Синдром Бругады

Обзор

Синдром Бругада (brew-GAH-dah) - редкое, но потенциально опасное для жизни нарушение сердечного ритма (аритмия), которое иногда передается по наследству.

Люди с синдромом Бругады имеют повышенный риск нарушения сердечного ритма, начинающегося в нижних камерах сердца (желудочках).

Лечение синдрома Бругады включает профилактические меры, такие как снижение температуры и отказ от приема лекарств, которые могут вызвать аритмию. Некоторым людям с синдромом Бругады требуется медицинское устройство, называемое имплантируемым кардиовертером-дефибриллятором (ICD).

Симптомы

Синдром Бругады часто не вызывает никаких заметных симптомов. Многие люди с синдромом Бругады не знают, что он у них есть.

Признаки и симптомы, которые могут быть связаны с синдромом Бругады, включают:

  • Головокружение
  • Обморок
  • Затрудненное дыхание, особенно по ночам
  • Нерегулярное сердцебиение или учащенное сердцебиение
  • Чрезвычайно быстрое и хаотичное сердцебиение
  • Судороги

Основным признаком синдрома Бругады является нерегулярный результат электрокардиограммы (ЭКГ), теста, который измеряет электрическую активность сердца.

Когда следует обратиться к врачу

Признаки и симптомы синдрома Бругады сходны с признаками некоторых других нарушений сердечного ритма. Важно, чтобы вы обратились к врачу, чтобы выяснить, вызывает ли симптомы синдром Бругады или другое нарушение сердечного ритма.

Если вы теряете сознание и думаете, что это может быть из-за болезни сердца, обратитесь за неотложной медицинской помощью.

Если у вашего родителя, брата, сестры или ребенка был диагностирован синдром Бругада, вы можете спросить своего лечащего врача, следует ли вам пройти тестирование, чтобы определить, подвержены ли вы риску развития синдрома Бругада.

Причины

Синдром Бругады - это нарушение сердечного ритма. Каждый удар сердца вызывается электрическим сигналом, вырабатываемым специальными клетками в правой верхней камере сердца. Крошечные поры, называемые каналами, в каждой из этих клеток направляют электрическую активность, которая заставляет сердце биться.

При синдроме Бругады изменение этих каналов заставляет сердце биться слишком быстро, создавая опасный сердечный ритм (фибрилляция желудочков).

В результате сердце не перекачивает достаточное количество крови к остальным частям тела. Нерегулярный ритм, который длится короткое время, может вызвать обморок. Внезапная сердечная смерть может наступить, если нерегулярное сердцебиение не прекратится.

Синдром Бругады может быть вызван:

  • Структурная проблема в сердце, которую может быть трудно обнаружить
  • Дисбаланс химических веществ, которые помогают посылать электрические сигналы по организму (электролитов)
  • Употребление определенных отпускаемых по рецепту лекарств или кокаина

Факторы риска

Факторы риска развития синдрома Бругады включают:

  • Семейный анамнез синдрома Бругада. Это заболевание часто передается по наследству. Наличие в семье членов с синдромом Бругада также увеличивает риск заболеть им.
  • Быть мужчиной. У мужчин синдром Бругады диагностируется чаще, чем у женщин.
  • Раса. Синдром Бругады чаще встречается у азиатов, чем у людей других рас.
  • Лихорадка. Лихорадка не вызывает синдром Бругады, но она может раздражать сердце и вызывать обморок или внезапную остановку сердца у людей с синдромом Бругады, особенно у детей.

Осложнения

Осложнения синдрома Бругады требуют неотложной медицинской помощи. Осложнения синдрома Бругады включают:

  • Внезапная остановка сердца. Если не лечить немедленно, эта внезапная потеря функции сердца, дыхания и сознания, которая часто происходит во время сна, смертельна. При быстрой и надлежащей медицинской помощи возможно выживание.
  • Обморок. При синдроме Бругады обморок требует неотложной медицинской помощи.

Профилактика

Если у кого-то в вашей семье синдром Бругада, можно провести генетическое тестирование, чтобы определить, есть ли у вас это заболевание или вы подвержены риску его развития.

Синдром Бругады

Диагноз

Синдром Бругады обычно диагностируется у взрослых и, иногда, у подростков. Его редко диагностируют у маленьких детей, потому что симптомы часто остаются незамеченными.

Чтобы диагностировать синдром Бругады, медицинский работник проведет медицинский осмотр и прослушает сердце с помощью стетоскопа. Тесты проводятся для проверки сердцебиения и диагностики или подтверждения синдрома Бругады.

