Обзор

Параганглиома - это рост клеток, который может происходить в разных местах тела. Новообразование, называемое опухолью, образуется из важного типа нервных клеток, которые находятся по всему телу. Параганглиомы чаще всего возникают в области головы, шеи, живота или таза.

Параганглиома встречается редко. И чаще всего это не рак. Когда опухоль не является раковой, ее называют доброкачественной. Иногда параганглиома является злокачественной. Раковая опухоль может распространиться на другие части тела.

Параганглиомы часто не имеют четкой причины. Некоторые параганглиомы вызываются изменениями ДНК, которые передаются от родителей к детям.

Параганглиомы могут образовываться в любом возрасте. Медицинские работники чаще всего обнаруживают их у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет.

Лечение параганглиомы обычно включает хирургическое вмешательство по удалению опухоли. Если параганглиома является злокачественной и распространяется на другие участки тела, может потребоваться дополнительное лечение.

Симптомы

Симптомы параганглиомы могут зависеть от того, где начинается опухоль. Параганглиомы чаще всего возникают в области головы, шеи, живота или таза.

Симптомы параганглиомы головы или шеи могут включать:

  • Ритмичный пульсирующий или свистящий звук в ушах, называемый пульсирующим шумом в ушах.
  • Проблемы с глотанием.
  • Хриплый голос.
  • Потеря слуха.
  • Затуманенное зрение.
  • Головокружение.

Симптомы параганглиомы в области головы и шеи могут проявляться по мере роста опухоли. Опухоль может давить на близлежащие структуры.

Когда параганглиомы образуются в других местах тела, симптомы, скорее всего, вызваны гормонами, вырабатываемыми параганглиомой. Гормоны, называемые катехоламинами, играют определенную роль в реакции организма на стресс. К ним относится адреналин, также известный как гормон борьбы или бегства.

Симптомы параганглиом, вырабатывающих гормоны, включают:

  • Высокое кровяное давление.
  • Ощущение учащенного сердцебиения.
  • Внезапная потеря цвета лица.
  • Потливость.
  • Головнаяболь.
  • Неконтролируемая дрожь в руках.
  • Общая слабость.

Эти симптомы могут появляться и исчезать.

У некоторых людей с параганглиомами нет никаких симптомов. Они могут узнать, что у них есть эти опухоли, когда тесты визуализации, проведенные по другим причинам, обнаружат опухоли.

Когда следует обратиться к врачу

Запишитесь на прием к врачу или другому медицинскому работнику, если вы обеспокоены возможными симптомами параганглиомы. Это важно, если у вас одновременно проявляются несколько симптомов параганглиомы.

Поговорите со своим лечащим врачом о вашем риске развития параганглиомы, если у вас высокое кровяное давление, которое трудно контролировать. Сюда относится высокое кровяное давление, которое требует лечения более чем одним лекарством. Также поговорите со своим лечащим врачом, если ваше кровяное давление время от времени повышается, когда вы или медицинский работник измеряете его.

Причины

Параганглиомы часто не имеют четкой причины. Иногда эти опухоли передаются по наследству. Они могут быть вызваны изменениями ДНК, которые передаются от родителей к детям. Но у многих людей с параганглиомами нет семейного анамнеза этих опухолей, и причина неизвестна.

Параганглиома - это разрастание клеток. Она образуется из типа нервных клеток, называемых хромаффинными клетками. Хромаффинные клетки выполняют ключевые роли в организме, включая контроль кровяного давления.

Параганглиома возникает, когда в хромаффинных клетках развиваются изменения в их ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что делать. В здоровых клетках ДНК дает инструкции расти и размножаться с заданной скоростью. Инструкции также предписывают клеткам умирать в установленное время. В клетках параганглиомы изменения ДНК дают другие инструкции. Изменения заставляют клетки параганглиомы быстро производить гораздо больше клеток. Клетки продолжают жить, когда здоровые клетки погибли бы. Это вызывает рост клеток, называемый опухолью.

Большинство параганглиом остаются там, где они возникли. Они не распространяются на другие части тела. Но иногда клетки могут отделяться от параганглиомы и распространяться. Когда это происходит, это называется метастатической параганглиомой. Когда параганглиома распространяется, она чаще всего распространяется на близлежащие лимфатические узлы. Он также может распространиться на легкие, печень и кости.

Параганглиома тесно связана с другой редкой опухолью, называемой феохромоцитомой. Феохромоцитома - это опухоль, которая начинается в хромаффинных клетках надпочечников. Надпочечники - это две железы, расположенные поверх почек.

Факторы риска

Риск параганглиомы выше у людей, у которых в семейном анамнезе была эта опухоль. Некоторые параганглиомы вызваны изменениями ДНК, которые передаются от родителей к детям. Наличие в семейном анамнезе параганглиомы может быть признаком того, что в вашей семье происходят определенные изменения ДНК.

