Синдром Стивенса-Джонсона

Обзор

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) - редкое серьезное заболевание кожи и слизистых оболочек. Обычно это реакция на лекарства, которая начинается с симптомов, похожих на грипп, за которыми следует болезненная сыпь, которая распространяется и образует волдыри. Затем верхний слой пораженной кожи отмирает, отслаивается и начинает заживать через несколько дней.

Синдром Стивенса-Джонсона - это неотложная медицинская помощь, которая обычно требует госпитализации. Лечение направлено на устранение причины, устранение симптомов, контроль боли и минимизацию осложнений по мере восстановления кожи. Восстановление может занять недели или месяцы.

Более тяжелая форма этого заболевания называется токсическим эпидермальным некролизом (TEN). Поражается более 30% поверхности кожи и значительно повреждаютсяслизистые оболочки.

Если ваше состояние было вызвано каким-либо лекарством, вам необходимо постоянно избегать приема этого препарата и ему подобных.

Симптомы

За один-три дня до появления сыпи у вас могут проявиться ранние признаки синдрома Стивенса-Джонсона, в том числе:

  • Лихорадка
  • A Боль во рту и горле
  • Усталость
  • Горящие глаза

По мере развития заболевания другие признаки и симптомы включают:

  • Необъяснимая распространенная кожная боль
  • Распространяющаяся красная или фиолетовая сыпь
  • Волдыри на коже и слизистых оболочках рта, носа, глаз и гениталий
  • Отслаивание кожи в течение нескольких дней после образования волдырей

Когда следует обратиться к врачу

Синдром Стивенса-Джонсона требует немедленной медицинской помощи. При появлении признаков и симптомов этого состояния обратитесь за неотложной медицинской помощью. Лекарственные реакции могут возникать во время применения лекарства или в течение двух недель после его отмены.

Причины

Синдром Стивенса-Джонсона - редкое и непредсказуемое заболевание. Ваш лечащий врач может быть не в состоянии определить точную причину, но обычно это состояние вызывается вмешательствомврача, инфекцией или тем и другим вместе. У вас может возникнуть реакция на лекарство во время его приема или в течение двух недель после прекращения приема.

Препараты, которые могут вызывать синдром Стивенса-Джонсона, включают:

  • Противоподагрические препараты, такие как аллопуринол
  • Препараты для лечения судорог и психических заболеваний (противосудорожные и нейролептические средства)
  • Антибактериальные сульфаниламиды (включая сульфасалазин)
  • Невирапин (Вирамун, Viramune XR)
  • Обезболивающие, такие как ацетаминофен (Тайленол и другие), ибупрофен (Адвил, Мотрин ИБ и другие) и напроксен содиум (Алев)

Инфекции, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, включают пневмонию и ВИЧ.

Факторы риска

Факторы, повышающие риск развития у вас синдрома Стивенса-Джонсона, включают:

  • ВИЧ-инфекция. Среди людей с ВИЧ частота синдрома Стивенса-Джонсона примерно в 100 раз выше, чем среди населения в целом.
  • Ослабленная иммунная система. На иммунную систему может повлиять трансплантация органа, ВИЧ/ Синдром приобретенного иммунодефицита (AIDS) и аутоиммунные заболевания.
  • Рак. Люди с онкологическими заболеваниями, особенно раком крови, подвергаются повышенному риску развития синдрома Стивенса-Джонсона.
  • Синдром Стивенса-Джонсона в анамнезе. Если у вас была форма этого состояния, связанная с приемом лекарств, вы подвержены риску рецидива,если вы снова будете принимать этот препарат.
  • Семейный анамнез синдрома Стивенса-Джонсона. Если у вашего ближайшего кровного родственника был синдром Стивенса-Джонсона, вы тоже можете быть подвержены повышенному риску заразиться им.
  • Генетические факторы. Наличие определенных генетических вариаций повышает риск развития синдрома Стивенса-Джонсона, особенно если вы также принимаете лекарства от судорог, подагры или психических заболеваний.

