Обзор

Паранеопластические синдромы нервной системы представляют собой группу редких состояний, которые развиваются у некоторых людей, больных раком. Помимо нервной системы, паранеопластические синдромы также могут поражать другие системы органов, включая гормоны, кожу, кровь и суставы.

Паранеопластические синдромы нервной системы возникают, когда противораковые агенты иммунной системы также поражают части головного, спинного мозга, периферические нервы или мышцы.

В зависимости от того, где поражена нервная система, паранеопластические синдромы могут влиять на мышечные движения, координацию, сенсорное восприятие, память, навыки мышления или даже на сон.

Иногда повреждение нервной системы можно обратить вспять с помощью терапии, направленной на борьбу с раком и иммунную систему. Но иногда паранеопластические синдромы могут привести к необратимому повреждению нервной системы.

Лечение рака и другие методы лечения могут предотвратить дальнейшее повреждение и улучшить симптомы и качество жизни.

Симптомы

Симптомы паранеопластических синдромов нервной системы могут развиваться относительно быстро, часто в течение нескольких дней или недель. Они часто начинаются еще до того, как диагностируется рак.

Симптомы различаются в зависимости от поврежденной части тела и могут включать:

  • Проблемы с ходьбой.
  • Проблемы с равновесием.
  • Потеря мышечной координации.
  • Потеря мышечного тонуса или слабость.
  • Потеря навыков мелкой моторики, таких как собирание предметов.
  • Проблемы с глотанием.
  • Невнятная речь или заикание.
  • Потеря памяти и другие нарушения мышления.
  • Меняется зрение.
  • Проблемы со сном.
  • Судороги.
  • Галлюцинации.
  • Движения, которые невозможно контролировать.

Типы паранеопластических синдромов

Примеры паранеопластических синдромов нервной системы включают:

  • Дегенерация мозжечка, также известная как мозжечковая атаксия. При этом синдроме потеря нервных клеток происходит в области мозга, называемой мозжечком, которая контролирует мышечные функции и равновесие. Симптомы могут включать проблемы с ходьбой, нарушение координации рук и ног, проблемы с поддержанием осанки и головокружение. Они также могут включать тошноту, неконтролируемые движения глаз, двоение в глазах, проблемы с речью или глотанием.
  • Лимбический энцефалит. Этот синдром включает отек, известный как воспаление, области мозга, известной как лимбическая система. Лимбическая система контролирует эмоции, поведение и определенные функции памяти. Люди с этим заболеванием могут испытывать изменения личности или настроения, потерю памяти, судороги, галлюцинации или сонливость.
  • Энцефаломиелит. Этот синдром относится к воспалению головного и спинного мозга. В зависимости от пораженной области могут наблюдаться самые разнообразные симптомы.
  • Опсоклонус-миоклонус. Этот синдром возникает, когда мозжечок или его соединения не работают должным образом. Это может вызвать быстрые, нерегулярные движения глаз и мышечные подергивания в руках, ногах и туловище.
  • Синдром ригидного человека. Ранее называемый синдромом ригидного человека, этот синдром приводит к серьезной мышечной ригидности, известной как ригидность, которая со временем усиливается. Скованность в основном поражает позвоночник и ноги. Она также может вызывать болезненные мышечные спазмы.
  • Миелопатия. Этот термин относится к синдрому, который включает повреждение спинного мозга. Симптомы зависят от уровня повреждения спинного мозга. Симптомы могут включать изменения в функции кишечника и мочевого пузыря, а также слабость и онемение до определенного уровня в организме. Если уровень травмы включает шею, это может привести к серьезной инвалидности, которая затронет руки и ноги.
  • Миастенический синдром Ламберта-Итона.Этот синдром вызван нарушением связи между нервами и мышцами. Симптомы включают мышечную слабость в области таза и ног и усталость. Это также может вызвать проблемы с глотанием и речью, нерегулярное движение глаз и двоение в глазах. Другие симптомы могут включать сухость во рту и эректильную дисфункцию. Когда это проявляется как паранеопластический синдром, миастенический синдром Ламберта-Итона обычно ассоциируется с раком легких.
  • Миастения гравис.Миастения гравис также связана с нарушением связи между нервами и мышцами. Люди с миастенией гравис испытывают слабость и быструю утомляемость любых мышц, находящихся под произвольным контролем. К ним относятся мышцы лица, глаз, рук и ног. Также могут быть поражены мышцы, участвующие в жевании, глотании, разговоре и дыхании. Когда миастения возникает как паранеопластический синдром, она обычно связана с раком вилочковой железы, известным как тимома.
  • Нейромиотония, также известная как синдром Айзекса. Нейромиотония возникает при избыточном количестве нервных импульсов, управляющих движением мышц. Это известно как повышенная возбудимость периферических нервов. Эти импульсы могут вызвать подергивание, пульсацию мышц, которая выглядит как "мешок с червями", и скованность, которая со временем усиливается. Это также может вызвать мышечные спазмы, замедление движений и другие проблемы с мышцами.
  • Периферическая невропатия. При этом заболевании повреждаются нервы, которые передают сообщения от головного или спинного мозга к остальным частям тела. Эти нервы известны как периферические нервы. Когда повреждение затрагивает только чувствительные нервы, это вызывает боль и изменения ощущений в любой части тела.
  • Дизавтономия. Дизавтономия относится к широкому спектру симптомов, возникающих в результате повреждения нервов, регулирующих непроизвольные функции организма. Известные как вегетативная нервная система, эти нервы контролируют частоту сердечных сокращений, кровяное давление, потоотделение, а также функции кишечника и мочевого пузыря. Симптомы могут включать низкое кровяное давление, нерегулярное сердцебиение и затрудненное дыхание.