  • Электрокардиограмма (ЭКГ) с медикаментозным лечением или без него.Электрокардиограмма (ЭКГ) - это быстрый и безболезненный тест, который регистрирует электрические сигналы в сердце. Во время ан датчики (электроды) прикрепляются к грудной клетке, а иногда и к конечностям. Тест может помочь выявить проблемы с ритмом и структурой сердца. Если во время теста сердцебиение регулярное, следующим шагом может быть ношение портативного устройства в течение всего дня и ночи. Этот тип теста называется 24-часовым тестом холтеровского монитора. У некоторых людей наблюдаются симптомы синдрома Бругада, но результаты их первичных электрокардиограмм (ЭКГ) и 24-часовых холтеровских тестов находятся в пределах стандартного диапазона. У этих людей могут быть дополнительные проблемы, в том числе лекарства, вводимые внутривенно, которые могут вызвать нерегулярное сердцебиение.
  • Эхокардиограмма. Эхокардиограмма использует звуковые волны для создания изображений сердца. Этот тест не может диагностировать синдром Бругады сам по себе, но он может помочь выявить структурные проблемы с сердцем.
  • Электрофизиологическое (ЭП) тестирование и картирование.Этот тест, также называемый электрофизиологическим (ЭП) исследованием, может проводиться у некоторых людей с подозрением на синдром Бругада. В ходе этого теста медицинский работник вводит тонкие гибкие трубки (катетеры) с электродами на концах через кровеносные сосуды в различные области сердца. После установки электроды могут показывать распространение электрических сигналов по сердцу.

Электрокардиограмма (ЭКГ) с медикаментозным лечением или без него. Электрокардиограмма (ЭКГ) - это быстрый и безболезненный тест, который регистрирует электрические сигналы в сердце. Во время ан датчики (электроды) прикрепляются к грудной клетке, а иногда и к конечностям. Этот тест может помочь выявить проблемы с ритмом и структурой сердца.

Если сердцебиение во время теста регулярное, следующим шагом может быть ношение портативного устройства в течение всего дня и ночи. Этот тип теста называется 24-часовым холтеровским мониторированием.

У некоторых людей наблюдаются симптомы синдрома Бругады, но результаты их первичных электрокардиограмм (ЭКГ) и 24-часовых холтеровских тестов находятся в пределах стандартного диапазона. У этих людей могут быть дополнительные ЭКГ, включающие лекарства, вводимые внутривенно, которые могут вызвать нерегулярное сердцебиение.

Электрофизиологическое (ЭП) тестирование и картирование. Этот тест, также называемый электрофизиологическим исследованием (ЭП), может проводиться у некоторых людей с подозрением на синдром Бругада.

В ходе этого теста медицинский работник вводит тонкие гибкие трубки (катетеры) с электродами на концах через кровеносные сосуды в различные области сердца. После установки электроды могут показывать распространение электрических сигналов по сердцу.

Лечение

Лечение синдрома Бругады может включать медикаментозное лечение, катетерные процедуры или операцию по имплантации устройства, контролирующего сердцебиение. Лечение синдрома Бругады зависит от риска возникновения серьезной нерегулярности сердцебиения (аритмии).

Нахождение в группе высокого риска предполагает наличие:

  • Наличие в личном анамнезе серьезных аритмий
  • Обмороки
  • Пережил внезапную остановку сердца

Если у вас синдром Бругады, но нет симптомов, возможно, вам не требуется специальное лечение, поскольку риск серьезного нерегулярного сердцебиения, скорее всего, невелик. Однако врач может порекомендовать предпринять шаги для снижения риска нерегулярного сердцебиения.

  • Лечите лихорадку агрессивно. Лихорадка, как известно, вызывает нерегулярное сердцебиение у людей с синдромом Бругада. Используйте жаропонижающие препараты при первых признаках повышения температуры.
  • Избегайте лекарств, которые могут вызвать нерегулярное сердцебиение.Многие лекарства могут увеличить риск нерегулярного сердцебиения, включая определенные сердечные препараты и антидепрессанты. Чрезмерное употребление алкоголя также может увеличить риск. Сообщите своему лечащему врачу о принимаемых вами лекарствах, включая лекарства и добавки, купленные без рецепта.
  • Избегайте занятий спортивными соревнованиями. Это может относиться к людям с высоким риском серьезных нарушений сердечного ритма. Спросите своего лечащего врача, следует ли вам избегать подобных занятий спортом.

Избегайте лекарств, которые могут вызвать нерегулярное сердцебиение. Многие лекарства могут увеличить риск нерегулярного сердцебиения, включая определенные сердечные препараты и антидепрессанты. Чрезмерное употребление алкоголя также может увеличить риск.

Сообщите своему лечащему врачу о лекарствах, которые вы принимаете, включая лекарства и пищевые добавки, купленные без рецепта.

Лекарства

Некоторым людям с синдромом Бругады назначают лекарства, такие как хинидин, для предотвращения потенциально опасного нарушения сердечного ритма. Эти препараты могут назначаться отдельно или вместе с медицинским устройством, называемым имплантируемым кардиовертером—дефибриллятором (ICD), которое контролирует сердцебиение.

Хирургическое вмешательство или другие процедуры

Людям с синдромом Бругады, у которых была остановка сердца или тревожный эпизод обморока, может потребоваться хирургическое вмешательство или установка катетера.

  • Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD).Это небольшое устройство с батарейным питанием помещается в грудную клетку для непрерывного мониторинга сердечного ритма. Он поражает электрическим током, когда это необходимо для контроля нерегулярного сердцебиения. установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ICD) обычно требует пребывания в больнице на ночь. имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ICD) могут вызывать шок, когда в них нет необходимости, поэтому важно обсудить преимущества и риски этих устройств с поставщиком медицинских услуг.
  • Катетерная абляция. Если МКБ не позволяет эффективно и безопасно контролировать симптомы синдрома Бругада, альтернативой может быть процедура, называемая радиочастотной катетерной абляцией. Длинная гибкая трубка (катетер) вводится через кровеносный сосуд и подсоединяется к сердцу. Катетер подает высокую энергию, которая оставляет шрамы или разрушает ткани сердца, ответственные за нерегулярный сердечный ритм.

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ICD). Это небольшое устройство с батарейным питанием помещается в грудную клетку для непрерывного контроля сердечного ритма. При необходимости оно поражает электрическим током, чтобы контролировать нерегулярное сердцебиение. установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ICD) обычно требует пребывания в больнице на ночь.

устанавливаемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ICD) могут вызывать шок, когда в них нет необходимости, поэтому важно обсудить преимущества и риски этих устройств с поставщиком медицинских услуг.

Если у вас синдром Бругады, вам необходимы регулярные медицинские осмотры, чтобы убедиться, что нарушение сердечного ритма должным образом контролируется. Регулярные осмотры могут помочь вашему лечащему врачу выявить осложнения на ранней стадии и определить, необходимо ли изменить лечение.

Преодоление трудностей и поддержка

Выявить у вас синдром Бругады может быть непросто. Вы можете беспокоиться о том, подействует ли ваше лечение или другие члены семьи могут подвергаться риску.

Важно обратиться за поддержкой к друзьям и семье. Если вы обнаружите, что вам нужна дополнительная помощь, поговорите со своим лечащим врачом о присоединении к группе поддержки. Общение с другими участниками группы поддержки может помочь снять стресс, связанный с синдромом Бругада.

Подготовка к вашей встрече

Вероятно, потребуется несколько встреч с вашим лечащим врачом, чтобы подтвердить диагноз синдрома Бругада и его тяжесть. Ваш лечащий врач может давать вам инструкции о том, как подготовиться перед каждым посещением.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к вашему первому посещению.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых ограничениях по предварительной записи. При записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее. Например, если вы проходите тест для определения электрической активности вашего сердца (электрофизиологический тест), спросите своего врача, как долго вам нужно голодать перед тестированием.
  • Запишите свои симптомы, включая любые, которые кажутся не связанными с синдромом Бругады, и когда они начались.
  • Запишите ключевую личную информацию, особенно любую семейную историю внезапной смерти, остановки сердца или сердечных заболеваний, а также любую личную историю обмороков или сердечных аритмий.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете, включая дозы.
  • По возможности возьмите с собой члена семьи или друга. Кто-то, кто сопровождает вас, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы для вашего лечащего врача.

При синдроме Бругады следует задать следующие основные вопросы:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Какие виды лечения доступны при синдроме Бругады? Что вы порекомендуете мне?
  • Каков соответствующий уровень физической активности?
  • Как часто мне нужны контрольные визиты для контроля моего состояния?
  • У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с этими проблемами в совокупности?
  • Могу ли я взять с собой домой брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?
  • Следует ли проверять мою семью?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, которые у вас есть.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов, таких как:

  • У вас всегда есть симптомы или они приходят и уходят?
  • Как часто у вас появляются такие симптомы, как обморок?
Симптомы и лечение синдрома Бругады