Обзор

Склеродермия (sklair-oh-DUR-muh), также известная как системный склероз, представляет собой группу редких заболеваний, которые включают отвердение и стягивание кожи. Склеродермия также может вызвать проблемы с кровеносными сосудами, внутренними органами и пищеварительным трактом.

Склеродермия часто классифицируется как ограниченная или диффузная, что относится только к степени поражения кожи. Оба типа могут включать любые другие сосудистые или органные симптомы, которые являются частью заболевания. Локализованная склеродермия, также известная как морфея, поражает только кожу.

Хотя от склеродермии нет лекарства, лечение может облегчить симптомы, замедлить прогрессирование и улучшить качество жизни.

Симптомы

Симптомы склеродермии варьируются от человека к человеку, в зависимости от того, какие части тела поражены.

Кожные симптомы

Почти каждый человек, страдающий склеродермией, испытывает затвердение и стягивание кожи.

Первыми частями тела, которые поражаются, обычно являются пальцы, кисти, ступни и лицо. У некоторых людей утолщение кожи также может поражать предплечья, верхнюю часть рук, грудь, живот, голени и бедра. Ранние симптомы могут включать отек и зуд. Цвет пораженной кожи может стать светлее или темнее, а кожа может выглядеть блестящей из-за стянутости.

У некоторых людей также есть небольшие красные пятна, называемые телеангиэктазиями, на руках и лице. Под кожей, особенно на кончиках пальцев, могут образовываться отложения кальция, вызывающие бугорки, которые можно увидеть на рентгеновских снимках.

Феномен Рейно

Феномен Рейно часто встречается при склеродермии. Это происходит из-за чрезмерного сокращения мелких кровеносных сосудов в пальцах рук и ног в ответ на низкие температуры или эмоциональный стресс. Когда это происходит, пальцы могут ощущать боль или онемение и становиться белыми, синими, серыми или красными. Феномен Рейно также может возникать у людей, у которых нет склеродермии.

Симптомы со стороны пищеварительной системы

Склеродермия может поражать любую часть пищеварительной системы, от пищевода до прямой кишки. В зависимости от того, какие части пищеварительной системы поражены, симптомы могут включать:

  • Изжога.
  • Затрудненное глотание.
  • Вздутие живота.
  • Диарея.
  • Запор.
  • Недержание кала.

Симптомы, связанные с сердцем и легкими

Когда склеродермия поражает сердце или легкие, это может вызвать одышку, снижение переносимости физических нагрузок и головокружение. Склеродермия может вызвать образование рубцов в тканях легких, что со временем может привести к усилению одышки. Существуют лекарства, которые могут помочь замедлить прогрессирование этого повреждения легких.

Склеродермия также может вызывать повышение кровяного давления в системе кровообращения, которая проходит между сердцем и легкими. Это называется легочной гипертензией. Помимо возникновения одышки, легочная гипертензия также может вызывать накопление избыточной жидкости в ногах, стопах и иногда вокруг сердца.

Когда склеродермия поражает сердце, сердцебиение может стать нерегулярным. У некоторых людей также может развиться сердечная недостаточность.

Причины

Склеродермия возникает, когда организм вырабатывает слишком много коллагена и он накапливается в тканях организма. Коллаген - это волокнистый тип белка, из которого состоят соединительные ткани организма, включая кожу.

Эксперты не знают точно, что вызывает начало этого процесса, но иммунная система организма, по-видимому, играет определенную роль. Скорее всего, склеродермия вызвана сочетанием факторов, включая проблемы с иммунной системой, генетику и факторы окружающей среды.

Факторы риска

Заболеть склеродермией может каждый, но она чаще встречается у людей женского пола при рождении. Обычно склеродермией заболевают люди в возрасте от 30 до 50 лет. У чернокожих людей часто более раннее начало заболевания, и они более склонны к большему поражению кожи и заболеваниям легких.

По-видимому, на риск развития склеродермии влияют несколько других комбинированных факторов:

  • Генетика. Люди с определенными генными изменениями, по-видимому, более склонны к развитию склеродермии. Это может объяснить, почему склеродермия, по-видимому, передается в семьях у небольшого числа людей и почему некоторые типы склеродермии чаще встречаются у людей определенных расовых и этнических групп.
  • Факторы воздействия окружающей среды. Исследования показывают, что у некоторых людей симптомы склеродермии могут быть вызваны воздействием определенных вирусов, лекарственных препаратов. Повторное воздействие, например, на работе, определенных вредных веществ или химикатов также может увеличить риск развития склеродермии. У большинства людей экологический фактор, вызывающий склеродермию, не идентифицирован.
  • Заболевания иммунной системы. Считается, что склеродермия является аутоиммунным заболеванием. Это означает, что это происходит отчасти потому, что иммунная система организма начинает атаковать соединительные ткани. Люди, страдающие склеродермией, также могут иметь симптомы другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит, волчанка или синдром Шегрена.

