Обзор

Первичный билиарный холангит - это аутоиммунное заболевание, при котором желчные протоки воспаляются и медленно разрушаются. Раньше это называлось первичным билиарным циррозом печени.

Желчь - это жидкость, вырабатываемая в печени. Она помогает пищеварению и усвоению определенных витаминов. Это также помогает организму усваивать жиры и избавляться от холестерина, токсинов и изношенных красных кровяных телец. Продолжающееся воспаление в печени может привести к воспалению желчных протоков и повреждению, известному как холангит. Иногда это может привести к необратимому рубцеванию ткани печени, называемому циррозом. Это также может в конечном итоге привести к печеночной недостаточности.

Хотя первичный билиарный холангит поражает представителей обоих полов, в основном он поражает женщин. Это считается аутоиммунным заболеванием, которое означает, что иммунная система вашего организма ошибочно атакует здоровые клетки и ткани. Исследователи считают, что заболевание вызывает сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды. Обычно оно развивается медленно. В настоящее время нет лекарства от первичного билиарного холангита, но лекарства могут замедлить повреждение печени, особенно если лечение начать на ранней стадии.

Симптомы

Более половины людей с первичным билиарным холангитом не имеют каких-либо заметных симптомов при постановке диагноза. Заболевание может быть диагностировано при проведении анализов крови по другим причинам, таким как рутинное тестирование. Симптомы в конечном итоге развиваются в течение следующих 5-20 лет. У тех, у кого действительно есть симптомы на момент постановки диагноза, результаты обычно хуже.

Общие ранние симптомы включают:

  • Усталость.
  • Зуд кожи.

Более поздние признаки и симптомы могут включать:

  • Пожелтение кожи и глаз, называемое желтухой.
  • Сухость в глазах и во рту.
  • Боль в верхней правой части живота.
  • Отек селезенки, называемый спленомегалией.
  • Боль в костях, мышцах или суставах.
  • Отекшие ступни и лодыжки.
  • Скопление жидкости в брюшной полости из-за печеночной недостаточности, называемое асцитом.
  • Жировые отложения, называемые ксантомами, на коже вокруг глаз, век или в складках ладоней, подошв, локтей или коленей.
  • Потемнение кожи, не связанное с воздействием солнца, называется гиперпигментацией.
  • Слабые и ломкие кости, называемые остеопорозом, которые могут привести к переломам.
  • Высокий уровень холестерина.
  • Диарея, которая может включать жирный стул, называется стеатореей.
  • Недостаточная активность щитовидной железы, называемая гипотиреозом.
  • Потеря веса.

Причины

Неясно, что вызывает первичный билиарный холангит. Многие эксперты считают это аутоиммунным заболеванием, при котором организм обращается против собственных клеток. Исследователи полагают, что этот аутоиммунный ответ может быть вызван экологическими и генетическими факторами.

Воспаление печени, наблюдаемое при первичном билиарном холангите, начинается, когда определенные типы белых кровяных телец, называемых Т-клетками, также известными как Т-лимфоциты, начинают накапливаться в печени. Обычно эти иммунные клетки обнаруживают микробы, такие как бактерии и вирусы, и помогают им защититься от них. Но при первичном билиарном холангите они ошибочно разрушают здоровые клетки, которые выстилают мелкие желчные протоки в печени.

Воспаление в мельчайших протоках распространяется и в конечном итоге повреждает другие клетки печени. Когда клетки отмирают, они заменяются рубцовой тканью, также известной как фиброз, который может привести к циррозу печени. Цирроз печени - это рубцевание ткани печени, которое затрудняет ее нормальную работу.

Факторы риска

Следующие факторы могут увеличить риск развития у вас первичного билиарного холангита:

  • Пол. Большинство людей с первичным билиарным холангитом - женщины.
  • Возраст. Чаще всего это встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет.
  • Генетика. Вероятность заболеть этим заболеванием выше, если у кого-то из членов вашей семьи оно есть.
  • География. Чаще всего он встречается у людей североевропейского происхождения, но первичный билиарный холангит может поражать представителей всех национальностей и рас.

