Симптомы и лечение миастении

Обзор

Миастения гравис (my-us-THEE-nee-uh GREY-vis) вызывает слабость мышц, находящихся под вашим произвольным контролем, и быструю усталость. Это происходит, когда нарушается связь между нервами и мышцами.

От миастении нет лекарства. Лечение может облегчить симптомы. Эти симптомы могут включать слабость мышц рук или ног, двоение в глазах, опущение век и проблемы с речью, жеванием, глотанием и дыханием.

Это заболевание может поражать людей любого возраста, но чаще встречается у женщин моложе 40 лет и у мужчин старше 60.

Симптомы

Мышечная слабость, вызванная миастенией, усиливается, когда задействована пораженная мышца. Поскольку симптомы обычно улучшаются во время отдыха, мышечная слабость может приходить и уходить. Однако симптомы имеют тенденцию прогрессировать с течением времени. Обычно они достигают своего пика в течение нескольких лет после начала заболевания.

Миастения может поражать любые мышцы, которые вы можете контролировать. Определенные группы мышц поражаются чаще, чем другие.

Глазные мышцы

У более чем половины людей, у которых развивается миастения гравис, первые симптомы поражают глаза. Симптомы включают:

Опущение одного или обоих век, называемое птозом.
Двоение в глазах, называемое диплопией, которое может быть горизонтальным или вертикальным и улучшается или проходит при закрытии одного глаза.

Мышцы лица и горла

Примерно у 15% людей с миастенией гравис первые симптомы затрагивают мышцы лица и горла. Эти симптомы могут:

Затрудняйте разговор. Ваша речь может звучать тихо или гнусаво, в зависимости от того, какие мышцы затронуты.
Вызывает проблемы с глотанием. Вы можете легко подавиться, что затруднит прием пищи, питья или таблеток. Иногда жидкость, которую вы пытаетесь проглотить, вытекает у вас из носа.
Влияет на процесс жевания. Мышцы, используемые для жевания, могут устать в середине приема пищи. Это особенно верно, если вы ели что-то трудноразжевываемое, например стейк.
Измените выражение лица. Например, ваша улыбка может выглядеть как оскал.

Мышцы шеи и конечностей

Миастения гравис также может вызывать слабость в шее, руках и ногах. Слабость в ногах может повлиять на вашу походку. Слабые мышцы шеи затрудняют поднятие головы.

Когда следует обратиться к врачу

Поговорите со своим лечащим врачом, если у вас возникли проблемы:

Дышу.
Видеть.
Глотаю.
Жую.
Идупешком.
Используя свои руки.
Поднимите голову.

Причины

Антитела

Ваши нервы взаимодействуют с мышцами, выделяя химические вещества, называемые нейротрансмиттерами, которые попадают в места на мышечных клетках, называемые рецепторными участками, на нервно-мышечном соединении.

При миастении иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или разрушают многие рецепторы ваших мышц к нейротрансмиттеру под названием ацетилхолин (as-uh-teel-KOH-leen). При меньшем количестве доступных рецепторов ваши мышцы получают меньше нервных сигналов. Это вызывает слабость.

Антитела также могут блокировать белок, называемый мышечно-специфической рецепторной тирозинкиназой (TIE-roh-seen KIE-nays), иногда называемый MuSK. Этот белок помогает формировать нервно-мышечные соединения. Антитела против этого белка могут привести к развитию миастении.

Антитела против другого белка, называемого связанным с липопротеином белком 4 (LRP4), могут играть определенную роль в этом заболевании. Научные исследования выявили другие антитела, и количество задействованных антител, вероятно, со временем будет расти.

У некоторых людей есть миастения, которая не вызвана антителами, блокирующими ацетилхолин, мускус или LRP4 . Этот тип миастении называется серонегативной миастенией, также известной как миастения с отрицательными антителами. В целом, исследователи полагают, что этот тип миастении все еще возникает из-за проблемы с аутоиммунитетом, но соответствующие антитела просто пока не могут быть найдены.

Вилочковая железа

Вилочковая железа является частью вашей иммунной системы. Эта железа расположена в верхней части грудной клетки под грудиной. Исследователи полагают, что вилочковая железа вырабатывает или помогает вырабатывать антитела, блокирующие ацетилхолин.

Вилочковая железа большая у младенцев и маленькая у здоровых взрослых. Однако у некоторых взрослых с миастенией вилочковая железа больше, чем обычно. У некоторых людей с миастенией гравис также есть опухоли вилочковой железы, называемые тимомами. Обычно тимомы не являются злокачественными, также известными как злокачественные. Но тимомы могут стать злокачественными.