Осложнения

Осложнения склеродермии варьируются от легких до серьезных и могут повлиять на:

  • Кончики пальцев. При системном склерозе феномен Рейно может стать настолько серьезным, что ограниченный кровоток необратимо повреждает ткани на кончиках пальцев, вызывая ямки или язвочки на коже. У некоторых людей ткани на кончиках пальцев могут отмирать.
  • Легкие. Рубцевание легочной ткани может повлиять на способность дышать и переносимость физических нагрузок. Также может возникнуть высокое кровяное давление в артериях, ведущих к легким.
  • Почки. Серьезное почечное осложнение, называемое склеродермическим почечным кризом, включает внезапное повышение артериального давления и быструю почечную недостаточность. Своевременное лечение этого состояния важно для сохранения функции почек.
  • Сердце. Образование рубцов на ткани сердца увеличивает риск нерегулярного сердцебиения и сердечной недостаточности. Склеродермия также может вызвать воспаление мешка, окружающего сердце.
  • Зубы. Сильное стягивание кожи лица может привести к тому, что рот станет меньше и уже. Это может затруднить чистку зубов или их профессиональную чистку или реставрацию. Люди, страдающие склеродермией, часто не выделяют обычного количества слюны, поэтому риск развития кариеса возрастает еще больше.
  • Пищеварительная система. Осложнения склеродермии со стороны пищеварительной системы могут включать изжогу и затрудненное глотание. Склеродермия также может вызывать приступы судорог, вздутие живота, запор или диарею. У некоторых людей, страдающих склеродермией, также могут возникнуть проблемы с усвоением питательных веществ из-за чрезмерного роста бактерий в кишечнике.
  • Суставы. Кожа над суставами может стать настолько натянутой, что ограничивает гибкость и движения, особенно в руках.

Диагноз

Поскольку склеродермия может принимать так много форм и поражать так много различных областей тела, ее может быть трудно диагностировать.

После тщательного медицинского осмотра ваш лечащий врач может предложить вам сдать анализ крови на предмет повышенного уровня определенных антител, вырабатываемых иммунной системой.

Ваш лечащий врач также может предложить другие анализы крови, визуализацию или функциональные тесты органов. Эти тесты могут помочь определить, поражены ли ваша пищеварительная система, сердце, легкие или почки.

Лечение

Не существует лечения, которое могло бы вылечить или остановить перепроизводство коллагена, которое происходит при склеродермии. Но различные методы лечения могут помочь контролировать симптомы и предотвратить осложнения.

Лекарства

Поскольку склеродермия может поражать очень много различных частей тела, выбор лекарства варьируется в зависимости от симптомов. Примеры включают лекарства, которые:

  • Расширяют кровеносные сосуды. Лекарства от артериального давления, которые расширяют кровеносные сосуды, могут помочь в лечении феномена Рейно.
  • Подавлять иммунную систему. Лекарства, подавляющие иммунную систему, например, принимаемые после трансплантации органов, могут помочь уменьшить прогрессирование некоторых симптомов склеродермии, таких как утолщение кожи или ухудшение поражения легких.
  • Уменьшить симптомы со стороны пищеварительной системы. Таблетки для снижения кислотности в желудке могут помочь облегчить изжогу. Антибиотики и лекарства, способствующие продвижению пищи по кишечнику, могут помочь уменьшить вздутие живота, диарею и запор.
  • Предотвращение инфекций. Рекомендуемые прививки важны для защиты людей со склеродермией от инфекционных заболеваний. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом о вакцинах против гриппа, пневмонии, опоясывающего лишая, ВПЧ, COVID-19 и RSV.
  • Облегчить боль. Если обезболивающие, отпускаемые без рецепта, недостаточно помогают, ваш лечащий врач может порекомендовать отпускаемые по рецепту лекарства для купирования боли.

Методы лечения

Физиотерапевты или специалисты по трудотерапии могут помочь вам улучшить вашу силу и подвижность, а также сохранить независимость при выполнении повседневных задач. Терапия рук может помочь предотвратить скованность рук, также называемую контрактурами.