Миастенический синдром Ламберта-Итона. Этот синдром вызван нарушением связи между нервами и мышцами. Симптомы включают мышечную слабость в области таза и ног и усталость. Это также может вызвать проблемы с глотанием и речью, нерегулярные движения глаз и двоение в глазах. Другие симптомы могут включать сухость во рту и эректильную дисфункцию.

Когда миастенический синдром возникает как паранеопластический синдром, миастенический синдром Ламберта-Итона обычно ассоциируется с раком легких.

Миастения гравис. Миастения гравис также связана с нарушением связи между нервами и мышцами. Люди с миастенией гравис испытывают слабость и быструю утомляемость любых мышц, находящихся под произвольным контролем. К ним относятся мышцы лица, глаз, рук и ног. Также могут быть поражены мышцы, участвующие в жевании, глотании, разговоре и дыхании.

Когда миастения возникает как паранеопластический синдром, она обычно связана с раком вилочковой железы, известным как тимома.

Когда следует обратиться к врачу

Симптомы паранеопластических синдромов нервной системы сходны с симптомами многих заболеваний, включая рак, онкологические осложнения и некоторые методы лечения рака.

Но если у вас есть какие-либо симптомы, указывающие на паранеопластический синдром, обратитесь к врачу как можно скорее. Ранняя диагностика и надлежащий уход важны для лечения рака и предотвращения дальнейшего повреждения нервной системы.

Причины

Паранеопластические синдромы нервной системы не вызываются непосредственно раковыми клетками или распространением рака, известным как метастазирование. Они также не вызваны другими осложнениями, такими как инфекции или побочные эффекты лечения. Вместо этого синдромы возникают наряду с раком в результате активации вашей иммунной системы.

Исследователи полагают, что паранеопластические синдромы нервной системы вызваны способностью иммунной системы бороться с раком. В частности, считается, что в этом замешаны антитела и определенные белые кровяные тельца, известные как Т-клетки. Вместо того чтобы атаковать только раковые клетки, эти агенты иммунной системы также атакуют здоровые клетки нервной системы.

Факторы риска

Любой рак может быть связан с паранеопластическим синдромом нервной системы. Однако чаще это встречается у людей с раком легких, яичников, молочной железы, яичек или лимфатической системы.

Диагноз

Чтобы диагностировать паранеопластический синдром нервной системы, вам может потребоваться физикальное обследование и анализы крови. Вам также могут потребоваться визуализирующие тесты или спинномозговая пункция, также известная как люмбальная пункция.

Поскольку паранеопластические синдромы нервной системы связаны с раком, вам могут потребоваться определенные скрининговые тесты на рак в зависимости от вашего возраста.

Клинический осмотр

Ваш лечащий врач или невролог проведет общее физическое и неврологическое обследование. Вам задают вопросы, и ваш лечащий врач проводит простые тесты в офисе, чтобы оценить ваши:

  • Рефлексы.
  • Мышечная сила.
  • Мышечный тонус.
  • Чувство осязания.
  • Зрение и слух.
  • Координация.
  • Баланс.
  • Настроение.
  • Память.

