Обзор

Первичный склерозирующий (skluh-ROHS-ing) холангит (koh-lan-JIE-tis) - заболевание желчных протоков. Желчные протоки переносят пищеварительную жидкую желчь из печени в тонкий кишечник. При первичном склерозирующем холангите воспаление вызывает рубцы внутри желчных протоков. Эти рубцы делают протоки твердыми и узкими и постепенно вызывают серьезное повреждение печени. Большинство людей с первичным склерозирующим холангитом также страдают воспалительными заболеваниями кишечника, такими как язвенный колит или болезнь Крона.

У большинства людей с первичным склерозирующим холангитом заболевание прогрессирует медленно. В конечном итоге оно может привести к печеночной недостаточности, повторным инфекциям и опухолям желчных протоков или печени. Трансплантация печени - единственное известное лекарство от распространенного первичного склерозирующего холангита, но у небольшого числа пациентов заболевание может рецидивировать в пересаженной печени.

Лечение первичного склерозирующего холангита направлено на мониторинг функции печени, устранение симптомов и, по возможности, проведение процедур, которые временно открывают закупоренные желчные протоки.

Симптомы

Первичный склерозирующий холангит часто диагностируется до появления симптомов, когда обычный анализ крови или рентгеновский снимок, сделанный по поводу несвязанного заболевания, выявляют нарушения в работе печени.

Ранние признаки и симптомы часто включают:

  • Усталость
  • Зуд
  • Желтые глаза и кожа (желтуха)
  • Боль в животе

Многие люди, у которых диагностирован первичный склерозирующий холангит до появления симптомов, продолжают чувствовать себя в целом хорошо в течение нескольких лет. Но нет надежного способа предсказать, насколько быстро или медленно будет прогрессировать заболевание у любого человека.

Признаки и симптомы, которые могут появляться по мере прогрессирования заболевания, включают:

  • Лихорадка
  • Озноб
  • Ночная потливость
  • Увеличенная печень
  • Увеличенная селезенка
  • Потеря веса

Когда следует обратиться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас сильный, необъяснимый зуд на большей части тела — зуд, который не проходит, независимо от того, сколько вы чешетесь. Также обратитесь к врачу, если вы постоянно чувствуете сильную усталость, что бы вы ни делали.

Особенно важно обратить внимание вашего врача на необъяснимую усталость и зуд, если у вас язвенный колит или болезнь Крона, которые являются разновидностями воспалительных заболеваний кишечника. Большинство людей с первичным склерозирующим холангитом также страдают одним из этих заболеваний.

Причины

Неясно, что вызывает первичный склерозирующий холангит. Реакция иммунной системы на инфекцию или токсин может спровоцировать заболевание у людей, генетически предрасположенных к нему.

Большая часть людей с первичным склерозирующим холангитом также страдает воспалительными заболеваниями кишечника, общим термином, который включает язвенный колит и болезнь Крона.

Однако первичный склерозирующий холангит и воспалительное заболевание кишечника не всегда проявляются одновременно. В некоторых случаях первичный склерозирующий холангит присутствует за годы до возникновения воспалительного заболевания кишечника. Если диагностирован первичный склерозирующий холангит, важно искать воспалительные заболевания кишечника, потому что существует более высокий риск развития рака толстой кишки.

Несколько реже у людей, проходящих лечение по поводу воспалительных заболеваний кишечника, также обнаруживается первичный склерозирующий холангит. И в редких случаях у людей с первичным склерозирующим холангитом воспалительное заболевание кишечника развивается только после пересадки печени.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск развития первичного склерозирующего холангита, включают:

  • Возраст. Первичный склерозирующий холангит может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего его диагностируют в возрасте от 30 до 40 лет.
  • Пол. Первичный склерозирующий холангит чаще встречается у мужчин.
  • Воспалительные заболевания кишечника. У значительной части людей с первичным склерозирующим холангитом также имеются воспалительные заболевания кишечника.
  • Географическое положение. Люди с североевропейским происхождением имеют более высокий риск развития первичного склерозирующего холангита.