Хирургические и другие процедуры

Трансплантация стволовых клеток может быть вариантом для людей с серьезными симптомами, которые не поддаются более распространенному лечению. Если легкие или почки были сильно повреждены, может быть рассмотрен вопрос о пересадке органов.

Образ жизни и домашние средства

Вы можете предпринять ряд шагов, чтобы помочь справиться с симптомами склеродермии:

  • Оставайтесь активными. Физические упражнения сохраняют гибкость вашего тела, улучшают кровообращение и снимают скованность. Упражнения на амплитуду движений могут помочь сохранить гибкость вашей кожи и суставов. Это всегда очень важно, особенно на ранних стадиях заболевания.
  • Защищайте свою кожу. Тщательно ухаживайте за сухой или жесткой кожей, регулярно используя лосьон и солнцезащитный крем. Избегайте горячих ванн и душевых кабин, а также контакта с крепким мылом и бытовой химией, которые могут вызвать раздражение и еще большую сухость вашей кожи.
  • Не курите. Никотин вызывает сужение кровеносных сосудов, усугубляя феномен Рейно. Курение также может вызвать постоянное сужение кровеносных сосудов и вызвать или усугубить проблемы с легкими. Бросить курить может быть непросто. Обратитесь за помощью к своему врачу.
  • Справляйтесь с изжогой. Избегайте продуктов, вызывающих изжогу или газы. Также избегайте приема пищи поздно вечером. Приподнимите изголовье вашей кровати, чтобы предотвратить попадание желудочной кислоты в пищевод во время сна. Антациды могут помочь облегчить симптомы.
  • Защитите себя от холода. Надевайте теплые варежки для защиты всякий раз, когда ваши руки подвергаются воздействию холода, даже когда вы лезете в морозильную камеру. Также важно поддерживать теплую температуру вашего основного тела, чтобы предотвратить феномен Рейно. Когда вы находитесь на улице в холод, наденьте теплые ботинки, закройте лицо и голову и наденьте несколько слоев теплой одежды.

Преодоление трудностей и поддержка

Как и в случае с другими хроническими заболеваниями, жизнь со склеродермией может вызывать у вас чувство тревоги. Вот несколько идей, которые помогут вам выровнять свои чувства:

  • Старайтесь выполнять свои обычные повседневные действия как можно лучше.
  • Следите за собой и обязательно отдыхайте так, как вам нужно.
  • Оставайтесь на связи с друзьями и семьей.
  • Продолжайте заниматься хобби, которое вам нравится и которое вы умеете делать.

Имейте в виду, что ваше физическое здоровье может оказывать прямое влияние на ваше психическое здоровье. Люди с хроническими заболеваниями могут испытывать отрицание, гнев и разочарование.

Иногда вам могут понадобиться дополнительные инструменты, чтобы справиться со своими эмоциями. Специалисты в области психического здоровья, такие как психотерапевты или психологи по поведению, могут помочь вам взглянуть на ситуацию в перспективе. Они также могут помочь вам развить навыки преодоления трудностей, включая техники релаксации.

Вступление в группу поддержки, где вы можете поделиться опытом и чувствами с другими людьми, часто является хорошим подходом. Спросите у своего медицинского персонала, какие группы поддержки доступны в вашем сообществе.

Подготовка к вашей встрече

Вероятно, сначала вы доведете свои симптомы до сведения семейного врача. Вас могут направить к врачу, который специализируется на лечении артрита и других заболеваний суставов, мышц и костей. Этот тип врачей называется ревматологами. Поскольку склеродермия может поражать многие системы органов, вам, возможно, потребуется обратиться к различным медицинским специалистам.

Что ты можешь сделать

Время, проведенное с вашими медицинскими работниками, может быть кратким. Чтобы наилучшим образом использовать ограниченное время, планируйте заранее и составляйте списки важной информации, в том числе:

  • Подробное описание всех ваших симптомов.
  • Список всех ваших лекарств и добавок, включая дозировки.
  • Вопросы к медицинскому работнику, например, о том, какие анализы или методы лечения вам могут понадобиться.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач может задать некоторые из следующих вопросов:

  • Меняют ли цвет ваши пальцы, когда вам холодно?
  • Вы регулярно испытываете изжогу или проблемы с глотанием?
  • Заметили ли вы какую-либо стягивающую или утолщающую кожу?
Симптомы и лечение склеродермии