Обзор

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) - редкое заболевание сердца, с которым ребенок рождается. Это означает, что это врожденный порок сердца. В этом состоянии левая сторона сердца развивается не полностью и слишком мала. Поэтому оно не может хорошо перекачивать кровь. Вместо этого правая сторона сердца должна перекачивать кровь к легким и остальным частям тела.

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца может включать медикаментозное лечение, операцию на сердце или пересадку сердца. Достижения в области медицинского обслуживания улучшили прогноз у детей, родившихся с ГЛПС.

Симптомы

Дети, рожденные с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (ГЛПС), обычно очень болеют вскоре после рождения. Симптомы ГЛПС включают:

  • Синяя или серая кожа, губы или ногти. В зависимости от цвета кожи эти изменения могут быть труднее или легче заметить.
  • Учащенное, затрудненное дыхание.
  • Плохое питание.
  • Холодные руки и ноги.
  • Слабый пульс.
  • Быть более сонливым или менее активным, чем это характерно для большинства младенцев.

Без лечения у ребенка с этим заболеванием может возникнуть шок. Симптомы шока включают:

  • Прохладная, липкая кожа, которая может быть бледной, или губы, которые могут быть синими или серыми.
  • Слабый и учащенный пульс.
  • Дыхание, которое может быть медленным и поверхностным или очень быстрым.
  • Тусклые глаза, которые, кажется, пристально смотрят.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если у вашего ребенка:

  • Изменение цвета кожи или ногтей.
  • Затрудненное дыхание или учащенное дыхание.
  • Слабый или учащенный пульс.
  • Прохладная липкая кожа.

Причины

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) возникает в утробе матери, когда развивается сердце ребенка. Причина неизвестна. Генные изменения могут играть определенную роль.

При синдроме гипоплазии левых отделов сердца левая сторона сердца недостаточно выросла, поэтому развивается не полностью. Она не может должным образом снабжать организм кровью. При ГЛГС следующие области сердца слишком малы:

  • Нижняя левая камера сердца, называемая левым желудочком.
  • Главная артерия тела, называемая аортой.
  • Сердечные клапаны с левой стороны сердца, называемые аортальным и митральным клапанами.

После рождения правая сторона сердца ребенка обычно перекачивает кровь как к легким, так и к остальным частям тела. Кровь проходит через отверстие, называемое артериальным протоком. Это отверстие, также называемое сосудом, соединяет легочную артерию непосредственно с аортой. Богатая кислородом кровь возвращается в правую часть сердца через естественное отверстие между верхними камерами сердца. Это отверстие называется овальным отверстием.

Артериальный проток обычно закрывается после первого или двух дней жизни. Когда это происходит, правая сторона сердца не имеет возможности перекачивать кровь по организму. Эту работу берет на себя левая сторона сердца.

Но у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца левая сторона не может хорошо перекачивать кровь. Поэтому им нужны лекарства, чтобы поддерживать эти соединения открытыми и поддерживать приток крови к телу до тех пор, пока им не сделают операцию на сердце.

Факторы риска

Люди, у которых есть ребенок с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (HLHS), имеют более высокий риск рождения еще одного ребенка с этим или подобным заболеванием.

Других четких факторов риска развития синдрома гипоплазии левых отделов сердца нет.

Осложнения

При надлежащем лечении многие дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца выживают. Но им требуется много операций, и у них может быть меньше энергии и другие проблемы. Осложнения ГЛГС могут включать:

  • Легче устает во время занятий спортом или других упражнений.
  • нерегулярное сердцебиение, называемое аритмией.
  • Скопление жидкости, называемое отеком, в легких, области желудка, ногах.
  • Плохо растет.
  • Условия развития, связанные с мозгом и нервной системой.
  • Требуется дополнительная операция на сердце или пересадка сердца.

Профилактика

Нет никакого способа предотвратить синдром гипоплазии левых отделов сердца. Если вы родились с пороком сердца, проконсультируйтесь с кардиологом и генетическим консультантом, прежде чем забеременеть.

Диагноз

Чтобы диагностировать синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS), медицинский работник осматривает ребенка и прослушивает его сердце. Медицинский работник может услышать звук, называемый шумом в сердце. Этот звук вызывает ускоренный кровоток.

