Обзор

Пороки развития сосудов центральной нервной системы - это редкие проблемы с кровеносными сосудами головного или спинного мозга и их покрытиями, называемыми мембранами.

Существует несколько типов сосудистых мальформаций центральной нервной системы, в том числе:

  • Артериовенозные мальформации (АВМ). Это необычные переплетения кровеносных сосудов, соединяющие артерии и вены. АВМ могут быть в любой части тела. Чаще всего они возникают в головном мозге или позвоночнике или вблизи них. Этот тип представляет самый высокий риск кровоизлияния в мозг и других осложнений.
  • Телеангиэктазии капилляров. Это мелкие кровеносные сосуды, называемые капиллярами, которые шире, чем обычно.
  • Кавернозные мальформации. Это необычно сформированные кровеносные сосуды в головном или спинном мозге. Они похожи на шелковицу или попкорн.
  • Дуральные артериовенозные фистулы. Это необычные соединения между артериями и жестким покрытием головного или спинного мозга, называемым твердой мозговой оболочкой, и дренирующей веной.
  • Венозные мальформации. Это необычно расширенные вены в головном или спинном мозге. Их также называют венозными аномалиями развития.

Симптомы

Симптомы зависят от типа сосудистой мальформации центральной нервной системы и места ее обнаружения. Некоторые сосудистые мальформации протекают бессимптомно. Они обнаруживаются при визуализации чего-то другого.

Симптомы некоторых пороков развития сосудов центральной нервной системы могут включать:

  • Кровотечение.
  • Судороги.
  • Головнаяболь.
  • Проблемы с мозгом и нервной системой, называемые неврологическим дефицитом, которые со временем усугубляются. Неврологический дефицит может повлиять на речь, зрение, равновесие, память и другие способности.

Причины

Причина сосудистых мальформаций центральной нервной системы неясна. Некоторые из них присутствуют при рождении и называются врожденными. Другие появляются позже.

Некоторые генетические заболевания могут повышать риск развития сосудистых мальформаций. Другой причиной может быть повреждение центральной нервной системы.

Осложнения

Пороки развития сосудов центральной нервной системы могут привести к повреждению головного или спинного мозга. Повреждение может быть вызвано кровотечением в близлежащие ткани, называемым кровоизлиянием. Пороки развития сосудов также могут блокировать приток кислорода к тканям и оказывать давление на участки головного или спинного мозга.

Осложнения могут включать:

  • Инсульт.
  • Повреждение головного мозга в результате разрыва кровеносного сосуда.
  • Смерть.
  • Проблемы с обучением и поведением у детей.

Как только возникает кровотечение, возрастает риск повторного кровотечения. У людей с пороком развития сосудов беременность может увеличить риск кровотечения.

Диагноз

Чтобы диагностировать порок развития сосудов центральной нервной системы, медицинский работник проверяет наличие в семейном анамнезе инсульта, эпилепсии или связанных с ними состояний. Некоторые сосудистые мальформации издают свистящий звук, называемый синяком. Быстрый кровоток через мальформацию вызывает синяк. Врач может услышать звук через стетоскоп.

Тесты на визуализацию

Визуализирующие тесты, такие как ангиограмма, могут выявить порок развития сосудов центральной нервной системы. Ангиограмма показывает кровоток по артериям или венам. Кровеносные сосуды появляются на изображении после введения в кровь контрастного красителя. При сканировании краситель подсвечивается.

Магнитно-резонансная ангиограмма или компьютерная томографическая ангиограмма могут быть использованы для диагностики сосудистых мальформаций центральной нервной системы и планирования лечения.

Некоторые сосудистые мальформации, такие как кавернозные мальформации, обнаруживаются с помощью обычной МРТ или компьютерной томографии.

Лечение

Лечение сосудистой мальформации центральной нервной системы зависит от типа мальформации, места ее обнаружения, симптомов, которые она вызывает, и риска кровотечения. Иногда наблюдение за изменениями в пороке развития и риском кровотечения может быть всем, что необходимо.

