Обзор

Синдром Айзенменгера (И-сун-мэн-ур) - это долгосрочное осложнение врожденного порока сердца, присутствующего при рождении, называемого врожденным пороком сердца. Синдром Айзенменгера опасен для жизни.

При синдроме Айзенменгера наблюдается нерегулярный кровоток в сердце и легких. Это приводит к тому, что кровеносные сосуды в легких становятся жесткими и сужаются. В артериях легких повышается кровяное давление. Синдром Айзенменгера приводит к необратимому повреждению кровеносных сосудов в легких.

Ранняя диагностика и устранение врожденных пороков сердца обычно предотвращает синдром Айзенменгера. Если она все-таки развивается, лечение включает регулярные медицинские осмотры и прием лекарств для улучшения симптомов.

Симптомы

Симптомы синдрома Айзенменгера включают:

  • Синяя или серая кожа. В зависимости от цвета кожи эти изменения могут быть труднее или легче заметить.
  • Боль или стеснение в груди.
  • Кашляю кровью.
  • Головокружение или обморок.
  • Легкая утомляемость и одышка при физической нагрузке.
  • Головныеболи.
  • Большие, закругленные ногти на руках или ногах, называемые косолапыми.
  • Онемение или покалывание в пальцах рук или ног.
  • Одышка в состоянии покоя.
  • Учащенное сердцебиение.

Когда следует обратиться к врачу

Если у вас есть какие-либо симптомы синдрома Айзенменгера, обратитесь к своему врачу. Запишитесь на прием, даже если у вас никогда не диагностировали заболевание сердца.

Обратитесь за неотложной медицинской помощью при таких симптомах, как одышка или боль в груди.

Причины

Синдром Айзенменгера обычно вызывается незаживающим отверстием между основными кровеносными сосудами или камерами сердца. Отверстие называется шунтом. Шунтирование - это проблема с сердцем, присутствующая при рождении, что означает, что это врожденный порок сердца.

Врожденные пороки сердца, которые могут вызвать синдром Айзенменгера, включают:

  • Дефект межжелудочковой перегородки. Это наиболее распространенная причина синдрома Айзенменгера. В тканевой стенке между нижними камерами сердца есть отверстие.
  • Дефект атриовентрикулярного канала. Это большое отверстие в центре сердца. Отверстие находится там, где сходятся стенки между верхней и нижней камерами. Некоторые клапаны сердца также могут работать не так, как должны.
  • Дефект межпредсердной перегородки. Это отверстие в тканевой стенке между двумя верхними камерами сердца.
  • Открытый артериальный проток. Это отверстие между артерией, которая доставляет бедную кислородом кровь в легкие, и главной артерией тела.

При любом из этих заболеваний сердца кровь течет не так, как обычно. В результате повышается давление в легочной артерии. Со временем повышенное давление повреждает мелкие кровеносные сосуды в легких. Поврежденные стенки кровеносных сосудов затрудняют сердцу перекачивание крови в легкие.

При синдроме Айзенменгера повышается кровяное давление в той части сердца, где кровь бедна кислородом, также называемая голубой кровью. Голубая кровь проходит через отверстие в сердце или кровеносных сосудах. Богатая кислородом и бедная кислородом кровь теперь смешивается. Это вызывает низкий уровень кислорода в крови.

Факторы риска

Наличие врожденных пороков сердца в семейном анамнезе увеличивает риск возникновения аналогичных проблем с сердцем у ребенка. Если у вас диагностирован синдром Айзенменгера, поговорите со своим лечащим врачом о проведении скрининга других членов семьи на наличие врожденных пороков сердца.

Осложнения

Синдром Айзенменгера является опасным для жизни состоянием. Насколько хорошо себя чувствует человек с синдромом Айзенменгера, зависит от конкретной причины и наличия других заболеваний.

Осложнения синдрома Айзенменгера могут включать:

