Обзор

Нефрогенный системный фиброз - редкое заболевание, которое встречается в основном у людей с прогрессирующей почечной недостаточностью с диализом или без него. Нефрогенный системный фиброз может напоминать кожные заболевания, такие как склеродермия и склеромикседема, с утолщением и потемнением, развивающимися на больших участках кожи.

Нефрогенный системный фиброз также может поражать внутренние органы, такие как сердце и легкие, и может вызывать приводящее к инвалидности укорочение мышц и сухожилий в суставах (контрактуру суставов).

У некоторых людей с прогрессирующим заболеванием почек воздействие старых контрастных веществ на основе гадолиния (группа 1) во время магнитно-резонансной томографии (МРТ) и других визуализирующих исследований было идентифицировано как пусковой механизм развития этого заболевания. Признание этой связи резко снизило частоту нефрогенного системного фиброза. Новые контрастные средства на основе гадолиния (группа 2) не связаны с повышенным риском системного нефрогенного фиброза.

Симптомы

Нефрогенный системный фиброз может начаться через дни, месяцы и даже годы после воздействия более старого контрастного вещества на основе гадолиния (группа 1). Некоторые признаки и симптомы нефрогенного системного фиброза могут включать:

  • Отек и стягивание кожи
  • Покрасневшие или потемневшие участки на коже
  • Утолщение и отвердение кожи, обычно на руках и ногах, иногда по всему телу, но почти никогда на лице или голове
  • Кожа, которая может казаться "древесной" и иметь вид апельсиновой корки
  • Жжение, зуд или сильные острые боли в пораженных участках
  • Утолщение кожи, затрудняющее движения, приводящее к потере гибкости суставов
  • Редко - волдыри или язвы

У некоторых людей поражение мышц и органов тела может вызвать:

  • Мышечная слабость
  • Ограничение движений в суставах, вызванное напряжением мышц (контрактурами) в руках, кистях, голенях и ступнях
  • Боль в костях, особенно в тазовых костях или ребрах
  • Снижение функции внутренних органов, включая сердце, легкие, диафрагму, желудочно-кишечный тракт или печень
  • Желтые бляшки на белой поверхности (склере) глаз

Состояние, как правило, длительное (хроническое), но у некоторых людей может улучшиться. У некоторых людей это может привести к тяжелой инвалидности и даже смерти.

Причины

Точная причина нефрогенного системного фиброза до конца не изучена. Волокнистая соединительная ткань образуется в коже и соединительных тканях, что приводит к образованию рубцов по всему телу, чаще всего на коже и подкожных тканях.

Было установлено, что воздействие старых контрастных веществ на основе гадолиния (группа 1) во время магнитно-резонансной томографии (МРТ) является пусковым механизмом развития этого заболевания у людей с заболеваниями почек. Считается, что этот повышенный риск связан со сниженной способностью почек выводить контрастное вещество из кровотока.

Управление по санитарному надзору за КАЧЕСТВОМ пищевых продуктов и медикаментов (FDA) рекомендует избегать использования старых контрастных веществ на основе гадолиния (группа 1) у людей с острым повреждением почек или хроническим заболеванием почек.

Другие состояния могут повышать риск нефрогенного системного фиброза в сочетании с имеющимся заболеванием почек и воздействием старых контрастных веществ на основе гадолиния (группа 1), но связь не установлена. К ним относятся:

  • Использование высоких доз эритропоэтина (ЭПО), гормона, способствующего выработке красных кровяных телец, часто используемого для лечения анемии
  • Недавняя сосудистая операция
  • Проблемы со свертываемостью крови
  • Тяжелая инфекция

Факторы риска

Самый высокий риск нефрогенного системного фиброза после воздействия старых контрастных веществ на основе гадолиния (группа 1) возникает у людей, которые:

  • Имеют заболевания почек средней и тяжелой степени
  • Перенесли пересадку почки, но нарушили функцию почек
  • Находятся на гемодиализе или перитонеальном диализе
  • У вас острое повреждение почек

Профилактика

Отказ от использования старых контрастных средств на основе гадолиния (группа 1) является ключом к предотвращению нефрогенного системного фиброза, поскольку новые контрастные средства на основе гадолиния (группа 2) более безопасны и не связаны с повышенным риском.

Диагноз

Диагноз нефрогенного системного фиброза ставится с помощью:

  • Физикальный осмотр на предмет признаков и симптомов заболевания и оценка возможного наличия в анамнезе МРТ с использованием контрастного вещества на основе гадолиния при наличии прогрессирующего заболевания почек
  • Образец ткани (биопсия), взятый из кожи и мышц
  • Другие тесты по мере необходимости, которые могут указывать на поражение мышц и внутренних органов

Лечение

не существует лекарства от нефрогенного системного фиброза, и ни одно лечение не является стабильно успешным в остановке или обращении вспять прогрессирования заболевания. Нефрогенный системный фиброз встречается редко, что затрудняет проведение крупных исследований.

Определенные методы лечения показали ограниченный успех у некоторых людей с нефрогенным системным фиброзом, но необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, помогают ли эти методы лечения:

  • Гемодиализ. У людей с прогрессирующей хронической болезнью почек, находящихся на гемодиализе, проведение гемодиализа сразу после приема контрастного вещества на основе гадолиния может снизить вероятность нефрогенного системного фиброза.
  • Физиотерапия. Физиотерапия, которая помогает растянуть пораженные конечности, может помочь замедлить прогрессирование контрактур суставов и сохранить подвижность.
  • Пересадка почки. Для людей, которые являются подходящими кандидатами, улучшение функции почек в результате пересадки почки может со временем способствовать улучшению нефрогенного системного фиброза.
  • Экстракорпоральный фотоферез с ультрафиолетовым излучением A. Это лечение включает забор крови за пределы организма и обработку крови препаратом, повышающим ее чувствительность к ультрафиолетовому излучению. Затем кровь подвергается воздействию ультрафиолетового излучения и возвращается в организм. У некоторых людей наблюдается улучшение после получения этой терапии.

Эти препараты являются экспериментальными, но в настоящее время не используются. Было показано, что они помогают некоторым людям, но побочные эффекты ограничивают их применение:

  • Иматиниб (Гливек). Хотя это лечение обещает уменьшить утолщение и стягивание кожи, необходимы дополнительные исследования.
  • Пентоксифиллин (Пентоксил). Этот препарат имеет ограниченный успех, который теоретически уменьшает густоту и липкость (вязкость) крови, улучшая кровообращение. Необходимы дополнительные исследования.
  • тиосульфат натрия. При использовании этого препарата была показана возможная польза, но необходимы дополнительные исследования.
  • иммуноглобулин в высоких дозах внутривенно. Была показана возможная польза от применения этого препарата, но необходимы дополнительные исследования.
Симптомы и лечение нефрогенного системного фиброза