Лекарства

Лекарства, которые могут быть использованы для лечения симптомов венозной мальформации, включают противосудорожные препараты для лечения судорог и обезболивающие при головных болях.

Хирургическое вмешательство или другие процедуры

Некоторые пороки развития сосудов центральной нервной системы, которые представляют высокий риск кровотечения, могут быть удалены. Процедура зависит от порока развития.

  • Хирургия.Это включает в себя разрезание головного или спинного мозга для удаления порока развития. Хирургическое вмешательство чаще всего применяется при артериовенозной мальформации небольшого размера в легкодоступном месте. Как и при любом хирургическом вмешательстве, существуют такие риски, как инфекция и кровопотеря. Существует также риск повреждения близлежащих здоровых тканей.
  • Стереотаксическая радиохирургия.При этом используются пучки излучения, направленные точно на сосудистую мальформацию. Радиация повреждает стенки кровеносных сосудов мальформации и со временем приводит к ее исчезновению. Поскольку радиохирургия не предполагает разрезания, риски ниже, чем при стандартной операции. Однако существует риск радиационного поражения здоровых тканей.
  • Эндоваскулярная эмболизация.Этот метод предполагает использование длинной тонкой трубки, называемой катетером. Трубка вводится в артерию в ноге или паху, которая питает порок развития. Затем она вводится в мозг с помощью рентгеновского снимка. Через трубку хирург вводит спирали или клееподобное вещество, которое блокирует артерию и снижает приток крови к пороку развития. Эмболизация может не полностью устранить порок развития, или результаты могут сохраняться недолго. Она часто используется при других хирургических вмешательствах.

Хирургия. Это включает в себя разрезание головного или спинного мозга для удаления порока развития. Хирургическое вмешательство чаще всего применяется при небольшой артериовенозной мальформации в легкодоступном месте.

Как и при любой операции, существуют такие риски, как инфекция и кровопотеря. Также существует риск повреждения близлежащих здоровых тканей.

Стереотаксическая радиохирургия. При этом используются пучки излучения, направленные точно на сосудистую мальформацию. Радиация повреждает стенки кровеносных сосудов порока развития и со временем приводит к его исчезновению.

Поскольку радиохирургия не предполагает разрезания, риски ниже, чем при стандартной операции. Однако существует риск радиационного поражения здоровых тканей.

Эндоваскулярная эмболизация. Этот метод предполагает использование длинной тонкой трубки, называемой катетером. Трубка вводится в артерию на ноге или в паху, которая питает порок развития. Затем она вводится в мозг с помощью рентгеновского снимка.

Через трубку хирург вводит спирали или клееподобное вещество, которое блокирует артерию и снижает приток крови к пороку развития.

Эмболизация может не полностью устранить порок развития, или результаты могут сохраняться недолго. Ее часто используют при других хирургических вмешательствах.

Подготовка к вашей встрече

Если у вас есть симптомы сосудистой мальформации центральной нервной системы, вы могли бы начать с обращения к своему лечащему врачу. Или же вы можете узнать, что у вас порок развития, после проведения визуализирующих тестов на другое заболевание. Затем вас могут направить к врачу, который специализируется на заболеваниях нервной системы, называемому неврологом.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед проведением определенного теста. Составьте список:

  • Ваши симптомы, включая любые, которые кажутся не связанными с причиной вашего назначения и с тем, когда они начались.
  • Ключевая медицинская информация, включая семейную и личную историю болезни.
  • Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Вопросы, которые следует задать своему лечащему врачу.

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

При пороках развития сосудов центральной нервной системы необходимо задать следующие основные вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Мое состояние, скорее всего, временное или хроническое?
  • Каков наилучший план действий?
  • Каков мой риск возникновения осложнений из-за этого состояния?
  • У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Обязательно задавайте все интересующие вас вопросы о вашем состоянии.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш провайдер, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

  • Были ли ваши симптомы постоянными или эпизодическими?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-вашему?
Симптомы и лечение пороков развития сосудов центральной нервной системы