Обзор

Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) - это нарушение сердечного ритма, которое вызывает учащенное, хаотичное сердцебиение. Нерегулярное сердцебиение может быть опасным для жизни. LQTS влияет на электрические сигналы, которые проходят через сердце и заставляют его биться.

Некоторые люди рождаются с изменениями в ДНК, которые вызывают синдром удлиненного интервала QT. Это известно как врожденный синдром удлиненного интервала QT. LQTS также может возникнуть в более позднем возрасте из-за некоторых заболеваний, определенных лекарств или изменений в уровнях минералов в организме. Это называется приобретенным синдромом удлиненного интервала QT.

Синдром удлиненного интервала QT может вызывать внезапные обмороки и судороги. Молодые люди с синдромом LQTS имеют более высокий риск внезапной сердечной смерти.

Лечение синдрома удлиненного интервала QT включает изменение образа жизни и прием лекарств для предотвращения опасного сердцебиения. Иногда требуется медицинское устройство или хирургическое вмешательство.

Симптомы

Наиболее распространенным симптомом синдрома удлиненного интервала QT является обморок, также называемый обмороком. Обморок от LQTS может произойти практически без предупреждения.

Обморок случается, когда сердце бьется нерегулярно в течение короткого времени. Вы можете упасть в обморок, когда взволнованы, сердиты или напуганы, или во время тренировки. Если у вас LQTS, то вещи, которые вас пугают, могут привести к потере сознания, например, громкая мелодия звонка или будильник.

Перед тем, как наступит обморок, у некоторых людей с синдромом удлиненного интервала QT могут появиться такие симптомы, как:

  • Затуманенное зрение.
  • Головокружение.
  • Учащенное сердцебиение, называемое учащенным сердцебиением.
  • Слабость.

Синдром удлиненного интервала QT также может вызывать судороги у некоторых людей.

У детей, рожденных с LQTS, симптомы могут проявляться в течение первых недель или месяцев жизни. Иногда симптомы проявляются позже, в детстве. У большинства людей, родившихся с LQTS, симптомы проявляются к 40 годам. Симптомы синдрома удлиненного интервала QT иногда проявляются во время сна.

Некоторые люди с синдромом удлиненного интервала QT (LQTS) не замечают никаких симптомов. Нарушение может быть обнаружено во время сердечного теста, называемого электрокардиограммой. Или это может быть обнаружено при проведении генетических тестов по другим причинам.

Когда следует обратиться к врачу

Запишитесь на медицинский осмотр, если упадете в обморок или почувствуете учащенное сердцебиение.

Сообщите своему врачу, если у вас есть родитель, брат, сестра или ребенок с синдромом удлиненного интервала QT. Синдром удлиненного интервала QT может передаваться в семьях, что означает, что он может передаваться по наследству.

Причины

Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) вызван изменениями в электрической сигнальной системе сердца. Это не влияет на форму сердца.

Чтобы понять причины LQTS , может помочь узнать, как обычно бьется сердце.

В обычном сердце сердце отправляет кровь в организм во время каждого сердцебиения. Камеры сердца сжимаются и расслабляются, перекачивая кровь. Электрическая система сердца контролирует это скоординированное действие. Электрические сигналы, называемые импульсами, движутся от верхней части сердца к нижней. Они сообщают сердцу, когда нужно сжиматься и биться. После каждого удара сердца система перезаряжается, чтобы подготовиться к следующему удару сердца.

Но при синдроме удлиненного интервала QT электрической системе сердца требуется больше времени, чем обычно, для восстановления между ударами. Эта задержка называется удлиненным интервалом QT.

Синдром удлиненного интервала QT обычно делится на две группы.

  • Врожденный синдром удлиненного интервала QT. Вы рождаетесь с этим типом LQTS . Это вызвано изменениями в ДНК, которые передаются по наследству. Это означает, что оно передается по наследству.
  • Приобретенный синдром удлиненного интервала QT. Этот тип LQTS вызван другим состоянием здоровья или приемом лекарств. Обычно это можно обратить вспять, когда будет найдена и вылечена конкретная причина.

Причины врожденного синдрома удлиненного интервала QT

Многие гены и генные изменения были связаны с синдромом удлиненного интервала QT (LQTS).