Тесты

Тесты, используемые для выявления синдрома гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) у ребенка до или после рождения, могут включать:

  • УЗИ при беременности. Обычное ультразвуковое исследование во втором триместре беременности обычно позволяет определить, есть ли у ребенка ГЛГС.
  • Эхокардиограмма. Этот тест использует звуковые волны для получения изображений сердца. Он показывает, как кровь течет по сердцу. Его можно использовать после рождения ребенка для диагностики синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Если у ребенка ГЛГС, тест может выявить, что нижняя левая камера сердца и сердечные клапаны маленькие. Главная артерия организма, называемая аортой, также может быть небольшой.

Лечение

Ребенок, родившийся с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (HLHS), нуждается в срочном лечении. Лечение может включать множество операций или пересадку сердца. Лекарства и другие методы лечения используются для устранения симптомов перед операцией на сердце.

Обсудите с лечащим врачом вашего ребенка варианты лечения для вашего ребенка.

Если синдром гипоплазии левых отделов сердца обнаружен до родов, медицинские работники обычно рекомендуют рожать в больнице с кардиохирургическим центром.

Лекарства

Лекарство алпростадил (Prostin VR Pediatric) используется для поддержания артериального протока открытым. Обычно он закрывается у всех детей вскоре после рождения. Но у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца проток должен оставаться открытым, чтобы кровь могла поступать в остальные части тела.

Методы лечения

В ожидании операции или пересадки сердца ребенку с синдромом гипоплазии левых отделов сердца могут давать лекарства и проводить следующие виды лечения:

  • Помощь при дыхании. Младенцам, у которых возникают проблемы с дыханием, может потребоваться помощь дыхательного аппарата, называемого аппаратом искусственной вентиляции легких.
  • Жидкости через вену. Ребенок может получать жидкости через трубку, введенную в вену. Это называется внутривенным введением (IV) жидкостей.
  • Через трубку для кормления. Детей, у которых возникают проблемы с кормлением или они устают во время кормления, можно кормить через трубку для кормления.

Хирургическое вмешательство или другие процедуры

Большинству детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца требуется несколько операций.

  • Септостомия предсердий. При этом лечении используются трубки, называемые катетерами, и баллон для создания или расширения отверстия между верхними камерами сердца. Это позволяет большему кровотоку проходить между двумя верхними камерами сердца. Это лечение проводится, если овальное отверстие закрывается или оно слишком маленькое. Младенцам, родившимся с отверстием в сердце, называемым дефектом межпредсердной перегородки, может не потребоваться септостомия предсердий.

При других операциях могут быть проложены отдельные пути для обеспечения правильного притока крови к телу и легким. Операции проводятся в три этапа.

  • Процедура Норвуда.Эта операция часто проводится в течение первых двух недель жизни. Существуют различные способы проведения этого лечения. Хирурги восстанавливают аорту и соединяют ее с нижней правой камерой сердца. Затем они добавляют трубку, называемую шунтом, для снабжения легких кровью. Хирурги могут использовать один из двух типов трубок. Трубки одного типа соединяют главную артерию тела с артериями, ведущими к легким. Это легочные артерии. Трубки другого типа идут от правой нижней камеры сердца к легочным артериям. Это лечение позволяет правой нижней камере сердца перекачивать кровь как к легким, так и ко всему телу. Иногда проводится смешанная, также называемая гибридной, процедура. Кардиохирурги устанавливают стент в артериальный проток, чтобы сохранить отверстие между легочной артерией и аортой. Затем они накладывают повязки на легочные артерии, чтобы уменьшить приток крови к легким. Они также создают отверстие между верхними камерами сердца. После процедуры Норвуда кожа ребенка часто все еще остается слегка синеватой или серой. Это происходит потому, что богатая кислородом и бедная кислородом кровь продолжает смешиваться в сердце. У некоторых детей голубой или серый цвет может быть легче или труднее различим. Как только ребенок пройдет такое лечение, шансы на выживание могут возрасти.
  • Двунаправленная процедура Гленна.Как правило, это вторая операция. Обычно ее проводят, когда ребенку от 4 до 6 месяцев. Это включает удаление первого шунта и подключение крупной вены, которая отводит кровь от головы и рук, к легочной артерии. Теперь легкие получают кровь из вены вместо шунта. Большая вена называется верхней полой веной. Эта операция уменьшает нагрузку на правую нижнюю камеру сердца, позволяя ей перекачивать кровь в основном в аорту. Это также позволяет большей части бедной кислородом крови, возвращающейся из организма, поступать непосредственно в легкие. После этой процедуры вся кровь, возвращающаяся из верхней части тела, поступает в легкие. Таким образом, кровь с большим количеством кислорода перекачивается в аорту для снабжения органов и тканей по всему телу.
  • Процедура Фонтана.Эта операция обычно проводится, когда ребенку от 3 до 4 лет. Хирург прокладывает путь для поступления крови из голеней непосредственно в легочные артерии. Пораженный сосуд называется нижней полой веной. Затем легочные артерии направляют кровь в легкие. Процедура Фонтана позволяет остальной бедной кислородом крови, возвращающейся из организма, поступать в легкие. После этой операции в сердце происходит незначительное смешивание богатой кислородом и бедной кислородом крови. Таким образом, кожа больше не должна выглядеть синей или серой.
  • Пересадка сердца. Многим детям с синдромом гипоплазии левых отделов сердца требуется пересадка сердца. (8) Дети, перенесшие пересадку сердца, должны пожизненно принимать лекарства, чтобы их организм не отторгал донорское сердце.

