Обзор

Прогрессирующий надъядерный паралич - редкое заболевание головного мозга, которое влияет на ходьбу, равновесие, движения глаз и глотание. Заболевание возникает в результате повреждения клеток в областях мозга, которые контролируют движения тела, координацию, мышление и другие важные функции. Прогрессирующий надъядерный паралич также называется синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского.

Прогрессирующий надъядерный паралич со временем усугубляется и может привести к опасным осложнениям, таким как пневмония и проблемы с глотанием. Прогрессирующий надъядерный паралич неизлечим, поэтому лечение направлено на устранение симптомов.

Симптомы

Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича включают:

  • Потеря равновесия при ходьбе. Тенденция к падению назад может проявиться на очень ранних стадиях заболевания.
  • Неспособность правильно направлять взгляд. Люди с прогрессирующим надъядерным параличом могут быть не в состоянии смотреть вниз. Или у них может наблюдаться нечеткость изображения и двоение в глазах. Неспособность сфокусировать взгляд может привести к тому, что некоторые люди прольют еду. Они также могут казаться незаинтересованными в разговоре из-за отсутствия зрительного контакта.

Дополнительные симптомы прогрессирующего надъядерного паралича различны и могут имитировать симптомы болезни Паркинсона и деменции. Симптомы со временем усиливаются и могут включать:

  • Скованность, особенно шеи, и неловкие движения.
  • Падение, особенно на спину.
  • Медленная или невнятная речь.
  • Проблемы с глотанием, которые могут вызвать рвотные позывы или удушье.
  • Чувствительность к яркому свету.
  • Проблемы со сном.
  • Потеря интереса к приятным занятиям.
  • Импульсивное поведение, смех или плач без причины.
  • Проблемы с рассуждениями, решением проблем и принятием решений.
  • Депрессия и тревога.
  • Удивленное или испуганное выражение лица, возникающее в результате ригидности лицевых мышц.
  • Головокружение.

Когда следует обратиться к врачу

Запишитесь на прием к своему врачу, если вы испытываете какие-либо из перечисленных выше симптомов.

Причины

Причина прогрессирующего надъядерного паралича неизвестна. Его симптомы возникают в результате повреждения клеток в областях мозга, особенно в областях, которые помогают вам контролировать движения тела и мышление.

Исследователи обнаружили, что поврежденные клетки мозга людей с прогрессирующим надъядерным параличом содержат избыточное количество белка, называемого тау. Скопления тау также обнаруживаются при других заболеваниях мозга, таких как болезнь Альцгеймера.

Редко прогрессирующий надъядерный паралич встречается в семье. Но генетическая связь не ясна. Большинство людей с прогрессирующим надъядерным параличом не унаследовали это заболевание.

Факторы риска

Единственным доказанным фактором риска прогрессирующего надъядерного паралича является возраст. Это заболевание обычно поражает людей в возрасте от 60 до 70 лет. Он практически неизвестен у людей моложе 40 лет.

Осложнения

Осложнения прогрессирующего надъядерного паралича возникают в основном из-за медленных и затрудненных движений мышц. Эти осложнения могут включать:

  • Падение, которое может привести к травмам головы, переломам и другим травмам.
  • Проблемы с фокусировкой взгляда, что также может привести к травмам.
  • Проблемы со сном, которые могут привести к чувству усталости и чрезмерному дневному сну.
  • Неспособность смотреть на яркий свет.
  • Проблемы с глотанием, которые могут привести к удушью или вдыханию пищи или жидкости в дыхательные пути, известные как аспирация.
  • Пневмония, которая может быть вызвана аспирацией. Пневмония является наиболее частой причиной смерти людей с прогрессирующим надъядерным параличом.
  • Импульсивное поведение. Например, вставание без ожидания помощи, что может привести к падениям.

Чтобы избежать опасности удушья, ваш лечащий врач может порекомендовать вам питательную трубку. Чтобы избежать травм при падении, можно использовать ходунки или инвалидную коляску.

Диагноз

Прогрессирующий надъядерный паралич бывает трудно диагностировать, поскольку симптомы сходны с симптомами болезни Паркинсона. Ваш лечащий врач может заподозрить, что у вас прогрессирующий надъядерный паралич, а не болезнь Паркинсона, если вы:

  • У меня нет дрожи.
  • У нас много необъяснимых падений.
  • Имеют слабую, временную реакцию или вообще не реагируют на лекарства от болезни Паркинсона.
  • Вам трудно двигать глазами, особенно вниз.

Вам может понадобиться МРТ, чтобы узнать, есть ли у вас усадка в определенных областях мозга, связанная с прогрессирующим надъядерным параличом. МРТ также может помочь исключить нарушения, которые могут имитировать прогрессирующий надъядерный паралич, такие как инсульт.

Также может быть рекомендована позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) для проверки ранних признаков изменений в головном мозге, которые могут не проявляться на МРТ .

Лечение

Хотя нет лекарства от прогрессирующего надъядерного паралича, доступны методы лечения, помогающие облегчить симптомы заболевания. Варианты включают:

  • Лекарства от болезни Паркинсона, которые повышают уровень химического вещества в мозге, участвующего в плавных, контролируемых мышечных движениях. Эффективность этих препаратов ограничена и обычно носит временный характер, у большинства пациентов она длится от 2 до 3 лет.
  • ОнаботулинотоксинЕ (ботоксе), который можно вводить небольшими дозами в мышцы вокруг глаз. Ботокс блокирует химические сигналы, вызывающие сокращение мышц, что может облегчить спазмы век.
  • Антидепрессанты. Некоторые антидепрессанты могут оказывать умеренное влияние на такие симптомы, как импульсивное поведение.
  • Очки с бифокальными или призматическими линзами,которые могут облегчить проблемы при взгляде вниз. Призматические линзы позволяют людям с прогрессирующим надъядерным параличом смотреть вниз, не опуская глаз.
  • Оценка речи и глотания, которая поможет вам научиться другим способам общения и более безопасным техникам глотания.
  • Физиотерапия и трудотерапия, для улучшения равновесия. Упражнения для лица, говорение на клавиатуре, а также тренировка походки и равновесия также могут помочь при многих симптомах прогрессирующего надъядерного паралича.

Исследователи работают над разработкой методов лечения прогрессирующего надъядерного паралича, включая методы лечения, которые могут блокировать образование tau или помогать разрушать tau.

Образ жизни и домашние средства

Чтобы свести к минимуму последствия прогрессирующего надъядерного паралича, вы можете предпринять определенные шаги в домашних условиях:

  • Используйте глазные капли несколько раз в день, чтобы облегчить сухость глаз, которая может возникнуть в результате проблем с морганием или постоянного слезотечения.
  • Установите поручни в коридорах и ванных комнатах, чтобы избежать падений.
  • Используйте ходунки с утяжелителем, чтобы не упасть назад.
  • Уберите небольшие коврики или другие предметы, которые трудно разглядеть, не глядя вниз.
  • Не поднимайся по лестнице.

Преодоление трудностей и поддержка

Жить с любым хроническим заболеванием может быть непросто. Некоторые люди могут время от времени испытывать гнев, депрессию или уныние. Прогрессирующий надъядерный паралич может вызвать изменения в вашем мозге, которые заставляют вас испытывать беспокойство, смеяться или плакать без причины. Прогрессирующий надъядерный паралич также может вызывать разочарование, поскольку становится труднее ходить, говорить и принимать пищу.

Чтобы справиться со стрессом, связанным с жизнью с прогрессирующим надъядерным параличом, рассмотрите эти предложения:

  • Поддерживайте сильную систему поддержки друзей и семьи.
  • Обратитесь в группу поддержки, для себя или для членов семьи.
  • Обсудите свои чувства и опасения по поводу жизни с прогрессирующим надъядерным параличом со своим лечащим врачом или консультантом.

Для лиц, осуществляющих уход

Уход за человеком с прогрессирующим надъядерным параличом может быть сложной физической и эмоциональной задачей. Нелегко жонглировать задачами, поскольку вы пытаетесь приспособиться к постоянно меняющемуся настроению и физическим потребностям, которые сопровождают это состояние. Помните, что эти настроения и физические возможности могут меняться от часа к часу и не находятся под контролем человека.

Подготовка к вашей встрече

Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях головного мозга и нервной системы (неврологу).

Что ты можешь сделать

  • Запишите свои симптомы, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили прием.
  • Составьте список всех ваших лекарств, витаминов и добавок.
  • Запишите вашу ключевую медицинскую информацию, включая другие состояния.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.
  • Попросите родственника или друга пойти с вами, чтобы он помог вам запомнить, что говорит медицинский работник.

Вопросы, которые следует задать своему врачу

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какие виды тестов мне нужны?
  • Как обычно прогрессирует надъядерный паралич?
  • Какие методы лечения доступны и каких побочных эффектов я могу ожидать?
  • У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с этими проблемами в совокупности?
  • Должен ли я ограничить свою деятельность?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили, не стесняйтесь задавать другие во время приема.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Готовность ответить на них может дать больше времени для рассмотрения вопросов, которые вы хотели бы затронуть. Вас могут спросить:

  • Испытывали ли вы проблемы с равновесием или ходьбой?
  • Вам трудно видеть предметы под собой, например тарелку, когда вы едите?
  • У вас проблемы с речью или глотанием?
  • Ощущались ли ваши движения скованными или дрожащими?
  • Испытывали ли вы какие-либо тревожные перепады настроения?
  • Когда вы начали испытывать эти симптомы? Были ли они постоянными или эпизодическими?
  • Кажется ли вам, что что-нибудь улучшает или ухудшает эти симптомы?
Симптомы и лечение прогрессирующего надъядерного паралича