Исследователи полагают, что генетические факторы в сочетании с определенными факторами окружающей среды вызывают первичный билиарный холангит. Эти факторы окружающей среды могут включать:

  • Инфекции, такие как инфекция мочевыводящих путей.
  • Курение сигарет, особенно в течение длительного периода времени.
  • Воздействие токсичных химических веществ, например, в определенных рабочих условиях.

Осложнения

По мере усугубления поражения печени первичный билиарный холангит может вызвать серьезные проблемы со здоровьем, в том числе:

  • Рубцевание печени, называемое циррозом. Цирроз затрудняет работу печени и может привести к печеночной недостаточности. Это означает более позднюю стадию первичного билиарного холангита. Люди с первичным билиарным холангитом и циррозом печени имеют плохие медицинские перспективы. Они также имеют более высокий риск других осложнений.
  • Повышенное давление в воротной вене, называемое портальной гипертензией. Кровь из кишечника, селезенки и поджелудочной железы поступает в печень через крупный кровеносный сосуд, называемый воротной веной. Когда рубцовая ткань цирроза блокирует нормальный кровоток через печень, кровь восстанавливается. Это вызывает повышение давления внутри вены. Кроме того, поскольку кровь неправильно проходит через печень, лекарства и другие токсины не фильтруются должным образом из вашего кровотока.
  • Расширенные вены, называемые варикозными. Когда кровоток по воротной вене замедляется или блокируется, кровь может возвращаться в другие вены. Обычно она проникает в вены желудка и пищевода. Повышенное давление может привести к разрыву нежных вен и кровотечению. Кровотечение в верхней части желудка или пищеводе представляет угрозу для жизни. Это требует немедленной медицинской помощи.
  • Увеличенная селезенка, называемая спленомегалией. Ваша селезенка может увеличиться за счет белых кровяных телец и тромбоцитов. Это происходит потому, что ваш организм больше не отфильтровывает токсины из кровотока должным образом.
  • Камни в желчном пузыре и желчных протоках. Если желчь не может проходить по желчным протокам, она может затвердеть и образовать камни в протоках. Эти камни могут вызывать боль и инфекцию.
  • Рак печени. Рубцевание печени увеличивает риск развития рака печени. Если у вас есть рубцевание печени, вам необходимо регулярное обследование на рак.
  • Слабые кости, называемые остеопорозом. Люди с первичным желчным холангитом имеют повышенный риск развития слабых, хрупких костей, которые могут легче ломаться.
  • Дефицит витаминов. Недостаток желчи влияет на способность вашей пищеварительной системы усваивать жиры и жирорастворимые витамины A, D, E и K. Из-за этого у некоторых людей с запущенным первичным билиарным холангитом может быть низкий уровень этих витаминов. Низкий уровень может привести к целому ряду проблем со здоровьем, включая куриную слепоту и нарушения свертываемости крови.
  • Высокий уровень холестерина. До 80% людей с первичным билиарным холангитом имеют высокий уровень холестерина.
  • Снижение умственных функций, называемое печеночной энцефалопатией. У некоторых людей с запущенным первичным билиарным холангитом и циррозом печени наблюдаются личностные изменения. У них также могут быть проблемы с памятью и концентрацией внимания.
  • Повышенный риск других заболеваний. Первичный билиарный холангит связан с другими заболеваниями, включая те, которые поражают щитовидную железу, кожу и суставы. Это также может быть связано с сухостью глаз и рта - расстройством, называемым синдромом Шегрена.

Диагноз

Ваш лечащий врач расспросит вас об истории вашего здоровья и истории здоровья вашей семьи и проведет медицинский осмотр. Следующие тесты и процедуры могут быть использованы для диагностики первичного билиарного холангита.