Существует два типа врожденного синдрома удлиненного интервала QT:

  • Синдром Романо-Уорда. Этот более распространенный тип встречается у людей, которые получили только одно генное изменение от одного родителя. Получение измененного гена от одного из родителей известно как аутосомно-доминантный тип наследования.
  • Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена. Эта редкая форма LQTS обычно возникает очень рано в жизни и протекает тяжело. Дети с этим типом LQTS также глухие. При этом синдроме дети получают изменение генов от обоих родителей. Это называется аутосомно-рецессивным типом наследования.

Причины приобретенного синдрома удлиненного интервала Q

Лекарство или другое состояние здоровья может вызвать приобретенный синдром удлиненного интервала QT.

Если лекарство вызывает приобретенный синдром удлиненного интервала QT, это расстройство можно назвать синдромом удлиненного интервала QT, вызванным лекарствами. Более 100 лекарств могут вызывать удлинение интервалов QT у здоровых людей. Лекарства, которые могут вызывать LQTS, включают:

  • Некоторые антибиотики, такие как эритромицин (Eryc, Эритроцин и др.), азитромицин (Цитромакс) и другие.
  • Некоторые противогрибковые препараты, используемые для лечения дрожжевых инфекций.
  • Водные таблетки, также называемые мочегонными, которые заставляют организм выводить слишком много калия или других минералов.
  • Лекарства от сердечного ритма, называемые антиаритмическими средствами, которые могут удлинить интервал QT.
  • Некоторые лекарства, используемые для лечения психических расстройств, таких как тревога и депрессия.
  • Некоторые лекарства, используемые для лечения расстройства желудка.

Всегда сообщайте своему врачу обо всех лекарствах, которые вы принимаете, включая те, которые вы покупаете без рецепта.

Состояния здоровья, которые могут вызвать приобретенный синдром удлиненного интервала QT, включают:

  • Температура тела ниже 95 градусов по Фаренгейту (35 градусов Цельсия), состояние, называемое гипотермией.
  • Низкий уровень кальция, также называемый гипокальциемией.
  • Низкий уровень магния, также называемый гипомагниемией.
  • Низкий уровень калия, также называемый гипокалиемией.
  • Опухоль надпочечника, которая обычно не является раком, называется феохромоцитомой.
  • Инсульт или кровоизлияние в мозг.
  • Недостаточная активность щитовидной железы, также называемая гипотиреозом.

Факторы риска

Факторы, которые могут повысить риск развития синдрома удлиненного интервала QT (LQTS), включают:

  • В анамнезе остановка сердца.
  • Наличие родителя, брата, сестры или ребенка с синдромом удлиненного интервала QT.
  • Использование лекарств, которые, как известно, вызывают увеличение интервала QT.
  • Люди, которым при рождении назначены женщины, принимающие определенные сердечные препараты.
  • Сильная рвота или диарея, которые могут вызвать изменения в минералах организма, таких как калий.
  • Расстройства пищевого поведения, такие как нервная анорексия, которые также вызывают изменения уровня минералов в организме.

Если у вас синдром удлиненного интервала QT и вы хотите забеременеть, сообщите об этом своему врачу. Ваша медицинская команда тщательно проверяет вас во время беременности, чтобы помочь предотвратить события, которые могут вызвать симптомы LQTS.

Осложнения

Обычно после эпизода синдрома удлиненного интервала QT (LQTS) сердце возвращается к обычному ритму. Но если быстро не скорректировать сердечный ритм, может наступить внезапная сердечная смерть. Сердечный ритм может восстановиться сам по себе. Иногда для восстановления сердечного ритма требуется лечение.

