Обзор

Оптический нейромиелит, также известный как NMO, представляет собой заболевание центральной нервной системы, которое вызывает воспаление нервов глаза и спинного мозга.

NMO также называют расстройством оптического спектра нейромиелита (NMOSD) и болезнью Девика. Это происходит, когда иммунная система реагирует против собственных клеток организма. Это происходит в основном в спинном мозге и в зрительных нервах, которые соединяют сетчатку глаза с головным мозгом. Но иногда это происходит и в головном мозге.

Это состояние может появиться после инфекции или быть связано с другим аутоиммунным заболеванием. Измененные антитела связываются с белками в центральной нервной системе и вызывают повреждение.

Оптический нейромиелит часто ошибочно диагностируется как рассеянный склероз, также известный как рассеянный склероз, или рассматривается как разновидность рассеянного склероза . Но NMO - это совсем другое состояние.

Оптический нейромиелит может вызвать слепоту, слабость в ногах или руках и болезненные спазмы. Это также может вызвать потерю чувствительности, рвоту и икоту, а также симптомы со стороны мочевого пузыря или кишечника.

Симптомы могут улучшаться, а затем снова ухудшаться, что называется рецидивом. Лечение для предотвращения рецидивов важно для предотвращения инвалидности. NMO может вызвать необратимую потерю зрения и проблемы с ходьбой.

Симптомы

Симптомы оптического нейромиелита связаны с воспалением, которое возникает в нервах глаза и спинного мозга.

Изменения зрения, вызванные НМО, называются невритом зрительного нерва. Они могут включать:

  • Затуманенное зрение или потеря зрения в одном или обоих глазах.
  • Неспособность видеть цвет.
  • Боль в глазах.

Симптомы, связанные со спинным мозгом, называются поперечным миелитом. Они могут включать:

  • Скованность, слабость или онемение в ногах, иногда в руках.
  • Потеря чувствительности в руках или ногах.
  • Невозможность опорожнить мочевой пузырь или проблемы с управлением функцией кишечника или мочевого пузыря.
  • Ощущение покалывания или стреляющей боли в шее, спине или животе.

Другие симптомы NMO могут включать:

  • Икота.
  • Тошнота и рвота.

У детей могут наблюдаться спутанность сознания, судороги или кома. Однако эти симптомы у детей чаще встречаются при сопутствующем заболевании, известном как заболевание, связанное с антителами к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов (MOGAD).

Симптомы могут улучшаться, а затем снова ухудшаться. Когда они ухудшаются, это называется рецидивом. Рецидивы могут возникать через недели, месяцы или годы. Со временем рецидивы могут привести к полной слепоте или потере чувствительности, известной как паралич.

Причины

Эксперты точно не знают, что вызывает оптический нейромиелит. У людей с этим заболеванием иммунная система атакует здоровые ткани центральной нервной системы. Центральная нервная система включает спинной мозг, головной мозг и зрительные нервы, которые соединяют сетчатку глаза с головным мозгом. Атака происходит из-за того, что измененные антитела связываются с белками в центральной нервной системе и вызывают повреждение.

Эта реакция иммунной системы вызывает отек, известный как воспаление, и приводит к повреждению нервных клеток.

Факторы риска

Оптический нейромиелит встречается редко. Некоторые факторы, которые могут повысить риск заражения НМО, включают:

  • Пол определяется при рождении. Женщины болеют НМО чаще, чем мужчины.
  • Возраст. Чаще всего НМО поражает взрослых. Средний возраст постановки диагноза составляет 40 лет. Однако у детей и пожилых людей также может быть оптический нейромиелит.
  • Раса или этническая принадлежность. У людей испаноязычного, азиатского, африканского или афрокарибского происхождения уровень NMO выше, чем у белых.

Некоторые исследования показывают, что недостаток витамина D в организме, курение и небольшое количество инфекций в раннем возрасте также могут повышать риск развития оптического нейромиелита.

Диагноз

Диагностика оптического нейромиелита включает физикальный осмотр и анализы. Частью процесса диагностики является исключение других заболеваний нервной системы, которые имеют схожие симптомы. Медицинские работники также ищут симптомы и результаты анализов , связанные с НМО . Критерии диагностики расстройства оптического спектра нейромиелита (NMOSD) были предложены в 2015 году Международной группой по диагностике NMO.

Медицинский работник изучает вашу историю болезни и симптомы и проводит медицинский осмотр. Другие тесты включают:

  • Неврологический осмотр. Невролог исследует движения, мышечную силу, координацию, ощущения, память, мышление, зрение и речь. К обследованию также может быть привлечен офтальмолог.
  • МРТ. Этот визуализирующий тест использует магнитное поле и радиоволны для получения детального изображения головного мозга, зрительных нервов и спинного мозга. Результаты могут показать поражения головного мозга, зрительных нервов или спинного мозга.
  • Анализы крови.Медицинский работник может проверить кровь на наличие аутоантител, которые связываются с белками и вызывают NMO. Аутоантитело называется аквапорин-4-иммуноглобулин G, также известный как AQP4-IgG. Тестирование на это аутоантитело может помочь медицинским работникам различить МО и МС и поставить ранний диагноз НМО. Другие биомаркеры, такие как фибриллярный кислый белок сыворотки крови, также называемый GFAP, и легкая цепь нейрофиламента сыворотки крови помогают выявлять рецидивы. Тест на антитела к иммуноглобулину G к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов, также называемый тестом на антитела к MOG-IgG, также может быть использован для выявления другого воспалительного заболевания, имитирующего SNMO.
  • Люмбальная пункция, также известная как спинномозговая пункция. Во время этого теста медицинский работник вводит иглу в нижнюю часть спины, чтобы удалить небольшое количество спинномозговой жидкости. Этот тест определяет уровни иммунных клеток, белков и антител в жидкости. Этот тест может различать микроорганизмы. Во время осмотра в спинномозговой жидкости может быть обнаружен очень высокий уровень лейкоцитов. Это превышает уровень, обычно наблюдаемый при МС, хотя этот симптом проявляется не всегда.
  • Тест на реакцию на раздражители.Чтобы узнать, насколько хорошо мозг реагирует на стимулы, такие как звуки, образы или прикосновения, вы можете пройти тест, называемый тестом вызванных потенциалов или тестом вызванной реакции. Провода, называемые электродами, прикрепляются к коже головы, а иногда и к мочкам ушей, шее, рукам, ногам и спине. Оборудование, прикрепленное к электродам, регистрирует реакцию мозга на раздражители. Эти тесты помогают обнаружить очаги поражения в нервах, спинном мозге, зрительном нерве, головном мозге или стволе головного мозга.
  • Оптическая когерентная томография. В ходе этого теста определяется слой нервных волокон сетчатки и его толщина. Пациенты с воспалением зрительных нервов из NMO имеют более обширную потерю зрения и истончение нервов сетчатки , чем люди с рассеянным склерозом .

Анализы крови. Медицинский работник может проверить кровь на наличие аутоантител, которые связываются с белками и вызывают NMO . Аутоантитело называется аквапорин-4-иммуноглобулин G, также известный как AQP4-IgG. Тестирование на это аутоантитело может помочь медицинским работникам отличить НМО от рассеянного склероза и поставить ранний диагноз НМО .

Другие биомаркеры, такие как фибриллярный кислый белок сыворотки крови, также называемый GFAP, и легкая цепь нейрофиламента сыворотки крови, помогают выявлять рецидивы. Тест на антитела к иммуноглобулину G к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов, также называемый тестом на антитела к MOG-IgG, также может быть использован для выявления другого воспалительного заболевания, имитирующего NMO .

Люмбальная пункция, также известная как спинномозговая пункция. Во время этого теста медицинский работник вводит иглу в нижнюю часть спины, чтобы удалить небольшое количество спинномозговой жидкости. Этот тест определяет уровни иммунных клеток, белков и антител в жидкости. Этот тест может отличить NMO от MS .

Во время эпизодов НМО в спинномозговой жидкости может быть обнаружен очень высокий уровень лейкоцитов. Это больше, чем уровень, обычно наблюдаемый при рассеянном склерозе , хотя этот симптом проявляется не всегда.

Тест на реакцию на раздражители. Чтобы узнать, насколько хорошо мозг реагирует на стимулы, такие как звуки, образы или прикосновения, вы можете пройти тест, называемый тестом вызванных потенциалов или тестом вызванной реакции.

Провода, называемые электродами, прикрепляются к коже головы, а иногда и к мочкам ушей, шее, рукам, ногам и спине. Оборудование, прикрепленное к электродам, регистрирует реакцию мозга на раздражители. Эти тесты помогают обнаружить очаги поражения в нервах, спинном мозге, зрительном нерве, головном мозге или стволе головного мозга.

Лечение

Оптический нейромиелит неизлечим. Но иногда лечение может привести к длительному периоду без симптомов, известному как ремиссия. Лечение НМО включает в себя методы лечения, направленные на устранение недавних симптомов и предотвращение будущих приступов.

  • Устранение недавних симптомов.На ранней стадии инсульта медицинский работник может назначить кортикостероидные препараты, такие как метилпреднизолон (Солу-Медрол). Его вводят через вену на руке. Лекарство принимают около пяти дней, а затем его количество обычно постепенно уменьшается в течение нескольких дней. Плазмообмен часто рекомендуется в качестве первого или второго лечения, обычно в дополнение к стероидной терапии. При этой процедуре из организма удаляется некоторое количество крови, а клетки крови механически отделяются от жидкости, называемой плазмой. Клетки крови смешиваются с заменяющим раствором, и кровь возвращается в организм. Этот процесс позволяет удалить вредные вещества и очистить кровь. Медицинские работники также могут помочь справиться с другими возможными симптомами, такими как боль или проблемы с мышцами.
  • Предотвращение будущих атак. Ваш лечащий врач может порекомендовать вам со временем принимать более низкие дозы кортикостероидов, чтобы предотвратить будущие приступы НМО и рецидивы.
  • Уменьшение рецидивов. В ходе клинических испытаний было показано, что моноклональные антитела эффективны в снижении риска новых рецидивов. Эти препараты включают экулизумаб (Солирис), сатрализумаб (Энспринг), инебилизумаб (Уплизна), равулизумаб (Ультомирис) и ритуксимаб (Ритуксан). Многие из них одобрены Управлением по контролю за продуктами питания и лекарствами США (FDA) для профилактики рецидивов у взрослых. Ваш лечащий врач также может порекомендовать принимать лекарства, подавляющие иммунную систему. Это может включать азатиоприн (Имуран, Азасан), микофенолат (Селлцепт, Мигиббин), метотрексат (Трексалл, Ксатмеп и другие), циклофосфамид или тоцилизумаб (Актемра). Внутривенное введение иммуноглобулинов, также известных как антитела, может снизить частоту рецидивов НМО.

Устранение недавних симптомов. На ранней стадии приступа НМО медицинский работник может назначить кортикостероидные препараты, такие как метилпреднизолон (Солу-Медрол). Его вводят через вену на руке. Лекарство принимают около пяти дней, а затем его действие обычно постепенно уменьшается в течение нескольких дней.

Плазмообмен часто рекомендуется в качестве первого или второго лечения, обычно в дополнение к стероидной терапии. В ходе этой процедуры из организма удаляется некоторое количество крови, а клетки крови механически отделяются от жидкости, называемой плазмой. Клетки крови смешиваются с заменяющим раствором, и кровь возвращается в организм. Этот процесс позволяет удалить вредные вещества и очистить кровь.

Медицинские работники также могут помочь справиться с другими возможными симптомами, такими как боль или проблемы с мышцами.

Уменьшение рецидивов. В ходе клинических испытаний было показано, что моноклональные антитела эффективны в снижении риска рецидивов НМО. Эти препараты включают экулизумаб (Солирис), сатрализумаб (Энспринг), инебилизумаб (Уплизна), равулизумаб (Ультомирис) и ритуксимаб (Ритуксан). Многие из них были одобрены Управлением по контролю за продуктами питания и лекарствами США (FDA) для профилактики рецидивов у взрослых.

Ваш лечащий врач также может порекомендовать принимать лекарства, которые подавляют иммунную систему. Это может включать азатиоприн (Имуран, Азасан), микофенолат (Селлцепт, Мигиббин), метотрексат (Трексалл, Ксатмеп и другие), циклофосфамид или тоцилизумаб (Актемра).

Внутривенное введение иммуноглобулинов, также известных как антитела, может снизить частоту рецидивов НМО .

Симптомы и лечение оптического нейромиелита