Синдром Черга-Стросса

Обзор

Синдром Черга-Стросса - это заболевание, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов. Это воспаление может ограничивать приток крови к органам и тканям, иногда необратимо повреждая их. Это состояние также известно как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA).

Астма, возникающая у взрослых, является наиболее распространенным признаком синдрома Черга-Стросса. Это расстройство также может вызвать другие проблемы, такие как аллергия на нос, проблемы с носовыми пазухами, сыпь, желудочно-кишечные кровотечения, а также боль и онемение в руках и ногах.

Синдром Черга-Стросса встречается редко и не поддается лечению. Симптомы обычно можно контролировать с помощью стероидов и других мощных иммунодепрессантов.

Симптомы

Синдром Черга-Стросса сильно варьируется от человека к человеку. У некоторых людей наблюдаются лишь легкие симптомы. У других наблюдаются серьезные или опасные для жизни осложнения.

Также известный как EGPA, синдром, как правило, протекает в три стадии и постепенно усугубляется. Почти каждый человек с этим заболеванием страдает астмой, хроническим синуситом и повышенным количеством белых кровяных телец, называемых эозинофилами.

Другие признаки и симптомы могут включать:

  • Потеря аппетита и потеря веса
  • Боль в суставах и мышцах
  • Боль в животе и желудочно-кишечное кровотечение
  • Слабость, переутомление или общее недомогание
  • Сыпь или язвы на коже
  • Боль, онемение и покалывание в руках и ногах

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас возникнут затруднения с дыханием или насморк, который не проходит, особенно если он сопровождается постоянной болью в лице. Также обратитесь к врачу, если у вас внезапно обострились астма или аллергия на слизистую носа.

Синдром Черга-Стросса встречается редко, и более вероятно, что у этих симптомов есть какая-то другая причина. Но важно, чтобы ваш врач оценил их. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы на хороший исход.

Причины

Причина синдрома Черга-Стросса в значительной степени неизвестна. Вполне вероятно, что комбинация генов и факторов окружающей среды, таких как аллергены или определенные лекарства, вызывает гиперактивную реакцию иммунной системы. Вместо защиты от вторгающихся бактерий и вирусов иммунная система нацеливается на здоровые ткани, вызывая широко распространенное воспаление.

Факторы риска

Хотя синдромом Черга-Стросса может заболеть каждый, на момент постановки диагноза людям обычно около 50 лет. Другие потенциальные факторы риска включают хроническую астму или проблемы с носом. Генетика и воздействие аллергенов окружающей среды также могут играть определенную роль.

Осложнения

Синдром Черга-Стросса может поражать многие органы, включая легкие, придаточные пазухи носа, кожу, желудочно-кишечную систему, почки, мышцы, суставы и сердце. Без лечения заболевание может привести к летальному исходу.

Осложнения, которые зависят от пораженных органов, могут включать:

  • Повреждение периферических нервов. Синдром Черга-Стросса может повредить нервы в ваших руках и ногах, что приводит к онемению, жжению и потере функции.
  • Болезнь сердца. Осложнения синдрома Черга-Стросса, связанные с сердцем, включают воспаление мембраны, окружающей ваше сердце, воспаление мышечного слоя сердечной стенки, сердечный приступ и сердечную недостаточность.
  • Повреждение почек. Если синдром Черга-Стросса поражает ваши почки, у вас может развиться гломерулонефрит. Это заболевание снижает фильтрующую способность ваших почек, что приводит к накоплению отходов жизнедеятельности в вашем кровотоке.

Синдром Черга-Стросса

Диагноз

Для диагностики синдрома Черга-Стросса врачи обычно запрашивают несколько типов тестов, в том числе:

  • Анализы крови. Анализ крови может выявить в вашей крови определенные антитела, которые могут предполагать, но не подтверждать диагноз синдрома Черга-Стросса. Он также может измерять уровень эозинофилов, хотя другие заболевания, включая астму, могут увеличивать количество этих клеток.
  • Тесты на визуализацию. Рентген и компьютерная томография могут выявить аномалии в ваших легких и придаточных пазухах носа. Если у вас появляются признаки сердечной недостаточности, ваш врач также может предложить проводить регулярные эхокардиограммы.
  • Биопсия пораженной ткани. Если другие тесты предполагают синдром Черга-Стросса, у вас может быть взят небольшой образец ткани для исследования под микроскопом. Ткань может быть взята из ваших легких или другого органа, такого как кожа или мышцы, чтобы подтвердить или исключить наличие васкулита.

Лечение

Синдром Черга-Стросса, также известный как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA), неизлечим. Но лекарства могут помочь справиться с вашими симптомами.

Кортикостероиды

Преднизолон, который уменьшает воспаление, является наиболее часто назначаемым препаратом при синдроме Черга-Стросса. Ваш врач может назначить высокую дозу кортикостероидов или увеличить вашу текущую дозу кортикостероидов, чтобы быстро взять ваши симптомы под контроль.

Высокие дозы кортикостероидов могут вызывать серьезные побочные эффекты, поэтому ваш врач будет постепенно снижать дозу до тех пор, пока вы не начнете принимать наименьшее количество, которое позволит держать ваше заболевание под контролем. Даже более низкие дозы, принимаемые в течение длительного времени, могут вызвать побочные эффекты.

Побочные эффекты кортикостероидов включают потерю костной массы, высокий уровень сахара в крови, увеличение веса, катаракту и трудноизлечимые инфекции.

Другие иммуносупрессивные препараты

Людям с легкими симптомами может быть достаточно одного кортикостероида. Другим людям может потребоваться добавление другого препарата для подавления их иммунной системы.

Меполизумаб (Nucala) в настоящее время является единственным препаратом, одобренным Управлением по контролю за продуктами питания и лекарствами США для лечения синдрома Черга-Стросса. Однако, в зависимости от тяжести заболевания и пораженных органов, могут потребоваться другие лекарства. Примеры включают:

  • Азатиоприн (Азасан, Имуран)
  • Бенрализумаб (Фазенра)
  • Циклофосфамид
  • Метотрексат (Трексолл)
  • Ритуксимаб (Ритуксан)

Поскольку эти препараты снижают способность вашего организма бороться с инфекцией и могут вызывать другие серьезные побочные эффекты, во время их приема за вашим состоянием будут внимательно следить.

Уход за собой

Длительное лечение кортикостероидами может вызвать ряд побочных эффектов. Вы можете свести к минимуму эти проблемы, предприняв следующие шаги:

  • Защити свои кости. Спросите своего врача, сколько витамина D и кальция вам необходимо в вашем рационе, и обсудите, следует ли вам принимать добавки.
  • Физические упражнения. Физические упражнения могут помочь вам поддерживать здоровый вес, что важно, когда вы принимаете кортикостероидные препараты, которые могут вызвать увеличение веса. Силовые тренировки и упражнения с отягощениями, такие как ходьба и бег трусцой, также помогают улучшить здоровье костей.
  • Придерживайтесь здоровой диеты. Стероиды могут вызывать высокий уровень сахара в крови и, в конечном итоге, диабет 2 типа. Ешьте продукты, которые помогают поддерживать стабильный уровень сахара в крови, такие как фрукты, овощи и цельные злаки.

Преодоление трудностей и поддержка

Вот несколько советов, как справиться с синдромом Черга-Стросса:

  • Занимайтесь самообразованием. Знание о заболевании может помочь вам подготовиться к борьбе с осложнениями или рецидивами.
  • Создайте систему поддержки. Семья и друзья могут оказать огромную помощь. Возможно, вы также захотите поговорить с консультантом или медицинским социальным работником, знакомым с этим заболеванием. Или вам может оказаться полезным поговорить с другими людьми с синдромом Черга-Стросса.

Подготовка к вашей встрече

Если у вас есть признаки и симптомы, общие для синдрома Черга-Стросса, запишитесь на прием к своему врачу. Ранняя диагностика и лечение значительно улучшают прогноз этого заболевания.

Вас могут направить к врачу, который специализируется на заболеваниях, вызывающих воспаление кровеносных сосудов (васкулит), например к ревматологу или иммунологу. Вы также можете обратиться к пульмонологу, поскольку болезнь Черга-Стросса поражает ваши дыхательные пути.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-либо сделать заранее, например, ограничить свой рацион. Также спросите, нужно ли вам оставаться в кабинете вашего врача для наблюдения после сдачи анализов.

Составьте список:

  • Ваши симптомы и когда они начались, даже те, которые кажутся не связанными с синдромом Черга-Стросса
  • Ключевая медицинская информация, включая другие заболевания, с которыми у вас был диагностирован
  • Все лекарства, витамины и другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы
  • Вопросы, которые следует задать своему врачу

Если вы обращались к другим врачам по поводу вашего состояния, принесите письмо с кратким изложением их выводов и копии недавних рентгенограмм грудной клетки или пазух носа. Возьмите с собой члена семьи или друга, которые помогут вам запомнить полученную информацию.

Основные вопросы, которые следует задать своему врачу, могут включать:

  • Какова наиболее вероятная причина моего состояния?
  • Каковы другие возможные причины?
  • Какие диагностические тесты мне нужны?
  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • Какие изменения в жизни я могу внести, чтобы уменьшить свои симптомы или справиться с ними?
  • Как часто вы будете приходить ко мне на дополнительные анализы?

Чего ожидать от вашего врача

Врач, который осмотрит вас на предмет возможного синдрома Черга-Стросса, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

  • Со временем ухудшались ли ваши симптомы, особенно связанные с астмой?
  • Включают ли ваши симптомы одышку или свистящее дыхание?
  • Включают ли ваши симптомы проблемы с носовыми пазухами?
  • Включают ли ваши симптомы проблемы с желудочно-кишечным трактом, такие как тошнота, рвота или диарея?
  • Испытывали ли вы онемение, боль или слабость в руке или ноге?
  • Вы худели, не пытаясь?
  • Были ли у вас диагностированы какие-либо другие заболевания, включая аллергию или астму? Если да, то как давно они у вас?
Симптомы и лечение синдрома Черга-Стросса