  • Низкий уровень кислорода в крови. Изменение кровотока через сердце обеспечивает поступление меньшего количества кислорода к тканям и органам организма. Без быстрого лечения уровень кислорода в крови ухудшается.
  • Нерегулярное сердцебиение, также называемое аритмией. Синдром Айзенменгера приводит к увеличению и утолщению стенок сердца. Это также приводит к снижению уровня кислорода. Эти изменения могут привести к нерегулярному сердцебиению. Некоторые нерегулярные сердцебиения повышают риск образования тромбов, которые могут вызвать сердечные приступы или инсульты.
  • Внезапная остановка сердца. Это внезапная остановка сердечной деятельности из-за нерегулярного сердечного ритма. Если не принять немедленного лечения, внезапная остановка сердца может быстро привести к смерти. Выживание возможно при быстрой и надлежащей медицинской помощи.
  • Сердечная недостаточность. Повышенное давление в сердце может привести к ослаблению сердечной мышцы. Сердцу становится труднее перекачивать кровь.
  • Кровотечение в легких. Синдром Айзенменгера может вызвать опасное для жизни кровотечение в легких и дыхательных путях. Кровотечение также может возникать в других частях тела.
  • Инсульт. Если тромб перемещается с правой стороны сердца на левую, он может заблокировать кровеносный сосуд в головном мозге. Тромб в мозге может привести к инсульту.
  • Заболевание почек. Низкий уровень кислорода в крови может привести к проблемам с почками.
  • Подагра. Синдром Айзенменгера может увеличить риск развития одного из видов артрита, называемого подагрой. Подагра вызывает внезапные, сильные приступы боли и припухлости в одном или нескольких суставах, обычно в большом пальце ноги.
  • Сердечная инфекция. Люди с синдромом Айзенменгера имеют более высокий риск развития сердечной инфекции, называемой эндокардитом.
  • Риски беременности. Во время беременности сердцу и легким приходится работать интенсивнее, чтобы поддерживать растущего ребенка. Из-за этого беременность с синдромом Айзенменгера представляет высокий риск смерти как для беременной, так и для ребенка. Если у вас синдром Айзенменгера, обсудите со своим лечащим врачом конкретные риски, связанные с вашей беременностью.

Диагноз

Чтобы диагностировать синдром Айзенменгера, ваш лечащий врач осматривает вас и задает вопросы о ваших симптомах и истории болезни.

Тесты

Тесты для диагностики синдрома Айзенменгера могут включать:

  • Анализы крови. Часто проводится полный анализ клеток крови. При синдроме Айзенменгера количество красных кровяных телец может быть высоким. Также проводятся анализы крови, чтобы увидеть, насколько хорошо работают почки и печень. Другой анализ крови проверяет уровень железа.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот быстрый и безболезненный тест измеряет электрическую активность сердца. Во время ЭКГ липкие пластыри с датчиками прикрепляются к груди, а иногда и к рукам или ногам. Провода соединяют датчики с аппаратом, который отображает или распечатывает результаты. ЭКГ может показать, насколько быстро или медленно бьется сердце.
  • Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки показывает состояние сердца и легких.
  • Эхокардиограмма. Звуковые волны создают детальные изображения сердца в движении. Эхокардиограмма показывает кровоток через сердце и сердечные клапаны.
  • Компьютерная томография (КТ) легких. При этом типе КТ используются рентгеновские лучи для создания детальных изображений легких и легочных артерий. Снимки компьютерной томографии предоставляют более подробную информацию, чем обычные рентгеновские снимки. Для этого теста краситель, называемый контрастом, может вводиться через вену (внутривенно). Краситель помогает кровеносным сосудам более четко проявляться на изображениях.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) легких. В этом тесте используются магнитные поля и радиоволны для создания подробных изображений кровеносных сосудов в легких.
  • Катетеризация сердца. Этот тест показывает, как кровь течет по сердечным артериям. Врач вводит тонкую гибкую трубку, называемую катетером, в кровеносный сосуд, обычно в паху или запястье, и направляет ее к сердцу. Краситель поступает по трубке в артерии. Краситель помогает артериям быть более четкими на рентгеновских снимках и видео. Во время этого теста можно измерить давление в кровеносных сосудах и камерах сердца. Катетеризация сердца также может показать размер любых отверстий в сердце.
  • Тест на ходьбу. Вас могут попросить пройтись несколько минут, чтобы посмотреть, как ваше тело реагирует на легкие физические нагрузки.

Лечение

Целями лечения синдрома Айзенменгера являются:

  • Справляться с симптомами.
  • Улучшить качество жизни.
  • Предотвратить осложнения.

Если у вас синдром Айзенменгера, вас обычно направляют к врачу, специализирующемуся на заболеваниях сердца, который называется кардиологом. Полезно найти кардиолога, имеющего опыт лечения людей с врожденными пороками сердца. Регулярные медицинские осмотры — не реже одного раза в год — являются важной частью лечения синдрома Айзенменгера.

Лекарства

Лекарства являются основным методом лечения синдрома Айзенменгера. Лекарства не могут вылечить синдром Айзенменгера, но они могут помочь улучшить качество жизни.

