Обзор

Опухоль Вильмса - редкий рак почек, поражающий в основном детей. Также известная как нефробластома, это наиболее распространенный рак почек у детей. Опухоль Вильмса чаще всего поражает детей в возрасте от 3 до 4 лет. После 5 лет она становится гораздо менее распространенной, но может поражать детей старшего возраста и даже взрослых.

Опухоль Вильмса чаще всего возникает только в одной почке. Но иногда она может быть в обеих почках одновременно.

За прошедшие годы прогресс в диагностике и лечении опухоли Вильмса значительно улучшил прогноз для детей с этим заболеванием. При лечении прогноз у большинства детей с опухолью Вильмса хороший.

Симптомы

Симптомы опухоли Вильмса сильно различаются. У некоторых детей, похоже, нет никаких симптомов. Но у других пациентов с опухолью Вильмса наблюдается один или несколько из этих симптомов:

  • Масса в области желудка, которую можно прощупать.
  • Отек в области живота.
  • Боль в области живота.

Другие симптомы могут включать:

  • Лихорадка.
  • Кровь в моче.
  • Низкий уровень красных кровяных телец, также известный как анемия.
  • Высокое кровяное давление.

Когда следует обратиться к врачу

Запишитесь на прием к врачу вашего ребенка, если вы заметили симптомы, которые вас беспокоят. Опухоль Вильмса встречается редко. Так что, скорее всего, симптомы вызывает что-то другое. Но важно проверить любые проблемы.

Причины

Неясно, что вызывает опухоль Вильмса.

Рак начинается, когда в ДНК клеток происходят изменения. ДНК клеток содержит инструкции, которые говорят клеткам, что делать. Изменения заставляют клетки быстро расти и размножаться. Раковые клетки живут, в то время как здоровые клетки умирают в рамках своего естественного жизненного цикла. При опухоли Вильмса изменения приводят к образованию дополнительных клеток в почке, которые формируют опухоль.

В редких случаях изменения ДНК, передаваемые от родителей к детям, могут увеличить риск развития опухоли Вильмса.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск развития опухоли Вильмса, включают:

  • Быть чернокожим. В Северной Америке и Европе у чернокожих детей риск заболеть опухолью Вильмса несколько выше, чем у детей других рас. Дети азиатско-американского происхождения, по-видимому, подвергаются меньшему риску, чем дети других рас.
  • Наличие в семейном анамнезе опухоли Вильмса. Наличие в семье кого-либо, у кого была опухоль Вильмса, увеличивает риск заражения этим заболеванием.

Опухоль Вильмса чаще встречается у детей, у которых при рождении присутствуют определенные состояния, в том числе:

  • Аниридия. При аниридии (an-ih-RID-e-uh) окрашенная часть глаза, известная как радужная оболочка, формируется лишь частично или не формируется вовсе.
  • Гемигипертрофия. Гемигипертрофия (hem-e-hi-PUR-truh-fee) означает, что одна сторона тела или часть тела больше, чем другая сторона.

Опухоль Вильмса может возникать как часть редких синдромов, включая:

  • Синдром ВАГРА. Этот синдром включает опухоль Вильмса, аниридию, проблемы с гениталиями и мочевыделительной системой, а также интеллектуальные нарушения.
  • Синдром Дениса-Драша. Этот синдром включает опухоль Вильмса, заболевание почек и мужской псевдогермафродитизм (soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um). При мужском псевдогермафродитизме гениталии мальчика явно не мужские.
  • Синдром Беквита-Видемана. Дети с этим синдромом, как правило, намного крупнее, чем обычно, это называется макросомией. Этот синдром может привести к тому, что органы в области живота будут вдаваться в основание пуповины, появится большой язык, большие внутренние органы и уши необычной формы.

Профилактика

Опухоль Вильмса предотвратить невозможно.

Если у ребенка есть какое-либо из состояний, повышающих риск развития опухоли Вильмса, врач может предложить время от времени проводить ультразвуковое исследование почек, чтобы выявить что-либо необычное в почках. Хотя этот скрининг не может предотвратить опухоль Вильмса, он может помочь выявить заболевание на ранней стадии.