Осложнения

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона включают:

  • Обезвоживание. Участки, где кожа потеряла эластичность, теряют жидкость. А язвы во рту и горлемогут затруднить прием жидкости, что приводит к обезвоживанию.
  • Заражение крови (сепсис). Сепсис возникает, когда бактерии инфекции попадают в кровоток и распространяются по всему организму. Сепсис - быстро прогрессирующее, опасное для жизни заболевание, котороеможет вызвать шок и органную недостаточность.
  • Проблемы со зрением. Сыпь, вызванная синдромом Стивенса-Джонсона, может привести к воспалению глаз, сухости глаз и светочувствительности. В тяжелых случаях это может привести к нарушению зрения и, в редких случаях, к слепоте.
  • Поражение легкихт. Это состояние может привести к чрезвычайной ситуации, при которой легкие не могут доставлять достаточное количество кислорода в кровь (острая дыхательная недостаточность).
  • Необратимое повреждение кожи. Когда ваша кожа отрастает после синдрома Стивенса-Джонсона, на ней могут появиться бугорки и необычное уплотнение (диспигментация). И у вас могут появиться шрамы. Длительные проблемы с кожей могут привести к выпадению волос, а ногти на руках и ногах могут расти не так хорошо, как раньше.

Профилактика

  • Подумайте о генетическом тестировании, прежде чем принимать определенные лекарства. Управление по контролю за продуктами питания и лекарствами США рекомендует проводить скрининг людей азиатского и южноазиатского происхождения на наличие вариации гена под названием HLA-B * 1502 перед началом лечения.
  • Если у вас было это заболевание, избегайте приема лекарств, которые его вызвали.Если у вас был синдром Стивенас-Джонсона (SJS) и ваш лечащий врач сказал вам, что он вызван каким-либо лекарством, избегайте этого препарата и ему подобных. Это ключ к предотвращению рецидива, который обычно протекает более тяжело, чем первый эпизод, и может привести к летальному исходу. Ваши ближайшие кровные родственники также могут захотеть избежать приема этого препарата, потому что иногда это заболевание передается по наследству.

Если у вас было это заболевание, избегайте приема лекарств, которые его вызвали. Если у вас был синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и ваш лечащий врач сказал вам, что он был вызван каким-либо лекарством, избегайте этого препарата и ему подобных. Это ключ к предотвращению рецидива, который обычно протекает более тяжело, чем первый эпизод, и может привести к летальному исходу.

Ваши ближайшие кровные родственники также могут захотеть избежать приема этого препарата, потому что иногдаэто заболевание передается по наследству.

Синдром Стивенса-Джонсона

Диагноз

Тесты и процедуры, используемые для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона, включают:

  • Обзор вашей истории болезни и медицинский осмотр. Медицинские работники часто могут выявить Steсиндром Вена-Джонсона на основании вашей истории болезни, включая обзор ваших текущих и недавно прекращенных приемов лекарств, а также физикальный осмотр.
  • Биопсия кожи. Чтобы подтвердить диагноз и исключить другие возможные причины, ваш лечащий врач беретобразец кожи для лабораторного исследования (биопсии).
  • Культура. Чтобы исключить инфекцию, ваш лечащий врач берет образец кожи, ткани или жидкости для лабораторного анализа (посева).
  • Визуализация. В зависимости от ваших симптомов ваш лечащий врач может назначить вам визуализацию, такую как рентген грудной клетки, для проверки на наличие пневмонии.
  • Анализы крови. Они используются для подтверждения инфекции или других возможных причин.

Лечение

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона требует госпитализации, возможно, в отделение интенсивной терапии или ожоговое отделение.

Прекращение приема несущественных лекарств

Первым и наиболее важным шагом в лечении синдрома Стивенса-Джонсона является прекращение приема любых лекарств, которые могут быть его причиной. Если вы принимаете более одного препарата, может быть трудно определить, какой препарат вызываетгеморрой. Таким образом, ваш лечащий врач может попросить вас прекратить прием всех несущественных лекарств.