Осложнения синдрома удлиненного интервала QT могут включать:

  • Torsades de pointes ("скручивание кончиков пальцев").Это опасное для жизни учащенное сердцебиение. Две нижние камеры сердца бьются быстро и не в ритме. Сердце откачивает меньше крови. Недостаток крови в мозге вызывает внезапный обморок, часто без предупреждения. Если длинный интервал QT длится в течение длительного времени, за обмороком может последовать судорога всего тела. Если опасный ритм не исправляется сам по себе, то возникает опасная для жизни аритмия, называемая фибрилляцией желудочков.
  • Фибрилляция желудочков. Этот тип нерегулярного сердцебиения заставляет нижние камеры сердца биться так быстро, что сердце дрожит и перестает перекачивать кровь. Если быстро не использовать устройство, называемое дефибриллятором, для коррекции сердечного ритма, может произойти повреждение мозга и смерть.
  • Внезапная сердечная смерть. Это быстрое и неожиданное прекращение всей сердечной деятельности. Синдром удлиненного интервала QT был связан с внезапной сердечной смертью у молодых людей, которые в остальном выглядят здоровыми. LQTS может быть ответственен за некоторые необъяснимые явления у детей и молодых взрослых, такие как необъяснимые обмороки, утопления или судороги.

Torsades de pointes ("скручивание кончиков пальцев"). Учащенное сердцебиение опасно для жизни. Две нижние камеры сердца бьются быстро и не в ритме. Сердце откачивает меньше крови. Недостаток крови в мозге вызывает внезапный обморок, часто без предупреждения.

Если длинный интервал QT сохраняется в течение длительного времени, за обмороком может последовать судорога всего тела. Если опасный ритм не исправляется сам по себе, то возникает опасная для жизни аритмия, называемая фибрилляцией желудочков.

Правильное медицинское лечение и изменение образа жизни могут помочь предотвратить осложнения синдрома удлиненного интервала QT.

Профилактика

Не существует известного способа предотвратить врожденный синдром удлиненного интервала QT (LQTS). Если у кого-то в вашей семье есть LQTS, спросите медицинского работника, подходит ли вам генетический скрининг. При надлежащем лечении вы можете контролировать и предотвращать опасные сердцебиения, которые могут привести к осложнениям LQTS.

Регулярные медицинские осмотры и хорошее общение с вашим лечащим врачом также могут помочь предотвратить причины некоторых типов приобретенного синдрома удлиненного интервала QT. Особенно важно не принимать лекарства, которые могут повлиять на сердечный ритм и вызвать увеличение интервала QT.

Диагноз

Для диагностики синдрома удлиненного интервала QT (LQTS) вас осматривает медицинский работник. Обычно вам задают вопросы о ваших симптомах, медицинском и семейном анамнезе. Медицинский работник прослушивает ваше сердце с помощью устройства, называемого стетоскопом, которое прикладывается к вашей груди. Если ваш лечащий врач считает, что у вас нерегулярное сердцебиение, можно сдать анализы для проверки состояния сердца.

Тесты

Тесты проводятся для проверки состояния сердца и подтверждения синдрома удлиненного интервала QT (LQTS).

Электрокардиограмма (ЭКГ)

ЭКГ - наиболее распространенный тест, используемый для диагностики синдрома удлиненного интервала QT. Он регистрирует электрические сигналы в сердце и показывает, насколько быстро или насколько медленно бьется сердце. Липкие пластыри, называемые электродами, прикрепляются к груди, а иногда и к рукам и ногам. Провода соединяют электроды с компьютером, который печатает или отображает результаты теста. Сигналы сердца отображаются в виде волн на результатах теста.

  • На ЭКГ есть пять волн. В них используются буквы P, Q, R, S и T.
  • Волны от Q до T показывают сердечную сигнализацию в нижних камерах сердца.
  • Время между началом волны Q и концом волны T называется интервалом QT. Именно столько времени требуется сердцу, чтобы сжаться и наполниться кровью, прежде чем оно снова начнет биться. Если интервал длится дольше обычного, это называется удлиненным интервалом QT.

Идеальный интервал QT зависит от вашего возраста, пола и частоты сердечных сокращений. У людей с осложнением LQTS, называемым торнадо-де-пуанты, волны на результатах ЭКГ выглядят искривленными.

Если симптомы удлинения интервала QT возникают нечасто, они могут не проявляться на обычной ЭКГ . В этом случае ваш лечащий врач может попросить вас носить дома кардиомонитор. Существует несколько различных типов.

