Симптомы и лечение муковисцидоза

Обзор

Муковисцидоз (МВ) - это заболевание, передающееся в семьях, которое вызывает повреждение легких, пищеварительной системы и других органов тела.

CF поражает клетки, вырабатывающие слизь, пот и пищеварительные соки. Эти жидкости, также называемые выделениями, обычно тонкие и скользкие, чтобы защитить внутренние трубки и протоки организма и сделать их проходящими гладко. Но у людей с МВ измененный ген приводит к тому, что выделения становятся липкими и густыми. Выделения закупоривают проводящие пути, особенно в легких и поджелудочной железе.

МВ со временем ухудшается и требует ежедневного ухода, но люди с МВ обычно могут посещать школу и работать. Качество их жизни часто выше, чем у людей с МВ в прошлые десятилетия. Более качественный скрининг и лечение означают, что люди с МВ теперь могут жить до 50 лет и старше, а некоторым диагноз ставится позже в жизни.

Симптомы

В США благодаря скринингу новорожденных муковисцидоз можно диагностировать в течение первого месяца жизни, до появления симптомов. Но людям, родившимся до того, как стало доступно обследование новорожденных, диагноз может быть поставлен только после появления симптомов МВ.

Симптомы МВ различаются в зависимости от того, какие органы поражены и насколько серьезно состояние. Даже у одного и того же человека симптомы могут ухудшаться или улучшаться в разное время. У некоторых людей симптомы могут отсутствовать до подросткового или взрослого возраста.

Люди, которым диагноз не ставится до совершеннолетия, обычно имеют более легкие симптомы и с большей вероятностью будут иметь симптомы, которые не являются типичными. Они могут включать повторные приступы воспаления поджелудочной железы, называемого панкреатитом, бесплодие и повторные приступы пневмонии.

У людей с МВ уровень соли в поту выше обычного. Родители часто ощущают вкус соли, когда целуют своих детей. Большинство других симптомов МВ поражают дыхательную и пищеварительную системы.

Респираторные симптомы

При муковисцидозе чаще всего поражаются легкие. Густая и липкая слизь, которая образуется при МВ, закупоривает трубки, по которым воздух поступает в легкие и выходит из них. Это может вызвать такие симптомы, как:

Кашель, который не проходит и выделяет густую слизь.
Скрипящий звук при дыхании называется хрипом.
Ограниченная способность выполнять физическую нагрузку до утомления.
Повторные легочные инфекции.
Раздраженные и опухшие носовые проходы или заложенный нос.
Повторные инфекции пазух носа.

Симптомы со стороны пищеварительной системы

Густая слизь, вызываемая муковисцидозом, может закупоривать трубки, по которым пищеварительные ферменты переносятся из поджелудочной железы в тонкий кишечник. Без этих пищеварительных ферментов кишечник не может полностью усваивать и использовать питательные вещества, содержащиеся в пище. Результатом часто является:

Неприятно пахнущий жирный стул.
Недостаточный набор веса и рост.
Закупорка кишечника, которая чаще встречается у новорожденных.
Постоянный или сильный запор. Частое напряжение при попытке отхождения стула может привести к тому, что часть прямой кишки будет выходить из заднего прохода. Это называется выпадением прямой кишки.

Когда следует обратиться к врачу

Если у вас или вашего ребенка есть симптомы муковисцидоза — или если у кого—то в вашей семье МВ - поговорите со своим лечащим врачом о тестировании на это заболевание. Запишитесь на прием к врачу, который обладает навыками и опытом в лечении CF.

CF требует регулярного наблюдения у вашего лечащего врача, по крайней мере, каждые три месяца. Обратитесь к своему врачу, если у вас появились новые или ухудшающиеся симптомы, такие как выделение большего количества слизи, чем обычно, или изменение цвета слизи, недостаток энергии, потеря веса или сильный запор.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если вы кашляете кровью, испытываете боль в груди или затрудненное дыхание, или сильную боль в животе и вздутие живота.

Позвоните 911 или по местному номеру службы экстренной помощи или обратитесь в отделение неотложной помощи больницы, если:

Вам трудно отдышаться или заговорить.
Ваши губы или ногти становятся синими или серыми.
Другие замечают, что вы не в состоянии сохранять ясность ума.

