Симптомы и лечение синдрома Кушинга

Обзор

Синдром Кушинга возникает, когда в организме в течение длительного времени вырабатывается слишком много гормона кортизола. Это может быть результатом выработки организмом слишком большого количества кортизола или приема лекарств, называемых глюкокортикоидами, которые воздействуют на организм так же, как кортизол.

Избыток кортизола может вызвать некоторые из основных симптомов синдрома Кушинга — жировой бугорок между плечами, округлое лицо и розовые или фиолетовые растяжки на коже. Синдром Кушинга также может вызывать высокое кровяное давление или потерю костной массы. Иногда это может вызвать диабет 2 типа.

Лечение синдрома Кушинга может снизить уровень кортизола в организме и улучшить симптомы. Чем раньше начнется лечение, тем выше шансы на выздоровление.

Симптомы

Симптомы синдрома Кушинга могут варьироваться в зависимости от уровня дополнительного кортизола.

Общие симптомы синдрома Кушинга

Увеличение веса туловища, тонкие руки и ноги.
Увеличение веса на лице. Иногда это называют лунообразным лицом.
Жировой комок между лопатками. Его можно назвать горбом буйвола.
Розовые или фиолетовые растяжки на животе, бедрах, ляжках, груди и подмышками.
Тонкая, хрупкая кожа, на которой легко появляются синяки.
Медленное заживление ран.
Прыщи.

Симптомы, которые могут испытывать женщины с синдромом Кушинга

Густые темные волосы на лице и теле. Это состояние называется гирсутизмом.
Месячные, которые являются нерегулярными или которые прекращаются.

Симптомы, которые могут испытывать мужчины с синдромом Кушинга

Снижение полового влечения.
Снижение фертильности.
Проблемы с эрекцией.

Другие возможные симптомы синдрома Кушинга

Крайняя усталость.
Мышечная слабость.
Депрессия, беспокойство и раздражительность.
Эмоции, которые трудно контролировать.
Проблемы с концентрацией внимания или запоминанием.
Бессонница.
Высокое кровяное давление.
Головнаяболь.
Инфекции.
Потемнение кожи.
Потеря костной массы, которая может привести к переломам костей.
Задержка роста у детей.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к своему врачу, если у вас появились симптомы синдрома Кушинга, особенно если вы принимаете глюкокортикоиды для лечения таких проблем со здоровьем, как астма, артрит или воспалительные заболевания кишечника.

Причины

Синдром Кушинга вызывается избытком кортизола в организме. Кортизол - это гормон, который вырабатывается надпочечниками. Он помогает организму реагировать на стресс и играет много других важных ролей, в том числе:

Контроль артериального давления.
Уменьшение воспаления.
Помогает сердцу и кровеносным сосудам работать правильно.
Контроль уровня сахара в крови.
Помогает организму использовать пищу для получения энергии.

Роль глюкокортикоидных препаратов (экзогенный синдром Кушинга)

Синдром Кушинга может возникнуть в результате приема глюкокортикоидных препаратов. Они часто используются для лечения воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, волчанка и астма. Боль или травмы в спине или суставах, а также многие кожные высыпания можно лечить глюкокортикоидами. Они также могут быть использованы для предотвращения отторжения организмом нового органа после трансплантации.

Глюкокортикоиды можно принимать внутрь, делать уколы, втирать в кожу или вдыхать в легкие с помощью ингалятора. Любая форма глюкокортикоидов, если принимать их в больших количествах в течение длительного времени, может вызвать синдром Кушинга.

Когда организм вырабатывает слишком много кортизола (эндогенный синдром Кушинга)

Гормон, вырабатываемый гипофизом, контролирует количество кортизола, вырабатываемого организмом. Это называется адренокортикотропным гормоном (АКТГ). Некоторые опухоли вырабатывают АКТГ, который вырабатывает больше кортизола и может вызвать синдром Кушинга. Проблемы с надпочечниками также могут влиять на уровень кортизола и вызывать синдром Кушинга.

Когда синдром Кушинга проявляется таким образом, это может быть вызвано:

Аденома гипофиза, продуцирующая АКТГ. Аденомы гипофиза - это опухоли, которые растут в гипофизе. Они находятся в основании головного мозга и обычно не являются раковыми. Эти опухоли иногда вырабатывают слишком много АКТГ. Это заставляет надпочечники вырабатывать больше кортизола. Когда синдром Кушинга проявляется таким образом, это называется болезнью Кушинга. Это чаще случается у женщин и является наиболее распространенным типом эндогенного синдрома Кушинга.
Внематочная опухоль, продуцирующая АКТГ. Редко опухоль, вырабатывающая слишком много АКТГ, растет в органе, который обычно не вырабатывает АКТГ. Это называется эктопической выработкой АКТГ. Это заставляет организм вырабатывать слишком много кортизола. Эти опухоли могут быть злокачественными, но не всегда. Обычно они обнаруживаются в легких, поджелудочной железе, щитовидной железе или вилочковой железе.
Опухоли или заболевания надпочечников.Проблемы с надпочечниками могут привести к выработке ими слишком большого количества кортизола. Наиболее распространенной является опухоль во внешней части надпочечника, называемая аденомой надпочечника. Эти опухоли не являются раковыми, и только некоторые из них вырабатывают слишком много кортизола. Раковые опухоли во внешней части надпочечников, известные как карцинома коры надпочечников, встречаются редко. Но они могут вырабатывать кортизол и вызывать синдром Кушинга. Иногда в надпочечниках может расти несколько комочков, вырабатывающих кортизол, и вызывать синдром Кушинга. Это называется узловой гиперплазией надпочечников.
Семейный синдром Кушинга. Редко люди наследуют склонность к образованию опухолей в одной или нескольких эндокринных железах, которые вырабатывают гормоны. Если эти опухоли вырабатывают АКТГ или кортизол, может развиться синдром Кушинга.

Опухоли или заболевания надпочечников. Проблемы с надпочечниками могут привести к выработке ими слишком большого количества кортизола. Наиболее распространенной является опухоль во внешней части надпочечника, называемая аденомой надпочечника. Эти опухоли не являются раковыми, и только некоторые из них вырабатывают слишком много кортизола.

Раковые опухоли во внешней части надпочечников, известные как карцинома коры надпочечников, встречаются редко. Но они могут вырабатывать кортизол и вызывать синдром Кушинга. Иногда в надпочечниках может расти несколько комочков, вырабатывающих кортизол, и вызывать синдром Кушинга. Это называется узловой гиперплазией надпочечников.

Осложнения

Без лечения синдром Кушинга может вызвать осложнения, в том числе:

Потеря костной массы, также называемая остеопорозом, которая может привести к переломам костей.
Высокое кровяное давление, также называемое гипертонией.
Сахарный диабет 2 типа.
Серьезные или множественные инфекции.
Потеря мышечной массы и силы.

Диагноз

Прием глюкокортикоидных препаратов - наиболее распространенный способ заболеть синдромом Кушинга. Ваш лечащий врач может просмотреть все ваши лекарства — таблетки, инъекции, кремы и ингаляторы — чтобы определить, принимаете ли вы лекарства, которые могут вызвать синдром. Если это так, то вам не понадобятся другие тесты.

Когда синдром Кушинга вызван выработкой организмом слишком большого количества кортизола, его бывает трудно диагностировать. Это потому, что другие заболевания имеют схожие симптомы. Диагностика синдрома Кушинга может быть длительным и сложным процессом. Вам необходимо обратиться к врачу, специализирующемуся на гормональных заболеваниях, эндокринологу.

Эндокринолог, скорее всего, проведет медицинский осмотр и поищет признаки синдрома Кушинга, такие как круглое лицо, горб на задней части шеи и тонкая, покрытая синяками кожа с растяжками.

Если вы не принимали глюкокортикоидные препараты, эти тесты могут помочь точно определить причину синдрома Кушинга:

Анализы мочи и крови.Эти тесты измеряют уровень гормонов и показывают, вырабатывает ли организм слишком много кортизола. Для проведения анализа мочи вас могут попросить собирать мочу в течение 24-часового периода. В образцах мочи и крови измеряются уровни кортизола, АКТГ и других гормонов. Ваш лечащий врач также может порекомендовать другие тесты. Эти тесты измеряют уровень кортизола до и после приема гормональных препаратов, которые запускают или блокируют выработку кортизола.
Анализ слюны. Уровень кортизола обычно повышается и понижается в течение дня. У людей без синдрома Кушинга уровень кортизола снижается вечером. Анализируя уровень кортизола в небольшом образце слюны, взятом ночью, медицинская бригада может определить, не слишком ли высок уровень кортизола.
Тесты на визуализацию. С помощью компьютерной томографии или МРТ можно сделать снимки гипофиза и надпочечников, чтобы увидеть, не обнаруживается ли что-либо, например, опухоли.
Взятие пробы из нижней каменистой пазухи.Этот тест может помочь определить, вызван ли синдром Кушинга аденомой гипофиза, продуцирующей АКТГ, или опухолью, продуцирующей АКТГ, в другом органе. Для проведения теста берутся образцы крови из вен, которые дренируют гипофиз, называемых нижними пазухами каменистых пазух. Во время теста вам вводят лекарство через вену, чтобы помочь вам сохранять спокойствие и комфорт. Тонкая трубка вводится в область паха или шеи и подсоединяется к нижним пазухам каменистых пазух для сбора образца крови. Еще один образец крови берется из вашего предплечья. Затем вам вводят лекарство, которое заставляет опухоль вырабатывать больше АКТГ, и снова берут образцы крови из тех же областей. Затем сравнивают уровни АКТГ в двух областях для взятия образцов. Если уровень АКТГ выше в синусовой пробе, проблема исходит от гипофиза. Если уровни АКТГ одинаковы в пазухах носа и предплечье, проблема находится за пределами гипофиза.

Анализы мочи и крови. Эти тесты измеряют уровень гормонов и показывают, вырабатывает ли организм слишком много кортизола. Для анализа мочи вас могут попросить собирать мочу в течение 24-часового периода. В образцах мочи и крови измеряются уровни кортизола, АКТГ и других гормонов.

Ваш лечащий врач также может порекомендовать другие тесты. Эти тесты измеряют уровень кортизола до и после приема гормональных препаратов, которые запускают или блокируют выработку кортизола.

Взятие проб из нижней каменистой пазухи. Этот тест может помочь определить, вызван ли синдром Кушинга аденомой гипофиза, продуцирующей АКТГ, или опухолью, продуцирующей АКТГ, в другом органе. Для проведения теста берутся образцы крови из вен, которые дренируют гипофиз, называемых нижними каменистыми синусами.

Во время теста вам вводят лекарство через вену, чтобы помочь вам сохранять спокойствие и чувствовать себя комфортно. Тонкая трубка вводится в область паха или шеи и подсоединяется к нижним пазухам каменистых пазух для сбора образца крови. Еще один образец крови берется из вашего предплечья. Затем вам дают лекарство, которое заставляет опухоль вырабатывать больше АКТГ, и образцы крови снова берутся из тех же областей. Затем сравниваются уровни АКТГ в двух областях для взятия образцов.

Если уровень АКТГ выше в синусовой пробе, проблема исходит от гипофиза. Если уровни АКТГ одинаковы в пазухах носа и предплечье, проблема находится за пределами гипофиза.

Эти тесты помогут вашему врачу диагностировать синдром Кушинга. Они также могут помочь исключить другие состояния здоровья, такие как синдром поликистозных яичников — гормональные проблемы у людей с увеличенными яичниками. Депрессия, расстройства пищевого поведения и алкоголизм также могут иметь симптомы, сходные с синдромом Кушинга.

Лечение

Методы лечения синдрома Кушинга направлены на снижение уровня кортизола в организме. Наилучшее лечение для вас зависит от причины синдрома. Варианты включают:

Сокращение использования глюкокортикоидов

Если синдром Кушинга вызван длительным приемом глюкокортикоидных препаратов, ваш лечащий врач, возможно, сможет контролировать ваши симптомы, снизив количество принимаемых вами лекарств. Это делается осторожно, с течением времени, при сохранении состояния, при котором вы его принимаете. Не снижайте дозу глюкокортикоидных препаратов и не прекращайте их прием самостоятельно. Делайте это только с помощью вашего лечащего врача.

Слишком быстрое прекращение приема этих лекарств может привести к тому, что в вашем организме будет слишком мало кортизола. Постепенное прекращение приема лекарств позволяет вашему организму вырабатывать здоровое количество кортизола.

Хирургия

Если синдром Кушинга вызван опухолью, ваш лечащий врач может порекомендовать удалить опухоль хирургическим путем. Опухоли гипофиза часто удаляются нейрохирургом, который может провести операцию через ваш нос. Опухоли, продуцирующие АКТГ, в других частях тела могут быть удалены обычным хирургическим путем или с использованием менее инвазивных подходов с меньшими разрезами.