Процедура Норвуда. Эта операция часто проводится в течение первых двух недель жизни. Существуют различные способы проведения этого лечения.

Хирурги восстанавливают аорту и соединяют ее с нижней правой камерой сердца. Затем они добавляют трубку, называемую шунтом, для снабжения легких кровью. Хирурги могут использовать один из двух типов трубок. Трубки одного типа соединяют главную артерию организма с артериями, ведущими к легким. Это легочные артерии. Другой тип трубки проходит от правой нижней камеры сердца к легочным артериям. Это лечение позволяет правой нижней камере сердца перекачивать кровь как к легким, так и к телу.

Иногда проводится смешанная процедура, также называемая гибридной. Кардиохирурги устанавливают стент в артериальный проток, чтобы сохранить отверстие между легочной артерией и аортой. Затем они накладывают повязки на легочные артерии, чтобы уменьшить приток крови к легким. Они также образуют отверстие между верхними камерами сердца.

После процедуры Норвуда кожа ребенка часто остается слегка посиневшей или серой. Это происходит потому, что кровь, богатая кислородом, и кровь, бедная кислородом, продолжают смешиваться в сердце. Синий или серый цвет может быть легче или труднее различим у некоторых младенцев. После проведения такого лечения шансы ребенка на выживание могут возрасти.

Двунаправленная процедура Гленна. Обычно это вторая операция. Обычно это делается, когда ребенку от 4 до 6 месяцев. Это включает удаление первого шунта и подключение крупной вены, которая отводит кровь от головы и рук, к легочной артерии. Теперь легкие получают кровь из вены вместо шунта. Крупная вена называется верхней полой веной.

Эта операция уменьшает нагрузку на правую нижнюю камеру сердца, позволяя ей перекачивать кровь в основном в аорту. Это также позволяет большей части бедной кислородом крови, возвращающейся из организма, поступать непосредственно в легкие. После этой процедуры вся кровь, возвращающаяся из верхней части тела, поступает в легкие. Таким образом, кровь с большим количеством кислорода перекачивается в аорту для снабжения органов и тканей по всему телу.

Процедура Фонтана. Эта операция обычно проводится, когда ребенку от 3 до 4 лет. Хирург прокладывает путь для поступления крови из голеней непосредственно в легочные артерии. Пораженный сосуд называется нижней полой веной. Затем легочные артерии направляют кровь в легкие.

Процедура Фонтана позволяет остальной бедной кислородом крови, возвращающейся из организма, поступать в легкие. После этой операции в сердце происходит незначительное смешивание богатой кислородом и бедной кислородом крови. Таким образом, кожа больше не должна выглядеть синей или серой.

