Обзор

Синдром Золлингера-Эллисона - это состояние, при котором одна или несколько опухолей растут в поджелудочной железе или тонком кишечнике. Опухоли, называемые гастриномами, вырабатывают большое количество гормона гастрина. Гастрин заставляет желудок вырабатывать слишком много кислоты, что приводит к язвенной болезни. Высокий уровень гастрина также может вызвать диарею, боль в животе и другие симптомы.

Синдром Золлингера-Эллисона встречается редко. Хотя это может случиться в любой момент жизни, люди обычно обнаруживают, что у них это где-то в возрасте от 20 до 50 лет. Обычным методом лечения являются лекарства, снижающие уровень желудочной кислоты и заживляющие язвы. Некоторым людям также может потребоваться операция по удалению опухолей.

Симптомы

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона могут включать:

  • Боль в животе.
  • Диарея.
  • Жжение, ломота или дискомфорт в верхней части живота.
  • Кислотный рефлюкс и изжога.
  • Отрыжка.
  • Тошнота и рвота.
  • Кровотечение из вашего пищеварительного тракта.
  • Худеть, не прилагая усилий.
  • Потеря аппетита.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас жгучая, ноющая боль в верхней части живота, которая не проходит, особенно если у вас также тошнота, рвота и диарея.

Сообщите своему лечащему врачу, если вы принимали лекарства, отпускаемые без рецепта, для снижения кислотности в желудке. К ним относятся омепразол (Прилосек, Зегерид), циметидин (Тагамет HB) или фамотидин (Пепсид AC). Эти лекарства могут маскировать ваши симптомы, что может отсрочить постановку диагноза.

Причины

Точная причина синдрома Золлингера-Эллисона неизвестна. Но схема событий, которые происходят при синдроме Золлингера-Эллисона, обычно следует той же последовательности. Синдром начинается, когда одна или несколько опухолей образуются в поджелудочной железе или части тонкой кишки, называемой двенадцатиперстной кишкой. Двенадцатиперстная кишка - это участок, соединенный с желудком. Иногда опухоли образуются в других местах, таких как лимфатические узлы рядом с поджелудочной железой.

Поджелудочная железа расположена позади желудка. Она вырабатывает ферменты, необходимые для переваривания пищи. Поджелудочная железа также вырабатывает множество гормонов, включая инсулин. Инсулин - это гормон, который помогает контролировать уровень сахара в крови, также называемый глюкозой.

Пищеварительные соки из поджелудочной железы, печени и желчного пузыря смешиваются в двенадцатиперстной кишке. Именно там происходит большая часть пищеварения.

Опухоли, которые образуются при синдроме Золлингера-Эллисона, состоят из клеток, которые секретируют большое количество гормона гастрина. По этой причине их иногда называют гастриномами. Повышенный уровень гастрина заставляет желудок вырабатывать слишком много кислоты. Избыток кислоты затем приводит к язвенной болезни, а иногда и к диарее.

Помимо того, что опухоли вызывают избыточную выработку кислоты, они часто являются злокачественными. Хотя опухоли, как правило, растут медленно, рак может распространяться и в другие места — чаще всего в близлежащие лимфатические узлы или печень.

Связь с МУЖЧИНАМИ 1

Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызван наследственным заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией 1-го типа (МУЖЧИНЫ 1-го типа). У людей с MEN 1 также есть опухоли в паращитовидных железах. У них также могут быть опухоли в гипофизе.

Около 25% людей с гастриномами имеют их в составе MEN 1. У них также могут быть опухоли поджелудочной железы и других органов.

Факторы риска

Если у вас есть родственник первой степени, такой как брат, сестра или родитель, с MEN 1, более вероятно, что у вас будет синдром Золлингера-Эллисона.

Диагноз

Медицинский работник обычно ставит диагноз на основании следующего:

