Обзор

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы - редкий тип рака, который начинается с роста клеток в поджелудочной железе. Поджелудочная железа - длинная плоская железа, расположенная позади желудка. Она вырабатывает ферменты и гормоны, которые помогают переваривать пищу.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы начинаются с клеток поджелудочной железы, продуцирующих гормоны. Эти клетки называются островковыми. Другим термином для обозначения нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы является островококлеточный рак.

Некоторые нейроэндокринные опухолевые клетки поджелудочной железы продолжают вырабатывать гормоны. Они известны как функциональные опухоли. Функциональные опухоли вырабатывают слишком много данного гормона. Примеры функциональных опухолей включают инсулиному, гастриному и глюкагоному.

Большинство нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы не вырабатывают избыточного количества гормонов. Опухоли, которые не вырабатывают дополнительных гормонов, называются нефункциональными опухолями.

Симптомы

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы иногда не вызывают симптомов. Когда они возникают, симптомы могут включать:

  • Изжога.
  • Слабость.
  • Усталость.
  • Мышечные спазмы.
  • Несварениежелудка.
  • Диарея.
  • Потеря веса.
  • Кожная сыпь.
  • Запор.
  • Боль в животе или спине.
  • Пожелтение кожи и белков глаз.
  • Головокружение.
  • Затуманенное зрение.
  • Головныеболи.
  • Усилившиеся жажда и голод.

Когда следует обратиться к врачу

Запишитесь на прием к медицинскому работнику, если у вас есть какие-либо беспокоящие вас симптомы.

Причины

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы возникают, когда в клетках поджелудочной железы развиваются изменения в их ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что делать. Изменения, которые врачи называют мутациями, заставляют клетки быстро размножаться. Изменения позволяют клеткам продолжать жить, когда здоровые клетки погибли бы в рамках их естественного жизненного цикла. Это приводит к появлению большого количества дополнительных клеток. Клетки могут образовывать массу, называемую опухолью. Иногда клетки могут отколоться и распространиться на другие органы, такие как печень. Когда рак распространяется, это называется метастатическим раком.

При нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы изменения ДНК происходят в гормонопродуцирующих клетках, называемых островковыми клетками. Неясно, что вызывает изменения, которые приводят к раку.

Факторы риска

Факторы, которые связаны с повышенным риском нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, включают:

  • Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы в семейном анамнезе. Если у члена семьи была диагностирована нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы, ваш риск повышается.
  • Врожденные синдромы, повышающие риск развития опухолей. Некоторые синдромы, которые передаются от родителей к детям, могут увеличить риск развития нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Примерами таких заболеваний являются множественная эндокринная неоплазия 1-го типа (MEN 1), болезнь фон Гиппеля-Линдау (VHL), нейрофиброматоз 1 (NF1) и туберозный склероз. Эти наследственные синдромы вызваны изменениями в ДНК. Эти изменения позволяют клеткам расти и делиться больше, чем необходимо.

Нет способа предотвратить нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы. Если у вас развивается этот тип рака, вы ничего не делали, чтобы вызвать его.

Диагноз

Тесты и процедуры, используемые для диагностики нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, включают:

  • Анализы крови. Анализы крови могут выявить избыток гормонов или другие признаки нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы. Образцы крови также могут быть использованы для поиска изменений ДНК, которые сигнализируют о повышенном риске развития этих опухолей.
  • Анализы мочи. Анализ вашей мочи может выявить продукты распада, которые образуются, когда ваш организм вырабатывает гормоны.
  • Тесты на визуализацию.Тесты на визуализацию делают снимки тела. Они могут показать местоположение и размер нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы. Тесты могут включать рентген, МРТ, компьютерную томографию и позитронно-эмиссионную томографию, которая также называется ПЭТ. Визуализация также может проводиться с помощью тестов ядерной медицины. Эти тесты включают введение радиоактивного индикатора в ваше тело. Индикатор прикрепляется к нейроэндокринным опухолям поджелудочной железы, так что они четко видны на изображениях. Снимки часто делаются с помощью aPETscan, который сочетается с МРТ.
  • Создание изображений вашей поджелудочной железы изнутри вашего тела. Во время эндоскопического ультразвукового исследования тонкая гибкая трубка с камерой на конце, называемая эндоскопом, вводится в ваше горло. Она проходит в желудок и тонкий кишечник. Трубка оснащена специальным ультразвуковым инструментом для создания снимков вашей поджелудочной железы. Через трубку можно пропустить другие инструменты для взятия образца ткани.
  • Взятие образца ткани для тестирования, также называемое биопсией. Биопсия - это процедура взятия образца ткани для тестирования в лаборатории. Ткань может быть удалена во время эндоскопического ультразвукового исследования. Иногда для получения образца ткани требуется хирургическое вмешательство. Образец тестируется в лаборатории, чтобы определить, является ли это раком. Другие специальные тесты дают более подробную информацию о раковых клетках. Ваша медицинская команда использует эту информацию для составления плана лечения.
  • Сбор клеток из других областей для тестирования. Если рак распространился на вашу печень, лимфатические узлы или другие локализации, для сбора клеток для анализа может быть использована игла.