Лекарства, используемые для лечения синдрома Айзенменгера, включают:

  • Лекарства для контроля сердцебиения. Эти лекарства называются антиаритмическими. Они помогают контролировать сердечный ритм и предотвращают нерегулярное сердцебиение.
  • Добавки с железом. Ваш лечащий врач может порекомендовать их, если у вас слишком низкий уровень железа. Не начинайте принимать добавки с железом, не посоветовавшись со своим лечащим врачом.
  • Аспирин или лекарства, разжижающие кровь. Если у вас был инсульт, образование тромбов или некоторые виды нерегулярного сердцебиения, вам, возможно, потребуется принять аспирин или средства, разжижающие кровь, такие как варфарин (Янтовен). Эти лекарства могут увеличить риск кровотечения. Никогда не принимайте их, если вам этого не посоветует ваш врач.
  • Бозентан (Tracleer). Это лекарство используется, если у вас легочная артериальная гипертензия. Оно помогает направить больше крови в легкие. Если вы принимаете это лекарство, вам необходимы регулярные анализы крови, потому что препарат может повредить печень.
  • Силденафил и тадалафил. Силденафил (Revatio, Виагра) и тадалафил (Сиалис, Adcirca и другие) иногда используются для лечения высокого кровяного давления в легочных артериях, вызванного синдромом Айзенменгера. Эти лекарства открывают кровеносные сосуды в легких, поэтому кровь течет легче.
  • Антибиотики. Некоторые стоматологические и медицинские процедуры могут привести к попаданию микробов в кровоток. Некоторым людям необходимо принимать антибиотики перед операцией или стоматологическими процедурами, чтобы предотвратить сердечную инфекцию, называемую эндокардитом. Профилактические антибиотики рекомендуются только в определенных ситуациях. Поговорите со своим лечащим врачом, чтобы узнать, подходят ли они вам.

Операции или другие процедуры

Медицинские работники не рекомендуют проводить операцию по заделыванию отверстия в сердце после развития синдрома Айзенменгера.

Операции или процедуры, которые могут быть проведены для лечения симптомов или осложнений болезни Айзенменгера, включают:

  • Забор крови, также называемый кровопусканием. Если количество эритроцитов у вас слишком высокое и вызывает такие симптомы, как головные боли или проблемы со зрением или концентрацией внимания, вам может потребоваться это лечение. Кровопускание не должно проводиться регулярно и должно проводиться только после консультации со специалистом по врожденным порокам сердца. Во время этого лечения жидкости следует вводить через вену (внутривенно), чтобы помочь восполнить потерю жидкости.
  • Пересадка сердца или легких. Если другие методы лечения синдрома Айзенменгера не помогают, некоторым людям может потребоваться операция по замене сердца или легких.

Если вам требуется лечение синдрома Айзенменгера, обратитесь за помощью в медицинский центр к специалистам, имеющим опыт лечения врожденных пороков сердца.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас синдром Айзенменгера, эти советы могут помочь улучшить качество вашей жизни.

  • Пейте много жидкости. Спросите у своего врача, сколько жидкости вам нужно каждый день. Возможно, вам придется пить больше жидкости, когда вы больны, находитесь в отапливаемом помещении или в самолете.
  • Спросите, можно ли заниматься физическими упражнениями и спортом. Если у вас синдром Айзенменгера, вам не следует заниматься действительно тяжелыми физическими упражнениями или спортом. Но, возможно, вы сможете выполнять менее интенсивные физические нагрузки. Спросите своего лечащего врача, какой вид физической активности лучше для вас.
  • Избегайте больших высот. Из-за низкого уровня кислорода на больших высотах людям с синдромом Айзенменгера не следует проводить много времени на больших высотах. Американский колледж кардиологии и Американская ассоциация сердца рекомендуют избегать пребывания на высоте 5000 футов (1524 метра) и более над уровнем моря. Если вы планируете полет на самолете или путешествие на большие высоты, обратитесь к своему врачу за конкретными рекомендациями.
  • Избегайте ситуаций, которые могут значительно снизить кровяное давление. Например, не сидите в горячей ванне или сауне и не принимайте длительные горячие ванны или душ. Такие занятия снижают кровяное давление и могут вызвать обморок или другие осложнения. Если у вас синдром Айзенменгера, также избегайте занятий, вызывающих длительное напряжение, таких как поднятие тяжестей.
  • Используйте лекарства и биодобавки с осторожностью. Многие биодобавки и лекарства, в том числе те, которые покупаются без рецепта, могут влиять на кровяное давление. Некоторые из них могут повышать риск кровотечения или влиять на функцию почек у пациентов с синдромом Айзенменгера. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом, прежде чем принимать какие-либо новые добавки или лекарства.
  • Сделайте прививку от гриппа. Если у вас синдром Айзенменгера, особенно важно предотвратить респираторные инфекции, такие как грипп. Ежегодно делайте прививку от гриппа и каждые пять лет от пневмонии.
  • Не курите и не употребляйте табак. Также избегайте пассивного курения. Курение может увеличить риск осложнений синдрома Айзенменгера.

