Henoch-Schonlein purpura

Обзор

Пурпура Хеноха-Шенлейна (также известная как IgA-васкулит) - это заболевание, при котором мелкие кровеносные сосуды в коже, суставах, кишечнике и почках воспаляются и кровоточат.

Наиболее ярким признаком этой формы васкулита является пурпурная сыпь, обычно на голенях и ягодицах. Пурпура Хеноха-Шенлейна также может вызывать боли в животе и суставах. В редких случаях может наблюдаться серьезное повреждение почек.

Пурпура Хеноха-Шенлейна может поражать любого, но чаще всего встречается у детей младше 10 лет. Состояние обычно улучшается само по себе. Медицинская помощь, как правило, необходима, если заболевание поражает почки.

Симптомы

К четырем основным характеристикам пурпуры Хеноха-Шенлейна относятся:

  • Сыпь (пурпура). На ягодицах, голенях и стопах появляются красновато-фиолетовые пятна, похожие на синяки. Сыпь также может появиться на руках, лице и туловище и может усиливаться в местах давления, таких как линия носков и талия.
  • Опухшие, болезненные суставы (артрит). Люди с пурпурой Хеноха-Шенлейна часто испытывают боль и припухлость вокруг суставов, в основном в коленях и лодыжках. Боль в суставах иногда предшествует классической сыпи на одну или две недели. Эти симптомы проходят, когда болезнь проходит, и не оставляют после себя долговременных повреждений.
  • Симптомы со стороны пищеварительного тракта. У многих детей с пурпурой Хеноха-Шенлейна появляются боли в животе, тошнота, рвота и стул с примесью крови. Эти симптомы иногда проявляются до появления сыпи.
  • Поражение почек. Пурпура Хеноха-Шенлейна также может поражать почки. В большинстве случаев это проявляется в виде белка или крови в моче, о наличии которых вы можете даже не подозревать, пока не сдадите анализ мочи. Обычно это проходит, как только болезнь проходит, но у некоторых людей развивается стойкое заболевание почек.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас пурпура Хеноха-Шенлейна и она вызывает серьезные проблемы с вашим пищеварительным трактом.

Если у вашего ребенка появляется сыпь, связанная с этим заболеванием, как можно скорее обратитесь к врачу.

Причины

При пурпуре Хеноха-Шенлейна воспаляются некоторые мелкие кровеносные сосуды организма, что может вызвать кровотечение из кожи, брюшной полости и почек. Неясно, почему развивается это начальное воспаление. Это может быть результатом неадекватной реакции иммунной системы на определенные триггеры.

Почти у половины людей, страдающих пурпурой Хеноха-Шенлейна, она развилась после инфекции верхних дыхательных путей, такой как простуда. Другие провоцирующие факторы включают ветряную оспу, острый фарингит, корь, гепатит, определенные лекарства, продукты питания, укусы насекомых и воздействие холодной погоды.

Факторы риска

Факторы, повышающие риск развития пурпуры Хеноха-Шенлейна, включают:

  • Возраст. Заболевание поражает в основном детей младше 10 лет.
  • Пол. Пурпура Хеноха-Шенлейна несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  • Раса. У белых и азиатских детей вероятность развития пурпуры Хеноха-Шенлейна выше, чем у чернокожих детей.

Осложнения

У большинства людей симптомы улучшаются в течение месяца, не оставляя длительных проблем. Но рецидивы встречаются довольно часто.

Осложнения, связанные с пурпурой Хеноха-Шенлейна, включают:

  • Повреждение почек. Наиболее серьезным осложнением пурпуры Хеноха-Шенлейна является повреждение почек. Этот риск выше у взрослых, чем у детей. Иногда повреждение настолько серьезное, что требуется диализ или пересадка почки.
  • Непроходимость кишечника. В редких случаях пурпура Хеноха-Шенлейна может вызвать инвагинацию кишечника — состояние, при котором часть кишечника сворачивается внутрь наподобие телескопа, что препятствует движению вещества по кишечнику.