Поддерживающий уход

Поддерживающая терапия, которую вы, вероятно, получите во время пребывания в больнице, включает:

  • Замена жидкости и правильное питание. Поскольку потеря кожи может привести к значительнойпотере жидкости из вашего организма, замена жидкости является важной частью лечения. Вы можете получать жидкости и питательные вещества через трубку, вставленную в нос и направленную в желудок (назогастральный зонд).
  • Уход за ранами. Прохладные влажные компрессы могут помочь успокоить кровоподтеки, пока они заживают. Ваш врач может осторожно удалить омертвевшую кожу и нанести на пораженные участки вазелин (Vaseline) или лечебную повязку.
  • Уход за глазами. Вам также может потребоваться помощь офтальмолога.

Лекарства

Препараты, используемыеd при лечении синдрома Стивенса-Джонсона, включают:

  • Обезболивающее для уменьшения дискомфорта.
  • Лекарственные средства для уменьшения воспаления глаз и слизистых оболочек (местные стероиды).
  • Антибиотики для борьбы с инфекцией, когда это необходимо.
  • Другие пероральные или инъекционные (систолическиеэмиссионные) препараты, такие как кортикостероиды и иммуноглобулин для внутривенного введения. Исследования показывают, что препараты циклоспорин (Неорал, Сандиммун) и этанерцепт (Энбрел) полезны при лечении этого заболевания.

Если удастся устранить основную причину синдрома Стивенса-Джонсона и остановить кожную реакцию, в течение нескольких дней может начать расти новая кожа. В тяжелых случаях полное выздоровление может занять несколько месяцев.

Уход за собой

Если у вас был синдром Стивенса-Джонсона, обязательно:

  • Знайте, что вызвало вашу реакцию. Если ваше состояниебыло вызвано лекарством, узнайте его название и названия других подобных препаратов. Избегайте их.
  • Сообщите своим поставщикам медицинских услуг. Сообщите всем своим поставщикам медицинских услуг, что у вас в анамнезе был синдром Стивенса-Джонсона. Если реакция была вызвана каким-либо лекарством, сообщите им, каким именно.
  • Носите медицинский информационный браслет или ожерелье. Нанесите информацию о своем состоянии и о том, что его вызвало, на медицинский информационный браслет или ожерелье. Всегда носи его.

Подготовка к вашей встрече

Синдром Стивенса-Джонсонаe - это неотложное медицинское состояние. Если у вас появились признаки и симптоматика, позвоните в службу 911 или в службу неотложной медицинской помощи или немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи.

Если у вас есть время перед отъездом:

  • Положите в пакет все лекарства, которые вы принимали за последние три недели, включаяотпускаемые по рецепту и без рецепта. Возьмите пакет с собой, так как это может помочь вашему лечащему врачу выяснить, что спровоцировало ваше заболевание.
  • Попросите кого-нибудь из членов семьи или друга прийти с вами. Возможно, вы захотите поделиться соответствующей медицинской информацией о вашемelf со своим спутником, чтобы этот человек мог помочь вам при разговоре с вашим лечащим врачом.

Вопросы, которые может задать ваш лечащий врач, включают:

  • Болели ли вы в последнее время гриппоподобным заболеванием?
  • Какие еще у вас есть заболевания?
  • Какие лекарства вы принимали в течение последних трех недель?

Пока вы находитесь в больнице, у вас, скорее всего, возникнут вопросы к вашему лечащему врачу. Возможно, будет полезно составить список вопросов, которые у вас есть, например:

  • Что вызвало мое состояние?
  • Как мне избежать подобной реакции снова?
  • Каким ограничениям мне нужно следовать?
  • У меня есть другие заболевания. Как мне справиться с ними в совокупности?
  • Сколько времени потребуется моей коже, чтобы зажить?
  • Есть ли вероятность, что у меня будут какие-либо необратимые повреждения?
Симптомы и лечение синдрома Стивенса-Джонсона