Причины

При муковисцидозе изменение в гене вызывает проблемы с белком, который контролирует поступление соли и воды в клетки и из них. Этот ген является геном муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (CFTR). Он влияет на клетки, вырабатывающие слизь, пот и пищеварительные соки. Когда белок CFTR не работает должным образом, в результате образуется густая, липкая слизь в дыхательной, пищеварительной и репродуктивной системах, а также повышенное содержание соли в поту.

Изменения в гене CFTR, вызывающие CF, делятся на несколько различных групп в зависимости от проблем, которые они вызывают. Различные группы изменений генов влияют на то, сколько белка CFTR вырабатывается и насколько хорошо он работает.

Чтобы заболеть муковисцидозом, дети должны получить по одной копии измененного гена CFTR от каждого родителя. Если дети получат только одну копию, у них не разовьется CF. Но они будут носителями и могут передать измененный ген своим собственным детям. Люди-носители могут не иметь симптомов МВ или иметь несколько легких симптомов.

Факторы риска

Поскольку муковисцидоз передается в семьях, семейный анамнез является фактором риска.

CF встречается у всех рас, но наиболее распространен у белых людей североевропейского происхождения. Поскольку это реже встречается у чернокожих, латиноамериканцев, выходцев с Ближнего Востока, коренных американцев или азиатов, это может привести к гораздо более позднему диагнозу.

Поздний диагноз может усугубить проблемы со здоровьем. Раннее и эффективное лечение может улучшить качество вашей жизни, предотвратить осложнения и продлить вашу жизнь. Если вы цветной человек и у вас есть симптомы, которые могут свидетельствовать о МВ, поговорите со своим лечащим врачом, чтобы он помог вам сдать анализы на МВ.

Осложнения

Осложнения муковисцидоза могут поражать дыхательную, пищеварительную и репродуктивную системы, а также другие органы.

Осложнения со стороны дыхательной системы

Повреждены дыхательные пути. Муковисцидоз является одной из ведущих причин повреждения дыхательных путей, длительного заболевания легких, называемого бронхоэктазом. Бронхоэктаз приводит к расширению дыхательных путей и образованию рубцов. Это затрудняет поступление воздуха в легкие и его вывод из них, а также очищение дыхательных путей от слизи.
Продолжающиеся инфекции. Густая слизь в легких и носовых пазухах создает условия для жизни и роста бактерий и грибков. Инфекции пазух носа, бронхит или пневмония распространены и могут возникать неоднократно. Инфекции, вызванные бактериями, которые не реагируют на антибиотики и с трудом поддаются лечению, также распространены.
Наросты в носу. Поскольку слизистая оболочка внутри носа раздражена и опухла, на ней могут образоваться мягкие мясистые наросты, называемые полипами носа.
Кашель с кровью. Бронхоэктазы могут возникать рядом с кровеносными сосудами в легких. Сочетание повреждения дыхательных путей и инфекции может привести к кашлю с кровью. Часто это лишь небольшое количество крови, но редко это может быть опасно для жизни.
Коллапс легкого. Также называемое пневмотораксом, это состояние возникает, когда воздух просачивается в пространство, отделяющее легкие от грудной стенки. Это приводит к коллапсу части или всего легкого. Коллапс легкого чаще встречается у взрослых с МВ. Коллапс легкого может вызвать внезапную боль в груди и затруднение дыхания. У людей часто возникает ощущение бурления в груди.
Дыхательная недостаточность. Со временем МВ может настолько сильно повредить легочную ткань, что она больше не работает. Функция легких обычно медленно ухудшается с течением времени и может стать опасной для жизни. Дыхательная недостаточность является наиболее частой причиной смерти при CF.
Приступы ухудшения симптомов. У людей с МВ могут быть периоды, когда респираторные симптомы хуже, чем обычно. Это называется обострениями (например, зас-эр-бей-шунс). Симптомы могут включать кашель с большим количеством слизи, чем обычно, и затрудненное дыхание. Снижение энергии и потеря веса также обычны во время обострений. Обострения лечат антибиотиками. Иногда лечение можно проводить дома, но может потребоваться пребывание в больнице.