Лабораторные анализы

Лабораторные тесты могут включать:

  • Анализы крови. У вас могут взять кровь для проведения ряда анализов, включая тесты на точное определение антител, обычно связанных с паранеопластическими синдромами нервной системы. Другие тесты могут помочь диагностировать инфекцию, гормональное заболевание или нарушение процесса переработки питательных веществ, известное как метаболическое заболевание.
  • Спинномозговая пункция, также известная как люмбальная пункция.Во время спинномозговой пункции берется образец спинномозговой жидкости (ликвора).CSFC сдавливает ваш головной и спинной мозг. Невролог или специально обученная медсестра вводит иглу в нижнюю часть позвоночника, чтобы удалить небольшое количество CSFC для анализа. Иногда в организме обнаруживаются паранеопластические антитела, но их невозможно обнаружить в вашей крови. Если эти антитела обнаружены как в вашем теле, так и в крови, это является убедительным доказательством того, что симптомы вызваны паранеопластическим синдромом.

Спинномозговая пункция, также известная как люмбальная пункция. Во время спинномозговой пункции берется образец спинномозговой жидкости (ликвора). ЛИКВОР смягчает ваш головной и спинной мозг. Невролог или специально обученная медсестра вводит иглу в нижнюю часть позвоночника, чтобы удалить небольшое количество ликвора для анализа.

Иногда паранеопластические антитела обнаруживаются в ликворе, но их нельзя обнаружить в вашей крови. Если эти антитела обнаружены как в ликворе, так и в крови, это является убедительным доказательством того, что симптомы вызваны паранеопластическим синдромом.

Тесты на визуализацию

Визуализирующие тесты используются для выявления опухоли или других причин ваших симптомов. Могут быть использованы один или несколько из следующих тестов:

  • Компьютерная томография (КТ) - это специализированная рентгеновская технология, которая позволяет получать тонкие изображения тканей в поперечном сечении.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитное поле и радиоволны для создания подробных поперечных или 3D-изображений тканей вашего тела.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) использует радиоактивные соединения, вводимые в кровоток, для получения поперечных или трехмерных изображений тела. ПЭТ-сканирование может быть использовано для выявления опухолей, измерения метаболизма в тканях, определения кровотока и локализации изменений в мозге, связанных с судорогами.
  • PETplusCT, комбинация ПЭТ и компьютерной томографии, может помочь выявить небольшие раковые образования. Небольшие раковые образования часто встречаются у людей с паранеопластическими неврологическими расстройствами.

Если анализы не обнаруживают раковую опухоль или другую причину ваших симптомов, возможно, у вас опухоль, которая еще слишком мала, чтобы ее можно было обнаружить. Опухоль может вызывать мощную реакцию иммунной системы, которая делает ее очень маленькой. Ваш лечащий врач, скорее всего, порекомендует вам проходить контрольные анализы каждые 3-6 месяцев, пока не будет установлена причина.

Лечение

Лечение паранеопластических синдромов нервной системы включает в себя лечение рака. Иногда лечение также включает подавление иммунного ответа, который вызывает ваши симптомы. Ваше лечение зависит от типа вашего паранеопластического синдрома. Оно может включать следующие варианты.

Лекарства

В дополнение к лечению рака, такому как химиотерапия, ваш лечащий врач может назначить одно или несколько лекарств. Эти лекарства могут помочь предотвратить повреждение вашей нервной системы вашей иммунной системой:

  • Кортикостероиды, такие как преднизолон, подавляют воспаление. Эти лекарства могут иметь серьезные долгосрочные побочные эффекты. Кортикостероиды могут привести к диабету 2 типа, высокому кровяному давлению, высокому уровню холестерина и ослаблению костей, известному как остеопороз. Лекарство также может вызывать другие состояния.
  • Иммунодепрессанты замедляют выработку лейкоцитов, борющихся с болезнями. Побочные эффекты включают повышенный риск инфекций. Эти препараты включают азатиоприн (Имуран, Азасан), микофенолат (СеллЦепт), ритуксимаб (Ритуксан, Риабни и другие) и циклофосфамид (Цитоксан). Они также включают метотрексат (Trexall, Xatmep и др.), циклоспорин (Gengraf, Neoral и др.) и такролимус (Astagraf XL, Envarsus XR и др.). К более новым препаратам относятся экулизумаб (Солирис), равулизумаб (Ультомирис) и эфгартигимод (Вивгарт).

В зависимости от типа паранеопластического синдрома и симптомов другие лекарственные средства могут включать:

  • противосудорожные препараты, которые могут помочь контролировать приступы, связанные с синдромами, вызывающими электрическую нестабильность в головном мозге.
  • Лекарства для усиления передачи от нерва к мышце. Эти лекарства могут улучшать симптомы синдромов, влияющих на функцию мышц. Некоторые лекарства усиливают высвобождение химического мессенджера, который передает сигнал от нервных клеток к мышцам. Другие препараты, такие как пиридостигмин (Местинон, Регонол), предотвращают расщепление этих химических мессенджеров.