Некоторые другие состояния здоровья, вызванные изменениями ДНК, которые передаются от родителей к детям, повышают риск развития параганглиом. К таким состояниям относятся:

  • Множественная эндокринная неоплазия 2-го типа. Множественная эндокринная неоплазия 2-го типа, также называемая MEN 2, может вызывать опухоли в одной или нескольких железах, вырабатывающих гормоны, включая щитовидную железу и паращитовидные железы. Существует два типа МУЖЧИН 2 — тип 2A и тип 2B. Оба повышают риск развития параганглиом.
  • Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Болезнь фон Гиппеля-Линдау может вызывать образование опухолей и кист во многих частях тела. Возможные локализации включают головной, спинной мозг и почки.
  • Нейрофиброматоз 1. Нейрофиброматоз 1 вызывает образование опухолей, называемых нейрофибромами, на коже. Это заболевание также может вызвать опухоли зрительного нерва. Зрительный нерв - это нерв в задней части глаза, который соединяется с мозгом.
  • Синдромы наследственной параганглиомы. Наследственные синдромы параганглиомы могут вызывать феохромоцитомы или параганглиомы. У людей с этими синдромами часто имеется более одной параганглиомы.
  • Диада Карни-Стратакис. Диада Карни-Стратакиса вызывает опухоли пищеварительного тракта и параганглиомы.

Диагноз

Диагностика параганглиомы часто начинается с анализов крови и мочи. Эти тесты могут выявить признаки того, что опухоль вырабатывает дополнительные гормоны. Другие тесты могут включать визуализирующие тесты и генетические тесты.

Анализы крови и мочи

Анализы крови и мочи позволяют измерить уровень гормонов в организме. Они могут выявить дополнительные катехоламиновые гормоны, вырабатываемые параганглиомой. Или они могут найти другие признаки параганглиомы , такие как белок под названием хромогранин A.

Тесты на визуализацию

Ваш лечащий врач может порекомендовать визуализирующие тесты, если ваши симптомы, семейный анамнез или анализы крови и мочи указывают на наличие у вас параганглиомы. Эти изображения могут показать местоположение и размер опухоли. Они также могут помочь определить ваши варианты лечения.

При параганглиоме могут быть использованы следующие визуализирующие тесты:

  • Магнитно-резонансная томография, также называемая МРТ, использует радиоволны и магнитное поле для получения детальных изображений.
  • Компьютерная томография, также называемая компьютерной томографией, объединяет серию рентгеновских снимков, сделанных под разными углами по всему телу.
  • Сканирование на метаиодобензилгуанидин, также называемое сканированием MIBG, обнаруживает введенный радиоактивный индикатор, который поглощается параганглиомами.
  • Позитронно-эмиссионная томография, также называемая ПЭТ-сканированием, также обнаруживает радиоактивный индикатор, поглощенный опухолью.

Генетическое тестирование

Некоторые изменения ДНК, передаваемые от родителей к детям, повышают вероятность образования параганглиом. Если у вас параганглиома, ваш лечащий врач может порекомендовать генетическое тестирование для выявления этих изменений ДНК в вашем организме. Результаты генетического тестирования могут помочь предсказать вероятность повторного появления вашей опухоли после лечения.

Ваши родители, дети или братья и сестры также могут быть проверены на наличие изменений ДНК, которые повышают риск развития параганглиом. Ваш медицинский персонал может направить вас к консультанту-генетику или другому медицинскому работнику, обученному генетике. Этот специалист может помочь вам и вашим близким решить, проходить ли генетическое тестирование.

Лечение

Чаще всего лечение параганглиомы включает операцию по удалению опухоли. Если опухоль вырабатывает гормоны, медицинские работники часто используют лекарства для блокирования гормонов в первую очередь. Если параганглиому невозможно удалить хирургическим путем или если она распространяется, вам могут потребоваться другие методы лечения.

Ваши варианты лечения параганглиомы зависят от различных факторов. К ним относятся:

  • Где расположена опухоль.
  • Является ли она злокачественной и распространилась ли на другие части тела.
  • Вырабатывает ли он дополнительные гормоны, вызывающие симптомы.

Варианты лечения включают:

Методы контроля гормонов, вырабатываемых опухолью

Если ваша параганглиома вырабатывает дополнительные катехоламины, вам, вероятно, потребуется лечение, блокирующее действие или снижающее уровень этих гормонов. Эти методы лечения снижают высокое кровяное давление и контролируют другие симптомы. Важно, чтобы кровяное давление и симптомы были под контролем до начала других методов лечения параганглиомы. Это потому, что лечение может вызвать выделение опухолью очень большого количества катехоламинов, а это может привести к серьезным проблемам.

Лекарства, используемые для контроля эффектов катехоламинов, включают некоторые лекарства от артериального давления. К таким лекарствам относятся альфа-блокаторы, бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Другие меры могут включать соблюдение диеты с высоким содержанием натрия и обильное питье жидкости.

Хирургия

Для удаления параганглиомы может быть проведена операция. Даже если параганглиому невозможно удалить полностью, ваш лечащий врач может порекомендовать операцию по удалению как можно большей части опухоли.

Тип операции, используемой для удаления параганглиомы, зависит от того, где она расположена. Местоположение опухоли также определяет тип хирурга, который выполняет процедуру. Например:

  • Опухоли в области головы и шеи могут лечиться хирургами головы и шеи.
  • Опухоли, поражающие головной мозг, позвоночник и нервы, могут лечиться нейрохирургами.
  • Опухоли, поражающие железы, вырабатывающие гормоны, могут лечиться эндокринными хирургами.
  • Опухоли, поражающие кровеносные сосуды, могут лечиться сосудистыми хирургами.

Иногда хирурги разных специальностей работают вместе во время операции по удалению параганглиомы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия использует мощные энергетические пучки для лечения опухолей. Энергия может поступать от рентгеновских лучей, протонов или других источников. Ваш лечащий врач может порекомендовать облучение, если ваша параганглиома не может быть полностью удалена хирургическим путем. Облучение также может помочь облегчить боль, вызванную параганглиомой, которая распространяется на другие части тела.

Иногда для лечения параганглиом в области головы и шеи используется особый вид излучения, называемый стереотаксической радиохирургией. Этот вид излучения направляет на опухоль множество пучков энергии. Каждый луч не очень мощный. Но точка, где лучи встречаются, получает большую дозу радиации, которая убивает опухолевые клетки.

Абляционная терапия

Абляционная терапия использует тепло или холод для уничтожения опухолевых клеток и контроля роста параганглиомы. Это может быть вариантом, если параганглиома распространилась на другие части тела.

При радиочастотной абляции используется электрическая энергия для нагрева опухолевых клеток. Другой тип абляции, называемый криоабляцией, использует холодный газ для замораживания опухолевых клеток.

Химиотерапия

Химиотерапия - это лечение, при котором используются сильнодействующие лекарства. Если ваша параганглиома распространилась, ваш лечащий врач может порекомендовать химиотерапию, чтобы уменьшить размеры опухоли. Если ваша параганглиома вырабатывает дополнительные гормоны, вы получаете лекарства для контроля уровня гормонов перед началом химиотерапии.

Таргетная терапия

Таргетная терапия использует лекарства, которые воздействуют на определенные химические вещества в опухолевых клетках. Блокируя эти химические вещества, таргетное лечение может привести к гибели опухолевых клеток. При параганглиоме могут применяться препараты для таргетной терапии, если хирургическое вмешательство невозможно. Таргетная терапия также может быть использована, если опухоль распространилась на другие части тела.

Радионуклидная терапия пептидных рецепторов

Радионуклидная терапия с пептидными рецепторами, также называемая PRRT, использует лекарство для облучения непосредственно опухолевых клеток. Лекарство сочетает вещество, которое обнаруживает опухолевые клетки, с веществом, содержащим излучение. Лекарство вводится через вену. Лекарство проходит через организм и прилипает к клеткам параганглиомы. В течение нескольких дней или недель лекарство доставляет излучение непосредственно к опухолевым клеткам.

Одним из лекарств, действующих подобным образом, является дотатат лютеция Lu 177 (Lutathera). Он может быть использован, когда хирургическое вмешательство невозможно или когда параганглиома распространяется на другие части тела.

Клинические испытания

Клинические испытания - это изучение новых методов лечения или новых способов использования старых методов лечения. Если вас интересуют клинические испытания параганглиомы, обсудите со своим лечащим врачом возможные варианты. Вместе вы сможете взвесить преимущества и риски методов лечения, которые изучают исследователи.

Настороженное ожидание

Иногда медицинские работники не рекомендуют начинать лечение параганглиомы сразу. Вместо этого они могут предпочесть внимательно следить за вашим состоянием с помощью регулярных медицинских осмотров. Это называется бдительным ожиданием. Например, осторожное ожидание может быть вариантом, если параганглиома растет медленно и не вызывает симптомов.

Подготовка к вашей встрече

Начните с записи на прием к врачу или другому медицинскому работнику, если у вас есть какие-либо беспокоящие вас симптомы. Если ваш лечащий врач подозревает, что у вас может быть параганглиома, этот человек может направить вас к специалисту. Этим специалистом может быть врач, который лечит состояния, влияющие на гормональный фон организма, называемый эндокринологом.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее. Например, вам может потребоваться прекратить есть за определенное количество часов до теста. Также составьте список:

  • Ваши симптомы, включая любые, которые, по-видимому, не связаны с причиной вашего назначения.
  • Ключевая личная информация, включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и историю болезни семьи.
  • Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Вопросы, которые следует задать своему медицинскому работнику.

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга. Этот человек поможет вам запомнить информацию, которую вам дали.

Вот несколько основных вопросов, которые следует задать своему медицинскому работнику:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы? Существуют ли другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Является ли мое состояние, скорее всего, краткосрочным или постоянным?
  • Какое лечение вы рекомендуете? Существуют ли другие варианты лечения помимо основного, который вы предложили?
  • У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
  • Существуют ли какие-либо ограничения, которым я должен следовать?
  • Должен ли я обратиться к специалисту?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

  • Когда начались ваши симптомы?
  • Были ли ваши симптомы постоянными или они приходят и уходят?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-вашему?
  • Есть ли у вас в семейном анамнезе параганглиомы или какие-либо генетические заболевания?
Симптомы и лечение параганглиомы