Осложнения со стороны пищеварительной системы

Неправильное питание. Густая слизь может закупоривать трубки, по которым пищеварительные ферменты передаются из поджелудочной железы в кишечник. Без этих ферментов организм не может усваивать белки, жиры или жирорастворимые витамины и не может получать достаточное количество питательных веществ. Это может привести к задержке роста и потере веса. Воспаление поджелудочной железы, состояние, называемое панкреатитом, является распространенным явлением.
Диабет. Поджелудочная железа вырабатывает инсулин, необходимый организму для усвоения сахара. Муковисцидоз повышает риск развития диабета. Около 20% подростков и до 50% взрослых с МВ заболевают сахарным диабетом.
Заболевание печени. Трубка, по которой желчь поступает из печени и желчного пузыря в тонкий кишечник, может закупориться и воспалиться. Это может привести к проблемам с печенью, таким как желтуха, жировая болезнь печени и цирроз, а иногда и к образованию камней в желчном пузыре.
Кишечная непроходимость. Закупорка кишечника может произойти у людей с МВ в любом возрасте. Иногда также может возникнуть состояние, при котором часть кишечника скользит внутри другой близлежащей части кишечника, подобно складному телескопу.
Синдром дистальной кишечной непроходимости (DIOS). DIOS - это частичная или полная закупорка там, где тонкая кишка встречается с толстой. ДИОС требует немедленного лечения.

Осложнения со стороны репродуктивной системы

Бесплодие у мужчин. Почти все мужчины с муковисцидозом не фертильны. Трубка, соединяющая яички и предстательную железу, называемая семявыносящим протоком, либо закупорена слизью, либо полностью отсутствует. Сперма в яичках, даже если оно не может пройти в сперме, сделанные предстательной железы. Определенные методы лечения бесплодия и хирургические процедуры иногда позволяют мужчинам с МВ стать биологическими родителями.
Снижение фертильности у женщин. Хотя женщины с МВ могут быть менее фертильными, чем другие женщины, у них возможно зачатие и успешная беременность. Тем не менее, беременность может усугубить симптомы МВ. Обсудите риски со своим лечащим врачом.

Другие осложнения

Истончение костей. Муковисцидоз повышает риск развития опасного истончения костей, называемого остеопорозом. Также могут возникать боли в суставах, артрит и мышечные боли.
Нарушение баланса электролитов и обезвоживание. CF вызывает более соленый пот, поэтому баланс минералов в крови может быть нарушен. Это повышает риск обезвоживания, особенно при физических нагрузках или в жаркую погоду. Симптомы обезвоживания включают учащенное сердцебиение, крайнюю усталость, слабость и низкое кровяное давление.
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Желудочная кислота постоянно поступает обратно в трубку, соединяющую рот и желудок, называемую пищеводом. Это обратное промывание известно как кислотный рефлюкс, и оно может раздражать слизистую оболочку пищевода.
Психические расстройства. Постоянное заболевание, которое не поддается лечению, может вызывать страх, депрессию и беспокойство.
Более высокий риск развития рака пищеварительного тракта. Риск развития рака пищевода, желудка, тонкой и толстой кишки, печени и поджелудочной железы выше у людей с муковисцидозом. Регулярное обследование на колоректальный рак должно начинаться в возрасте 40 лет.

Профилактика

Если у вас или вашего партнера есть близкие родственники с муковисцидозом, вы оба можете пройти генетическое тестирование, прежде чем заводить детей. Лабораторное тестирование образца крови, проведенное в лаборатории, может помочь определить риск рождения у вас ребенка с CF.

Если вы уже беременны и генетический тест показывает, что у вашего ребенка может быть риск развития МВ, ваш лечащий врач может провести вашему будущему ребенку другие тесты.

Генетическое тестирование подходит не всем. Прежде чем вы решите пройти тестирование, поговорите с консультантом-генетиком о том, какое влияние результаты теста могут оказать на психическое здоровье.

Диагноз

Чтобы диагностировать муковисцидоз, медицинские работники обычно проводят медицинский осмотр, изучают ваши симптомы и сдают анализы.