Анализы крови:

  • Анализы печени. Эти анализы крови проверяют уровни определенных белков, которые могут сигнализировать о заболевании печени и повреждении желчных протоков.
  • Тесты на антитела для выявления признаков аутоиммунного заболевания. Могут быть сделаны анализы крови на наличие антимитохондриальных антител, также известных как AMA. Эти вещества почти никогда не встречаются у людей без данного заболевания, даже если у них есть другие заболевания печени. Поэтому положительный тест AMA считается очень надежным признаком заболевания. Однако у небольшого числа людей с первичным билиарным циррозом печени нет АМАс .
  • Анализ на холестерин . Более чем у половины людей с первичным билиарным холангитом наблюдается резкое повышение содержания жиров в крови, включая общий уровень холестерина.

Визуализирующие тесты могут помочь вашей медицинской бригаде подтвердить диагноз или исключить другие состояния с аналогичными признаками и симптомами. Визуализирующие тесты с изучением печени и желчных протоков могут включать:

  • Ультразвук. Ультразвук использует высокочастотные звуковые волны для получения изображений структур внутри вашего тела.
  • ФиброСкан. Используя зонд, подобный ультразвуковому, этот тест может обнаружить рубцевание печени.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография, также известная как MRCP. Эта специальная МРТ создает подробные изображения ваших органов и желчных протоков.
  • Магнитно-резонансная эластография, также известная как MRE. МРТ в сочетании со звуковыми волнами создает визуальную карту внутренних органов, называемую эластограммой. Этот тест используется для выявления затвердения вашей печени, которое может быть признаком цирроза.

Если диагноз все еще не установлен, ваш лечащий врач может провести биопсию печени. Небольшой образец ткани печени удаляется через разрез с помощью тонкой иглы. Затем он тестируется в лаборатории либо для подтверждения диагноза, либо для определения степени распространенности заболевания.

Лечение

Лечение болезни

От первичного билиарного холангита нет лекарства, но существуют лекарства, которые помогают замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить осложнения. Варианты включают:

  • Урсодезоксихолевая кислота. Это лекарство, также известное как УДХК или урсодиол (Актигалл, Урсо), обычно используется в первую очередь. Это помогает перемещать желчь по печени. УДХК не излечивает первичный билиарный холангит, но, по-видимому, улучшает функцию печени и уменьшает образование рубцов на печени. Менее вероятно, что он поможет при зуде и усталости. Побочные эффекты могут включать увеличение веса, выпадение волос и диарею.
  • Обетихолевая кислота (Окалива). Исследования показывают, что при приеме обетихолевой кислоты отдельно или в сочетании с урсодиолом в течение 12 месяцев она может помочь улучшить функцию печени и замедлить фиброз печени. Однако его применение часто ограничено, поскольку он может вызвать усиленный зуд.
  • Фибраты (Трикор). Исследователи не совсем уверены, как это лекарство помогает облегчить симптомы первичного билиарного холангита. Но при приеме с УДХК у некоторых людей уменьшаются воспаление печени и зуд. Необходимы дополнительные исследования для определения долгосрочных преимуществ.
  • Будесонид. При сочетании с УДХК кортикостероид будесонид может быть потенциально полезен при первичном билиарном холангите. Однако у людей с более запущенным заболеванием это лекарство связано с побочными эффектами, связанными со стероидами. Необходимы более длительные испытания, прежде чем будесонид можно будет рекомендовать для лечения этого состояния.
  • Пересадка печени. Когда лекарства больше не помогают контролировать первичный билиарный холангит и печень начинает отказывать, пересадка печени может помочь продлить жизнь. Трансплантация печени заменяет вашу больную печень здоровой от донора. Трансплантация печени связана с очень хорошими долгосрочными результатами у людей с первичным билиарным холангитом. Однако иногда болезнь возвращается через несколько лет в пересаженной печени.

Лечение симптомов

Ваш лечащий врач может порекомендовать вам методы лечения, которые помогут контролировать признаки и симптомы первичного билиарного холангита и обеспечат вам более комфортные условия.

Лечение усталости

Первичный билиарный холангит вызывает переутомление. Но ваши повседневные привычки, правильное питание и физические упражнения, а также другие состояния здоровья могут повлиять на то, насколько уставшим вы себя чувствуете. Важно также сдать анализы, чтобы исключить заболевание щитовидной железы, поскольку оно чаще встречается у людей с первичным билиарным холангитом.