Другие причины

Редко у матерей с миастенией гравис рождаются дети с миастенией гравис. Это называется неонатальной миастенией гравис. При немедленном лечении дети обычно выздоравливают в течение двух месяцев после рождения.

Некоторые дети рождаются с редкой наследственной формой миастении, называемой врожденным миастеническим синдромом.

Факторы, которые могут усугубить миастению, включают:

Усталость.
Болезнь или инфекция.
Хирургия.
Стресс.
Некоторые лекарства, такие как бета—блокаторы, глюконат хинидина, сульфат хинидина, хинин (Куалахин), фенитоин (Дилантин), некоторые анестетики и некоторые антибиотики.
Беременность.
Менструальные периоды.

Осложнения

Осложнения миастении поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасными для жизни.

Миастенический криз

Миастенический криз - состояние, опасное для жизни. Это происходит, когда мышцы, контролирующие дыхание, становятся слишком слабыми, чтобы работать. Требуется неотложное лечение и механическая помощь при дыхании. Лекарства и методы лечения, которые фильтруют кровь, помогают людям дышать самостоятельно.

Опухоли вилочковой железы

У некоторых людей с миастенией имеется опухоль в вилочковой железе. Вилочковая железа - это железа под грудиной, которая является частью иммунной системы. Большинство из этих опухолей, называемых тимомами, не являются злокачественными.

Другие расстройства

Люди с миастенией гравис более склонны к следующим состояниям:

Недостаточная или сверхактивная щитовидная железа. Щитовидная железа на шее выделяет гормоны, регулирующие обмен веществ. Если щитовидная железа недостаточно активна, у вас могут возникнуть проблемы с простудой, увеличением веса и другими проблемами. Сверхактивная щитовидная железа может вызвать проблемы с жарой, потерей веса и другие проблемы.
Аутоиммунные заболевания. Люди с миастенией могут быть более склонны к аутоиммунным заболеваниям, таким как ревматоидный артрит или волчанка.

Диагноз

Ваш лечащий врач изучит ваши симптомы и историю болезни и проведет медицинский осмотр. Ваш лечащий врач может использовать несколько тестов, в том числе:

Неврологическое обследование

Ваш лечащий врач может проверить ваше неврологическое здоровье, протестировав:

Рефлексы.
Мышечная сила.
Мышечный тонус.
Чувства осязания и зрения.
Координация.
Баланс.

Тесты, помогающие подтвердить диагноз миастении, могут включать:

Тест со льдом

Если у вас опущено веко, ваш лечащий врач может приложить к вашему веку пакет со льдом. Через две минуты ваш лечащий врач удалит пакет и проведет анализ вашего опущенного века на предмет улучшения состояния.

Анализ крови

Анализ крови может выявить нетипичные антитела, которые нарушают работу рецепторных участков, где нервы сигнализируют вашим мышцам о движении.

Повторяющаяся стимуляция нервов

В этом исследовании нервной проводимости медицинские работники прикрепляют электроды к вашей коже над мышцами, которые необходимо протестировать. По электродам проходят небольшие электрические импульсы. Эти импульсы измеряют, может ли нерв послать сигнал мышце.

Во время этого теста нерв тестируется несколько раз, чтобы определить, ухудшается ли его способность посылать сигналы при переутомлении. Результаты этого теста помогают поставить диагноз миастении.

Одноволоконная электромиография (ЭМГ)

Этот тест измеряет электрическую активность, проходящую между вашим мозгом и мышцами. Он включает в себя введение тонкого проволочного электрода через кожу в мышцу для тестирования отдельного мышечного волокна.

Визуализация

Ваш лечащий врач может назначить компьютерную томографию или МРТ, чтобы проверить, нет ли опухоли или других проблем с вашей тимусом.

Тесты функции легких

Эти тесты измеряют, влияет ли ваше состояние на ваше дыхание.

Лечение

Различные методы лечения, по отдельности или вместе, могут помочь при симптомах миастении. Ваше лечение будет зависеть от вашего возраста, степени тяжести вашего заболевания и скорости его прогрессирования.

Лекарства

Ингибиторы холинэстеразы. Такие лекарства, как пиридостигмин (Местинон, Регонал), улучшают связь между нервами и мышцами. Эти лекарства не являются лекарством, но они могут улучшить сокращение мышц и их силу у некоторых людей. Возможные побочные эффекты включают расстройство желудочно-кишечного тракта, диарею, тошноту, чрезмерное слюноотделение и потоотделение.
Кортикостероиды. Такие кортикостероиды, как преднизолон (Rayos), блокируют иммунную систему, снижая ее способность вырабатывать антитела. Однако длительное применение кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам. К ним относятся истончение костей, увеличение веса, диабет и более высокий риск некоторых инфекций.
Иммунодепрессанты.Ваш лечащий врач также может назначить другие лекарства, которые изменяют вашу иммунную систему. Эти препараты могут включать азатиоприн (Азасан, Имуран), микофенолат мофетил (Селлцепт), циклоспорин (Сандиммун, Генграф и другие), метотрексат (Трексолл) или такролимус (Астаграф XL, Програф и другие). Эти лекарства, действие которых может занять месяцы, можно применять вместе с кортикостероидами. Побочные эффекты иммунодепрессантов, такие как повышенный риск инфекции и повреждения печени или почек, могут быть серьезными.

Ингибиторы холинэстеразы. Такие лекарства, как пиридостигмин (Местинон, Регонал), улучшают связь между нервами и мышцами. Эти лекарства не являются лекарством, но они могут улучшить мышечное сокращение и мышечную силу у некоторых людей.

Возможные побочные эффекты включают расстройство желудочно-кишечного тракта, диарею, тошноту, обильное слюноотделение и потоотделение.

Иммунодепрессанты. Ваш лечащий врач также может назначить другие лекарства, которые изменяют вашу иммунную систему. Эти препараты могут включать азатиоприн (Азасан, Имуран), микофенолат мофетил (Селлцепт), циклоспорин (Сандиммун, Генграф и другие), метотрексат (Трексолл) или такролимус (Астаграф XL, Програф и другие). Эти лекарства, действие которых может занять месяцы, могут применяться вместе с кортикостероидами.

Побочные эффекты иммунодепрессантов, такие как повышенный риск инфекции и повреждения печени или почек, могут быть серьезными.

Внутривенная терапия

Следующие методы лечения обычно используются в течение короткого времени для лечения симптомов, которые внезапно ухудшаются, или перед операцией или другими методами лечения.

Плазмаферез (plaz-muh-fuh-REE-sis).В этой процедуре используется процесс фильтрации, аналогичный диализу. Ваша кровь пропускается через аппарат, который удаляет антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний к мышцам. Однако хороший эффект от этой процедуры обычно длится всего несколько недель. Проведение нескольких процедур может привести к проблемам с поиском вен для лечения. Риски плазмафереза включают падение кровяного давления, кровотечение, нарушения сердечного ритма или мышечные спазмы. У некоторых людей возникает аллергическая реакция на растворы, используемые для замены плазмы.
Внутривенное введение иммуноглобулина (IVIg).Эта терапия обеспечивает ваш организм типичными антителами, которые изменяют реакцию вашей иммунной системы. Преимущества обычно проявляются менее чем через неделю и могут длиться от 3 до 6 недель.
Моноклональное антитело. Ритуксимаб (Ритуксан) и экулизумаб (Солирис) - это лекарства, вводимые через вену при миастении. Эти лекарства обычно используются, когда другие методы лечения не помогают. Они могут иметь серьезные побочные эффекты.

Плазмаферез (plaz-muh-fuh-REE-sis). В этой процедуре используется процесс фильтрации, аналогичный диализу. Ваша кровь пропускается через аппарат, который удаляет антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний к мышцам. Однако хороший эффект от этой процедуры обычно сохраняется всего несколько недель. После нескольких процедур могут возникнуть проблемы с поиском вен для лечения.

Риски плазмафереза включают падение кровяного давления, кровотечение, проблемы с сердечным ритмом или мышечные спазмы. У некоторых людей возникает аллергическая реакция на растворы, используемые для замены плазмы.

Внутривенное введение иммуноглобулина (IVIg). Эта терапия обеспечивает ваш организм типичными антителами, которые изменяют реакцию вашей иммунной системы. Преимущества обычно проявляются менее чем через неделю и могут длиться от 3 до 6 недель.

Побочные эффекты, которые обычно незначительны, могут включать озноб, головокружение, головные боли и задержку жидкости.

Хирургия

У некоторых людей с миастенией имеется опухоль в вилочковой железе. Если у вас есть опухоль, называемая тимомой, вам потребуется операция по удалению вилочковой железы, называемая тимэктомией.

Даже если у вас нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы может улучшить ваши симптомы. Однако на то, чтобы ощутить преимущества этой операции, могут потребоваться годы.

Тимэктомия может быть выполнена как открытая операция или как малоинвазивная хирургия. При открытой хирургии хирург разделяет центральную часть грудины, называемую грудиной, чтобы вскрыть грудную клетку и удалить вилочковую железу.

В минимально инвазивной хирургии по удалению вилочковой железы используются надрезы меньшего размера, называемые разрезами. Это также может включать:

Видеоассистированная тимэктомия. При одной из форм этой операции хирурги делают небольшое отверстие на шее или несколько небольших отверстий в боковой части грудной клетки. Затем они используют длинную тонкую камеру, называемую видеоэндоскопом, и небольшие инструменты, чтобы осмотреть вилочковую железу и удалить ее.
Роботизированная тимэктомия. При этой форме тимэктомии хирурги делают несколько небольших отверстий в боковой части грудной клетки. Они используют роботизированную систему для удаления вилочковой железы. Эта система включает в себя камеру и механические манипуляторы.

Эти процедуры могут привести к меньшей кровопотере, уменьшению боли, снижению смертности и сокращению сроков пребывания в больнице по сравнению с открытой хирургией.

Образ жизни и домашние средства

Чтобы помочь вам максимально использовать вашу энергию и справиться с симптомами миастении:

Скорректируйте свой режим питания. Старайтесь есть, когда у вас есть хорошая мышечная сила. Не торопитесь пережевывать пищу и делайте перерывы между приемами пищи. Возможно, вам будет проще есть небольшими порциями несколько раз в день. Кроме того, старайтесь есть в основном мягкую пищу и избегайте продуктов, требующих более тщательного пережевывания, таких как сырые фрукты или овощи.
Соблюдайте меры предосторожности дома. Установите поручни или перила в местах, где вам нужна поддержка, например, рядом с ванной или ступеньками. Содержите полы в чистоте и уберите коврики. За пределами дома очищайте дорожки, тротуары и подъездные пути от листьев, снега и другого мусора, о который вы можете споткнуться.
Пользуйтесь электроприборами и электроинструментами. Чтобы сэкономить электроэнергию, попробуйте использовать для выполнения работ электрическую зубную щетку, электрические открывалки для консервов и другие электрические инструменты.
Носите повязку на глаз. Если у вас двоится в глазах, повязка на глаз может помочь. Попробуйте надевать ее, когда пишете, читаете или смотрите телевизор. Регулярно надевайте повязку на другой глаз, чтобы уменьшить напряжение глаз.
План. Если у вас есть дела по дому, покупки или поручения, спланируйте их на то время, когда у вас больше всего энергии.

Преодоление трудностей и поддержка

Справиться с миастенией может быть непросто для вас и ваших близких. Стресс может ухудшить ваше состояние, поэтому найдите способы расслабиться. Обратитесь за помощью, когда она вам понадобится.

Узнайте все, что можете, о своем состоянии, и пусть ваши близкие тоже узнают о нем. Всем вам может пригодиться группа поддержки, где вы сможете познакомиться с людьми, которые понимают, через что проходите вы и члены вашей семьи.

Подготовка к вашей встрече

Скорее всего, сначала вы обратитесь к своему лечащему врачу, который затем направит вас к врачу, специализирующемуся на заболеваниях нервной системы, называемому неврологом, для дальнейшего обследования.

Вот информация, которая поможет вам подготовиться к назначенной встрече.

Что ты можешь сделать

Возьмите с собой друга или члена семьи, чтобы они помогли вам разобраться в полученной информации. Составьте список:

Ваши симптомы и когда они начались.
Все лекарства, витамины или добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
Вопросы, которые следует задать своему провайдеру.

При миастении следует задать своему лечащему врачу следующие вопросы:

Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
Какие анализы мне нужны?
Какой план действий вы рекомендуете?
Каковы альтернативы предлагаемому вами подходу?
У меня есть и другие проблемы со здоровьем. Как я могу наилучшим образом справиться с ними в совокупности?
Существуют ли ограничения, которым я должен следовать?
Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от вашего врача

Будьте готовы ответить на вопросы, которые, вероятно, задаст ваш провайдер, такие как:

Были ли ваши симптомы постоянными или эпизодическими?
Насколько серьезны ваши симптомы?
Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы, если вообще что-либо улучшает?
Что, по-видимому, усугубляет ваши симптомы, если вообще что-либо, по-видимому?