Симптомы и лечение нейрофибромы

Обзор

Нейрофиброма - это тип опухоли периферического нерва, которая образует мягкий бугорок на коже или под ней. Опухоль может развиться внутри большого или второстепенного нерва в любом месте тела.

Этот распространенный тип опухоли нерва имеет тенденцию формироваться в центре нерва. Нейрофиброма образуется на защитном покрытии нерва, известном как нервная оболочка. Иногда она разрастается на нескольких нервных пучках. Когда это происходит, это называется плексиформной нейрофибромой.

Нейрофиброма может вызывать легкие симптомы или вообще не вызывать никаких симптомов. Если опухоль давит на нервы или растет внутри них, это может вызвать боль или онемение.

Нейрофиброма обычно не является раком. В редких случаях она может перерасти в рак.

Симптомы

Нейрофиброма может не вызывать никаких симптомов. Если симптомы и возникают, то обычно в легкой форме. Когда нейрофиброма растет на коже или под ней, симптомы могут включать:

Шишка на коже. Шишка может быть такого же цвета, как ваша кожа, розовая или загорелая.
Боль.
Истекаеткровью.

Если нейрофиброма становится большой, давит на нерв или растет на нем, симптомы могут включать:

Боль.
Покалывание.
Онемение или слабость.
Изменение внешнего вида при наличии большой нейрофибромы на лице.

У некоторых людей с нейрофибромой есть генетическое заболевание, известное как нейрофиброматоз 1-го типа (NF1). У человека с NF1 может быть много нейрофибром. Количество нейрофибром увеличивается с возрастом.

Опухоль, поражающая множество нервов, известная как плексиформная нейрофиброма, может возникнуть у человека с NF1. Этот тип нейрофибромы может увеличиваться в размерах и вызывать боль. Она также может стать злокачественной.

Причины

Нейрофиброма может возникнуть без известной причины или появиться у людей с генетическим заболеванием, называемым нейрофиброматозом 1-го типа. Нейрофибромы чаще всего обнаруживаются у людей в возрасте от 20 до 30 лет.

Факторы риска

Единственным известным фактором риска развития нейрофибром является наличие генетического заболевания, известного как нейрофиброматоз 1-го типа (NF1). У людей с NF1 наряду с другими симптомами наблюдается несколько нейрофибром. Примерно у половины людей с NF1 заболевание передалось от родителей. Однако у большинства людей с нейрофибромой NF1 отсутствует.

Диагноз

Чтобы диагностировать нейрофиброму, ваш лечащий врач проведет медицинский осмотр и изучит вашу историю болезни.

Вам может потребоваться визуализирующий тест, такой как КТ или МРТ. Визуализация может помочь определить местоположение опухоли. КТ и МРТ также позволяют обнаружить очень маленькие опухоли и показать, какие ткани поражены. ПЭТ-сканирование может выявить, является ли опухоль раковой. Опухоль, которая не является злокачественной, называется доброкачественной.

Для постановки диагноза может быть взят образец нейрофибромы. Это называется биопсией. Биопсия также может потребоваться, если в качестве лечения рассматривается хирургическое вмешательство.

Лечение

Лечение нейрофибромы не требуется при единственной опухоли без симптомов. Медицинские работники обычно наблюдают за нейрофибромой. Хирургическое вмешательство может потребоваться, если опухоль вызывает симптомы или по косметическим причинам. Лечение может включать:

Мониторинг. Ваш лечащий врач может порекомендовать наблюдение за небольшой нейрофибромой, которая не вызывает симптомов. Наблюдение также может быть рекомендовано, если нейрофиброма вызывает симптомы, но расположена в области, из-за которой ее трудно удалить. Наблюдение включает регулярные осмотры и визуализирующие тесты, чтобы увидеть, растет ли опухоль.
Лекарство для лечения плексиформной нейрофибромы. Селуметиниб (Koselugo) был одобрен для лечения плексиформной нейрофибромы у детей с нейрофиброматозом 1-го типа. Плексиформная нейрофиброма разрастается на многих нервах. Лекарство может уменьшить опухоль.
Операция по удалению опухоли.Симптомы можно облегчить, удалив всю нейрофиброму или ее часть, которая давит на близлежащие ткани или повреждает органы. Тип операции зависит от локализации и размера опухоли. Тип операции также зависит от того, переплетена ли нейрофиброма более чем с одним нервом. Цель операции - удалить как можно большую часть опухоли, не вызывая дальнейшего повреждения нервов. После операции вам может потребоваться физическая реабилитация. Физиотерапевты и специалисты по трудотерапии могут порекомендовать вам упражнения, которые поддерживают активность ваших мышц и суставов. Реабилитация также помогает предотвратить скованность и восстановить ваши функции и самочувствие.
Клинические испытания. Вы можете пройти клиническое испытание экспериментального лечения.

Операция по удалению опухоли. Симптомы можно облегчить, удалив всю нейрофиброму или ее часть, которая давит на близлежащие ткани или повреждает органы. Тип операции зависит от локализации и размера опухоли. Тип операции также зависит от того, переплетена ли нейрофиброма более чем с одним нервом. Цель операции - удалить как можно больше опухоли, не вызывая дальнейшего повреждения нервов.

После операции вам может потребоваться физическая реабилитация. Физиотерапевты и специалисты по трудотерапии могут порекомендовать вам упражнения, которые поддерживают активность мышц и суставов. Реабилитация также помогает предотвратить скованность и восстановить ваши функции и самочувствие.