Осложнения

Осложнения первичного склерозирующего холангита могут включать:

  • Заболевания печени и ее недостаточность. Хроническое воспаление желчных протоков по всей печени может привести к образованию рубцов на тканях (циррозу), гибели клеток печени и, в конечном итоге, к потере функции печени.
  • Повторные инфекции. Если рубцевание желчных протоков замедляет или останавливает отток желчи из печени, у вас могут возникать частые инфекции желчных протоков. Риск заражения особенно высок после хирургической процедуры по расширению сильно поврежденного желчного протока или удалению камня, блокирующего желчный проток.
  • Портальная гипертензия.Ваша воротная вена является основным путем поступления крови из пищеварительной системы в печень. Портальная гипертензия относится к высокому кровяному давлению в этой вене. Портальная гипертензия может привести к попаданию жидкости из печени в брюшную полость (асцит). Она также может перенаправлять кровь из воротной вены в другие вены, вызывая набухание этих вен (варикозное расширение вен). Варикозное расширение вен - это слабые вены, которые, как правило, легко кровоточат, что может быть опасно для жизни.
  • Истончение костей. У людей с первичным склерозирующим холангитом может наблюдаться истончение костей (остеопороз). Ваш врач может порекомендовать каждые несколько лет проверять плотность костной ткани на наличие остеопороза. Для предотвращения потери костной массы могут быть назначены добавки с кальцием и витамином D.
  • Рак желчных протоков. Если у вас первичный склерозирующий холангит, у вас повышенный риск развития рака желчных протоков или желчного пузыря.
  • Рак толстой кишки. Люди с первичным склерозирующим холангитом, связанным с воспалительным заболеванием кишечника, имеют повышенный риск развития рака толстой кишки. Если у вас диагностирован первичный склерозирующий холангит, ваш врач может порекомендовать сдать анализы на воспалительные заболевания кишечника, даже если у вас нет никаких признаков или симптомов, поскольку риск развития рака толстой кишки повышается при наличии обоих заболеваний.

Портальная гипертензия. Воротная вена является основным путем поступления крови из пищеварительной системы в печень. Портальная гипертензия относится к высокому кровяному давлению в этой вене.

Портальная гипертензия может привести к попаданию жидкости из печени в брюшную полость (асцит). Это также может перенаправлять кровь из воротной вены в другие вены, вызывая набухание этих вен (варикозное расширение вен). Варикозное расширение вен - это слабые вены, которые, как правило, легко кровоточат, что может быть опасно для жизни.

Диагноз

Тесты и процедуры, используемые для диагностики первичного склерозирующего холангита, включают:

  • Анализ крови на функцию печени. Анализ крови для проверки функции вашей печени, включая уровень печеночных ферментов, может дать вашему врачу представление о вашем диагнозе.
  • МРТ ваших желчных протоков. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) использует магнитно-резонансную томографию (МРТ) для получения изображений вашей печени и желчных протоков и является тестом выбора для диагностики первичного склерозирующего холангита.
  • Рентген ваших желчных протоков.В дополнение к МРТ или вместо нее может потребоваться рентгенография желчных протоков, называемая эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографией (ЭРХПГ). Но этот тест редко используется для постановки диагноза из-за риска осложнений. Чтобы ваши желчные протоки были видны на рентгеновском снимке, ваш врач использует гибкую трубку, пропущенную через ваше горло, для введения красителя в область тонкой кишки, где ваши желчные протоки опорожняются. АНЕРКП является тестом выбора, если признаки и симптомы сохраняются, несмотря на отсутствие отклонений на МРТ. АНЕРКП часто является начальным тестом, если вы не можете пройти АНМ из-за металлического имплантата в вашем теле.
  • Биопсия печени.Биопсия печени - это процедура по удалению кусочка ткани печени для лабораторного исследования. Ваш врач вводит иглу через вашу кожу в печень, чтобы извлечь образец ткани. Биопсия печени может помочь определить степень повреждения вашей печени. Тест используется только в тех случаях, когда диагноз первичного склерозирующего холангита все еще остается неопределенным после проведения менее инвазивных тестов.

Рентген ваших желчных протоков. В дополнение к МРТ или вместо нее может потребоваться рентгенография желчных протоков, называемая эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографией (ЭРХПГ). Но этот тест редко используется для постановки диагноза из-за риска осложнений.

Чтобы ваши желчные протоки были видны на рентгеновском снимке, ваш врач использует гибкую трубку, пропущенную через ваше горло, для введения красителя в область тонкой кишки, где ваши желчные протоки опорожняются.