Другие медицинские процедуры

Другие методы лечения, которые могут улучшить симптомы, включают:

  • Плазмаферез. Этот процесс отделяет жидкую часть крови, называемую плазмой, от клеток крови с помощью устройства, известного как сепаратор клеток крови. Плазма, которая содержит антитела, вызывающие симптомы, выбрасывается и заменяется другими жидкостями. Ваши красные и белые кровяные тельца, а также тромбоциты возвращаются в ваше тело.
  • Внутривенный иммуноглобулин (внутривенно). Иммуноглобулин содержит здоровые антитела от доноров крови. Высокие дозы иммуноглобулина ускоряют разрушение повреждающих антител в вашей крови.

Если у вас паранеопластический неврологический синдром, обычно рекомендуется не использовать определенные лекарства от рака, называемые ингибиторами контрольных точек иммунитета. Эти методы лечения активируют иммунную систему для борьбы с раком. Хотя это может помочь уничтожить рак, это также может привести к усилению иммунной атаки на нервную систему.

Другие методы лечения

Другие методы лечения могут быть полезны, если паранеопластический синдром привел к инвалидности:

  • Физиотерапия. Специальные упражнения могут помочь вам восстановить некоторые утраченные функции мышц.
  • Логопедическая терапия. Логопед может помочь вам заново научиться необходимому мышечному контролю, если у вас возникли проблемы с речью или глотанием.

Преодоление трудностей и поддержка

Многие люди, больные раком, получают пользу от образования и ресурсов, предназначенных для улучшения навыков совладания. Если у вас есть вопросы или вам нужны рекомендации, поговорите с членом вашей медицинской бригады. Чем больше вы знаете о своем состоянии, тем лучше сможете участвовать в принятии решений о своем уходе.

Группы поддержки могут познакомить вас с другими людьми, которые столкнулись с теми же проблемами, что и вы. Если вы не можете найти подходящую группу поддержки по месту жительства, вы можете найти ее в Интернете.

Подготовка к вашей встрече

Большинство людей с паранеопластическими синдромами нервной системы испытывают симптомы до того, как им ставят диагноз рака.

Поэтому вы, скорее всего, начнете с того, что проконсультируетесь со своим лечащим врачом по поводу ваших симптомов. Вас могут направить к специалисту по расстройствам нервной системы, известному как невролог, или к онкологу, известному как онколог.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых ограничениях по предварительной записи. При записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили прием.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто придет с вами, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.
  • Принесите свои снимки на диске, чтобы вручить их своему врачу на приеме.

Ваше время наедине с вашим лечащим врачом может быть ограничено. Составление списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время, проведенное вместе. Перечислите свои вопросы от самых важных до наименее важных на случай, если время закончится. Вот несколько основных вопросов, которые следует задать:

  • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
  • Какие диагностические тесты вы закажете? Нужно ли мне готовиться к этим тестам?
  • К каким специалистам мне нужно обратиться?
  • Как скоро я, вероятно, пройду тесты и получу результаты?
  • Что вы ищете в тестах?
  • Какие условия вы пытаетесь исключить?

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач может задать следующие вопросы:

  • Были ли у вас какие-либо мышечные слабости или нарушение координации движений?
  • Были ли у вас какие-либо необычные или непроизвольные мышечные движения?
  • У вас были какие-нибудь проблемы со зрением?
  • У вас проблемы с жеванием, глотанием или речью?
  • У вас есть какие-нибудь проблемы с дыханием?
  • Были ли у вас какие-либо приступы? Как долго они продолжались?
  • Испытывали ли вы головокружение или тошноту?
  • У вас проблемы со сном или изменился режим вашего сна?
  • Трудно ли выполнять повседневные задачи руками?
  • Было ли у вас какое-либо онемение или покалывание в конечностях?
  • Произошла ли у вас существенная перемена в настроении?
  • Видели ли вы или слышали ли вы вещи, о которых другие не подозревают?
  • У вас были какие-нибудь проблемы с памятью?
  • Когда начались ваши симптомы?
  • Ваши симптомы усилились?
  • У вас обнаружили рак?
  • Какие лекарства вы принимаете, включая лекарства, которые принимаете без рецепта, и пищевые добавки? Каковы суточные дозы?
  • У кого-нибудь из близких родственников был рак? Если да, то какие виды рака?
  • Вы когда-нибудь курили?
  • Страдаете ли вы или кто-либо из членов вашей семьи какой-либо формой аутоиммунного заболевания?
Симптомы и лечение паранеопластических синдромов нервной системы