Тесты на визуализацию. Тесты на визуализацию делают снимки тела. Они могут показать местоположение и размер нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы. Тесты могут включать рентген, МРТ, компьютерную томографию и позитронно-эмиссионную томографию, которая также называется ПЭТ.

Визуализация также может проводиться с помощью тестов ядерной медицины. Эти тесты включают введение радиоактивного индикатора в ваше тело. Индикатор прикрепляется к нейроэндокринным опухолям поджелудочной железы, так что они четко видны на изображениях. Снимки часто делаются с помощью ПЭТ-сканирования в сочетании с компьютерной томографией или МРТ .

Лечение

Лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы зависит от типов клеток, участвующих в вашем раке, степени и характеристик вашего рака, ваших предпочтений и вашего общего состояния здоровья.

Варианты могут включать:

  • Хирургия.Если нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы находится только в поджелудочной железе, лечение обычно включает хирургическое вмешательство. При раке хвостовой части поджелудочной железы хирургическое вмешательство может включать удаление хвостовой части поджелудочной железы, называемое дистальной панкреатэктомией. При этой операции головка поджелудочной железы остается неповрежденной. При раке, поражающем головку поджелудочной железы, может потребоваться процедура Уиппла, также называемая панкреатодуоденэктомией. Эта операция включает удаление рака и части или большей части поджелудочной железы. Если рак распространяется на другие части тела, хирургическое вмешательство может быть способом удалить его из этих мест.
  • Терапия радионуклидами с пептидными рецепторами, также называемая PRRT.PRRT сочетает лекарство, воздействующее на раковые клетки, с небольшим количеством радиоактивного вещества, вводимого в вену. Лекарство прилипает к нейроэндокринным опухолевым клеткам поджелудочной железы, где бы они ни находились в организме. В течение нескольких дней или недель лекарство доставляет радиацию непосредственно к раковым клеткам, вызывая их гибель. OnePRRT, дотатат лютеция Lu 177 (Lutathera), используется для лечения запущенных форм рака.
  • Таргетная терапия. Таргетная терапия использует лекарства, которые воздействуют на определенные химические вещества в раковых клетках. Блокируя эти химические вещества, таргетное лечение может привести к гибели раковых клеток. Таргетная терапия используется для лечения некоторых запущенных или рецидивирующих нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы.
  • Радиочастотная абляция. Радиочастотная абляция заключается в воздействии энергетических волн на раковые клетки с помощью специального зонда с крошечными электродами. Радиочастотная абляция вызывает нагрев раковых клеток и их гибель. Зонд может быть введен непосредственно в кожу или через разрез в брюшной полости.
  • Лучевая терапия. Лучевая терапия использует мощные энергетические лучи для уничтожения раковых клеток. Энергия поступает от рентгеновских лучей, протонов или других источников. Во время лучевой терапии вы лежите на столе, а вокруг вас движется аппарат. Аппарат направляет излучение в точные точки вашего тела.
  • Химиотерапия. В химиотерапии используются сильные лекарства для уничтожения раковых клеток. В определенных ситуациях она используется для лечения нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы.

Хирургия. Если нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы находится только в поджелудочной железе, лечение обычно включает хирургическое вмешательство. При раке хвостовой части поджелудочной железы хирургическое вмешательство может включать удаление хвостовой части поджелудочной железы, называемое дистальной панкреатэктомией. При этой операции головка поджелудочной железы остается неповрежденной.

При раке, поражающем головку поджелудочной железы, может потребоваться процедура Уиппла, также называемая панкреатодуоденэктомией. Эта операция включает в себя удаление рака и части или большей части поджелудочной железы.

Если рак распространяется на другие части тела, хирургическое вмешательство может быть способом удалить его из этих мест.

Терапия радионуклидами с пептидными рецепторами, также называемая PRRT. PRRT сочетает в себе лекарство, воздействующее на раковые клетки, с небольшим количеством радиоактивного вещества, вводимого в вену. Лекарство прилипает к нейроэндокринным опухолевым клеткам поджелудочной железы, где бы они ни находились в организме. В течение нескольких дней или недель лекарство доставляет радиацию непосредственно к раковым клеткам, вызывая их гибель.

Один PRRT, дотатат лютеция Lu 177 (Lutathera), используется для лечения запущенных форм рака.

Лечение рака, который распространяется на печень

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы чаще всего распространяются на печень. Для этого существует несколько методов лечения, в том числе:

  • Удаление части печени. Хирург может удалить ту часть печени, в которой обнаружен рак. Остальная часть печени может заменить удаленную часть. В определенных ситуациях может оказаться возможным удалить всю печень и заменить ее печенью донора. Эта процедура называется трансплантацией печени.
  • Замедление притока крови к печени. Замедление кровотока по главной артерии печени, называемой печеночной артерией, может замедлить или остановить рост рака. Другие кровеносные сосуды в печени обеспечивают достаточным количеством крови для поддержания работы остальной части печени. Часто для блокирования артерии используются химиотерапевтические препараты или радиоактивные шарики. Эти методы замедляют кровоток и доставляют лечение непосредственно к раковым клеткам в печени.
  • Разрушение раковых клеток с помощью тепла. Радиочастотная абляция - это процедура, при которой используются энергетические волны для нагревания раковых клеток и их гибели. Это делается с помощью специального зонда с крошечными электродами, который вводится через кожу в печень. Энергетические волны проходят через зонд и вызывают нагрев тканей вокруг него.

Преодоление трудностей и поддержка

Со временем вы узнаете, что поможет вам справиться с неопределенностью и тревогой, связанными с диагнозом рака. До тех пор вы можете обнаружить, что это помогает:

  • Узнайте достаточно о своем раке, чтобы принимать решения о вашем лечении. Спросите у своего медицинского персонала о вашем раке, включая результаты анализов, варианты лечения и, если хотите, прогноз. Узнав больше о раке, вы, возможно, станете более уверенными в принятии решений о лечении.
  • Держите друзей и семью поближе. Сохранение крепких отношений поможет вам справиться с раком. Друзья и семья могут оказать вам необходимую практическую поддержку, например, помочь по хозяйству, если вы находитесь в больнице. И они могут послужить эмоциональной поддержкой, когда вы почувствуете себя подавленным раком.
  • Найдите собеседника.Найдите хорошего слушателя, который готов выслушать вас о ваших надеждах и страхах. Это может быть друг или член семьи. Также могут быть полезны забота и понимание консультанта, медико-социального работника, священнослужителя или группы поддержки больных раком. Спросите у своего медицинского персонала о группах поддержки в вашем регионе. Другие источники информации включают Национальный институт рака, Американское онкологическое общество, Североамериканское общество нейроэндокринных опухолей и Фонд исследований нейроэндокринных опухолей.

Найдите собеседника. Найдите хорошего слушателя, который готов выслушать вас о ваших надеждах и страхах. Это может быть друг или член семьи. Также могут быть полезны забота и понимание консультанта, медицинского социального работника, священнослужителя или группы поддержки больных раком.

Спросите у своего медицинского персонала о группах поддержки в вашем регионе. Другие источники информации включают Национальный институт рака, Американское онкологическое общество, Североамериканское общество нейроэндокринных опухолей и Фонд исследований нейроэндокринных опухолей.

Подготовка к вашей встрече

Запишитесь на прием к медицинскому работнику, если у вас есть какие-либо беспокоящие вас симптомы. Если у вас диагностирован рак, вас, скорее всего, направят к специалисту. Часто это врач, специализирующийся на лечении онкологических заболеваний, называемый онкологом.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед проведением определенного теста.

Соберите медицинские записи, относящиеся к вашему состоянию, и принесите их на прием. Если вы обращаетесь к новой медицинской бригаде, попросите, чтобы все файлы и другая информация, например, предметные стекла с образцами тканей, были отправлены вашей новой бригаде.

Составьте список:

  • Ваши симптомы, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной вашего назначения.
  • Ключевая личная информация, включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и историю болезни семьи.
  • Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Вопросы, которые следует задать вашему медицинскому персоналу.

Подумайте о том, чтобы пригласить члена семьи или друга, которые помогут вам запомнить предоставленную вам информацию.

При нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы следует задать следующие основные вопросы:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Помимо наиболее вероятной причины, каковы другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Каков наилучший план действий?
  • Какие есть альтернативы основному подходу, который вы предлагаете?
  • Что произойдет, если мне не сделают операцию или другие методы лечения моего состояния?
  • У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
  • Существуют ли какие-либо ограничения, которым я должен следовать?
  • Должен ли я обратиться к специалисту?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Будьте готовы ответить на распространенные вопросы, такие как:

  • Когда начались ваши симптомы?
  • Были ли ваши симптомы постоянными или эпизодическими?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо есть?
  • Что еще я должен знать о вас, что поможет мне дать правильные рекомендации по уходу за вами?
Симптомы и лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы