Обзор

Недифференцированная плеоморфная саркома (UPS) - редкий тип рака, который начинается в основном в мягких тканях тела. Мягкие ткани соединяют, поддерживают и окружают другие структуры тела.

СУДОРОГИ обычно возникают в руках или ногах. Реже это может происходить в области за органами брюшной полости (забрюшинном пространстве).

Название недифференцированная плеоморфная саркома произошло от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом. Недифференцированный означает, что клетки не похожи на ткани организма, в которых они развиваются. Рак называется плеоморфным (plee-o-MOR-fik), потому что клетки растут различных форм и размеров.

Лечение ИБП зависит от локализации рака, но часто включает хирургическое вмешательство, лучевую терапию и медикаментозное лечение.

Раньше ИБП называли злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Симптомы

Симптомы недифференцированной плеоморфной саркомы зависят от того, где возникает рак. Чаще всего это происходит в руках и ногах, но может произойти в любой части тела.

Признаки и симптомы могут включать:

  • Растущий комок или область припухлости.
  • Если она становится очень большой, могут возникнуть боль, покалывание и онемение.
  • Если это происходит в руке или ноге, может возникнуть отек кисти или стопы пораженной конечности.
  • Если это происходит в животе, могут наблюдаться боль, потеря аппетита и запор.
  • Лихорадка.
  • Потеря веса.

Когда следует обратиться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас появятся какие-либо постоянные признаки или симптомы, которые вас беспокоят.

Причины

Неясно, что вызывает недифференцированную плеоморфную саркому.

Врачи знают, что этот рак начинается, когда в ДНК клетки происходят изменения. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что делать. Изменения заставляют клетку быстро размножаться, создавая массу аномальных клеток (опухоль). Клетки могут проникать в близлежащие здоровые ткани и разрушать их. Со временем раковые клетки могут отколоться и распространиться (дать метастазы) в другие части тела, такие как легкие и кости.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск развития недифференцированной плеоморфной саркомы, включают:

  • Пожилой возраст. Этот рак, как правило, встречается у взрослых старше 50 лет, хотя может возникнуть в любом возрасте.
  • Предыдущая лучевая терапия. В редких случаях этот рак может развиться в области тела, которая ранее подвергалась лучевой терапии.

У большинства людей, у которых развивается недифференцированная плеоморфная саркома, нет известных факторов риска, и у многих людей, у которых есть факторы риска, рак никогда не развивается.

Диагноз

Диагностика недифференцированной плеоморфной саркомы обычно начинается с анализа ваших симптомов и физического обследования. Этот рак часто диагностируется после того, как были исключены другие виды рака.

Тесты и процедуры могут включать:

  • Физикальный осмотр. Ваш врач задаст вам вопросы о том, когда начались ваши симптомы и изменились ли они со временем. Он или она осмотрит область, чтобы лучше понять размер и глубину новообразования, связано ли оно с близлежащими тканями и есть ли какие-либо признаки отека или повреждения нерва.
  • Тесты с визуализацией. Ваш врач может порекомендовать тесты с визуализацией, чтобы получить снимки пораженного участка и лучше понять ваше состояние. Визуализирующие тесты могут включать рентген, КТ, МРТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
  • Взятие образца ткани для тестирования (биопсии).Чтобы поставить окончательный диагноз, ваш врач берет образец ткани опухоли и отправляет его в лабораторию для тестирования. В зависимости от вашей конкретной ситуации образец ткани может быть взят с помощью иглы, введенной через кожу, или во время операции. В лаборатории врачи, прошедшие подготовку по анализу тканей организма (патологи), исследуют образец, чтобы определить типы вовлеченных клеток и вероятность того, что они будут агрессивными. Эта информация помогает исключить другие виды рака и направляет ваше лечение.

Взятие образца ткани для тестирования (биопсии). Чтобы поставить окончательный диагноз, ваш врач берет образец опухолевой ткани и отправляет его в лабораторию для тестирования. В зависимости от вашей конкретной ситуации образец ткани может быть взят с помощью иглы, введенной через кожу, или во время операции.

В лаборатории врачи, прошедшие подготовку по анализу тканей организма (патологи), исследуют образец, чтобы определить типы вовлеченных клеток и вероятность того, что они будут агрессивными. Эта информация помогает исключить другие виды рака и направляет ваше лечение.

Определение типа необходимой биопсии и особенностей того, как она должна проводиться, требует тщательного планирования со стороны медицинской бригады. Врачи должны провести биопсию таким образом, чтобы это не помешало будущей операции по удалению раковой опухоли. По этой причине перед проведением биопсии попросите своего врача направить вас к группе экспертов с большим опытом лечения сарком мягких тканей.

Лечение

Лечение недифференцированной плеоморфной саркомы обычно включает хирургическое вмешательство по удалению раковых клеток. Другие варианты включают лучевую терапию и медикаментозное лечение (системную терапию), такое как химиотерапия, таргетная терапия и иммунотерапия. Какие методы лечения лучше всего подходят для вас, будет зависеть от размера и локализации вашего рака.

Хирургия

Когда это возможно, врачи стараются полностью удалить саркому хирургическим путем. Цель состоит в том, чтобы удалить раковую опухоль и участок здоровой ткани вокруг нее с минимальным воздействием, насколько это возможно.

Когда рак поражает руки и ноги, хирурги предпочитают использовать операции, сохраняющие конечности. Однако в некоторых случаях может потребоваться ампутация пораженной руки или ноги. Другие методы лечения, такие как лучевая терапия и химиотерапия, могут быть рекомендованы перед операцией, чтобы уменьшить размер опухоли, чтобы ее было легче удалить без ампутации пораженной конечности.

Лучевая терапия

Лучевая терапия использует мощные пучки энергии, такие как рентгеновские лучи или протоны, для уничтожения раковых клеток. Лучевая терапия может проводиться следующим образом:

  • Излучение внешним лучом.Этот тип излучения исходит от устройства, которое перемещается вокруг вас, когда вы лежите на столе. Устройство направляет излучение в точные точки вашего тела. Облучение может быть использовано перед операцией, чтобы уменьшить размер саркомы и облегчить ее удаление. Оно также может быть использовано после операции для уничтожения оставшихся раковых клеток.
  • Интраоперационная лучевая терапия (ИОРТ). ИОРТ используется во время операции сразу после удаления опухоли. Излучение направлено на область вокруг того места, где раньше был рак. IORT может быть рекомендован, если рак локализован в области, которая затрудняет полное удаление опухоли во время операции.

Излучение внешним лучом. Этот тип излучения исходит от машины, которая движется вокруг вас, когда вы лежите на столе. Аппарат направляет излучение в точные точки вашего тела.

Облучение может быть использовано перед операцией, чтобы уменьшить размер саркомы и облегчить ее удаление. Он также может быть использован после операции, чтобы убить все оставшиеся раковые клетки.

Химиотерапия

Химиотерапия - это медикаментозное лечение, при котором используются химические вещества для уничтожения раковых клеток. Его можно вводить в виде таблеток или через вену (внутривенно), или и то, и другое.

Химиотерапия чаще всего используется для лечения недифференцированной плеоморфной саркомы, которая возвращается после первоначального лечения или распространяется на другие участки тела.

Иногда химиотерапия используется перед операцией, чтобы уменьшить размер рака, чтобы его было легче удалить во время операции.

Химиотерапия также может сочетаться с облучением.

Таргетная медикаментозная терапия

Таргетное медикаментозное лечение направлено на конкретные аномалии, присутствующие в раковых клетках. Блокируя эти аномалии, таргетное медикаментозное лечение может привести к гибели раковых клеток.

При недифференцированной плеоморфной саркоме препараты таргетной терапии могут сочетаться с химиотерапией.

Некоторые таргетные методы лечения работают только у людей, раковые клетки которых имеют определенные генетические мутации. Ваши раковые клетки могут быть протестированы в лаборатории, чтобы узнать, могут ли эти препараты помочь вам.

Иммунотерапия

Иммунотерапия использует вашу иммунную систему для борьбы с раком. Иммунная система вашего организма, борющаяся с болезнями, может не атаковать ваш рак, потому что раковые клетки вырабатывают белки, которые помогают им скрываться. Иммунотерапия работает, вмешиваясь в этот процесс.

Иммунотерапевтические процедуры обычно назначаются людям с запущенными формами рака.

Альтернативная медицина

Не было обнаружено никаких альтернативных методов лечения, полезных при лечении недифференцированной плеоморфной саркомы. Но некоторые дополнительные и альтернативные методы лечения могут облегчить симптомы, которые вы испытываете из-за рака или лечения онкологических заболеваний.

Альтернативные методы лечения, которые могут помочь облегчить симптомы, включают:

  • Иглоукалывание.
  • Упражнение.
  • Массаж.
  • Медитация.
  • Музыкальная терапия.
  • Упражнения на расслабление.

Преодоление трудностей и поддержка

Диагноз рака, такого как недифференцированная плеоморфная саркома, может быть ошеломляющим. Со временем вы найдете способы справиться со стрессом и неопределенностью, связанными с раком. До тех пор вы можете обнаружить, что это помогает:

  • Узнайте достаточно о саркоме, чтобы принимать решения о вашем лечении. Спросите своего врача о вашей саркоме, включая варианты лечения и, если хотите, о вашем прогнозе. Узнав больше о недифференцированной плеоморфной саркоме, вы, возможно, станете более уверенными в принятии решений о лечении.
  • Держите друзей и семью поближе. Поддержание прочных отношений поможет вам справиться с вашим диагнозом и последствиями лечения. Друзья и родственники могут оказать вам необходимую практическую поддержку, например, помочь ухаживать за вашим домом, если вы находитесь в больнице. И они могут послужить эмоциональной поддержкой, когда вы чувствуете себя подавленным раком.
  • Найдите собеседника.Найдите хорошего слушателя, который готов выслушать вас о ваших надеждах и страхах. Это может быть друг или член семьи. Также могут быть полезны забота и понимание консультанта, медицинского социального работника, священнослужителя или группы поддержки больных раком. Спросите своего врача о группах поддержки в вашем регионе. Или проверьте свою телефонную книгу, библиотеку или организацию по борьбе с раком, такую как Национальный институт рака или Американское онкологическое общество.

Найдите собеседника. Найдите хорошего слушателя, который готов выслушать вас о ваших надеждах и страхах. Это может быть друг или член семьи. Также могут быть полезны забота и понимание консультанта, медицинского социального работника, священнослужителя или группы поддержки больных раком.

Спросите своего врача о группах поддержки в вашем регионе. Или проверьте свою телефонную книгу, библиотеку или организацию по борьбе с раком, такую как Национальный институт рака или Американское онкологическое общество.

Подготовка к вашей встрече

Если ваш семейный врач подозревает, что у вас недифференцированная плеоморфная саркома, вас, скорее всего, направят к онкологу, который специализируется на саркомах. Недифференцированная плеоморфная саркома встречается редко и часто требует комплексного лечения. Лучше всего лечить у того, кто имеет значительный опыт в этой области, что часто означает академический или многопрофильный онкологический центр.

Поскольку встречи могут быть краткими, а для обсуждения часто требуется много информации, рекомендуется приходить хорошо подготовленным. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться.

Что ты можешь сделать

  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили прием.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Попросите члена семьи или друга пойти с вами. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время приема. Кто-то, кто сопровождает вас, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Ваше время наедине с врачом ограничено, поэтому составление списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время, проведенное вместе. Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если время поджимает. При недифференцированной плеоморфной саркоме вашему врачу следует задать следующие основные вопросы:

  • Есть ли у меня рак?
  • Есть ли другие возможные причины моих симптомов?
  • Какие анализы мне нужны для подтверждения диагноза? Требуют ли эти анализы какой-либо специальной подготовки?
  • На какой стадии саркома?
  • Какие методы лечения доступны при недифференцированной плеоморфной саркоме и какие вы рекомендуете?
  • Можно ли удалить саркому?
  • Каких побочных эффектов я могу ожидать от лечения?
  • Существуют ли какие-либо альтернативы основному подходу, который вы предлагаете?
  • У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с этими проблемами в совокупности?
  • Существуют ли какие-либо ограничения в питании или физической активности, которые мне необходимо соблюдать?
  • Какой у меня прогноз?
  • Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы рекомендуете?
  • Должен ли я проходить дополнительные процедуры, такие как лучевая терапия, до или после операции?
  • Есть ли у хирурга, которого вы рекомендуете, опыт в проведении данного конкретного вида онкологических операций?

Чего ожидать от вашего врача

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, возможно, у вас найдется время для рассмотрения других вопросов, которые вы хотите обсудить. Ваш врач может спросить:

  • Когда вы впервые заметили у себя признаки и симптомы?
  • Вы испытываете боль?
  • Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-видимому?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили для того, чтобы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Симптомы и лечение недифференцированной плеоморфной саркомы