Обзор

Множественная системная атрофия, также называемая MSA, приводит к тому, что люди теряют координацию и равновесие или становятся медлительными и скованными. Это также вызывает изменения в речи и потерю контроля над другими функциями организма.

MSA - редкое заболевание. Иногда у него общие симптомы с болезнью Паркинсона, включая замедленные движения, ригидность мышц и нарушение равновесия.

Лечение включает в себя лекарства и изменения образа жизни, помогающие справиться с симптомами, но лекарства нет. Со временем состояние ухудшается и в конечном итоге приводит к смерти.

В прошлом это состояние называли синдромом Шая-Драгера, оливопонтоцеребеллярной атрофией или стриатонигральной дегенерацией.

Симптомы

Симптомы множественной системной атрофии (MSA) поражают многие части тела. Симптомы проявляются в зрелом возрасте, обычно в возрасте 50-60 лет.

Существует два типа MSA: паркинсонический и мозжечковый. Тип зависит от симптомов, которые есть у человека на момент постановки диагноза.

Паркинсонический тип

Это наиболее распространенный тип MSA. Симптомы похожи на симптомы болезни Паркинсона, такие как:

  • Затекшие мышцы.
  • Проблемы с сгибанием рук и ног.
  • Замедленные движения, известные как брадикинезия.
  • Дрожь в покое или при движении руками или ногами.
  • Невнятная, медленная или приглушенная речь, известная как дизартрия.
  • Проблемы с осанкой и равновесием.

Мозжечковый тип

Основные симптомы мозжечкового типа связаны с плохой координацией мышц, известной как атаксия. Симптомы могут включать:

  • Проблемы с движением и координацией. Это включает потерю равновесия и невозможность ходить устойчиво.
  • Невнятная, медленная или приглушенная речь, известная как дизартрия.
  • Изменения в зрении. Это может включать нечеткость или двоение в глазах и невозможность сфокусировать взгляд.
  • Проблемы с жеванием или глотанием, известные как дисфагия.

Общие симптомы

При обоих типах множественной системной атрофии вегетативная нервная система не работает должным образом. Вегетативная нервная система контролирует непроизвольные функции организма, такие как кровяное давление. Когда эта система не работает должным образом, это может вызвать следующие симптомы.

Постуральная гипотензия, также известная как ортостатическая гипотензия

Постуральная гипотензия - это форма низкого кровяного давления. Люди с этим типом низкого кровяного давления чувствуют головокружение, когда встают после сидения или лежания. Они могут даже упасть в обморок. Не у всех с MSA наблюдается постуральная гипотензия.

У людей с MSA также может развиться опасно высокое кровяное давление в положении лежа. Это называется лежачая гипертензия.

Симптомы со стороны мочевыводящих путей и кишечника

Эти симптомы включают:

  • Запор.
  • Потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником, известная как недержание мочи.

Изменения в выработке пота

Люди с множественной системной атрофией могут:

  • Выделяют меньше пота.
  • Имеют непереносимость жары, потому что меньше потеют.
  • Плохо контролируют температуру тела, что часто приводит к похолоданию рук или ног.

Состояния, влияющие на сон

Симптомы сна могут включать:

  • Беспокойный сон из-за "разыгрывания" сновидений. Это известно как расстройство поведения при быстром движении глаз (REM) во сне.
  • Дыхание, которое останавливается и начинается во время сна, известное как апноэ во сне.
  • Высокий свистящий звук при дыхании, называемый стридором.

Сексуальные симптомы

Эти симптомы могут включать:

  • Проблемы с получением или поддержанием эрекции, известные как эректильная дисфункция.
  • Проблемы со смазкой во время секса и оргазма.
  • Потеря интереса к сексу.

Сердечно-сосудистые симптомы

MSA может вызвать:

  • Меняется цвет рук и ног.

Психиатрические симптомы

У людей с множественной системной атрофией также могут наблюдаться:

  • Проблемы с контролем эмоций, таких как смех или плач, когда этого не ожидаешь.

Когда следует обратиться к врачу

Если у вас появятся какие-либо симптомы полисистемной атрофии, обратитесь к своему врачу. Если у вас уже был диагностирован MSA, обратитесь к своему врачу, если ваши симптомы ухудшатся или появятся новые.

Причины

Причина множественной системной атрофии (MSA) неизвестна. Некоторые исследователи изучают возможную роль генетики или факторов окружающей среды, таких как токсин, в MSA. Но нет никаких существенных доказательств в поддержку этих теорий.

MSA вызывает сокращение частей мозга. Это известно как атрофия. Области мозга, которые сокращаются из-за MSA, включают мозжечок, базальные ганглии и ствол головного мозга. Атрофия этих частей мозга влияет на внутренние функции организма и движения.

Под микроскопом в ткани мозга людей с MSA обнаружено накопление белка, называемого альфа-синуклеином. Некоторые исследования предполагают, что накопление этого белка приводит к множественной системной атрофии.

Факторы риска

Фактором риска развития множественной системной атрофии (MSA) является нарушение поведения при быстром движении глаз (REM) во сне. Люди с этим расстройством разыгрывают свои сны. У большинства людей с MSA в анамнезе были нарушения поведения в фазе быстрого сна.

Другим фактором риска является состояние, вызванное неправильной работой вегетативной нервной системы. Такие симптомы, как недержание мочи, могут быть ранним признаком MSA. Вегетативная нервная система контролирует непроизвольные функции.

Осложнения

Осложнения множественной системной атрофии (MSA) варьируются от человека к человеку. Но у всех людей с этим заболеванием симптомы MSA со временем ухудшаются. Со временем симптомы могут затруднить повседневную деятельность.

Возможные осложнения включают:

  • Ухудшение симптомов дыхания во время сна.
  • Травмы в результате падений, вызванных плохим равновесием или обмороком.
  • Разрушение кожи у людей, которые испытывают трудности с передвижением или не могут двигаться.
  • Неспособность позаботиться о себе в повседневной деятельности.
  • Паралич голосовых связок, который влияет на речь и дыхание.
  • Усиливаются проблемы с глотанием.

Люди обычно живут от 7 до 10 лет после появления первых симптомов множественной системной атрофии. Однако выживаемость при MSA варьируется в широких пределах. Смерть часто наступает из-за проблем с дыханием, инфекций или образования тромбов в легких.

Диагноз

Диагностика множественной системной атрофии (MSA) может быть сложной задачей. Такие симптомы, как скованность и проблемы при ходьбе, могут возникать при других заболеваниях, включая болезнь Паркинсона. Это может затруднить диагностику MSA.

Ваш лечащий врач проведет медицинский осмотр, изучит вашу историю болезни и проверит ваши вегетативные функции, такие как артериальное давление. Вам также могут потребоваться анализы крови и визуализирующие тесты, такие как МРТ. Эти тесты могут помочь диагностировать MSA или указать на другие причины ваших симптомов.

Если ваш лечащий врач считает, что у вас множественная системная атрофия, результаты теста помогут определить, является ли диагноз клинически установленным MSA или клинически вероятным MSA. Поскольку поставить диагноз трудно, некоторым людям никогда не ставят правильный диагноз.

Вас могут направить к неврологу или другому специалисту для дальнейшего обследования. Специалист может помочь диагностировать заболевание.

Испытание наклонного стола

Этот тест оценивает контроль вашего кровяного давления. При этой процедуре вас укладывают на стол с электроприводом. Ремни удерживают вас на месте. Затем стол наклоняют вверх так, чтобы ваше тело располагалось под углом 70 градусов.

Во время теста ваш врач следит за изменениями вашего кровяного давления и частоты сердечных сокращений. Тест может показать, не реагирует ли ваше кровяное давление обычным образом при изменении положения тела.

Тесты вегетативных функций

Другие тесты могут проверять контроль артериального давления и другие непроизвольные функции, в том числе:

  • Измерение артериального давления в положении лежа и стоя, без использования наклонного стола.
  • Тест на потоотделение для оценки потеющих участков тела.
  • Тесты, оценивающие функцию мочевого пузыря и кишечника.
  • Электрокардиограмма для отслеживания электрических сигналов вашего сердца.

Возможно, вам потребуется исследование сна, если вы перестаете дышать во время сна, храпите или у вас есть другие симптомы сна. Этот тест может помочь диагностировать состояние сна, которое поддается лечению, например, апноэ во сне.

Лечение

Лечение множественной системной атрофии (MSA) включает в себя управление вашими симптомами. От MSA нет лекарства. Ведение болезни может обеспечить вам максимальный комфорт, насколько это возможно, и помочь поддерживать функции вашего организма.

Для лечения определенных симптомов ваш лечащий врач может порекомендовать:

  • Лекарства для повышения кровяного давления.Эти лекарства могут лечить низкое кровяное давление, возникающее при стоянии после сидения или лежания, известное как постуральная гипотензия. Есть несколько лекарств, которые может порекомендовать ваш лечащий врач. Кортикостероид флудрокортизон может повышать кровяное давление, помогая организму удерживать больше соли и воды. Мидодрин (Орватен) может быстро повысить кровяное давление. Это лекарство нужно принимать осторожно, потому что оно может повышать кровяное давление в положении лежа. Не лежите ровно в течение четырех часов после приема этого лекарства. Лекарство пиридостигмин (Местинон, Регонол) может повышать ваше кровяное давление стоя, не вызывая значительного повышения в положении лежа. Другое лекарство под названием дроксидопа (Northera) также лечит постуральную гипотензию. Наиболее распространенными побочными эффектами дроксидопы являются головные боли, головокружение и тошнота.
  • Лекарства для уменьшения симптомов, похожих на болезнь Паркинсона.Лекарства, которые лечат болезнь Паркинсона, такие как комбинированная леводопа и карбидопа (Синемет, Дуопа и другие), могут помочь некоторым людям с MSA. Лекарство может лечить скованность, проблемы с равновесием и замедленность движений. Многие люди с множественной системной атрофией не реагируют на лекарства от Паркинсона. Лекарства также могут стать менее эффективными через несколько лет.
  • Лекарства для лечения проблем с эрекцией.Если у вас проблемы с получением или поддержанием эрекции, вас можно лечить такими лекарствами, как силденафил (Revatio, Виагра). Это лекарство помогает справиться с эректильной дисфункцией, но оно может снизить кровяное давление.
  • Шаги по устранению симптомов глотания и дыхания.Если у вас проблемы с глотанием, попробуйте есть более мягкую пищу. Если симптомы глотания или дыхания усиливаются, вам может потребоваться операция по введению питательной или дыхательной трубки. Гастростомическая трубка доставляет пищу непосредственно в желудок. Если у вас апноэ во сне, вам могут назначить лечение постоянным положительным давлением в дыхательных путях (CPAP) или двухуровневым положительным давлением в дыхательных путях (BiPAP). Стридор также можно лечить с помощью CPAP.
  • Уход за мочевым пузырем. Если у вас проблемы с контролем мочевого пузыря, лекарства могут помочь на ранних стадиях. Но по мере ухудшения состояния MSA может потребоваться введение мягкой трубки для дренирования мочевого пузыря. Мягкая трубка известна как катетер.
  • Терапия.Физиотерапевт может помочь вам поддерживать как можно больше движений и силы по мере обострения заболевания. Логопед-дефектолог может помочь вам улучшить или поддержать вашу речь.

Лекарства для повышения кровяного давления. Эти лекарства могут лечить низкое кровяное давление, которое возникает при стоянии после сидения или лежания, известное как постуральная гипотензия. Есть несколько лекарств, которые может порекомендовать ваш лечащий врач.

Кортикостероид флудрокортизон может повышать кровяное давление, помогая организму удерживать больше соли и воды.

Мидодрин (Орватен) может быстро повысить ваше кровяное давление. Это лекарство нужно принимать осторожно, потому что оно может повышать кровяное давление в положении лежа. Не лежите неподвижно в течение четырех часов после приема этого лекарства.

Лекарство пиридостигмин (Местинон, Регонол) может повышать ваше кровяное давление стоя, не вызывая значительного повышения в положении лежа.

Другое лекарство под названием дроксидопа (Northera) также лечит постуральную гипотензию. Наиболее распространенными побочными эффектами дроксидопы являются головные боли, головокружение и тошнота.

Лекарства для уменьшения симптомов, похожих на болезнь Паркинсона. Лекарства, которые лечат болезнь Паркинсона, такие как комбинированная леводопа и карбидопа (Синемет, Дуопа и другие), могут помочь некоторым людям с MSA. Это лекарство может лечить скованность, проблемы с равновесием и замедленные движения.

Многие люди с множественной системной атрофией не реагируют на лекарства от болезни Паркинсона. Лекарства также могут стать менее эффективными через несколько лет.

Лекарства для лечения проблем с эрекцией. Если у вас проблемы с получением или поддержанием эрекции, вас можно лечить такими лекарствами, как силденафил (Revatio, Виагра). Это лекарство помогает справиться с эректильной дисфункцией, но оно может снизить кровяное давление.

Шаги по устранению симптомов глотания и дыхания. Если у вас проблемы с глотанием, попробуйте есть более мягкую пищу. Если симптомы глотания или дыхания усиливаются, вам может потребоваться операция по введению питательной или дыхательной трубки. Гастростомическая трубка доставляет пищу непосредственно в ваш желудок.

Если у вас апноэ во сне, вам могут назначить лечение постоянным положительным давлением в дыхательных путях (CPAP) или двухуровневым положительным давлением в дыхательных путях (BiPAP). Стридор также можно лечить с помощью CPAP.

Терапия. Физиотерапевт может помочь вам поддерживать как можно больше движений и сил по мере обострения болезни.

Логопед-дефектолог может помочь вам улучшить или сохранить вашу речь.

Образ жизни и домашние средства

Некоторые образ жизни и домашние средства могут помочь свести к минимуму симптомы множественной системной атрофии (MSA).

  • Примите меры, чтобы повысить свое кровяное давление. Добавьте немного соли в свой рацион и пейте больше жидкости, особенно перед тренировкой. Соль и жидкости могут увеличить объем крови и повысить кровяное давление. Пейте кофе и другие жидкости, содержащие кофеин, чтобы повысить кровяное давление.
  • Приподнимите изголовье своей кровати. Приподнимите изголовье кровати примерно на 4-6 дюймов (10-15 сантиметров), чтобы контролировать кровяное давление во время сна. Медленно вставайте после того, как легли.
  • Измените рацион питания. Ешьте больше клетчатки, чтобы облегчить запор. Могут помочь слабительные или смягчители стула. Вы можете приобрести их без рецепта. Также ешьте небольшими порциями с низким содержанием углеводов.
  • Не перегревайтесь. В очень жаркие дни оставайтесь в номерах с кондиционером. Следите за тем, чтобы в ванной комнате не становилось слишком жарко, когда вы принимаете душ или купание.
  • Носите эластичные поддерживающие чулки длиной до талии. Это может помочь предотвратить падение вашего кровяного давления.

Подготовка к вашей встрече

Сначала вы можете обратиться к своему медицинскому работнику. Этот специалист может направить вас к врачу, специализирующемуся на заболеваниях нервной системы, который называется невролог.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

  • Запишите все симптомы, которые у вас наблюдаются, и как долго. Укажите все недавние изменения в вашем физическом или эмоциональном самочувствии. Например, если вы или ваши близкие заметили, что ваше настроение меняется быстрее, поделитесь этим со своим лечащим врачом.
  • Составьте список вашей медицинской информации. Укажите другие имеющиеся у вас заболевания. Также укажите названия любых лекарств, которые вы принимаете по рецепту или без него, вместе с дозами.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в вашей сексуальной жизни. Например, сообщите своему врачу, если у вас пропал интерес к сексу или возникли проблемы с эрекцией.
  • По возможности найдите члена семьи или друга, который сможет прийти с вами на прием. Член семьи или друг может помочь вам вспомнить, что говорит ваш лечащий врач.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать во время приема.

При множественной системной атрофии некоторые основные вопросы включают:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Существуют ли какие-либо другие возможные причины этих симптомов, например, болезнь Паркинсона?
  • Как вы поставите точный диагноз?
  • Какие анализы мне нужны?
  • Какие варианты лечения доступны при множественной системной атрофии?
  • Каковы возможные побочные эффекты этих вариантов лечения?
  • Как мое состояние может измениться со временем?
  • Замедлит ли лечение течение болезни или просто облегчит симптомы?
  • Могут ли шаги по уходу за собой помочь облегчить мои симптомы?
  • Как осуществляется мониторинг моего здоровья с течением времени?
  • Нужно ли мне корректировать лекарства, которые я принимаю, в зависимости от других состояний здоровья?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, которые у вас есть.

Чего ожидать от вашего врача

Вам, вероятно, зададут ряд вопросов. Вопросы о ваших симптомах могут включать:

  • Каковы ваши симптомы и когда они начались?
  • Чувствуете ли вы головокружение, когда встаете? Вы когда-нибудь падали в обморок?
  • Включают ли ваши симптомы эмоциональные изменения, такие как смех, а затем плач?
  • Вы заметили какие-нибудь изменения в своем голосе?
  • Вам говорили, что вы громко храпите или у вас прерывистое дыхание во время сна?
  • Были ли у вас запоры или проблемы с контролем мочевого пузыря?
  • Были ли у вас какие-либо сексуальные симптомы, такие как снижение полового влечения или проблемы с получением или поддержанием эрекции?
  • У вас проблемы с жеванием или глотанием?
  • У вас проблемы с дыханием?
  • Есть ли у вас какие-либо двигательные симптомы, такие как замедленность или плохая координация?

Общие вопросы могут включать:

  • Есть ли у вас в семейном анамнезе болезнь Паркинсона или другое неврологическое заболевание?
  • Лечитесь ли вы от каких-либо других заболеваний?

Что вы можете сделать за это время

Пока вы ждете приема, выясните, не диагностировались ли у кого-либо из кровных родственников заболевания нервной системы, такие как болезнь Паркинсона или мозжечковая атаксия. К кровным родственникам относятся родитель, брат или сестра или бабушка с дедушкой. Известно, что множественная системная атрофия (MSA) не передается по наследству. Семейный анамнез заболевания с аналогичными симптомами может помочь исключить MSA.

Симптомы и лечение множественной системной атрофии