Скрининг и диагностика новорожденных

В настоящее время в каждом штате США проводится регулярный скрининг новорожденных на муковисцидоз. Ранняя диагностика означает, что лечение можно начать немедленно. Тестирование может включать:

Скрининг новорожденных. В ходе этого скринингового теста медицинский работник берет несколько капель крови из пятки ребенка. Лаборатория проверяет образец крови на более высокие, чем ожидалось, уровни химического вещества, называемого иммунореактивным трипсиногеном (IRT). IRT выделяется поджелудочной железой и может указывать на CF. Уровень IRT у новорожденного также может быть высоким из-за преждевременных родов или стрессовых родов. По этой причине могут потребоваться другие тесты для подтверждения диагноза муковисцидоза.
Тест на потоотделение. Чтобы проверить, есть ли у ребенка МВ, тест на потоотделение проводится, когда ребенку исполняется не менее 2 недель. Химическое вещество, вызывающее потоотделение кожи, наносится на небольшой участок кожи. Затем собирается пот, чтобы протестировать его и определить, не более ли он соленый, чем обычно. Тестирование, проведенное в медицинском центре, аккредитованном Фондом муковисцидоза, помогает гарантировать результаты, которым можно доверять.
Генетическое тестирование. Медицинские работники также могут рекомендовать генетическое тестирование для поиска специфических изменений в гене, ответственном за CF. Для подтверждения диагноза может быть использовано генетическое тестирование наряду с уровнем IRT.

Тестирование детей старшего возраста и взрослых

Детям старшего возраста и взрослым, которые не проходили скрининг при рождении, могут быть рекомендованы тесты на муковисцидоз. Ваш лечащий врач может предложить генетические тесты и анализы пота на МВ, если у вас повторные приступы воспаления поджелудочной железы, полипы носа, хронические инфекции пазух носа, инфекции легких, бронхоэктазы или мужское бесплодие.

Лечение

От муковисцидоза нет лекарства, но лечение может облегчить симптомы, уменьшить количество осложнений и улучшить качество жизни. Рекомендуется тщательный мониторинг и раннее агрессивное вмешательство, чтобы со временем замедлить ухудшение МВ. Это может привести к увеличению продолжительности жизни.

Лечить МВ сложно, поэтому лучше всего проходить лечение в центре, где работает многопрофильная команда врачей и других медицинских работников, прошедших подготовку по МВ. Они могут оценить ваше состояние и вылечить его.

Цели лечения включают:

Профилактика и борьба с инфекциями, возникающими в легких.
Удаление и разрыхление слизи из легких.
Лечение и профилактика закупорки кишечника.
Получать достаточное количество питательных веществ.

Лекарства

Варианты включают:

Лекарства, нацеленные на изменения генов и улучшающие работу белка CFTR. Они называются модуляторами муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (CTFR).
Антибиотики для лечения и профилактики легочных инфекций.
Противовоспалительные препараты для уменьшения отека дыхательных путей в легких.
Разжижающие слизь лекарства, такие как гипертонический физиологический раствор, для откашливания слизи. Это может улучшить функцию легких.
Лекарства, вдыхаемые в легкие, называются бронходилататорами. Они могут помочь сохранить дыхательные пути открытыми, расслабляя мышцы вокруг бронхов.
Капсулы с ферментом поджелудочной железы, принимаемые внутрь, помогают пищеварительному тракту усваивать питательные вещества.
Смягчители стула для предотвращения запоров или непроходимости кишечника.
Препараты, снижающие кислотность, помогающие ферментам поджелудочной железы работать лучше.
Специальные лекарства от диабета или заболеваний печени, когда это необходимо.

Лекарства, нацеленные на гены

Пациентам с муковисцидозом, у которых есть определенные генные изменения, могут помочь модуляторы муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (CFTR). Примерно 90% людей с МВ могут получить помощь с помощью этих лекарств. Генетическое тестирование необходимо, чтобы выяснить, какое конкретное изменение гена у вас есть и может ли CFTR-модулятор работать для вас.

Модуляторы CFTR - это новые лекарства, которые многие эксперты считают прорывом в лечении CF. Лекарства помогают белку CFTR работать лучше. Это может улучшить работу легких, помочь пищеварению и похудению, а также уменьшить количество соли в поту.

