Обзор

Миелофиброз - это разновидность рака костного мозга. Костный мозг - это мягкое вещество внутри костей, где вырабатываются клетки крови. Миелофиброз вызывает образование рубцов в костном мозге. Это затрудняет выработку костным мозгом здоровых клеток крови.

Миелофиброз иногда возникает сам по себе. Это называется первичным миелофиброзом. Иногда это вызвано другим состоянием клеток крови. Когда это происходит, это называется вторичным миелофиброзом.

У некоторых людей с миелофиброзом нет симптомов, и им может не потребоваться немедленное лечение. Другим людям с более серьезными формами заболевания может потребоваться лечение. Лечение миелофиброза обычно направлено на облегчение симптомов.

Миелофиброз относится к группе раковых заболеваний, называемых миелопролиферативными новообразованиями. Эти виды рака заставляют организм вырабатывать слишком много клеток крови, которые работают неправильно. Миелофиброз и другие миелопролиферативные новообразования могут приводить к различным типам лейкемии. Лейкемия - это рак, поражающий кроветворные ткани в организме.

Симптомы

Признаки и симптомы миелофиброза могут включать:

  • Чувство усталости, слабости или одышки.
  • Боль или распирание под ребрами с левой стороны.
  • Легкий ушиб.
  • Легкое кровотечение.
  • Сильно потеете во время сна, так что просыпаетесь с ощущением, что весь в поту.
  • Лихорадка.
  • Боль в костях.
  • Чувство сытости после употребления небольшого количества пищи.

Когда следует обратиться к врачу

Запишитесь на прием к врачу или другому медицинскому работнику, если у вас есть какие-либо беспокоящие вас симптомы.

Причины

Часто неясно, что вызывает миелофиброз. Этот рак возникает в костном мозге. Костный мозг - это мягкое вещество внутри костей, где вырабатываются клетки крови.

Костный мозг вырабатывает клетки, называемые стволовыми клетками крови, которые могут превращаться в другие виды клеток. При необходимости эти стволовые клетки могут превращаться в клетки крови, которые циркулируют по организму. Стволовые клетки крови могут стать:

  • Красные кровяные тельца, которые доставляют кислород в организм.
  • Белые кровяные тельца, которые помогают бороться с инфекциями.
  • Тромбоциты, которые помогают остановить кровотечение.

Миелофиброз начинается, когда у стволовых клеток крови в костном мозге происходят изменения в их ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что делать. В здоровых стволовых клетках крови ДНК дает инструкции по контролируемому превращению в клетки крови.

При миелофиброзе изменения ДНК дают разные инструкции стволовым клеткам крови. Изменения заставляют стволовые клетки крови производить больше клеток крови, чем необходимо организму. Клетки крови работают не так, как здоровые клетки крови.

Миелофиброз также вызывает образование рубцов в костном мозге. Образование рубцов затрудняет выработку костным мозгом здоровых клеток крови.

Из-за неправильно функционирующих дополнительных клеток крови и рубцевания костного мозга в организме остается слишком мало здоровых клеток крови. Это приводит к появлению симптомов миелофиброза. Например, чувство слабости и усталости может возникнуть, если в крови слишком мало красных кровяных телец для переноса кислорода.

Медицинские работники обнаружили некоторые генетические изменения в ДНК, которые могут вызвать миелофиброз, включая изменения в:

  • Ген Янус-киназы 2, также называемый JAK2.
  • Ген калретикулина, также называемый CALR.
  • Ген рецептора тромбопоэтина, также называемый MPL.

Ваш врач может протестировать ваши раковые клетки, чтобы определить наличие этих изменений. Результаты могут повлиять на ваш прогноз и варианты лечения.

Факторы риска

Хотя причина миелофиброза часто неизвестна, медицинские работники обнаружили некоторые факторы, которые могут повысить риск. К факторам риска относятся:

  • Возрастающий. Миелофиброз может поразить любого, но чаще всего его диагностируют у людей старше 50 лет.
  • Другое заболевание клеток крови. У небольшой части людей с миелофиброзом это заболевание развивается как осложнение эссенциальной тромбоцитемии или истинной полицитемии.
  • Воздействие бензола. Миелофиброз был связан с высоким уровнем воздействия промышленного химического бензола.
  • Воздействие радиации. Люди, подвергшиеся воздействию очень высоких доз радиации, имеют повышенный риск развития миелофиброза.

Осложнения

Осложнения, которые могут возникнуть в результате миелофиброза, включают:

Увеличенная селезенка

У людей с миелофиброзом часто увеличивается селезенка. Селезенка расположена ниже грудной клетки с левой стороны живота. У этого органа много функций, в том числе хранение дополнительных клеток крови. При миелофиброзе дополнительные клетки крови, вырабатываемые костным мозгом, могут накапливаться в селезенке. Это приводит к ее набуханию. Селезенка также может начать вырабатывать клетки крови, если миелофиброз вызывает серьезные рубцевания в костном мозге. В результате образуется больше клеток, которые могут вызвать отек селезенки. Когда селезенка набухает, она увеличивается. Сильно увеличенная селезенка может вызвать боль в животе и чувство сытости после употребления небольшого количества пищи.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия - медицинский термин, обозначающий повышенное давление в воротной вене. Воротная вена доставляет кровь к печени. Если увеличенная селезенка направляет в печень больше крови, чем обычно, это может вызвать давление в воротной вене. Давление в воротной вене может вытеснить кровь в вены меньшего размера и вызвать кровотечение в желудке и пищеводе.

Новообразования на других участках тела

Если при миелофиброзе костному мозгу становится трудно вырабатывать клетки крови, другие органы могут начать вырабатывать клетки крови. Печень и селезенка могут начать вырабатывать клетки крови. Разрастания ткани, способной вырабатывать клетки крови, могут образовываться и в других областях тела. Это может привести к кровотечению в пищеварительной системе, кашлю или срыгиванию крови, сдавливанию спинного мозга или судорогам.

Осложнения при кровотечениях

Миелофиброз затрудняет выработку организмом здоровых тромбоцитов. Тромбоциты - это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Если у вас слишком мало здоровых тромбоцитов, у вас могут возникнуть синяки. У вас также может быть повышен риск опасного кровотечения.

Лейкемия

У некоторых людей с миелофиброзом развивается острый миелолейкоз. Это тип рака крови и костного мозга, который часто быстро прогрессирует.

Диагноз

Диагностика миелофиброза часто начинается с физического осмотра. Другие тесты, которые могут помочь диагностировать этот рак костного мозга, включают анализы крови и визуализирующие тесты. Медицинский работник может взять образец вашего костного мозга для тестирования.

Медицинский осмотр

Ваш лечащий врач может спросить о ваших симптомах и осмотреть ваше тело. Медицинский работник может ощупать ваш живот, чтобы проверить наличие признаков отека селезенки и печени.

Анализы крови

Медицинский работник может взять образец крови для анализа. Одним из анализов крови, используемых при миелофиброзе, является общий анализ крови. Этот тест подсчитывает количество клеток в образце крови. У людей с миелофиброзом этот тест часто обнаруживает низкое количество красных кровяных телец. Количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть выше или ниже, чем ожидалось.

Тесты на визуализацию

При проведении томографических тестов делаются снимки внутренней части тела. При миелофиброзе медицинский работник может использовать снимки, чтобы определить, не больше ли селезенка и печень, чем обычно. Они также могут искать признаки того, что рубцовая ткань заменила здоровую ткань в костном мозге. Визуализирующие тесты могут включать компьютерную томографию, также называемую компьютерной томографией, и магнитно-резонансную томографию, также называемую МРТ.

Аспирация и биопсия костного мозга

Аспирация и биопсия костного мозга - это процедуры, которые включают забор клеток из костного мозга. Клетки отправляются на тестирование.

Костный мозг состоит из твердой и жидкой частей. При аспирации костного мозга для взятия образца жидкости используется игла. При биопсии костного мозга используется игла для сбора небольшого количества твердой ткани и заключенной в ней жидкости. Образцы обычно берутся из тазовой кости.

У людей с миелофиброзом этот тест может выявить признаки рубцевания в костном мозге.

Тестирование раковых клеток на наличие изменений ДНК

Если соответствующие клетки обнаружены в крови или костном мозге, эти клетки могут быть протестированы на наличие изменений в ДНК внутри клеток. Генетические изменения, обнаруженные в ДНК ваших раковых клеток, могут помочь вашей медицинской бригаде поставить диагноз. Эти изменения также могут помочь вашей медицинской бригаде составить план лечения.

Генетические изменения, которые наиболее распространены в клетках миелофиброза, называются JAK2, CALR и MPL.

Лечение

Методы лечения миелофиброза включают переливание крови и прием лекарств, таких как химиотерапия и таргетная терапия. Другие методы лечения включают операцию по удалению селезенки, лучевую терапию и пересадку костного мозга, также называемую трансплантацией стволовых клеток.

Целью лечения большинства людей с миелофиброзом является облегчение симптомов заболевания. Для некоторых трансплантация костного мозга, также называемая трансплантацией стволовых клеток, может дать шанс на излечение. Это лечение может быть очень тяжелым для организма, и для многих людей оно может оказаться неподходящим вариантом.

Чтобы выяснить, какие методы лечения миелофиброза, скорее всего, принесут вам пользу, ваш лечащий врач может использовать одну или несколько формул для оценки вашего состояния. Эти формулы учитывают многие аспекты вашего рака и вашего здоровья в целом. Медицинский работник может назначить категорию риска, которая показывает, насколько серьезно ваше состояние.

Миелофиброз с более низким риском может развиваться медленно. Лечение может потребоваться не сразу или лечение может быть направлено на контроль каких-либо симптомов. Миелофиброз с более высоким риском может быстро прогрессировать. Люди с более высоким риском миелофиброза могут рассмотреть более сильные методы лечения, такие как пересадка костного мозга.

Лечение может потребоваться не сразу

Лечение миелофиброза может не потребоваться сразу, если у вас нет никаких симптомов. Вместо того чтобы назначать вам лечение, ваш лечащий врач может внимательно следить за вашим здоровьем с помощью регулярных осмотров. У некоторых людей симптомы не проявляются годами.

Методы лечения анемии

Если миелофиброз вызывает тяжелую анемию, ваш лечащий врач может порекомендовать такие методы лечения, как:

  • Переливания крови.
  • Лекарства, увеличивающие выработку клеток крови.

Методы лечения увеличенной селезенки

Если увеличение селезенки вызывает осложнения, ваш лечащий врач может порекомендовать лечение. Ваши варианты могут включать:

  • Таргетная терапия. Таргетная терапия рака - это лечение, при котором используются лекарства, воздействующие на определенные химические вещества в раковых клетках. Блокируя эти химические вещества, таргетное лечение может привести к гибели раковых клеток. При миелофиброзе препараты таргетной терапии воздействуют на клетки, вызывая изменения в гене JAK2.
  • Химиотерапия. Химиотерапия лечит рак сильнодействующими лекарствами.
  • Операция по удалению селезенки. Операция по удалению селезенки называется спленэктомией. Его можно использовать, если другие методы лечения не помогают.
  • Лучевая терапия. Лучевая терапия лечит рак мощными энергетическими пучками. Лучевая терапия может помочь уменьшить размер селезенки. Его можно использовать, если хирургическое вмешательство невозможно.

Пересадка костного мозга

Трансплантация костного мозга, также называемая трансплантацией стволовых клеток костного мозга, включает в себя введение в организм здоровых стволовых клеток костного мозга. Эти клетки заменяют клетки, поврежденные химиотерапией и другими методами лечения.

При миелофиброзе здоровые стволовые клетки костного мозга получают от донора. Трансплантация с использованием донорских клеток называется аллогенной трансплантацией стволовых клеток.

Перед трансплантацией вы проходите курс химиотерапии или лучевой терапии, направленный на разрушение вашего костного мозга. В ваше тело вводятся здоровые стволовые клетки от донора.

Это лечение потенциально способно вылечить миелофиброз. Оно также сопряжено с высоким риском опасных для жизни побочных эффектов. Это лечение подходит не всем больным миелофиброзом.

Паллиативная помощь

Паллиативная помощь - это особый вид медицинской помощи, который помогает людям с серьезными заболеваниями чувствовать себя лучше. Если у вас рак, паллиативная помощь может помочь облегчить боль и другие симптомы. Паллиативную помощь оказывает команда медицинских работников. Это могут быть врачи, медсестры и другие специально обученные медицинские работники. Их цель - улучшить качество жизни вас и вашей семьи.

Специалисты по паллиативной помощи работают с вами, вашей семьей и вашей командой по уходу, чтобы помочь вам почувствовать себя лучше. Они обеспечивают дополнительный уровень поддержки во время лечения рака. Вы можете получать паллиативную помощь одновременно с сильными методами лечения рака, такими как хирургическое вмешательство, химиотерапия или лучевая терапия.

Когда паллиативная помощь используется наряду со всеми другими методами лечения, люди с онкологическими заболеваниями могут чувствовать себя лучше и жить дольше.

Преодоление трудностей и поддержка

Диагноз миелофиброза может вызвать сильные чувства. Некоторые люди говорят, что они были шокированы, напуганы или опечалены, когда им поставили этот диагноз. Со временем каждый человек находит способ справиться с этими чувствами. Пока вы не найдете то, что подходит именно вам, вот несколько идей, которые помогут вам справиться с ситуацией.

Узнайте достаточно о своем состоянии, чтобы чувствовать себя комфортно, принимая решения

Узнайте о миелофиброзе как можно больше. Попросите своего врача порекомендовать вам несколько надежных источников информации, которые помогут вам начать. Узнав больше о своем состоянии, вы, возможно, почувствуете себя более уверенно при принятии решений о своем лечении.

Найдите хорошего слушателя

Поиск человека, готового выслушать вас о ваших надеждах и страхах, может оказаться полезным при постановке диагноза рака. Это может быть друг или член семьи. Консультант, медицинский социальный работник или член духовенства также могут предложить полезные рекомендации и заботу.

Подумайте о том, чтобы присоединиться к группе поддержки в вашем сообществе или в Интернете. Группа поддержки людей, больных раком, может быть источником полезной информации, практических советов и поощрения.

Найдите время для себя

Если у вас миелофиброз, у вас может быть много назначений врача. В некоторые дни вы можете чувствовать недомогание, даже если не выглядите больным. А в некоторые дни вы можете просто заболеть раком.

Старайтесь каждый день выделять время на то, что вам нравится. Найдите способы расслабиться. У некоторых людей есть хобби, которые помогают им ненадолго отвлечься от мыслей о раке.

Подготовка к вашей встрече

Запишитесь на прием к врачу или другому медицинскому работнику, если у вас есть какие-либо беспокоящие вас симптомы. Если ваш лечащий врач считает, что у вас миелофиброз, он может направить вас к специалисту. Часто это врач, специализирующийся на заболеваниях крови, называемый гематологом.

Встречи могут быть короткими, и подготовка к ним может помочь. Вот некоторая информация, которая может помочь вам подготовиться.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед проведением определенного теста. Составьте список:

  • Ваши симптомы, включая любые, которые, по-видимому, не связаны с причиной вашего назначения.
  • Ключевая личная информация, включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и историю болезни семьи.
  • Все лекарства, витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
  • Вопросы, которые следует задать своему врачу.

По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомнить полученную информацию.

При миелофиброзе следует задать своему врачу следующие основные вопросы:

  • Есть ли у меня рак?
  • Нужны ли мне дополнительные анализы?
  • Какие у меня есть варианты лечения?
  • Каковы потенциальные риски, связанные с этими вариантами лечения?
  • Излечивает ли какое-нибудь из этих методов лечения мой рак?
  • Могу ли я получить копию моего заключения патологоанатома?
  • Сколько времени я могу потратить на обдумывание своих вариантов лечения?
  • Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы рекомендуете?
  • Что произошло бы, если бы я решил не проходить лечение?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш лечащий врач, скорее всего, задаст вам несколько вопросов, таких как:

  • Когда начались ваши симптомы?
  • Были ли ваши симптомы постоянными или эпизодическими?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-вашему?
Симптомы и лечение миелофиброза