  • Холтеровский монитор. Это небольшое портативное устройство ЭКГ регистрирует сердечную деятельность. Его можно носить день или два, пока вы занимаетесь своими обычными делами.
  • Регистратор событий. Это устройство похоже на холтеровский монитор, но оно записывает только в определенное время в течение нескольких минут за раз. Обычно его носят около 30 дней. Обычно вы нажимаете кнопку, когда чувствуете симптомы. Некоторые устройства автоматически записывают при обнаружении нерегулярного сердечного ритма.

Некоторые персональные устройства, такие как умные часы, оснащены датчиками, которые могут снимать ЭКГ . Спросите своего врача, подходит ли вам этот вариант.

Тесты с физической нагрузкой

Эти тесты часто включают ходьбу по беговой дорожке или вращение педалей велотренажера. Сотрудник вашей медицинской бригады проверяет вашу сердечную деятельность во время тренировки. Нагрузочные тесты показывают, как сердце реагирует на физическую активность. Если вы не можете заниматься спортом, вам могут назначить лекарство, которое увеличивает частоту сердечных сокращений, как это делают физические упражнения. Иногда эхокардиограмма проводится во время стресс-теста.

Генетическое тестирование

Доступен генетический тест для подтверждения синдрома удлиненного интервала QT (LQTS). Тест проверяет наличие изменений в генах, которые могут вызвать это заболевание. Уточните у своего страховщика, застрахован ли он.

Если у вас синдром удлиненного интервала QT, ваш врач может предложить другим членам семьи также пройти генетическое тестирование на наличие этого заболевания.

Генетические тесты на синдром удлиненного интервала QT не могут выявить все наследственные случаи синдрома удлиненного интервала QT. Семьям рекомендуется проконсультироваться с консультантом по генетике до и после тестирования.

Лечение

Лечение синдрома удлиненного интервала QT (LQTS) может включать:

  • Изменения в образе жизни.
  • Лекарства.
  • Медицинское устройство.
  • Хирургия.

Целями лечения LQTS являются:

  • Предотвращает нерегулярное сердцебиение.
  • Предотвратить внезапную сердечную смерть.

Ваш лечащий врач обсудит с вами варианты лечения. Лечение зависит от ваших симптомов и вашего типа синдрома удлиненного интервала QT. Возможно, вам потребуется лечение, даже если симптомы проявляются у вас нечасто.

Методы лечения

Некоторые люди с приобретенным синдромом удлиненного интервала QT могут получать жидкость или минералы, такие как магний, через иглу в вене.

Лекарства

Если лекарство вызывает синдром удлиненного интервала QT (LQTS), для лечения расстройства может потребоваться только прекращение приема лекарства. Ваш лечащий врач может рассказать вам, как это безопасно сделать. Не меняйте и не прекращайте прием каких-либо лекарств, не посоветовавшись со своим лечащим врачом.

Некоторым людям с LQTS нужны лекарства для лечения симптомов и предотвращения опасных для жизни изменений сердечного ритма.

Лекарства, используемые для лечения синдрома удлиненного интервала QT, могут включать:

  • Бета-блокаторы. Эти лекарства замедляют частоту сердечных сокращений. Они снижают вероятность возникновения эпизода удлинения интервала QT. Бета-блокаторы, используемые для лечения синдрома удлиненного интервала QT, включают надолол (Corgard) и пропранолол (Inderal LA, InnoPran XL).
  • Мексилетин. Прием этого лекарства от сердечного ритма вместе с бета-блокатором может помочь сократить интервал QT. Это может помочь снизить риск обморока, судорог или внезапной сердечной смерти.

Хирургическое вмешательство или другие процедуры

Некоторым людям с синдромом удлиненного интервала QT требуется хирургическое вмешательство или устройство для контроля сердцебиения. Хирургическое вмешательство или другие процедуры, используемые для лечения LQTS, могут включать:

  • Операция симпатической денервации левых отделов сердца (LCSD). Эта операция может быть проведена, если у вас синдром удлиненного интервала QT и продолжающиеся изменения сердечного ритма, но бета-блокаторы вам не помогают. Это не излечивает синдром удлиненного интервала QT. Вместо этого операция помогает снизить риск внезапной сердечной смерти. При этом лечении хирурги удаляют определенные нервы вдоль левой стороны позвоночника. Эти нервы являются частью симпатической нервной системы организма, которая помогает контролировать сердечный ритм.
  • Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD).Это устройство вводится под кожу в районе ключицы. Оно непрерывно проверяет сердечный ритм. Если устройство обнаруживает нерегулярное сердцебиение, оно посылает удары низкой или высокой энергии для восстановления сердечного ритма. Большинству людей с синдромом удлиненного интервала QT АНИКД не требуется. Но некоторым спортсменам может быть рекомендовано это устройство, чтобы помочь им вернуться к соревновательным видам спорта. Решение о размещении anICD, особенно у детей, требует тщательного рассмотрения. Для размещения ANICD требуется хирургическое вмешательство. Иногда устройство может вызывать разряды, в которых нет необходимости. Поговорите со своим лечащим врачом о преимуществах и рисках anICD.

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD). Это устройство вводится под кожу около ключицы. Он непрерывно проверяет сердечный ритм. Если устройство обнаруживает нерегулярное сердцебиение, оно посылает удары низкой или высокой энергии для восстановления сердечного ритма.

Большинству людей с синдромом удлиненного интервала QT МКБ не нужен. Но некоторым спортсменам может быть рекомендовано это устройство, чтобы помочь им вернуться к соревновательным видам спорта. Решение о проведении ICD, особенно у детей, должно быть тщательно обдумано. Для проведения ICD требуется хирургическое вмешательство. Иногда устройство может посылать разряды, которые не нужны. Обсудите со своим лечащим врачом преимущества и риски МКБ .

Образ жизни и домашние средства

Ваш лечащий врач может предложить вам изменить образ жизни, чтобы помочь вам справиться с синдромом удлиненного интервала QT (LQTS). Эти изменения могут снизить риск обморока или внезапной сердечной смерти , связанных с LQTS .

  • Знайте, какие виды спорта безопасны. Возможно, вы сможете продолжать заниматься спортом, в том числе соревновательными видами спорта. Но сначала проконсультируйтесь со своим лечащим врачом. Как правило, людям с синдромом удлиненного интервала QT никогда не следует плавать в одиночку. Физические нагрузки, скорее всего, не повредят, если вы возьмете с собой кого-нибудь, кто сможет помочь вам в случае обморока.
  • Проверьте, нет ли посторонних звуков. Уменьшите громкость дверных звонков и других устройств, таких как телефоны, которые могут вас напугать, особенно во время сна. Вещи, которые вас пугают, могут привести к тому, что вы потеряете сознание.
  • Контролируйте эмоции. Сильное возбуждение, гнев или удивление могут вызвать изменения сердцебиения у некоторых людей с синдромом удлиненного интервала QT. Больше физических упражнений, практика осознанности и общение с другими людьми в группах поддержки - вот некоторые способы уменьшить стресс.
  • Проверьте свои лекарства. Не принимайте лекарства, которые могут вызвать увеличение интервала QT. Если вы не уверены, принимаете ли вы такие лекарства, обратитесь к своему лечащему врачу. Рекомендуется сообщать своему медицинскому персоналу обо всех лекарствах и добавках, которые вы принимаете, даже о тех, которые вы покупаете без рецепта.
  • Регулярно проходите медицинские осмотры. Если у вас изменились симптомы или общее состояние здоровья, ваша медицинская бригада может обновить ваш план лечения или предложить дополнительные методы лечения.

Преодоление трудностей и поддержка

Беспокойство о возможных опасных сердечных ритмах, связанных с синдромом удлиненного интервала QT (LQTS), может вызвать стресс у вас и ваших близких. Вот несколько советов, которые могут помочь вам справиться со своим состоянием.

  • Расскажите другим людям, что у вас есть навыки. Сообщите семье, друзьям, учителям, соседям и всем остальным, кто регулярно контактирует с вами, о вашем нарушении сердечного ритма и ваших симптомах. Носите медицинское удостоверение , чтобы показать окружающим , что у вас есть LQTS .
  • УЕсть план действий на случай непредвиденных обстоятельств. Члены семьи могут захотеть научиться сердечно-легочной реанимации (СЛР), чтобы они могли помочь, если вам это когда-нибудь понадобится. Может оказаться целесообразным иметь или иметь возможность быстро приобрести автоматический внешний дефибриллятор (AED).
  • Обратитесь за поддержкой или консультацией. Возможно, было бы полезно присоединиться к группе поддержки, где вы могли бы поделиться своим опытом и чувствами с другими людьми, знакомыми с синдромом удлиненного интервала QT. Семьям с унаследованным синдромом удлиненного интервала QT также может оказаться полезным проконсультироваться с генетическим консультантом.

Подготовка к вашей встрече

Если у вас учащенное или нерегулярное сердцебиение, запишитесь на медицинский осмотр. Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях сердца. Этот тип медицинского работника называется кардиологом.

Вы также можете обратиться к врачу, специализирующемуся на нарушениях сердечного ритма, который называется электрофизиолог.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению и знать, чего ожидать от вашей медицинской бригады.

Что ты можешь сделать

  • Запишите все симптомы, которые у вас были, и как долго. Включите те, которые, по-видимому, не связаны с синдромом удлиненного интервала QT.
  • Запишите важную медицинскую информацию, включая любые другие имеющиеся у вас состояния здоровья, а также названия и дозы любых лекарств, которые вы принимаете. Также важно поделиться со своим лечащим врачом любым семейным анамнезом нерегулярного сердцебиения или внезапной смерти.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите обязательно задать своему врачу.

Вопросы, которые следует задать медицинскому работнику на вашем первом приеме, включают:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Существуют ли какие-либо другие возможные причины этих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Должен ли я обратиться к специалисту?

Вопросы, которые следует задать, если вас направят к кардиологу или электрофизиологу, включают:

  • Есть ли у меня синдром удлиненного интервала QT? Если да, то какого типа?
  • Каков мой риск осложнений?
  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • Если вы рекомендуете лекарства, каковы возможные побочные эффекты?

Вопросы, которые следует задать, если ваш лечащий врач рекомендует операцию, включают:

  • Как этот вид операции поможет мне?
  • Где мне следует сделать операцию?
  • Чего мне следует ожидать от моего выздоровления после операции?

Другие вопросы включают:

  • Нужны ли мне частые медицинские осмотры и длительное лечение?
  • О каких неотложных симптомах синдрома удлиненного интервала QT мне следует знать?
  • Каким ограничениям на активность мне нужно следовать?
  • Какие изменения в образе жизни вы рекомендуете?
  • Каких лекарств мне следует избегать?
  • Каковы мои долгосрочные перспективы лечения?
  • Безопасно ли для меня забеременеть в будущем?
  • Каков риск того, что у моих будущих детей будет синдром удлиненного интервала QT?
  • Как генетическое консультирование может помочь моей семье?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш медицинский персонал может спросить:

  • Каковы ваши симптомы?
  • Когда появились симптомы?
  • Со временем симптомы стали хуже?
  • Вызывают ли ваши симптомы сильные эмоции, такие как гнев, возбуждение или удивление?
  • Вызывают ли физические упражнения симптомы?
  • Вызывает ли ваши симптомы испуг — например, звонок в дверь или по телефону?
  • Вы когда-нибудь чувствовали головокружение?
  • Вы когда-нибудь падали в обморок?
  • У вас когда-нибудь были приступы?
  • Какие еще у вас есть заболевания?
  • Есть ли у кого-нибудь в вашей семье проблемы с сердцем или нарушение сердечного ритма?
  • Погибал ли когда-нибудь родитель, брат, сестра или ребенок в результате утопления или по неожиданной причине?
  • Какие лекарства вы в настоящее время принимаете?
  • Употребляли ли вы когда-нибудь запрещенные наркотики? Если да, то какие?
  • Употребляете ли вы кофеин? В каких количествах?

Знание как можно большего количества сведений о вашем здоровье и истории болезни вашей семьи поможет вашей медицинской команде узнать ваш диагноз и спланировать лечение.

Что вы можете сделать за это время

Пока вы ждете приема, спросите членов своей семьи, не было ли у кого-либо из ваших родственников в семейном анамнезе синдрома удлиненного интервала QT или необъяснимой смерти.

Симптомы и лечение синдрома удлиненного интервала QT