Henoch-Schonlein purpura

Диагноз

Ваш врач сможет диагностировать это заболевание как пурпуру Хеноха-Шенлейна при наличии классической сыпи, боли в суставах и симптомов со стороны пищеварительного тракта. Если один из этих признаков и симптомов отсутствует, ваш врач может предложить один или несколько из следующих тестов.

Лабораторные анализы

Ни один лабораторный тест не может подтвердить пурпуру Хеноха-Шенлейна, но определенные тесты могут помочь исключить другие заболевания и сделать диагноз Хеноха-Шенлейна вероятным. Они могут включать:

  • Анализы крови. Если диагноз не ясен на основании ваших признаков и симптомов, можно сдать анализ крови.
  • Анализы мочи. Ваша моча может быть проверена на наличие крови, белка или других отклонений, чтобы определить, по-прежнему ли ваши почки работают должным образом.

Биопсии

У людей с пурпурой Хеноха-Шенлейна часто наблюдаются отложения определенного белка, IgA (иммуноглобулина А), в пораженном органе. Ваш врач может взять небольшой образец кожи, чтобы его можно было протестировать в лаборатории. В случаях тяжелого поражения почек ваш врач может предложить провести биопсию почки, чтобы помочь принять решение о лечении.

Тесты на визуализацию

Ваш врач может порекомендовать проведение УЗИ, чтобы исключить другие причины болей в животе и проверить наличие возможных осложнений, таких как непроходимость кишечника.

Лечение

Пурпура Хеноха-Шенлейна обычно проходит сама по себе в течение месяца без каких-либо длительных побочных эффектов. Покой, обильное употребление жидкости и безрецептурные обезболивающие могут облегчить симптомы.

Лекарства

Кортикостероиды, такие как преднизолон, могут помочь сократить время и интенсивность болей в суставах и животе. Поскольку эти препараты могут иметь серьезные побочные эффекты, обсудите риски и преимущества их применения со своим врачом.

Хирургия

Если часть кишечника сложилась сама по себе или разорвалась, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Уход за собой

Уход на дому направлен на обеспечение комфорта людям с легкой формой пурпуры Хеноха-Шенлейна, пока болезнь течет своим чередом. Могут помочь отдых, обильное употребление жидкости и безрецептурные обезболивающие.

Подготовка к вашей встрече

Скорее всего, вы сначала обратитесь к своему семейному врачу или педиатру вашего ребенка по поводу этого состояния. Позже вас могут направить к специалисту по почкам (нефрологу), если развиваются почечные осложнения. Вот некоторая информация, которая может помочь вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Перед назначением напишите ответы на следующие вопросы:

  • Когда начались симптомы?
  • Они появились внезапно или постепенно?
  • Был ли человек с сыпью (вы или ваш ребенок) болен до того, как она появилась?
  • Какие лекарства и пищевые добавки регулярно принимает человек с сыпью?

К числу вопросов, которые вы, возможно, захотите задать своему врачу, относятся:

  • Что может быть причиной этих симптомов?
  • Какие анализы необходимы для подтверждения диагноза?
  • Является ли это состояние временным или хроническим?
  • Как я узнаю, есть ли повреждение почек? Что, если это обнаружится позже?
  • Как лечат пурпуру Хеноха-Шенлейна?
  • Каковы побочные эффекты лечения?
  • Есть ли у вас какая-либо литература по этому заболеванию? Можете ли вы порекомендовать веб-сайт, где я могу узнать больше?

Чего ожидать от вашего врача

Ваш врач, скорее всего, задаст ряд вопросов, таких как:

  • Как выглядела сыпь, когда она впервые появилась?
  • Сыпь болезненна? Она чешется?
  • Есть ли у человека с сыпью другие симптомы, такие как боль в животе или суставах?
Симптомы и лечение пурпуры Хеноха-Шенлейна