  • История болезни. Медицинский работник обычно спрашивает о симптомах и изучает историю болезни.
  • Анализы крови.Исследуется образец крови на наличие высокого уровня гастрина. В то время как высокий уровень гастрина может свидетельствовать об опухолях поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, высокий уровень гастрина также может быть вызван другими состояниями. Например, уровень гастрина может быть выше, если в вашем желудке не вырабатывается кислота или если вы перенесли операцию на желудке. Прием кислотоснижающих препаратов также может повысить уровень гастрина. Перед этим тестом вам нужно поститься. Вам также может потребоваться прекратить прием кислотоснижающих препаратов. Поскольку уровень гастрина может варьироваться, этот тест можно повторить несколько раз. Вам также может быть проведен тест на стимуляцию секрета. Секретин - это гормон, регулирующий кислотность желудочного сока. Для проведения этого теста медицинский работник сначала измеряет уровень вашего гастрина. Затем вам сделают инъекцию секретина. Ваш уровень гастрина будет измерен повторно. Если у вас есть препарат Золлингера-Эллисона, уровень вашего гастрина резко повысится. Ваша кровь также может быть проверена на наличие белка под названием хромогранин А, уровень которого высок у большинства людей с гастриномой.
  • Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта.Этот тест требует седативных препаратов. Эндоскопия включает введение тонкого гибкого инструмента через горло в желудок и двенадцатиперстную кишку. Этот инструмент называется эндоскопом. На конце у него есть лампа и камера. Это позволяет медицинскому работнику искать язвы. Во время эндоскопии могут быть взяты образцы тканей. Это называется биопсией. Ткань исследуется на наличие опухолей, продуцирующих гастрин. Эндоскопия также может определить, вырабатывает ли желудок кислоту. Если желудок вырабатывает кислоту и уровень гастрина высокий, то может быть установлен диагноз Золлингера-Эллисона. Вас попросят поститься после полуночи в ночь перед тестированием.
  • Эндоскопическое ультразвуковое исследование.В этой процедуре используется эндоскоп, оснащенный ультразвуковым зондом. Зонд облегчает обнаружение опухолей в желудке, двенадцатиперстной кишке и поджелудочной железе. Ваш врач может взять образец ткани с помощью эндоскопа. Этот тест также требует голодания после полуночи и приема седативных препаратов.
  • Тесты на визуализацию. Для поиска опухолей могут быть использованы методы визуализации, такие как компьютерная томография, МРТ-томография и Ga-ДОТАТНОЕ ПЭТ-КТ сканирование.

Анализы крови. Исследуется образец крови на наличие высокого уровня гастрина. В то время как высокий уровень гастрина может свидетельствовать об опухолях поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, высокий уровень гастрина также может быть вызван другими состояниями. Например, уровень гастрина может быть выше, если в вашем желудке не вырабатывается кислота или если вы перенесли операцию на желудке. Прием кислотоснижающих препаратов также может повысить уровень гастрина.

Перед этим тестом вам необходимо голодать. Возможно, вам также придется прекратить прием кислотоснижающих препаратов. Поскольку уровень гастрина может варьироваться, этот тест можно повторить несколько раз.

Вам также может быть проведен тест на стимуляцию секрета. Секретин - это гормон, регулирующий кислотность желудочного сока. Для проведения этого теста медицинский работник сначала измеряет уровень вашего гастрина. Затем вам сделают инъекцию секретина. Уровень вашего гастрина будет измерен еще раз. Если у вас синдром Золлингера-Эллисона, уровень вашего гастрина резко возрастет.

В вашей крови также может быть проведен анализ на белок под названием хромогранин А, уровень которого высок у большинства людей с гастриномами.

Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Этот тест требует седативных препаратов. Эндоскопия включает в себя введение тонкого гибкого инструмента через горло в желудок и двенадцатиперстную кишку. Этот инструмент называется эндоскопом. На конце у него есть светильник и камера. Это позволяет медицинскому работнику искать язвы.

Во время эндоскопии могут быть взяты образцы тканей. Это называется биопсией. Ткань исследуется на наличие опухолей, продуцирующих гастрин.

Эндоскопия также может определить, вырабатывает ли желудок кислоту. Если желудок вырабатывает кислоту и уровень гастрина высокий, то может быть установлен диагноз Золлингера-Эллисона. Вас попросят поститься после полуночи в ночь перед тестированием.

Эндоскопическое ультразвуковое исследование. В этой процедуре используется эндоскоп, оснащенный ультразвуковым зондом. Зонд облегчает выявление опухолей в желудке, двенадцатиперстной кишке и поджелудочной железе.

Ваш врач может взять образец ткани с помощью эндоскопа. Этот тест также требует голодания после полуночи и приема седативных препаратов.

Лечение

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на лечение опухолей, секретирующих гормоны, а также язв, которые они вызывают.

Лечение опухолей

Операция по удалению гастрином требует квалифицированного хирурга, поскольку опухоли часто небольшие и их трудно обнаружить. Если у вас есть только одна опухоль, медицинский работник может удалить ее хирургическим путем. Но операция может оказаться невозможной, если у вас много опухолей или опухоли, распространившиеся на печень. С другой стороны, даже если у вас несколько опухолей, ваш хирург все равно может порекомендовать удалить одну крупную опухоль.

В некоторых случаях врачи рекомендуют другие методы лечения для контроля роста опухоли, в том числе:

  • Удаление как можно большей части опухоли печени, процедура, известная как дебулькинг.
  • Попытка уничтожить опухоль путем перекрытия кровоснабжения называется эмболизацией.
  • Использование тепла для уничтожения раковых клеток с помощью процедуры, называемой радиочастотной абляцией.
  • Введение лекарств в опухоль для облегчения симптомов рака.
  • Использование химиотерапии в попытке замедлить рост опухоли.
  • Делаю пересадку печени.

Очистка от избытка кислоты

Избыточную выработку кислоты почти всегда можно контролировать. Препараты, известные как ингибиторы протонной помпы, являются первой линией лечения. Это эффективные препараты для контроля выработки кислоты при синдроме Золлингера-Эллисона.

Ингибиторы протонной помпы - мощные препараты, снижающие кислотность. Они блокируют действие крошечных "насосов" в клетках, секретирующих кислоту. Обычно назначаемые лекарства включают лансопразол (Превацид), омепразол (Прилосек, Зегерид), пантопразол (Протоникс), рабепразол (Ацифекс) и эзомепразол (Нексиум). Обсудите со своим лечащим врачом риски, связанные с длительным приемом этих лекарств.

Октреотид (Сандостатин), лекарство, аналогичное гормону соматостатину, может противодействовать действию гастрина и быть полезным некоторым людям.

Подготовка к вашей встрече

Ваши симптомы могут побудить вас сначала обратиться к специалисту первичной медицинской помощи. Ваш лечащий врач, скорее всего, направит вас к врачу, специализирующемуся на заболеваниях пищеварительной системы, который называется гастроэнтеролог. Вас также могут направить к онкологу. Онколог - это врач, специализирующийся на лечении рака.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече и знать, чего ожидать.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых предварительных ограничениях. При записи на прием сообщите своему лечащему врачу, принимаете ли вы какие-либо лекарства. Некоторые препараты, снижающие кислотность, такие как ингибиторы протонной помпы или блокаторы Н-2, могут повлиять на результаты некоторых тестов, используемых для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона. Однако не прекращайте прием этих лекарств, не посоветовавшись предварительно со своим лечащим врачом.
  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться несвязанными.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни. Также запишите, что вам известно об истории болезни вашей семьи.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать во время приема.

Вопросы, которые следует задать своему врачу

При синдроме Золлингера-Эллисона следует задать следующие основные вопросы:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Есть ли какое-либо другое объяснение моим симптомам?
  • Какие анализы мне нужны для подтверждения диагноза? Как я должен подготовиться к этим анализам?
  • Какие методы лечения доступны при синдроме Золлингера-Эллисона и какие вы рекомендуете мне?
  • Есть ли диетические ограничения, которые я должен соблюдать?
  • Как часто мне нужно приходить на повторные приемы?
  • Какой у меня прогноз?
  • Нужно ли мне обратиться к специалисту?
  • Есть ли универсальная альтернатива лекарству, которое вы мне прописываете?
  • Есть ли сайты, которые вы рекомендуете, чтобы узнать больше о синдроме Золлингера-Эллисона?
  • Есть ли какие-либо другие проблемы со здоровьем, которые с большей вероятностью возникнут из-за того, что у меня синдром Золлингера-Эллисона?

Чего ожидать от вашего врача

Скорее всего, во время приема вам зададут несколько вопросов, в том числе:

  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • Есть ли у вас симптомы постоянно, или они приходят и уходят?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Заметили ли вы что-нибудь, что усугубляет ваши симптомы?
  • Вам когда-нибудь говорили, что у вас язва желудка? Как был поставлен диагноз?
  • Ставили ли вам или кому-либо в вашей семье когда-либо диагноз множественной эндокринной неоплазии 1-го типа?
  • Были ли у вас или у кого-либо из членов вашей семьи диагностированы проблемы с паращитовидными железами, щитовидной железой или гипофизом?
  • Вам когда-нибудь говорили, что у вас высокое содержание кальция в крови?
Симптомы и лечение синдрома Золлингера-Эллисона