • Общее недомогание. Это может включать повышенную утомляемость и умеренную лихорадку.
  • Холод и онемение пальцев рук или ног (феномен Рейно). В ответ на холод или стресс ваши пальцы рук и ног могут побелеть, а затем стать пурпурно-синими. После согревания пальцы рук и ног краснеют.
  • Опухшие пальцы или кисти. У некоторых людей наблюдается отек пальцев.
  • Боль в мышцах и суставах. Суставы могут воспаляться, опухать и деформироваться, подобно тому, что происходит при ревматоидном артрите.
  • Сыпь. На костяшках пальцев могут появляться красные или красновато-коричневые пятна.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки и симптомы, которые мешают вашему распорядку дня, особенно если у вас диагностировали волчанку или другое заболевание соединительной ткани.

Причины

Смешанное заболевание соединительной ткани - это аутоиммунное заболевание, хотя причина его неизвестна. При аутоиммунных заболеваниях ваша иммунная система, ответственная за борьбу с болезнью, ошибочно атакует здоровые клетки.

При заболеваниях соединительной ткани ваша иммунная система атакует волокна, которые обеспечивают каркас и поддержку вашего тела. У некоторых людей со смешанным заболеванием соединительной ткани есть семейный анамнез этого заболевания. Но роль генетики в этом заболевании остается неясной.

Факторы риска

Смешанное заболевание соединительной ткани может возникнуть у людей любого возраста. Однако, по-видимому, чаще всего оно встречается у женщин в возрасте до 50 лет.

Осложнения

Смешанное заболевание соединительной ткани может привести к серьезным осложнениям, некоторые из которых могут привести к летальному исходу. Осложнения включают:

  • Высокое кровяное давление в легких (легочная гипертензия). Это состояние является основной причиной смерти людей со смешанным заболеванием соединительной ткани.
  • Интерстициальное заболевание легких. Эта большая группа заболеваний может вызвать образование рубцов в ваших легких, что влияет на вашу способность дышать.
  • Болезни сердца. Части сердца могут увеличиваться, или вокруг сердца может возникнуть воспаление. Может возникнуть сердечная недостаточность.
  • Повреждение почек. Примерно у четверти людей со смешанным заболеванием соединительной ткани развиваются проблемы с почками, поражение почек обычно незначительное, но может привести к почечной недостаточности.
  • Поражение пищеварительного тракта. Обычно смешанное заболевание соединительной ткани поражает пищеварительный тракт. У вас могут быть боли в животе и проблемы с глотанием и перевариванием пищи.
  • Анемия. Около 75% людей со смешанным заболеванием соединительной ткани страдают железодефицитной анемией.
  • Отмирание тканей. У людей с тяжелой формой болезни Рейно может развиться гангрена пальцев.
  • Потеря слуха. В одном небольшом исследовании сообщалось о потере слуха почти у половины пациентов со смешанным заболеванием соединительной ткани. Необходимы дополнительные исследования, чтобы понять эту связь.
  • Повреждение нерва. Синдром Шегрена может поражать нерв, который передает ощущения от вашего лица к мозгу (тройничный нерв). Если у вас невралгия тройничного нерва, даже легкое раздражение лица — например, при чистке зубов или нанесении макияжа — может вызвать приступ сильной боли.

Смешанное заболевание соединительной ткани

Диагноз

Во время медицинского осмотра ваш врач может проверить вас на наличие опухших рук и болезненных, распухших суставов. Вам также может потребоваться анализ крови на наличие определенных антител, которые связаны со смешанным заболеванием соединительной ткани.

Лечение

От смешанного заболевания соединительной ткани нет лекарства. Лекарства могут помочь справиться с признаками и симптомами.

Тип назначаемого лекарства зависит от тяжести вашего заболевания и ваших симптомов. Лекарства могут включать:

  • Кортикостероиды. Лекарства, такие как преднизолон (Дельтазон, Rayos), могут помочь предотвратить атаку вашей иммунной системы на здоровые клетки и подавить воспаление. Побочные эффекты кортикостероидов могут включать перепады настроения, увеличение веса, высокий уровень сахара в крови, повышенное кровяное давление, ослабление костей и катаракту.
  • Противомалярийные препараты. Гидроксихлорохин (плаквенил) может лечить легкие смешанные заболевания соединительной ткани и может предотвращать обострения.
  • Блокаторы кальциевых каналов. Эта категория лекарств, включая нифедипин (Адалат СС, Прокардия) и амлодипин (Норваск), которые помогают расслабить мышцы стенок ваших кровеносных сосудов, могут использоваться для лечения синдрома Рейно.
  • Другие иммунодепрессанты. Ваш врач может назначить другие лекарства в зависимости от ваших признаков и симптомов. Например, если они похожи на симптомы волчанки, ваш врач может порекомендовать лекарства, обычно назначаемые людям с волчанкой.
  • Лекарства от легочной гипертензии. Могут быть назначены бозентан (Tracleer) или силденафил (Revatio, Виагра).

Уход за собой

Другие способы контроля симптомов смешанного заболевания соединительной ткани включают:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты. Эти лекарства, такие как ибупрофен (Advil, Motrin IB и другие) или напроксен натрия (Aleve), могут помочь облегчить боль и воспаление, если ваше состояние легкое.
  • Защита рук от холода. Ношение перчаток и принятие других мер для поддержания рук в тепле может помочь предотвратить феномен Рейно.
  • Не курю. Курение вызывает сужение кровеносных сосудов, что может усугубить последствия феномена Рейно.
  • Снижение стресса. Феномен Рейно часто вызывается стрессом. Техники релаксации, такие как замедление дыхания и сосредоточение внимания на нем, могут помочь снизить уровень стресса.

Подготовка к вашей встрече

Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях суставов (ревматологу).

Что ты можешь сделать

Попросите друга или родственника сопровождать вас на прием, чтобы помочь вам сохранить полученную информацию.

Составьте список:

  • Ваши симптомы, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили прием, и с тем, когда они начались
  • Основная медицинская информация, включая другие имеющиеся у вас заболевания и были ли у кого-либо в вашей семье подобные проблемы
  • Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы
  • Вопросы, которые следует задать своему врачу

Вот несколько основных вопросов, на которые вы, возможно, захотите получить ответы:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Какие процедуры доступны?
  • У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

  • Были ли ваши симптомы постоянными или эпизодическими?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-вашему, улучшает или ухудшает ваши симптомы, если вообще что-либо, по вашему мнению?
Симптомы и лечение смешанного заболевания соединительной ткани