Контроль над рождаемостью и беременность

Если у вас синдром Айзенменгера, беременность представляет серьезную угрозу для здоровья — и может быть опасной для жизни - для вас и ребенка. Медицинские работники говорят, что крайне важно избегать беременности, если у вас синдром Айзенменгера.

Эффективные методы контрацепции включают вазэктомию, внутриматочную спираль (ВМС) или контрацептивный гормональный имплантат, такой как этоногестрел (Некспланон). Перевязка маточных труб, также называемая перевязкой маточных труб, является очень эффективной формой контрацепции. Но это реже рекомендуется из-за рисков, связанных с проведением даже незначительной операции.

Противозачаточные таблетки, содержащие эстроген, не рекомендуются тем, у кого синдром Айзенменгера. Эстроген увеличивает риск образования тромбов, которые потенциально могут заблокировать артерии, ведущие к сердцу, мозгу или легким. Использование только барьерных средств, таких как презерватив или диафрагма, не рекомендуется из-за риска неудачи.

Преодоление трудностей и поддержка

Если у вас синдром Айзенменгера, вы можете обнаружить, что присоединение к группе поддержки полезно. Некоторые люди считают, что общение с другими людьми, прошедшими через похожие ситуации, приносит утешение и поддержку. Спросите у своего медицинского персонала, существуют ли какие-либо местные группы поддержки.

Дети с врожденным пороком сердца или синдромом Айзенменгера могут испытывать эмоциональные и физические проблемы, которые могут повлиять на домашнюю и школьную жизнь. Например, длительное восстановление после медикаментозного лечения может привести к задержкам в развитии. Спросите у своего медицинского персонала о том, как вы можете помочь своему ребенку. Это может включать в себя группы поддержки или визит к психотерапевту или психологу.

Подготовка к вашей встрече

Синдром Айзенменгера - сложное заболевание. На приеме у врача часто приходится многое обсуждать. Так что лучше быть готовым. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к записи на прием и знать, чего ожидать от вашего лечащего врача.

Что ты можешь сделать

  • Запишите все предыдущие процедуры по лечению сердца. Укажите лекарства, операции или другие методы лечения любых заболеваний сердца.
  • Помните о любых ограничениях по предварительной записи. Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, заполнить бланки или некоторое время не есть и не пить. Например, вам или вашему ребенку могут посоветовать не есть и не пить в течение нескольких часов перед визуализирующим тестом.
  • Запишите любые симптомы, включая те, которые могут показаться не связанными с синдромом Айзенменгера. Постарайтесь вспомнить, когда они начались. Указывайте конкретные даты, например, недели и месяцы.
  • Запишите важную личную информацию, включая семейную историю врожденных пороков сердца, легочной гипертензии, заболеваний легких, сердца, инсульта, высокого кровяного давления или диабета, а также любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете. Укажите дозировки. Также обратите внимание на любые лекарства или пищевые добавки, которые вы или ваш ребенок недавно прекратили принимать.
  • По возможности возьмите кого-нибудь с собой. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то, кто пойдет с вами, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Ваше время общения с медицинским работником может быть ограничено. Наличие готового списка вопросов поможет вам максимально использовать время, проведенное вместе. Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если время истечет. При синдроме Айзенменгера некоторые основные вопросы, которые следует задать медицинскому работнику, включают:

  • Каковы другие возможные причины этих симптомов?
  • Какие виды тестов необходимы?
  • В чем заключается лечение?
  • Каковы побочные эффекты лечения?
  • Рекомендуете ли вы что-нибудь изменить в физических упражнениях или спорте?
  • Как часто необходимы контрольные визиты?
  • Можете ли вы порекомендовать специалиста, имеющего опыт лечения синдрома Айзенменгера?
  • Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш медицинский персонал, скорее всего, задаст вам много вопросов. Готовность ответить на них может сэкономить время на просмотр информации, на которую вы хотите потратить больше времени. Ваш медицинский персонал может спросить:

  • Диагностировались ли у вас когда-либо заболевания сердца или высокое кровяное давление в легких? Если да, то какие методы лечения вы применяли для лечения вашего состояния?
  • Когда появились симптомы?
  • Всегда ли есть симптомы или они приходят и уходят?
  • Насколько серьезны симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что-нибудь усугубляет симптомы?
Симптомы и лечение синдрома Айзенменгера