Управление по санитарному надзору за КАЧЕСТВОМ пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило эти модуляторы CFTR для лечения CF у людей со специфическими изменениями в гене CFTR:

Новейший комбинированный препарат с элексакафтором, ивакафтором и тезакафтором (Трикафта) одобрен для людей в возрасте от 2 лет и старше. Было показано, что Trikafta является наиболее эффективным CFTR-модулятором.
Комбинированный препарат с ивакафтором и тезакафтором (Symdeko) разрешен для людей в возрасте 6 лет и старше.
Комбинированный препарат с ивакафтором и люмакафтором (Orkambi) одобрен для людей в возрасте от 1 года и старше.
Ivacaftor (Kalydeco) одобрен для людей в возрасте от 1 месяца и старше.

Ваш лечащий врач может провести тесты функции печени и осмотр глаз, прежде чем назначать эти лекарства. Во время приема этих лекарств вам, вероятно, потребуется регулярно сдавать анализы на наличие побочных эффектов, таких как изменения функции печени и помутнение хрусталиков глаз, называемое катарактой. Обратитесь к своему врачу и фармацевту за информацией о возможных побочных эффектах и о том, на что следует обращать внимание.

Регулярно посещайте врача, чтобы он мог контролировать вас во время приема этих лекарств. Расскажите своему врачу о любых имеющихся у вас побочных эффектах.

Методы очистки дыхательных путей

Методы очистки дыхательных путей, также называемые физиотерапией грудной клетки, могут помочь избавиться от слизи, блокирующей дыхательные пути. Это также может помочь уменьшить инфекцию и воспаление в дыхательных путях. Методы очистки дыхательных путей разрыхляют густую слизь в легких, облегчая откашливание.

Техники прочистки дыхательных путей обычно проводятся несколько раз в день. Для разрыхления и удаления слизи можно использовать различные методы, а часто и несколько методов.

Хлопки сложенными чашечкой руками по передней и задней поверхности груди. Это распространенная техника.
Особые действия при дыхании и кашле.
Механические устройства, такие как трубка, в которую вы дуете, и аппарат, который нагнетает воздух в легкие, называемый вибрирующим жилетом.
Энергичные физические упражнения.

Ваш лечащий врач может дать вам инструкции о наилучших для вас методах очистки дыхательных путей и о том, как часто вы должны их выполнять.

Легочная реабилитация

Ваш лечащий врач может порекомендовать долгосрочную программу, называемую легочной реабилитацией. Программа может улучшить функцию ваших легких и ваше общее самочувствие. Легочная реабилитация обычно проводится в амбулаторных условиях и может включать:

Физические упражнения, которые могут улучшить ваше состояние.
Дыхательные техники, которые могут помочь разрыхлить слизь и облегчить дыхание.
Диетические консультации.
Консультирование и поддержка в области психического здоровья.
Информирование о вашем состоянии.

Хирургия и другие методы лечения

Варианты лечения определенных состояний, вызванных муковисцидозом, включают:

Хирургия носа и придаточных пазух. Хирургическим путем можно удалить носовые полипы, которые мешают дыханию. Операция на пазухах носа может быть проведена для лечения повторного или затяжного синусита.
Кислородная терапия. Если в вашей крови недостаточно кислорода, вам может понадобиться дополнительный кислород. Дополнительный кислород в легкие можно подавать через маску или по пластиковым трубкам с наконечниками, которые вставляются в нос. Они прикрепляются к кислородному баллону. Легкие портативные устройства, которые вы берете с собой, помогут вам быть более мобильными. Кислородная терапия может предотвратить повышение кровяного давления в легких, состояние, называемое легочной гипертензией.
Неинвазивная вентиляция легких. Обычно используемая во время сна, неинвазивная вентиляция использует маску для носа или рта, чтобы создать положительное давление в дыхательных путях и легких при вдохе. Это часто используется вместе с кислородотерапией. Неинвазивная вентиляция легких может увеличить воздухообмен в легких и уменьшить нагрузку на дыхание. Лечение также может способствовать очищению дыхательных путей.
Трубка для кормления. CF нарушает пищеварение, поэтому вы не можете должным образом усваивать питательные вещества из пищи. Трубка для кормления обеспечивает дополнительное питание. Это может быть краткосрочная трубка, вводимая через нос и направляемая к желудку. Или трубка может быть введена хирургическим путем в желудок через небольшой разрез в коже на животе. Зонд для кормления дает дополнительные калории в течение дня или ночи и не мешает вам принимать пищу через рот.
Хирургия кишечника. Если в кишечнике образовалась закупорка, вам может потребоваться операция по ее удалению. Если часть кишечника сворачивается внутри соседнего отдела кишечника, вам может потребоваться хирургическое вмешательство.
Пересадка легкого.Если у вас серьезные проблемы с дыханием или опасные для жизни легочные осложнения, или если антибиотики больше не помогают при лечении легочных инфекций, одним из вариантов может быть пересадка легкого. Поскольку бактерии выстилают дыхательные пути при таких заболеваниях, как МВ, которые вызывают постоянное расширение крупных дыхательных путей, оба легких нуждаются в замене. Муковисцидоз не рецидивирует в пересаженных легких. Но другие осложнения, связанные с МВ, такие как инфекции пазух носа, диабет, заболевания поджелудочной железы и остеопороз, все еще могут возникнуть после пересадки легкого.
Пересадка печени. При тяжелых заболеваниях печени, связанных с МВ, таких как цирроз, пересадка печени может быть одним из вариантов. У некоторых людей пересадка печени может быть проведена вместе с пересадкой легких или поджелудочной железы.

Пересадка легкого. Если у вас серьезные проблемы с дыханием или опасные для жизни легочные осложнения, или если антибиотики больше не помогают при лечении легочных инфекций, одним из вариантов может быть пересадка легкого. Поскольку бактерии выстилают дыхательные пути при таких заболеваниях, как МВ, которые вызывают постоянное расширение крупных дыхательных путей, оба легких нуждаются в замене.

Муковисцидоз не рецидивирует в пересаженных легких. Но другие осложнения, связанные с МВ, такие как инфекции пазух носа, диабет, заболевания поджелудочной железы и остеопороз, все еще могут возникнуть после пересадки легкого.

Образ жизни и домашние средства

Вот несколько способов, которыми вы можете справиться с муковисцидозом и уменьшить осложнения.

Обратите внимание на питание и потребление жидкости

Муковисцидоз может быть причиной неправильного питания, потому что ферменты, необходимые для пищеварения, не могут достичь тонкого кишечника. Это препятствует усвоению пищи организмом и ее использованию. Людям с МВ может потребоваться гораздо большее количество калорий в день, чем людям без этого заболевания.

Здоровое питание важно для роста и развития, а также для поддержания хорошей функции легких. Также важно пить много жидкости, чтобы разжижать слизь в легких. Вы можете поработать с диетологом над составлением плана питания.

Ваш лечащий врач может порекомендовать:

Капсулы с ферментом поджелудочной железы с каждым приемом пищи и перекусом.
Лекарства, уменьшающие выработку кислоты в желудке и помогающие ферментам поджелудочной железы работать.
Высококалорийные пищевые добавки.
Специальные жирорастворимые витамины.
Дополнительное количество клетчатки для предотвращения закупорки кишечника.
Повышенное количество соли, особенно в жаркую погоду или перед тренировкой.
Пейте достаточное количество воды, особенно в жаркую погоду.

Поддерживайте актуальность прививок

В дополнение к другим обычным детским вакцинам, при муковисцидозе важна ежегодная вакцинация от гриппа. Как и любые другие вакцины, которые рекомендуют ваши медицинские работники, например вакцина для профилактики пневмонии и COVID-19. МВ не влияет на иммунную систему, но у людей с МВ повышается вероятность развития осложнений при заболевании.

Упражнение

Регулярные физические упражнения помогают разрыхлить слизь в дыхательных путях и укрепляют сердце. Поскольку люди с муковисцидозом живут дольше, важно поддерживать свое сердце и кровеносные сосуды в хорошей форме для более здоровой жизни. Все, что заставляет вас двигаться, включая ходьбу пешком и езду на велосипеде, может помочь.

Держитесь подальше от дыма

Не курите и не позволяйте другим людям курить рядом с вами или вашим ребенком. Пассивное курение и загрязнение воздуха вредны для всех, но особенно если у вас муковисцидоз. Использование электронных сигарет, также называемых вейпингом, также может ухудшить CF.

Вымой руки

Научите всех членов вашей семьи тщательно мыть руки перед едой, после посещения туалета, по возвращении домой с работы или учебы и после нахождения рядом с больным человеком. По возможности держитесь подальше от людей, болеющих простудой или гриппом. Мытье рук - лучший способ защиты от инфекции.

Записывайтесь на прием к врачу

Наряду с постоянным уходом со стороны вашей медицинской бригады:

Записывайтесь на регулярные последующие визиты.
Принимайте лекарства, как предписано, и следуйте инструкциям по лечению.
Поговорите со своим лечащим врачом о том, как справляться с симптомами.
Изучите предупреждающие признаки серьезных осложнений.

Преодоление трудностей и поддержка

Если у вас или у кого-то, кого вы любите, муковисцидоз, вы можете испытывать сильные эмоции, такие как депрессия, тревога, гнев или страх. Эти чувства могут быть особенно распространены у подростков. Эти советы могут помочь.

Найдите поддержку. Может помочь открытый разговор о том, что вы чувствуете. Также может помочь общение с другими людьми, у которых такое же состояние. Это может означать присоединение к группе поддержки для себя или поиск группы поддержки для родителей детей с муковисцидозом. Дети постарше с МВ могут захотеть присоединиться к группе МВ, чтобы встретиться и поговорить с другими людьми, страдающими этим заболеванием.
Обратитесь за профессиональной помощью. Если у вас или вашего ребенка депрессия или беспокойство, может помочь встреча со специалистом в области психического здоровья. Вы можете поговорить о чувствах и способах справиться с ними. Специалист по психическому здоровью также может предложить лекарства или другие методы лечения.
Проводите время с друзьями и семьей. Их поддержка поможет вам справиться со стрессом и уменьшить беспокойство. Обратитесь за помощью к своим друзьям или родственникам, когда она вам понадобится.
Найдите время, чтобы узнать о муковисцидозе. Если у вашего ребенка муковисцидоз, предложите ему узнать о CF. Узнайте, как организуется медицинское обслуживание детей с МВ по мере их взросления. Если у вас есть вопросы об уходе, поговорите со своим лечащим врачом.

Подготовка к вашей встрече

Запишитесь на прием к своему врачу, если у вас или вашего ребенка есть симптомы, общие для муковисцидоза. После обследования вас могут направить к специалисту, прошедшему подготовку по диагностике и лечению CF.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению, а также о том, чего ожидать от вашего лечащего врача.

Что ты можешь сделать

Возможно, вы захотите взять с собой на прием друга или члена семьи, чтобы он помог вам запомнить информацию.

Перед назначением составьте список:

Симптомы и когда они начались. Укажите все, что усугубляет или улучшает симптомы.
Все лекарства, витамины, травы и пищевые добавки, которые принимаете вы или ваш ребенок. Укажите дозы.
Семейный анамнез, например, болен ли кто-нибудь в вашей семье муковисцидозом.
Лечение, которое вы или ваш ребенок проходили по поводу МВ, если таковое проводилось. Укажите, каким было лечение и помогло ли оно.
Любые другие медицинские состояния и методы их лечения.
Вопросы, которые следует задать своему врачу.

Вопросы, которые можно задать, могут включать:

Что, вероятно, вызывает эти симптомы?
Какие виды тестов необходимы?
Какое лечение вы рекомендуете?
У меня или моего ребенка есть другие проблемы со здоровьем. Как муковисцидоз повлияет на них?
Нужны ли какие-либо ограничения?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы во время вашей встречи.

Чего ожидать от вашего врача

После получения подробной информации о симптомах и истории болезни вашей семьи ваш лечащий врач может назначить анализы, которые помогут поставить диагноз и спланировать лечение.

Ваш лечащий врач также может задавать вопросы, такие как:

Какие симптомы наблюдаются у вас или вашего ребенка?
Когда появились симптомы?
Что-нибудь улучшает или ухудшает симптомы?
Болел ли кто-нибудь в вашей семье муковисцидозом?
Был ли рост средним, а вес стабильным?