Последующий уход

После операции или трансплантации ребенок нуждается в пожизненном наблюдении у кардиолога, прошедшего подготовку по врожденным порокам сердца, для предупреждения осложнений. Вашему ребенку может потребоваться дальнейшее лечение или другие лекарства от этих осложнений.

Некоторым детям может потребоваться прием антибиотиков перед определенными стоматологическими или другими процедурами, чтобы предотвратить инфекции. Спросите лечащего врача вашего ребенка, нужны ли ему профилактические антибиотики. Некоторым детям также может потребоваться ограничить физическую активность.

Последующий уход за взрослыми

Взрослым, родившимся с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (HLHS), необходимо обратиться к кардиологу, прошедшему подготовку по врожденным порокам сердца у взрослых. Недавние достижения в области хирургической помощи помогли детям с ГЛГС повзрослеть. Таким образом, пока не ясно, с какими проблемами может столкнуться взрослый человек с таким заболеванием сердца. Взрослые нуждаются в регулярном наблюдении на протяжении всей жизни, чтобы следить за изменениями в этом состоянии.

Людям, планирующим забеременеть, следует обсудить со своими медицинскими работниками риски беременности и варианты контроля рождаемости. Наличие синдрома гипоплазии левых отделов сердца повышает риск:

  • Проблемы с сердцем и кровеносными сосудами во время беременности.
  • Выкидыш.
  • Ребенок, рождающийся с врожденным пороком сердца.

Преодоление трудностей и поддержка

Жить с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) или ухаживать за ребенком с этим заболеванием может быть непросто. Эти советы могут помочь:

  • Ищите поддержки.Попросите о помощи членов семьи и друзей. Лицам, осуществляющим уход, нужны перерывы. Поговорите с кардиологом вашего ребенка, которого также называют кардиологом, о группах поддержки и других видах помощи. И подумайте о встрече с консультантом или психотерапевтом, если вы часто чувствуете беспокойство, грусть или слишком напряжены. Если вы подросток или взрослый с HLHS, спросите у своего медицинского персонала, существуют ли группы поддержки для людей вашего возраста с врожденными пороками сердца. Может быть полезно поговорить с другими людьми, которые разделяют ваши проблемы.
  • Ведите медицинские записи.Запишите свой диагноз, лекарства, операцию и другие виды лечения. Укажите даты лечения, а также имя и номер телефона врача или хирурга. Также запишите контактные телефоны медицинских работников и больниц для экстренной помощи. Включите копии отчетов об операциях в свои записи. Эта информация поможет вам отслеживать полученную помощь. Это полезно для любых новых медицинских работников, которые не знают историю болезни вас или вашего ребенка. Эта информация также пригодится, когда ваш ребенок перейдет из педиатрической клиники во взрослую кардиологическую.
  • Расскажите о своих проблемах. Обсудите с лечащим врачом вашего ребенка, какие занятия безопасны для вашего ребенка. Если какие-то из них запрещены, поощряйте ребенка к другим увлечениям. Если вы взрослый человек с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, спросите своего лечащего врача о том, что вы можете делать

Ищите поддержки. Попросите о помощи членов семьи и друзей. Лицам, осуществляющим уход, нужны перерывы. Поговорите с кардиологом вашего ребенка, также называемым кардиологом, о группах поддержки и других видах помощи. И подумайте о встрече с консультантом или психотерапевтом, если вы часто чувствуете беспокойство, грусть или чрезмерный стресс.

Если вы подросток или взрослый с HLHS, спросите у своего медицинского персонала, существуют ли группы поддержки для людей вашего возраста с врожденными пороками сердца. Может быть полезно поговорить с другими людьми, которые разделяют ваши проблемы.

Ведите медицинские записи. Запишите свой диагноз, лекарства, хирургическую операцию и другие виды лечения. Укажите даты лечения, а также имя и номер телефона врача или хирурга. Также запишите контактные телефоны медицинских работников и больниц для экстренной помощи. Приложите копии отчетов об операциях к своим записям.

Эта информация поможет вам отслеживать полученную помощь. Она будет полезна всем начинающим медицинским работникам, которые не знают историю вашего здоровья или состояния здоровья вашего ребенка. Эта информация также будет полезна, когда ваш ребенок перейдет из педиатрической клиники во взрослую кардиологическую.

Симптомы и лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца