Обзор

Пузырчатка - это группа редких кожных заболеваний, которые вызывают волдыри и язвы на коже или слизистых оболочках, например, во рту или на гениталиях. Чаще всего это встречается у людей среднего возраста и старше.

Пузырчатку легче контролировать, если ее выявить и лечить на ранней стадии. Обычно ее лечат лекарствами, которые вы принимаете длительное время. Язвы могут заживать медленно или не заживать вовсе. Это состояние может стать опасным для жизни, если язвы заразятся.

Симптомы

Пузырчатка вызывает образование волдырей на коже и слизистых оболочках. Волдыри легко лопаются, оставляя открытые язвы. Язвы могут инфицироваться и сочиться.

Симптомы двух распространенных типов пузырчатки следующие:

  • Обыкновенная пузырчатка. Этот тип обычно начинается с волдырей во рту, а затем на коже или слизистых оболочках половых органов. Они часто болезненны, но не вызывают зуда. Волдыри во рту или горле могут затруднять разговор, питье и прием пищи.
  • Пузырчатка листовидная. Этот тип вызывает появление волдырей на груди, спине и плечах. Волдыри могут быть зудящими или болезненными. Листовидная пузырчатка не вызывает появления волдырей во рту.

Пузырчатка отличается от буллезного пемфигоида, который представляет собой еще один тип волдырного кожного заболевания, поражающего пожилых людей.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас появились незаживающие волдыри во рту, на коже или слизистых оболочках половых органов.

Причины

Пузырчатка - это аутоиммунное заболевание, которое означает, что ваша иммунная система ошибочно атакует здоровые клетки вашего организма. При пузырчатке иммунная система атакует клетки кожи и слизистых оболочек.

Пузырчатка не передается от одного человека к другому. В большинстве случаев неизвестно, что является причиной возникновения заболевания.

В редких случаях заболевание может развиться как побочный эффект лекарств, таких как пеницилламин и некоторые препараты от кровяного давления. Этот тип состояния обычно проходит после прекращения приема лекарства.

Факторы риска

Риск развития пузырчатки возрастает, если вы среднего возраста или старше. Это заболевание также чаще встречается у людей еврейского, индийского, юго-восточного европейского или ближневосточного происхождения.

Осложнения

Возможные осложнения пузырчатки включают:

  • Инфекция кожи.
  • Инфекция, которая распространяется в кровоток, также называется сепсисом. Этот тип инфекции может быть опасным для жизни.
  • Образование рубцов и изменение цвета кожи после заживления пораженной кожи. Это называется поствоспалительной гиперпигментацией, когда кожа темнеет, и поствоспалительной гипопигментацией, когда кожа теряет цвет. Люди с коричневой или черной кожей имеют более высокий риск долговременного изменения цвета кожи.
  • Недоедание, потому что болезненные язвы во рту затрудняют прием пищи.
  • Побочные эффекты лекарств, используемых для лечения пузырчатки. Примерами являются высокое кровяное давление и инфекция.
  • Смерть, редко, при отсутствии лечения определенных видов пузырчатки.

Диагноз

Ваш лечащий врач может начать с обсуждения вашей истории болезни и симптомов и осмотра пораженного участка. Кроме того, вам могут быть назначены анализы, в том числе:

  • Биопсия. Биопсия - это процедура взятия образца ткани для тестирования в лаборатории. Для теста на пузырчатку используется кусочек волдыря.
  • Анализы крови. Одной из целей этих тестов является обнаружение и идентификация антител в вашей крови, которые, как известно, присутствуют при пузырчатке.

Ваш лечащий врач может направить вас к специалисту по кожным заболеваниям. Этот специалист - дерматолог.

Лечение

Лечение пузырчатки обычно начинается с приема лекарств, облегчающих симптомы и предотвращающих появление новых волдырей. Это могут быть стероиды и лекарства, воздействующие на иммунную систему. Если ваши симптомы были вызваны приемом определенных лекарств, прекращения приема этого лекарства может быть достаточно, чтобы ваши симптомы прошли.

Некоторым людям может потребоваться пребывание в больнице для получения жидкости, питания или других процедур.

Лекарства

Ваш лечащий врач может порекомендовать одно или несколько из следующих лекарств. Выбор лекарств зависит от типа пузырчатки, насколько серьезны ваши симптомы и есть ли у вас другие заболевания.

  • Кортикостероиды.Людям с легким течением заболевания может быть достаточно кортикостероидного крема или инъекций, чтобы контролировать его. Для других основным методом лечения являются кортикостероидные препараты, принимаемые внутрь, такие как таблетки преднизолона. Длительное применение кортикостероидов или в высоких дозах может вызвать серьезные побочные эффекты. К ним относятся диабет, потеря костной массы, повышенный риск инфекций, язва желудка и изменение жировой прослойки в организме. Это изменение жировой прослойки может привести к круглому лицу, также называемому лунообразным. Чтобы избежать этих побочных эффектов, стероиды можно использовать только в течение коротких периодов времени для контроля обострений. И другие лекарства, воздействующие на иммунную систему, могут применяться в долгосрочной перспективе для борьбы с болезнью.
  • Лекарства, воздействующие на иммунную систему. Некоторые лекарства могут помешать вашей иммунной системе атаковать здоровые ткани. Примерами являются азатиоприн (Имуран, Азасан), микофенолят (Селлцепт) и циклофосфамид. Они также могут иметь серьезные побочные эффекты, включая повышенный риск заражения.
  • Другие лекарственные средства. Если лекарства первой линии вам не помогают, ваш лечащий врач может предложить другой препарат, такой как дапсон, иммуноглобулин для внутривенного введения или ритуксимаб-pvvr (Ruxience). Вам могут понадобиться антибиотики для лечения инфекций.

Кортикостероиды. Людям с легким течением заболевания может быть достаточно кортикостероидного крема или инъекций, чтобы контролировать его. Для других основным методом лечения являются кортикостероидные препараты, принимаемые внутрь, такие как таблетки преднизолона.

Применение кортикостероидов в течение длительного времени или в высоких дозах может вызвать серьезные побочные эффекты. К ним относятся диабет, потеря костной массы, повышенный риск инфекций, язва желудка и изменение жировой прослойки в организме. Это изменение жировой прослойки может привести к круглому лицу, также называемому лунообразным. Чтобы избежать этих побочных эффектов, стероиды можно использовать только в течение коротких периодов времени для контроля обострений. И другие лекарства, воздействующие на иммунную систему, могут применяться в долгосрочной перспективе для борьбы с болезнью.

Многим людям с пузырчаткой становится лучше, особенно если лечение начать рано. Но это может занять годы и потребовать длительного приема лекарств.

Образ жизни и домашние средства

Вот шаги, которые вы можете предпринять для улучшения состояния вашей кожи и общего состояния здоровья:

  • Следуйте инструкциям по уходу за ранами. Хороший уход за ранами может помочь предотвратить инфекцию и образование рубцов. Поговорите со своим лечащим врачом о том, как лучше всего ухаживать за вашими ранами и контролировать боль.
  • Осторожно вымойте кожу. Используйте мягкое мыло, после смойте и нанесите лосьон.
  • Защита вашей кожи. Избегайте действий, которые могут повредить кожу. И защищайте его от чрезмерной жары и солнца, даже в прохладные, пасмурные или туманные дни.
  • Отказ от определенных продуктов. Волдыри во рту могут усугубиться при употреблении острой, острой или хрустящей пищи. Забота о своих зубах и деснах.Людям с пузырчаткой важно регулярное наблюдение у стоматолога. Поговорите со своим стоматологом о том, как наилучшим образом ухаживать за вашими зубами и деснами.
  • Уход за зубами и деснами. Людям с пузырчаткой важно регулярное наблюдение у стоматолога. Поговорите со своим стоматологом о том, как наилучшим образом ухаживать за вашими зубами и деснами.

Преодоление трудностей и поддержка

С пузырчаткой может быть трудно жить, особенно если она влияет на вашу повседневную деятельность или вызывает потерю сна или стресс. Возможно, вам будет полезно поговорить с другими людьми, страдающими этим заболеванием. Возможно, вы захотите связаться с группой поддержки лично или онлайн. Спросите совета у своего медицинского работника.

Подготовка к вашей встрече

Скорее всего, сначала вы обратитесь к своему обычному врачу. Затем вас могут направить к врачу, специализирующемуся на кожных заболеваниях. Врач такого типа называется дерматологом.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Перед назначением составьте список:

  • Симптомы, которые у вас были и как долго.
  • Ключевая личная информация, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Вопросы, которые следует задать своему медицинскому работнику.

При пузырчатке вашему врачу следует задать следующие основные вопросы:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Существуют ли другие возможные причины?
  • Нужны ли мне какие-либо анализы? Требуют ли эти анализы какой-либо специальной подготовки?
  • Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
  • Каких побочных эффектов я могу ожидать от лечения?
  • Сколько времени потребуется, чтобы волдыри зажили? Останутся ли от них шрамы?
  • Волдыри снова появятся?
  • Что я могу сделать, чтобы облегчить боль?
  • У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
  • Есть ли универсальная альтернатива лекарству, которое вы мне прописываете?
  • Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов, таких как:

  • Когда вы впервые начали испытывать симптомы?
  • Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Какие шаги вы предприняли для самостоятельного лечения этого заболевания?
  • Помогли ли какие-либо из этих мер?
  • Лечились ли вы когда-нибудь у медицинского работника по поводу этого заболевания?
  • Если да, пользовались ли вы какими-либо рецептурными средствами для лечения этого кожного заболевания? Если да, то помните ли вы название лекарства и дозировку, которую вам прописали?
  • Вам делали биопсию кожи?
Симптомы и лечение пузырчатки