ЭРХПГ является тестом выбора , если признаки и симптомы сохраняются , несмотря на отсутствие отклонений на МРТ . ЭРХПГ часто является начальным тестом, если вы не можете сделать МРТ из-за металлического имплантата в вашем теле.

Биопсия печени. Биопсия печени - это процедура удаления кусочка ткани печени для лабораторного исследования. Ваш врач вводит иглу через вашу кожу в печень, чтобы извлечь образец ткани.

Биопсия печени может помочь определить степень повреждения вашей печени. Тест используется только в тех случаях, когда диагноз первичного склерозирующего холангита все еще остается неопределенным после проведения менее инвазивных тестов.

Лечение

Методы лечения первичного склерозирующего холангита направлены на устранение осложнений и мониторинг повреждения печени. У людей с первичным склерозирующим холангитом было изучено множество лекарственных препаратов, но до сих пор не было обнаружено ни одного из них, замедляющего или обращающего вспять повреждение печени, связанное с этим заболеванием.

Лечение зуда

  • Секвестранты желчных кислот. Препараты, которые связываются с желчными кислотами — веществами, которые, как считается, вызывают зуд при заболеваниях печени, — являются первой линией лечения зуда при первичном склерозирующем холангите.
  • Антибиотики. Если у вас проблемы с переносимостью препарата, связывающего желчные кислоты, или если он не помогает, ваш врач может назначить рифампицин (Рифадин, Римактан и другие), антибактериальный препарат. Как именно рифампицин уменьшает зуд, неизвестно, но он может блокировать реакцию мозга на вызывающие зуд химические вещества в вашем кровообращении.
  • Антигистаминные препараты.Этот тип лекарств может помочь уменьшить легкий зуд, вызванный первичным склерозирующим холангитом. Эффективны ли эти препараты при этом заболевании, неизвестно. Антигистаминные препараты могут усугубить симптомы заболевания печени в виде сухости глаз и рта. С другой стороны, антигистаминные препараты могут улучшить сон, если зуд не дает вам уснуть.
  • Антагонисты опиоидов. Зуд, связанный с заболеванием печени, также может быть реакцией на препараты-антагонисты опиоидов, такие как налтрексон. Как и рифампицин, эти препараты, по-видимому, уменьшают ощущение зуда, воздействуя на ваш мозг.
  • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Также известный как урсодиол, УДХК представляет собой природную желчную кислоту, которая может помочь облегчить симптомы зуда, вызванного заболеванием печени, за счет повышения всасываемости желчи.

Антигистаминные препараты. Этот тип лекарств может помочь уменьшить легкий зуд, вызванный первичным склерозирующим холангитом. Эффективны ли эти лекарства при этом заболевании, неизвестно.

Антигистаминные препараты могут усугубить симптомы заболевания печени в виде сухости глаз и рта. С другой стороны, антигистаминные препараты могут помочь заснуть, если зуд не дает вам уснуть.

Лечение инфекций

Желчь, скапливающаяся в суженных или закупоренных протоках, вызывает частые бактериальные инфекции. Для профилактики и лечения этих инфекций люди с первичным склерозирующим холангитом могут проходить повторные курсы антибиотиков или продолжать принимать антибиотики в течение длительного периода.

Перед любой процедурой, которая может вызвать инфекцию, такой как эндоскопическая процедура или абдоминальная хирургия, вам также необходимо принимать антибиотики.

Поддержка в области питания

При первичном склерозирующем холангите вашему организму трудно усваивать определенные витамины. Даже при том, что вы придерживаетесь здоровой диеты, вы можете обнаружить, что не можете получать все необходимые вам питательные вещества.

Ваш врач может порекомендовать витаминные добавки, которые вы принимаете в виде таблеток или в виде инфузии через вену на руке. Если болезнь ослабляет ваши кости, вы также можете принимать добавки с кальцием и витамином D.

Лечение закупорки желчных протоков

Закупорки, возникающие в ваших желчных протоках, могут быть вызваны прогрессированием заболевания, но могут быть и признаком рака желчных протоков. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) может помочь определить причину, а закупорку желчных протоков можно лечить с помощью:

  • Баллонная дилатация. Эта процедура может устранить закупорки в более крупных желчных протоках за пределами печени. При баллонной дилатации врач вводит тонкую трубку с надувным баллоном на конце (баллонный катетер) через эндоскоп в закупоренный желчный проток. Как только баллонный катетер установлен, баллон надувается.
  • Установка стента. Во время этой процедуры ваш врач использует эндоскоп и прикрепленные к нему инструменты, чтобы поместить небольшую пластиковую трубку, называемую стентом, в заблокированный желчный проток, чтобы удерживать проток открытым.

