Обзор

Миелодиспластические синдромы - это группа заболеваний, вызванных плохо сформированными или не функционирующими должным образом клетками крови. Миелодиспластические синдромы возникают в результате чего-то неправильного в губчатом материале внутри ваших костей, где вырабатываются клетки крови (костный мозг).

Лечение миелодиспластических синдромов чаще всего направлено на замедление течения заболевания, облегчение симптомов и предотвращение осложнений. Общие меры включают переливание крови и прием лекарств для увеличения выработки клеток крови. В определенных ситуациях может быть рекомендована пересадка костного мозга, также известная как пересадка стволовых клеток, для замены вашего костного мозга здоровым костным мозгом от донора.

Симптомы

Люди с миелодиспластическими синдромами поначалу могут не испытывать никаких признаков и симптомов.

Со временем миелодиспластические синдромы могут вызвать:

  • Усталость
  • Одышка
  • Необычная бледность (бледнота), возникающая из-за низкого количества эритроцитов в крови (анемия)
  • Легкие или необычные кровоподтеки или кровотечения, возникающие из-за низкого количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопения)
  • Красные пятна точечного размера непосредственно под кожей, вызванные кровотечением (петехии)
  • Частые инфекции, которые возникают из-за низкого количества лейкоцитов в крови (лейкопения)

Когда следует обратиться к врачу

Запишитесь на прием к своему врачу, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят.

Причины

У здорового человека костный мозг вырабатывает новые незрелые клетки крови, которые со временем созревают. Миелодиспластические синдромы возникают, когда что-то нарушает этот процесс, из-за чего клетки крови не созревают.

Вместо нормального развития клетки крови погибают в костном мозге или сразу после попадания в кровоток. Со временем незрелых, дефектных клеток становится больше, чем здоровых, что приводит к таким проблемам, как усталость, вызванная слишком малым количеством здоровых эритроцитов (анемия), инфекции, вызванные слишком малым количеством здоровых лейкоцитов (лейкопения), и кровотечения, вызванные слишком малым количеством свертывающихся тромбоцитов (тромбоцитопения).

Большинство миелодиспластических синдромов не имеют известной причины. Другие вызваны воздействием методов лечения рака, таких как химиотерапия и облучение, или токсичных химических веществ, таких как бензол.

Типы миелодиспластических синдромов

Всемирная организация здравоохранения подразделяет миелодиспластические синдромы на подтипы в зависимости от типа вовлеченных клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Подтипы миелодиспластического синдрома включают:

  • Миелодиспластические синдромы с однолинейной дисплазией. Один тип клеток крови — лейкоциты, эритроциты или тромбоциты — имеет низкое количество и под микроскопом кажется ненормальным.
  • Миелодиспластические синдромы с многолинейной дисплазией. В этом подтипе два или три типа клеток крови являются аномальными.
  • Миелодиспластические синдромы с кольцевыми сидеробластами. Этот подтип включает небольшое количество одного или нескольких типов клеток крови. Характерной особенностью является то, что существующие эритроциты в костном мозге содержат кольца избытка железа.
  • Миелодиспластические синдромы с изолированной хромосомной аномалией del(5q). Люди с этим подтипом имеют низкое количество красных кровяных телец, и эти клетки имеют специфическую мутацию в ДНК.
  • Миелодиспластические синдромы с избытком бластов. В этом подтипе любой из трех типов клеток крови — эритроциты, лейкоциты или тромбоциты — может быть низким и казаться аномальным под микроскопом. Очень незрелые клетки крови (бласты) обнаруживаются в крови и костном мозге.
  • Миелодиспластические синдромы, не поддающиеся классификации. В этом подтипе количество одного или нескольких типов зрелых клеток крови снижено, и под микроскопом клетки могут выглядеть ненормальными. Иногда клетки крови кажутся нормальными, но анализ может обнаружить, что в клетках есть изменения ДНК, которые связаны с миелодиспластическими синдромами.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск развития у вас миелодиспластических синдромов, включают:

  • Пожилой возраст. Большинство людей с миелодиспластическими синдромами старше 60 лет.
  • Предыдущее лечение химиотерапией или облучением. Химиотерапия или лучевая терапия, которые обычно используются для лечения рака, могут увеличить риск развития миелодиспластических синдромов.
  • Воздействие определенных химических веществ. Химические вещества, включая бензол, были связаны с миелодиспластическими синдромами.

Осложнения

Осложнения миелодиспластических синдромов включают:

  • Анемия. Снижение количества красных кровяных телец может вызвать анемию, которая может вызвать у вас чувство усталости.
  • Рецидивирующие инфекции. Слишком малое количество лейкоцитов увеличивает риск серьезных инфекций.
  • Кровотечение, которое не останавливается. Недостаток тромбоцитов в крови для остановки кровотечения может привести к чрезмерному кровотечению.
  • Повышенный риск развития рака. У некоторых людей с миелодиспластическими синдромами в конечном итоге может развиться рак костного мозга и клеток крови (лейкемия).

Диагноз

Физикальный осмотр, история болезни и анализы могут быть использованы, если ваш врач подозревает, что у вас миелодиспластический синдром.

Тесты могут включать:

  • Анализы крови. Ваш врач может назначить анализы крови для определения количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также для выявления необычных изменений в размере, форме и внешнем виде различных клеток крови.
  • Забор костного мозга для анализа. Во время биопсии костного мозга и аспирации тонкая игла используется для забора (аспирации) небольшого количества жидкого костного мозга, обычно из места на задней поверхности тазовой кости. Затем удаляется небольшой кусочек кости с костным мозгом (биопсия).

Образцы крови и костного мозга отправляются на лабораторный анализ. Специализированные тесты могут определить специфические характеристики ваших клеток, которые будут полезны для определения типа вашего миелодиспластического синдрома, вашего прогноза и вариантов лечения.

Лечение

Лечение миелодиспластических синдромов чаще всего направлено на замедление течения заболевания, облегчение симптомов и предотвращение осложнений. От миелодиспластических синдромов нет лекарства, но некоторые лекарства могут помочь замедлить прогрессирование заболевания.

Если у вас нет симптомов, лечение может не потребоваться сразу. Вместо этого ваш врач может порекомендовать регулярные обследования и лабораторные анализы, чтобы контролировать ваше состояние и следить за прогрессированием заболевания.

Исследования миелодиспластических синдромов продолжаются. Спросите своего врача о клинических испытаниях, на которые вы можете иметь право.

Переливания крови

Переливание крови здоровыми клетками крови от доноров может быть использовано для замены эритроцитов и тромбоцитов у людей с миелодиспластическими синдромами. Переливание крови может помочь контролировать симптомы.

Лекарства

Лечение миелодиспластических синдромов может включать препараты, которые:

  • Увеличьте количество клеток крови, вырабатываемых вашим организмом. Эти препараты, называемые факторами роста, представляют собой искусственные версии веществ, которые естественным образом содержатся в вашем костном мозге. Факторы роста, которые стимулируют ваш костный мозг вырабатывать больше красных кровяных телец, могут помочь уменьшить вашу потребность в частых переливаниях крови. Факторы роста, способствующие выработке белых кровяных телец, могут снизить риск заражения.
  • Стимулируйте созревание клеток крови. Лекарства, стимулирующие созревание клеток крови, могут уменьшить потребность в частых переливаниях крови у людей, которым не помогают факторы роста. Некоторые из этих препаратов также могут снизить риск того, что заболевание может прогрессировать до лейкемии.
  • Подавляйте свою иммунную систему. Лекарства, которые подавляют или контролируют вашу иммунную систему, используются при определенных миелодиспластических синдромах, чтобы уменьшить вашу потребность в переливании эритроцитов.
  • Помогать людям с определенной генетической аномалией. Если ваш миелодиспластический синдром связан с мутацией гена, называемой изолированной del (5q), ваш врач может порекомендовать леналидомид (Ревлимид).
  • Лечить инфекции. Если ваше состояние вызывает у вас инфекции, вы получите лечение для борьбы с ними.

Пересадка костного мозга

Трансплантация костного мозга, также известная как пересадка стволовых клеток, является единственным методом лечения, который потенциально позволяет излечить миелодиспластические синдромы. Но это лечение сопряжено с высоким риском серьезных осложнений и, как правило, предназначено для людей, которые достаточно здоровы, чтобы перенести его.

Во время трансплантации костного мозга используются высокие дозы химиотерапевтических препаратов для удаления дефектных клеток крови из вашего костного мозга. Затем аномальные стволовые клетки костного мозга заменяются здоровыми донорскими клетками (аллогенная трансплантация).

В некоторых ситуациях могут быть использованы менее интенсивные химиотерапевтические препараты для снижения риска пересадки костного мозга пожилым людям и тем, кому в противном случае это лечение не было бы рекомендовано.

Образ жизни и домашние средства

Поскольку у людей с определенными миелодиспластическими синдромами низкое количество лейкоцитов в крови, они подвержены рецидивирующим и часто серьезным инфекциям.

Чтобы снизить риск заражения:

  • Мойте руки. Часто и тщательно мойте руки теплой водой с мылом, особенно перед едой или приготовлением пищи. Носите с собой дезинфицирующее средство для рук на спиртовой основе на случай, если под рукой нет воды.
  • Будьте осторожны с продуктами. Тщательно приготовьте все мясо и рыбу. Избегайте фруктов и овощей, которые нельзя чистить, особенно салата-латука, и мойте все продукты, которые вы используете, перед очисткой. В целях большей безопасности, возможно, стоит отказаться от всех сырых продуктов.
  • Избегайте больных людей. Старайтесь избегать тесных контактов со всеми больными, включая членов семьи и коллег по работе.

Подготовка к вашей встрече

Скорее всего, вы начнете с посещения своего семейного врача или врача первичной медицинской помощи. Если ваш врач подозревает, что у вас миелодиспластический синдром, вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях крови (гематологу).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Записываясь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить свой рацион.

Составьте список:

  • Ваши симптомы, включая те, которые кажутся не связанными с причиной назначения и когда они начались
  • Ключевая личная информация, включая предыдущее лечение от рака или воздействие токсичных химических веществ
  • Все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, включая дозы
  • Вопросы, которые следует задать своему врачу

Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга, которые помогут вам запомнить полученную информацию.

При миелодиспластических синдромах вопросы, которые следует задать своему врачу, могут включать:

  • Какой тип миелодиспластического синдрома у меня?
  • Понадобятся ли мне дополнительные анализы?
  • Каков мой прогноз?
  • Каков мой риск заболеть лейкемией?
  • Если мне понадобится лечение, каковы мои варианты и что вы порекомендуете?
  • У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
  • Существуют ли ограничения, которым я должен следовать?
  • Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Ваш врач, скорее всего, задаст такие вопросы, как:

  • Были ли ваши симптомы постоянными или эпизодическими?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
  • Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-видимому?
Симптомы и лечение миелодиспластических синдромов