Диагноз

Чтобы диагностировать опухоль Вильмса, врач может собрать семейный анамнез и выполнить следующие действия:

  • Медицинский осмотр. Врач будет искать возможные признаки опухоли Вильмса.
  • Анализы крови и мочи. Эти лабораторные тесты могут показать, насколько хорошо работают почки.
  • Тесты с визуализацией. Тесты, которые создают изображения почек, помогают определить, есть ли у ребенка опухоль почек. Визуализирующие тесты могут включать ультразвуковое исследование, компьютерную томографию или МРТ, а также рентген грудной клетки.

Стадия рака

После обнаружения опухоли Вильмса медицинская команда может порекомендовать другие тесты, чтобы определить, распространился ли рак. Это называется стадией рака. Рентген грудной клетки или компьютерная томография грудной клетки, а также сканирование костей могут показать, распространился ли рак за пределы почек.

Стадия рака помогает принять решение о лечении. В Соединенных Штатах выделяют следующие стадии опухоли Вильмса:

  • Стадия 1. Рак обнаружен только в одной почке. Хирургическим путем можно удалить его полностью.
  • Стадия 2. Рак распространился за пределы почки, например, на близлежащий жир или кровеносные сосуды. Но хирургическое вмешательство все еще может удалить все это.
  • Стадия 3. Рак распространился за пределы почек на близлежащие мелкие органы, которые борются с инфекцией, также известные как лимфатические узлы. Он также мог распространиться на другие участки брюшной полости. Раковые клетки могут распространиться внутри брюшной полости до или во время операции, или операция может оказаться не в состоянии удалить весь рак.
  • Этап 4. Рак распространился за пределы почки на другие части тела, такие как легкие, печень, кости или мозг.
  • Стадия 5. Раковые клетки обнаружены в обеих почках. Опухоль в каждой почке развивается самостоятельно.

Лечение

Лечение опухоли Вильмса обычно включает хирургическое вмешательство и химиотерапию. Иногда оно включает лучевую терапию. Методы лечения зависят от стадии рака. Поскольку этот тип рака встречается редко, хорошим выбором может быть детский онкологический центр, который лечил этот тип рака.

Хирургия

Лечение опухоли Вильмса может начинаться с операции по удалению всей почки или ее части. Операция также подтверждает диагноз. Ткань, удаленная во время операции, отправляется в лабораторию, чтобы выяснить, является ли она злокачественной и какой тип рака находится в опухоли.

Операция по поводу опухоли Вильмса может включать:

  • Удаление части почки. Известная как частичная нефрэктомия, она включает удаление опухоли и небольшой части почки вокруг нее. Это может быть сделано, если опухоль очень маленькая или у ребенка, у которого работает только одна почка.
  • Удаление почки и окружающих тканей. Известный как радикальная нефрэктомия, этот тип операции также включает удаление близлежащих лимфатических узлов, части мочеточника и иногда надпочечника. Оставшаяся почка может взять на себя работу обеих почек.
  • Удаление всех или части обеих почек. Если рак поражает обе почки, операция включает удаление как можно большего количества опухолей из обеих. Иногда это означает удаление обеих почек. В этом случае ребенку потребуется почечный диализ или пересадка почки.

Химиотерапия

В химиотерапии используются сильнодействующие лекарства для уничтожения раковых клеток по всему организму. Лечение опухоли Вильмса обычно включает использование более одного лекарства для уничтожения раковых клеток. Лекарство вводится через вену.

Побочные эффекты химиотерапии зависят от используемых лекарств. Распространенные побочные эффекты включают тошноту, рвоту, потерю аппетита, выпадение волос и повышенный риск инфекций. Спросите у медицинского персонала вашего ребенка, какие побочные эффекты могут возникнуть во время лечения. Спросите, могут ли возникнуть долгосрочные проблемы в результате лечения.

Химиотерапия, назначенная до операции, может уменьшить размеры опухоли и облегчить ее удаление. После операции она может убивать раковые клетки, которые остались в организме. Химиотерапия также может быть вариантом лечения детей, у которых рак зашел слишком далеко, чтобы его можно было полностью удалить хирургическим путем.

Детям с раком обеих почек перед операцией проводится химиотерапия. Это может повысить вероятность сохранения одной почки.

Лучевая терапия

Некоторым детям может быть проведена лучевая терапия. В лучевой терапии используются мощные энергетические лучи для уничтожения раковых клеток. Энергия может поступать от рентгеновских лучей, протонов и других источников.

Во время лучевой терапии ребенка кладут на стол. Большая машина движется вокруг ребенка, направляя энергетические лучи на раковую опухоль. Возможные побочные эффекты включают тошноту, диарею, усталость и раздражение кожи, похожее на солнечный ожог.