Пересадка печени

Трансплантация печени - единственный известный метод лечения первичного склерозирующего холангита. Во время пересадки печени хирурги удаляют вашу больную печень и заменяют ее здоровой печенью от донора.

Трансплантация печени предназначена для людей с печеночной недостаточностью или другими тяжелыми осложнениями первичного склерозирующего холангита. Несмотря на редкость, первичный склерозирующий холангит может рецидивировать после пересадки печени.

Образ жизни и домашние средства

Если у вас диагностирован первичный склерозирующий холангит, примите меры по уходу за вашей печенью, такие как:

  • Не употребляйте алкоголь.
  • Сделайте прививку от гепатитов А и В.
  • Соблюдайте осторожность при обращении с химическими веществами дома и на работе.
  • Поддерживайте здоровый вес.
  • Следуйте инструкциям в отношении всех лекарств, как отпускаемых по рецепту, так и отпускаемых без рецепта. Убедитесь, что ваш фармацевт и любой врач, выписывающий вам рецепт, знают, что у вас заболевание печени.
  • Поговорите со своим врачом о любых травах или добавках, которые вы принимаете, поскольку некоторые из них могут быть вредны для вашей печени.

Альтернативная медицина

Не было обнаружено методов альтернативной медицины для лечения первичного склерозирующего холангита. Но некоторые дополнительные и альтернативные методы лечения могут помочь вам справиться с признаками и симптомами заболевания. Обсудите со своим врачом возможные варианты.

Переутомление часто встречается у людей с первичным склерозирующим холангитом. Хотя врачи могут лечить некоторые факторы, которые могут способствовать переутомлению, ваши признаки и симптомы могут сохраняться. Вы можете почувствовать облегчение с помощью дополнительных и альтернативных методов лечения, которые показали некоторую пользу при снятии усталости, таких как:

  • Регулярно выполняйте физические упражнения более чем за два часа до отхода ко сну, которые могут способствовать улучшению сна
  • Хорошо сбалансированная диета, включающая фрукты, овощи, цельные злаки и белок
  • Методы управления стрессом, такие как медитация и упражнения на расслабление

Подготовка к вашей встрече

Начните с обращения к своему лечащему врачу, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас может быть первичный склерозирующий холангит, вас могут направить к специалисту по печени (гастроэнтерологу или гепатологу).

Поскольку встречи могут быть краткими и поскольку часто предстоит проделать большой объем работы, рекомендуется хорошо подготовиться. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и чего ожидать от вашего врача.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых ограничениях по предварительной записи. Записываясь на прием, обязательно спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили прием.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Составьте список всех лекарств, а также любых витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Ваше время на приеме у врача ограничено. Возможно, вы почувствуете меньшую спешку, если составите список вопросов, которые хотите задать на приеме. Вот несколько возможных вопросов о первичном склерозирующем холангите:

  • Можете ли вы объяснить мне результаты моего теста?
  • Понадобятся ли мне дополнительные анализы?
  • Как далеко продвинулся мой первичный склерозирующий холангит?
  • Насколько серьезно повреждение моей печени?
  • Можете ли вы оценить, когда мне может понадобиться пересадка печени?
  • Какие методы лечения могут облегчить мои признаки и симптоматику?
  • Каковы потенциальные побочные эффекты каждого метода лечения?
  • Должен ли я сдать анализы на воспалительные заболевания кишечника?
  • Какие признаки и симптомы указывают на то, что мое состояние ухудшается и мне нужно записаться на еще один прием?
  • Существуют ли какие-либо ограничения, которым я должен следовать?
  • Должен ли я обратиться к специалисту?
  • Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили для того, чтобы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы, которые возникнут во время вашего приема.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Готовность ответить на них может дать вам больше времени для рассмотрения вопросов, на которые вы хотите обратить внимание. Ваш врач может спросить:

  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • Были ли ваши симптомы постоянными или эпизодическими?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-видимому?
  • У вас частые приступы диареи?
  • Вы заметили кровь в своем кале?
Симптомы и лечение первичного склерозирующего холангита