Если опухоль, продуцирующая АКТГ, не обнаружена или ее невозможно полностью удалить, а синдром Кушинга продолжается, ваш лечащий врач может порекомендовать удалить надпочечники. Это называется двусторонней адреналэктомией. Эта процедура немедленно останавливает выработку организмом слишком большого количества кортизола. После удаления обоих надпочечников вам, возможно, придется принимать лекарства для замещения кортизола и другого гормона надпочечников, называемого альдостероном, на всю оставшуюся жизнь.

Опухоли надпочечников можно удалить через разрез в области живота или спины. Часто доброкачественные опухоли надпочечников можно удалить с помощью минимально инвазивного подхода.

После операции при синдроме Кушинга ваш организм не будет вырабатывать достаточное количество АКТГ. Вам нужно будет принимать препараты, заменяющие кортизол, чтобы обеспечить организм нужным количеством кортизола. В большинстве случаев ваш организм снова начинает вырабатывать достаточное количество кортизола, и ваш лечащий врач может прекратить прием заместительных лекарств. Ваш эндокринолог может использовать анализы крови, чтобы помочь решить, нужны ли вам лекарства от кортизола и когда их можно прекратить.

Этот процесс может занять от шести месяцев до года и более. Иногда людям с синдромом Кушинга требуется пожизненная заместительная медицина.

Лучевая терапия

Если хирург не может полностью удалить опухоль гипофиза, наряду с хирургическим вмешательством может потребоваться лучевая терапия. Облучение также может быть использовано для людей, которым нельзя делать операцию.

Облучение можно проводить небольшими дозами в течение шести недель или однократно высокой дозой облучения. В обоих случаях ваш лечащий врач может спланировать вашу процедуру таким образом, чтобы уменьшить воздействие радиации на другие ткани.

Лекарства

Лекарства могут использоваться для контроля уровня кортизола, когда хирургическое вмешательство и облучение не помогают или не являются альтернативой. Лекарства также могут применяться перед операцией у людей, которые тяжело больны синдромом Кушинга. Это может улучшить симптомы заболевания и снизить риски хирургического вмешательства. Медикаментозная терапия синдрома Кушинга не является лекарством и не может полностью устранить все симптомы избытка кортизола.

Препараты для контроля выработки кортизола надпочечниками включают кетоконазол, осилодростат (Истуриса), митотан (Лизодрен), левокетоконазол (Рекорлев) и метирапон (Метопирон).

Мифепристон (Корлим, Мифепрекс) одобрен для людей с синдромом Кушинга, у которых сахарный диабет 2 типа или высокий уровень сахара в крови. Мифепристон не снижает количество вырабатываемого организмом кортизола, но он блокирует действие кортизола на ткани.

Пасиреотид (Сигнифор) вводят в виде инъекций два раза в день. Это работает за счет снижения количества АКТГ в опухоли, что снижает уровень кортизола. Разрабатываются другие лекарства.

Побочные эффекты этих лекарств могут включать усталость, расстройство желудка, рвоту, головные и мышечные боли, высокое кровяное давление, низкий уровень калия и отеки. Некоторые из них имеют более серьезные побочные эффекты, такие как побочные эффекты мозга и нервной системы, а также повреждение печени.

Иногда опухоль или ее лечение приводят к тому, что гипофиз или надпочечники вырабатывают слишком мало других гормонов. Если это произойдет, ваш лечащий врач может порекомендовать заместительную гормональную терапию.

Образ жизни и домашние средства

Восстановление после синдрома Кушинга обычно является медленным, постепенным процессом. Может пройти время, прежде чем вы начнете чувствовать себя лучше. Эти советы могут помочь вам на пути к восстановлению здоровья.

Постепенно увеличивайте количество упражнений. Достигайте комфортного уровня физической активности, не переусердствуя. Не выполняйте действия, которые могут привести к травмам, например, упражнения с высокой отдачей. Проявляя терпение и последовательность, со временем вы постепенно добьетесь улучшения.
Питайтесь разумно. Питательные продукты являются хорошим источником энергии для вашего организма во время восстановления. Они также могут помочь вам сбросить вес, полученный в результате синдрома Кушинга. Убедитесь, что вы получаете достаточное количество кальция и витамина D. Взятые вместе, они помогают вашему организму усваивать кальций, который может укрепить ваши кости. Это может противодействовать потере плотности костной ткани, вызванной синдромом Кушинга.
Следите за своим психическим здоровьем. Депрессия может быть побочным эффектом синдрома Кушинга, но она также может продолжаться или начаться после начала лечения. Не игнорируйте депрессию и не переждите ее. Быстро обратитесь за помощью к своему лечащему врачу или психотерапевту, если у вас депрессия, вы подавлены или вам трудно справляться с ней во время выздоровления.
Мягко успокаивает боль. Горячие ванны, массаж и упражнения с низкой нагрузкой, такие как аквааэробика и тай-чи, могут помочь уменьшить некоторые боли в мышцах и суставах, возникающие во время выздоровления от синдрома Кушинга.