Некоторым детям после операции проводят лучевую терапию, чтобы убить все оставшиеся раковые клетки. Ее также можно использовать для борьбы с раком, который распространился на другие участки тела. Спросите, могут ли возникнуть долгосрочные проблемы в результате лучевой терапии.

Преодоление трудностей и поддержка

Вот несколько советов, которые помогут вам помочь вашей семье в лечении рака.

В больнице

Когда ваш ребенок посещает врача или остается в больнице:

  • Берите с собой любимую игрушку или книгу на прием в офис или клинику, чтобы занять ребенка во время ожидания.
  • По возможности оставайтесь со своим ребенком во время обследования или лечения. Опишите, что произойдет, используя слова, которые знает ребенок.
  • Включите время для игр в расписание вашего ребенка. В крупных больницах обычно есть игровые комнаты для детей, проходящих лечение. Часто сотрудники игровых комнат проходят обучение по вопросам развития детей, отдыха, психологии или социальной работы. Детей, которые должны оставаться в своих комнатах, может посетить специалист по жизни детей или рекреационный терапевт.
  • Обратитесь за поддержкой к сотрудникам клиники или госпиталя. Ищите организации для родителей детей, больных раком. Родители, которые прошли через это, могут оказать поддержку, обнадежить и дать дельный совет. Спросите у медицинского персонала вашего ребенка о местных группах поддержки.

Дома

После выписки из больницы:

  • Следите за уровнем энергии вашего ребенка за пределами больницы. Если ваш ребенок чувствует себя достаточно хорошо, мягко поощряйте его к регулярным занятиям. Также найдите время для отдыха, особенно после химиотерапии или облучения.
  • Ведите ежедневный учет температуры тела вашего ребенка, уровня энергии, сна, используемых лекарств и побочных эффектов. Поделитесь этой информацией с лечащим врачом вашего ребенка.
  • Планируйте обычную диету, если лечащий врач вашего ребенка не предложит иного. Готовьте любимые блюда. Химиотерапия может повлиять на желание есть. Увеличьте количество жидкости.
  • Поощряйте уход за полостью рта. Полоскание рта может быть полезным при язвах или кровоточащих участках. Используйте бальзам для губ, чтобы успокоить потрескавшиеся губы. В идеале, вашему ребенку должна потребоваться стоматологическая помощь до начала лечения. После этого проконсультируйтесь с лечащим врачом вашего ребенка, прежде чем планировать визиты к стоматологу.
  • Проконсультируйтесь с врачом перед вакцинацией. Лечение рака влияет на иммунную систему.
  • Поговорите с другими вашими детьми об этой болезни. Расскажите им об изменениях, которые они могут заметить у ребенка, больного раком, таких как выпадение волос и низкий уровень энергии. Выслушайте их опасения.

Подготовка к вашей встрече

Если у вашего ребенка диагностирована опухоль Вильмса, вас могут направить к специалистам. Это может быть врач, который лечит рак, который называется онкологом, или хирург, специализирующийся на операциях на почках, который называется урологом.

Что ты можешь сделать

Чтобы подготовиться к назначению:

  • Составьте список всех лекарств, витаминов, трав, масел и других добавок, которые принимает ваш ребенок, включая дозы.
  • Попросите члена семьи или друга пойти с вами, чтобы он помог вам запомнить информацию, которую вы получите во время приема.
  • Напишите список вопросов, которые следует задать поставщику медицинских услуг вашего ребенка.

По поводу опухоли Вильмса следует задать следующие вопросы:

  • Какие анализы нужны моему ребенку?
  • На какой стадии рак у моего ребенка?
  • Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
  • Какие типы побочных эффектов могут вызывать эти методы лечения?
  • Нужно ли мне будет ограничить активность моего ребенка или изменить диету во время лечения?
  • Каковы перспективы моего ребенка?
  • Какова вероятность того, что рак вернется?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие интересующие вас вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Лечащий врач вашего ребенка, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

  • Когда вы заметили симптомы у вашего ребенка?
  • Есть ли в вашей семье случаи онкологических заболеваний, в том числе в детском возрасте?
  • Есть ли у вашего ребенка в семейном анамнезе врожденные дефекты, особенно гениталий или мочевыводящих путей?
Симптомы и лечение опухоли Вильмса