Лечение зуда

  • Антигистаминные препараты обычно используются для уменьшения зуда. Они могут помочь заснуть, если зуд не дает вам уснуть. Антигистаминные препараты могут включать димедрол, гидроксизина гидрохлорид и лоратадин.
  • Холестирамин представляет собой порошок, который может остановить зуд. Его необходимо смешивать с пищей или жидкостями.
  • Рифампицин - это антибиотик, который может останавливать зуд. Как именно он это делает, неизвестно. Исследователи полагают, что это может блокировать реакцию мозга на химические вещества в крови, вызывающие зуд.
  • Антагонисты опиоидов, такие как содержащие налоксон и налтрексон, могут облегчить зуд, связанный с заболеванием печени. Как и рифампицин, эти лекарства, по-видимому, уменьшают ощущение зуда, воздействуя на ваш мозг.
  • Сертралин - это лекарство, повышающее уровень серотонина в головном мозге, называемое селективным ингибитором обратного захвата серотонина, или СИОЗС. Это может помочь уменьшить зуд.

Средство для лечения сухости глаз и рта

Искусственные слезы и заменители слюны могут облегчить сухость глаз и рта. Они могут отпускаться по рецепту или без него. Жевательная резинка или сосание леденцов также могут помочь вам вырабатывать больше слюны и уменьшить сухость во рту.

Лечение осложнений

С первичным билиарным холангитом обычно связаны определенные осложнения. Ваш врач может порекомендовать:

  • Витаминные и минеральные добавки. Если ваш организм не усваивает витамины или другие питательные вещества, возможно, вам потребуется принимать витамины A, D, E и K. Вам также могут понадобиться добавки кальция, фолиевой кислоты или железа.
  • Лекарство для снижения уровня холестерина. Если у вас высокий уровень холестерина в крови, ваш лечащий врач может порекомендовать принимать лекарство, известное как статины, чтобы помочь снизить его уровень.
  • Лекарства для лечения потери костной массы. Если у вас слабые или истончающиеся кости, называемые остеопорозом, вам могут быть прописаны лекарства или пищевые добавки, такие как кальций и витамин D, для уменьшения потери костной массы и улучшения плотности костной ткани. Физические упражнения, такие как ходьба и использование легких весов в течение большинства дней недели, могут помочь увеличить плотность вашей костной ткани.
  • Лечение повышенного давления в воротной вене, называемого портальной гипертензией. Ваш врач, скорее всего, проведет скрининг и наблюдение за вами на предмет портальной гипертензии и расширенных вен, если у вас более выраженные рубцы от заболевания печени. Жидкость в брюшной полости является распространенным побочным эффектом портальной гипертензии. При незначительном скоплении жидкости в брюшной полости ваш лечащий врач может порекомендовать ограничить количество соли в вашем рационе. В более тяжелых случаях могут потребоваться лекарства, известные как диуретики, или процедура откачивания жидкости, называемая парацентезом.

Образ жизни и домашние средства

Вы можете почувствовать себя лучше, если будете хорошо заботиться о своем здоровье в целом. Вот некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы улучшить некоторые симптомы первичного билиарного холангита и, возможно, помочь предотвратить определенные осложнения:

  • Выбирайте продукты с пониженным содержанием натрия. Натрий усиливает отек тканей и накопление жидкости в брюшной полости. Выбирайте продукты с низким содержанием натрия или без него.
  • Избегайте употребления устриц или других сырых моллюсков. В таких морепродуктах могут быть бактерии, вызывающие инфекцию. Инфекции могут быть опасны для людей с заболеваниями печени.
  • Занимайтесь спортом большую часть недели. Физические упражнения могут снизить риск потери костной массы.
  • Не кури. Если ты не куришь, не начинай. Если вы в настоящее время курите, поговорите с медицинским работником о стратегиях, которые помогут вам бросить курить.
  • Избегайте употребления алкоголя. Ваша печень перерабатывает алкоголь, который вы пьете. Дополнительный стресс может привести к повреждению печени. Как правило, людям с первичным билиарным холангитом не следует употреблять алкоголь.
  • Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом, прежде чем принимать новые лекарства или пищевые добавки. Поскольку ваша печень работает неправильно, вы, вероятно, будете более чувствительны к воздействию лекарств и некоторых пищевых добавок. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом, прежде чем принимать что-либо новое.

Преодоление трудностей и поддержка

Жизнь с продолжающимся заболеванием печени, которое невозможно вылечить, может расстраивать. Одна только усталость может оказать большое влияние на качество вашей жизни. Каждый человек находит способы справиться со стрессом, вызванным продолжающейся болезнью. Со временем вы найдете то, что подходит именно вам. Вот несколько способов начать:

  • Узнайте о своем состоянии. Чем больше вы узнаете о первичном билиарном холангите, тем активнее сможете оказывать себе помощь. Помимо общения с вашим лечащим врачом, поищите информацию в местной библиотеке и на веб-сайтах, связанных с авторитетными организациями, такими как Американский фонд печени.
  • Найдите время для себя. Правильное питание, физические упражнения и достаточный отдых помогут вам почувствовать себя лучше. Постарайтесь заранее спланировать время, когда вам может понадобиться больше отдыха.
  • Получить помощь. Если друзья или семья хотят помочь, позвольте им. Первичный билиарный холангит может быть изнуряющим, поэтому примите помощь, если кто-то хочет сходить за продуктами, постирать белье или приготовить вам ужин. Скажите тем, кто предлагает помощь, в чем вы нуждаетесь.
  • Ищите поддержки. Крепкие отношения могут помочь вам сохранять позитивный настрой. Если друзьям или родственникам трудно понять вашу болезнь, вам может оказаться полезной группа поддержки.

Подготовка к вашей встрече

Запишитесь на прием к врачу или другому медицинскому работнику, если у вас есть какие-либо беспокоящие вас симптомы.

Если ваш лечащий врач считает, что у вас, возможно, первичный билиарный холангит, вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях пищеварительной системы, который называется гастроэнтеролог. Вас также могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях печени, который называется гепатологом.

Поскольку встречи могут быть краткими, неплохо подготовиться. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых ограничениях по предварительной записи. При записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете, и укажите дозы.
  • Попросите члена семьи или друга пойти с вами. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время приема. Кто-то, кто сопровождает вас, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему медицинскому персоналу.

Ваше время общения с медицинским персоналом ограничено, поэтому составление списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время, проведенное вместе. Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если время поджимает. При первичном билиарном холангите следует задать следующие основные вопросы:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны для подтверждения диагноза? Требуют ли эти анализы какой-либо специальной подготовки?
  • Насколько серьезно повреждение моей печени?
  • Какие процедуры вы мне рекомендуете?
  • Понадобится ли мне пересадка печени?
  • Каких побочных эффектов я могу ожидать от лечения?
  • Существуют ли какие-либо другие варианты лечения?
  • Нужно ли мне изменить свой рацион питания?
  • Могу ли я взять с собой брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Вам, вероятно, зададут ряд вопросов. Готовность ответить на них может дать вам больше времени для дальнейшего обсуждения проблемы. Вас могут спросить:

  • Какие симптомы вы испытывали?
  • Когда вы впервые заметили их?
  • У вас всегда есть симптомы, или они приходят и уходят?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, если вообще что-либо, улучшает или ухудшает ваши симптомы?
  • Кому-нибудь в вашей семье когда-либо ставили диагноз первичный билиарный холангит?
  • Есть ли у вас какие-либо текущие проблемы со здоровьем?
  • Есть ли у вас в анамнезе гепатит или другие заболевания печени?
  • Есть ли у кого-нибудь в вашей семье заболевания печени?
  • Сколько алкоголя вы употребляете?
  • Какие лекарства вы принимаете?
  • Принимаете ли вы какие-либо растительные или натуральные средства?
Симптомы и лечение первичного билиарного холангита