Преодоление трудностей и поддержка

Группы поддержки могут быть полезны при лечении синдрома Кушинга и выздоровлении. Они объединяют вас с другими людьми, которые сталкиваются с такими же проблемами, а также с их семьями и друзьями. Группы поддержки - это место, где вы можете поделиться общими проблемами с теми, кто вас понимает.

Спросите своего поставщика медицинских услуг о группах поддержки в вашем сообществе. Ваш местный департамент здравоохранения, публичная библиотека и Интернет также могут быть хорошими источниками для поиска группы поддержки в вашем регионе.

Подготовка к вашей встрече

Скорее всего, сначала вы обратитесь к своему лечащему врачу. Однако иногда, когда вы звоните, чтобы записаться на прием, вас могут немедленно направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях, называемому эндокринологом.

Рекомендуется подготовиться к посещению врача. Таким образом, вы сможете максимально использовать время, проведенное с вашим лечащим врачом. Вот как вы можете подготовиться и чего ожидать.

Что ты можешь сделать

Знайте, что нужно сделать перед вашим визитом. Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать для подготовки к тестированию.
Запишите все симптомы, которые у вас появились, включая те, которые кажутся не связанными с назначением. Например, если у вас чаще возникали головные боли или вы чувствовали себя подавленным или более уставшим, чем обычно, сообщите об этом своему лечащему врачу. Также поговорите со своим лечащим врачом об изменениях в вашей внешности, таких как увеличение веса, появление новых прыщей или увеличение количества волос на теле.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в ваших отношениях или сексуальной жизни. Сообщите своему лечащему врачу, если самые близкие вам люди заметили, что вы кажетесь раздражительным или у вас больше перепадов настроения, чем в прошлом. Возможно, будет полезно взять с собой фотографию, на которой видны любые изменения в вашей внешности с тех пор, как у вас начались симптомы.
Составьте список всех лекарств, витаминов, кремов или добавок, которые вы принимаете в настоящее время или использовали в прошлом. Запишите название, дозу и даты приема любых стероидных препаратов, которые вы принимали ранее, например уколов кортизона.
По возможности возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, которую вы получаете во время приема. Кто-то, кто придет с вами, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему лечащему врачу.

Ваше время общения с вашим лечащим врачом может быть ограничено, поэтому составление списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время, проведенное вместе. При синдроме Кушинга необходимо задать следующие основные вопросы:

Что вызывает мои симптомы?
Какие тесты мне нужны? Как проводятся эти тесты?
Какие у меня есть варианты лечения? Что вы мне порекомендуете?
Улучшатся ли мои симптомы после лечения? Замечу ли я изменения в том, как я выгляжу или чувствую себя?
Поможет ли мне лечение почувствовать себя лучше эмоционально?
Каков долгосрочный эффект каждого лечения? Повлияет ли это на то, смогу ли я иметь детей?
Как вы узнаете, что лечение работает?
У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с этими проблемами в совокупности?
Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили, не стесняйтесь задавать любые другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам много вопросов. Готовность ответить на них может сэкономить время, поскольку вы сможете обсудить другие возникающие у вас проблемы. Ваш провайдер может запросить:

Когда у вас впервые появились симптомы?
У вас есть симптомы постоянно или они приходят и уходят? Со временем они усиливались?
Заметили ли вы какие-либо изменения в своей сексуальной активности или интересе к сексу?
Изменился ли ваш менструальный цикл или у вас прекратились месячные?
Вы набрали вес? В какой части вашего тела?
У вас были проблемы с контролем своих эмоций?
Вы замечали, что у вас легче появляются синяки или что порезы и инфекции заживают дольше?
Чувствуете ли вы слабость в мышцах? Трудно ли вылезать из ванны или подниматься или спускаться по лестнице?
Заметили ли вы новые прыщи или больше волос на теле или лице?
Принимаете ли вы глюкокортикоидные препараты? Как долго?
Что, если вообще что-либо, улучшает или ухудшает ваши симптомы?